Huntington-Krankheit
Einführung
Einführung in die Huntington-Krankheit Die Huntington-Krankheit (HD) ist eine dominante degenerative Erkrankung des erblichen Nervensystems, die durch unfreiwillige Bewegung, psychische Störungen und fortschreitende Demenz gekennzeichnet ist. Es gehört zur Kategorie der gendynamischen Mutation oder der Polyglutamin-Repeat-Krankheit. Aufgrund der auffälligen klinischen Symptome der Huntington-Krankheit wurde die Krankheit als große Chorea, Huntington-Krankheit, chronisch progressive Chorea oder erbliche Chorea bezeichnet. Das Erkrankungsalter liegt zum größten Teil bei 25 bis 40 Jahren, das durchschnittliche Erkrankungsalter bei 40 Jahren, die Erkrankung dauert 5 bis 30 Jahre, der Durchschnitt liegt bei 14 Jahren. 5 bis 10% der Patienten haben ein Erkrankungsalter von 10 bis 20 Jahren, 1% der Patienten haben ein Erkrankungsalter in der Kindheit und das Erkrankungsalter einzelner Patienten liegt nach 80 Jahren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsie hereditäre Ataxie Migräne progressive Muskeldystrophie Neurofibromatose Fehlbildung Osteitis Amyotrophe Lateralsklerose
Erreger
Ursache der Huntington-Krankheit
Autosomal dominante Erbkrankheit (30%):
Es hat eine vollständige Penetranzrate, 50% der Nachkommen der betroffenen Personen, und HD wird durch die Huntingtin-Genmutation des kurzen Arms von Chromosom 4, 4p16.3 verursacht. Das Genprodukt ist eine wiederholte Amplifikation des CAG-Trinukleotids zur Herstellung von Huntingtin-Protein. Normale Menschen sind 11 bis 34. Die CAG-Wiederholungssequenz, HD, beträgt mehr als 40, solange das genetisch pathogene Gen oder Symptome früher oder später auftreten, gibt es keinen signifikanten Unterschied in den klinischen Symptomen von Homozygoten und Heterozygoten, klinisch sporadische Fälle, je nach Erkrankungsalter, HD können Unterteilt in Jugendliche (vor 20 Jahren) und Erwachsene.
Zu den genetischen Merkmalen der Krankheit gehört die Früherkennung, und bei den Nachkommen besteht eine Tendenz zu kontinuierlicher Morbidität, während die väterliche Abstammung eine stärkere vorzeitige Tendenz aufweist, die beide auf die Instabilität zurückzuführen ist, die zu einer Huntington-Mutation führt ( Das heißt, die Huntington-Krankheit ohne positive Familienanamnese machte etwa 1% des gesamten Huntington-Patienten aus.
Bei den von Huntington gemeldeten Fällen handelt es sich um Nachkommen britischer Einwanderer aus den USA. Die Vorfahren von mehr als 1.000 Huntington-Patienten lassen sich auf 6 Personen zurückführen, die 1630 aus Großbritannien eingewandert waren. Patient, viele Patienten in den USA sind Nachkommen von zwei Brüdern, die nach Long Island, USA, eingewandert sind. Negretee (1958) fand in dem kleinen Fischerdorf San Luis, Venezuela, viele Huntington-Patienten. Alle Patienten stammten von einer Frau ab, die vor 150 Jahren Huntington hatte. Die Elternschaft des mutierten Gens wirkt sich auf das Erkrankungsalter aus. Die juvenile Huntington-Krankheit tritt häufiger beim väterlichen Erbe auf. Die ältere Morbidität ist meist das mütterliche Erbe. Außerdem sind 4 Paare einovaler Zwillinge fast gleich alt und die durchschnittliche Prävalenz jeder Krankheit beträgt 50%. Betroffen sind auch Männer und Frauen. Einige Familienmitglieder sind an dieser Krankheit schuld. Wenn die Familie krank ist, muss sie von Generation zu Generation weitergegeben werden.
