Allergische granulomatöse Vaskulitis-assoziierte Skleritis
Einführung
Einführung in die allergische granulomatöse Vaskulitis-bedingte Skleritis Die allergische granulomatöse Vaskulitis (AGA), auch bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine Gefäßerkrankung, die der knotigen Polyarteriitis (PAN) ähnelt und jedes Organ im Körper betrifft. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0004% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Allergische granulomatöse Vaskulitis-bedingte Ursachen von Skleritis
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese hängt mit der Immunantwort zusammen.Der zirkulierende Immunkomplex (CIC) kann im Blut gemessen werden.Die Ablagerung von Immunglobulin und Komplement kann in der Gefäßwand gemessen werden.Obwohl CIC der Hauptmechanismus für granulomatöse Vaskulitis ist, ist es auch die zelluläre Immunität Kann verursachen, granulomatöse Reaktion ist in der Regel verzögert Typ Überempfindlichkeitsreaktion, aber CIC selbst kann die Bildung von Granulomen stimulieren, was zu granulomatöser Vaskulitis, so dass die Immunantwort von granulomatöser Vaskulitis einmalig sein kann, oder Es ist wahrscheinlich, dass mehr als eine Art von Vaskulitis mit vielen Wirtsfaktoren, wie genetischen Faktoren, Immunregulationsmechanismen und der Integrität des retikuloendothelialen Systems, assoziiert ist.Das retikuloendotheliale System kann Komplexe aus dem Kreislauf entfernen, und einige Komplexe verursachen Blutgefäße. Eine Entzündung, jedoch keine andere Gefäßbeteiligung, kann mit der Größe und den physikochemischen Eigenschaften der CIC zusammenhängen und kann mit anderen physikalischen Faktoren wie Blutströmungsturbulenzen, intravaskulärem hydrostatischem Druck und vorbestehenden Gefäßendothelschäden zusammenhängen.
Verhütung
Vorbeugung gegen allergische granulomatöse Vaskulitis
Vor der Anwendung von Glukokortikoiden galt die Krankheit als unheilbar, hauptsächlich aufgrund von Herzinsuffizienz und Myokardinfarkt. Häufige Asthmaanfälle und ein schnelles Fortschreiten der systemischen Vaskulitis haben eine schlechte Prognose. Die Verwendung von hochdosierten Glukokortikoiden, auch unter Zusatz von cyclischem Phosphatgel, hat die Prognose dieser Krankheit signifikant verbessert, und die 5-Jahres-Überlebensrate hat sich von 25% um mehr als 50% erhöht. Bei schweren Patienten wurde die intravenöse Injektion von Methylprednisolon 0,5 bis 1 g täglich nach 3 bis 5 Tagen 8 Wochen lang oral auf Prednison 40 bis 60 mg / d geändert, die Menge reduziert und die Behandlung fortgesetzt. Wenn die Wirkung der Hormontherapie allein nicht gut ist, können Cyclophosphorsäure oder Azathioprin zugesetzt werden.
Komplikation
Allergische granulomatöse Vaskulitis-bedingte Komplikationen bei Skleritis Komplikation
Das Churg-Strauss-Syndrom tritt seltener bei polyartikulären Schmerzen und Arthritis auf, und Anomalien des Zentralnervensystems wie Krampfanfälle sind selten.
Symptom
Allergische granulomatöse Vaskulitis in Verbindung mit Skleritis-Symptomen Häufige Symptome Verdauungsknoten Herzinsuffizienz-Granulom Sklerale äußere Entzündung
Augenleistung
Beim Churg-Strauss-Syndrom gibt es nur wenige Augenläsionen, bei einigen Patienten kann es zu nekrotisierenden eosinophilen granulomatösen Läsionen der Bindehaut, der Hornhaut, der Uvea, der Netzhaut und des Sehnervs kommen, ähnlich wie bei anderen Teilen des Auges, gelegentlich zu Skleritis oder Entzündungen der äußeren Skleralschicht, manchmal Augenanomalien, können die erste Manifestation der Erkrankung sein. Eine weitere Beobachtung dieser Läsionen kann bei der frühen Diagnose und Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms bei Foster et al Es gibt keine Fälle von Churg-Strauss-Syndrom bei der Entzündung.
2. Nicht-Augenleistung
Allergische Vaskulitis wird hauptsächlich durch eine Lungenbeteiligung verursacht, normalerweise auch die erste Manifestation, häufig mit Asthma oder atopischer Lungenerkrankung oder beidem, mit einer Vorgeschichte von Lungenentzündung und Bronchitis nach 8 Jahren Asthma, wenn systemische Symptome auftreten Wie Fieber, Beschwerden und Gewichtsverlust zeigt es an, dass das Auftreten von Krankheiten des multiplen Systems wie Haut, peripherer Nerven, Herz, Magen-Darm-Trakt und Nieren auftreten wird.
1 Hautschaden, subkutane Knötchen, Purpura und Geschwüre;
2 periphere Neuropathie, multiple Mononeuritis;
3 Herzbeteiligung, Herzinsuffizienz;
4 gastrointestinale Beteiligung, Magen, Dünndarm, Dickdarm und andere gastrointestinale Infarkte, Geschwüre und Perforationen;
5 eosinophile granulomatöse Nephropathie mit Beteiligung der Prostata und der unteren Harnröhre.
Die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms hängt von den klinischen Manifestationen und pathologischen Befunden, der nekrotisierenden kleinen Vaskulitis, der biochemischen Untersuchung des eosinophilen vaskulären endovaskulären externen Granuloms sowie von den klinischen Manifestationen und Laborbefunden mehrerer Systeme ab Das Churg-Strauss-Syndrom kann diagnostiziert werden.
Untersuchen
Untersuchung der allergischen granulomatösen Vaskulitis-assoziierten Skleritis
1. Typische Laboruntersuchung des Churg-Strauss-Syndroms: Das Ergebnis ist ein Anstieg der Eosinophilenzahl. Ursprünglich beschrieben Churg und Strauss Patienten mit einer Eosinophilenzahl von 5.000 bis 20.000 / mm3 mit einer eosinophilen Besserung der Erkrankung Granulozyten können reduziert werden, manchmal erhöht Serum-IgE, Anämie und ESR erhöhen.
2. Pathologische Untersuchung: Die betroffenen Lungen-, Haut- und peripheren Nerven sind die häufigsten diagnostisch hilfreichen Biopsiestellen.
Röntgenaufnahme der Brust: Kann leicht dissipative oder migratorische pulmonale Infiltration (Löffer-Syndrom), massive knotige knotige knotige Infiltration oder diffuse interstitielle Lungenerkrankung zeigen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von allergischer granulomatöser Vaskulitis im Zusammenhang mit Skleritis
Die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms hängt vom klinischen Erscheinungsbild und den pathologischen Befunden ab. Die nekrotisierende Kleinvaskulitis-Biopsie weist ein eosinophiles vaskuläres endovaskuläres und extragranuläres Granulom auf und kann gemäß den multisystemischen klinischen Manifestationen und Laborbefunden gemäß dem Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert werden.