Genmutation (35%):
Die Pathogenese der Huntington-Krankheit ist jedoch noch unklar. Die Haupttheorie der Pathogenese lautet, dass die Lipidperoxidation zu einem anormalen Energiestoffwechsel führt, der ferner zu einer Exzitotoxizität und Apoptose der Zellen führt. Huntingin und Ubiquitin treten bei Patienten mit Striatum zusammen auf. In den Kerneinschlüssen der somatischen und kortikalen Nervenzellen und in den dystrophen Axonen ist jedoch nicht klar, in welcher Beziehung Huntingin zu diesen pathogenen Faktoren steht und auf welche Weise neuronale Apoptose verursacht werden kann :
1. Degeneration von Nervenzellen an verschiedenen Stellen durch Zytotoxizität von Huntingin.
2. Die Kombination von Huntin und Glycerinaldehyd-3-phosphat-Dehydrogenase führt zu einem abnormalen Energiestoffwechsel, und die Aktivität des Komplexes II / III der mitochondrialen Atmungskette des Schwanzkerns ist vermindert, was weiter zu selektiver neuronaler Apoptose führt.
3. Die Bindung des Huntingtin-verwandten Proteins an die Multi-Glutamin-Kette von Huntingin beeinflusst auch seine Funktion, wodurch die Zellfunktion weiter verändert wird, einschließlich der Regulation der Genübersetzung, der Proteininteraktion, des intrazellulären und nuklearen Proteintransports und Transport von Vesikeln.
Pathologische Veränderungen:
Hauptsächlich gehen die Zellen der Großhirnrinde und des Striatum verloren, die Großhirnrinde ist atrophiert, und die Gamma-Aminobuttersäure (GABA) und Enkephalin enthaltenden Wirbelsäulenneuronen im hinteren Bereich des Gehirns, die in den lateralen Teil des Globus pallidus hineinragen, sind die ersten, die betroffen sind. Der Zellkern und das Putamen sind stark betroffen, eine große Anzahl von Neuronen ist degeneriert, kleine Ganglienzellen sind stark geschädigt, große Ganglienzellen sind leicht befallen, Gliazellen vermehren sich und die Ventrikel sind im Allgemeinen vergrößert.
Der inhibitorische Neurotransmitter GABA und sein Biosyntheseenzym Glutamat-Decarboxylase (GAD), Ach und das Biosyntheseenzym Cholin-Acetyltransferase waren alle in den Basalganglien von Huntington-Patienten erniedrigt, und der DA-Gehalt war normal oder leicht erhöht, was zu einem Muskeltonus führte. Verminderte, erhöhte Bewegung, Neuropeptide wie Substanz P, Methionin, Enkephalin, Dynorphin usw. in den Basalganglien nahmen ab, Somatostatin und Neuropeptid Y nahmen zu und PET zeigte eine normale anatomische Abnahme der Glukoseverwertung im Schwanzkern .
Einige Wissenschaftler glauben, dass es in der Pathogenese der Pathophysiologie aufgrund der Schädigung der Basalganglien-Thalamus-Kortikalis-Schleife zwei Projektionssysteme gibt, die die afferenten und efferenten Strukturen der Basalganglien verbinden:
1 ein einzelner synaptischer "direkter" Weg zwischen dem Striatum und dem inneren Segment des Globus pallidus und der Substantia nigra reticular, dieser Weg ist inhibitorisch, mit GABA und Substanz P als Neurotransmitter;
2 Durch den "indirekten Weg" des Globus pallidus und des Nucleus subthalamicus ist bei diesem Weg die Projektion zwischen dem Striatum und dem Globus pallidus sowie zwischen dem Globus pallidus und dem Nucleus subthalamicus hemmend. GABAergic und der subthalamische Nucleus - der Globus Pallidus - sind glutamatergic. Die Aktivierung des direkten Nucleus hemmt die Aktivität des exportierenden Nucleus und unterdrückt dadurch die kortikalen Projektionsneuronen des Thalamus und aktiviert umgekehrt den indirekten Weg zum Erblassen Das innere Segment der Zwiebel und die Substantia nigra haben eine anregende Nettowirkung, wodurch die Neuronen des Thalamuscortex gehemmt werden.
In den frühen Stadien von Huntington's Chorea degeneriert das Striatum zum Globus Pallidus (LGP) -Projektionssystem selektiv, was dazu führt, dass die Neuronen des Striatums zum ektopischen äußeren Segment selektiv abnehmen, was zu LGP-Neuronenpaaren führt. Die STN-Hemmaktivität wird verstärkt, was zu einer Abnahme der Impulse zur STN-Freisetzung führt, dh zu einer Abnahme der Freisetzung von Anregungsimpulsen an die Basalganglien (MGP, Substantia nigra SNr und SNc), was wiederum eine Verstärkung der Hemmung der kortikalen Rückkopplung durch den ventrolateralen Kern (VL) des Thalamus bewirkt Dies kann einen Teiltanz oder einen Teilwurf verursachen (Hemiballismus).
Verhütung
Huntington Krankheitsprävention
Es gibt keine Möglichkeit, die Entwicklung der Huntington-Krankheit zu verhindern oder zu verzögern. Sie kann eine notwendige unterstützende Behandlung für sowohl psychologische als auch neurologische Symptome darstellen. Es ist notwendig, Patienten und anderen potenziellen Patienten in der Familie zu helfen, Vertrauen aufzubauen und sich gegenseitig zu helfen, eine optimistische Familie aufzubauen. Selbstpflege für Menschen mit Lebensschwierigkeiten, Stärkung der Krankenpflege, Beachtung der Ernährung und Vorbeugung von Komplikationen wie Druckgeschwüren.
Komplikation
Huntington-Komplikationen Komplikationen Epilepsie Hereditäre Ataxie Migräne Progressive Muskeldystrophie Neurofibromatose Fehlbildung Osteitis Amyotrophe Lateralsklerose
Die Literatur berichtet, dass Huntington mit anderen Krankheiten kombiniert werden kann, einzelne Patienten Epilepsie, hereditäre Ataxie und Migräne usw. haben können, Becker (1953), Doll et al. (1922), Pearson et al. (1954), Mackey (1906), Bruym (1970). Berichtet diese Krankheit mit fortschreitender Muskeldystrophie, Polyzythämie, Neurofibromatose, Deformitätsosteitis (Paget-Krankheit) und distaler (Hand und Fuß) neurogener Muskelatrophie, Schröder (1931) und Haberlandt (1961) ) berichteten, dass die Krankheit mit Amyotropher Lateralsklerose kombiniert.
Symptom
Huntington-Krankheit Symptome Häufige Symptome Krämpfe Angst Geistesstörungen Dysphagie Depression Illusion Demenz Dysarthrie Subkortikale Demenz
Die Huntington-Krankheit ist autosomal dominant, die Inzidenz von Kindern ist 50%, das väterliche Erbe ist früher und die mütterliche genetische Dominanz ist später, aber wenn die Mutter bereits krank ist, während der Schwangerschaft aufgrund von mütterlichen und Fetale Interaktionen, die meisten Feten werden abgebrochen und Kinder, die durch väterliche Linien geboren wurden, können überleben. Wie bei anderen Polyglutamat-Duplikaten ist die Genetik der Huntington-Krankheit genetisch früh, dh eine Generation ist früher als die erste Generation und eine Generation ist besser als die erste Generation. Die Symptome sind schwer.
Die klinischen Symptome der Huntington-Krankheit umfassen drei Aspekte, nämlich Dyskinesie, kognitive Beeinträchtigung und psychische Störungen, die alle als erste Symptome auftreten können.
Dyskinesie
Eine progressive Dyskinesie äußert sich in einem plötzlichen, schnellen Schlagen oder Zucken der Extremitäten, des Gesichts und des Rumpfes.Diese Bewegungen sind nicht im Voraus bekannt und können auch als unkontrollierbare langsame Bewegungen ausgedrückt werden.Die körperliche Untersuchung zeigt tanzartige unwillkürliche Bewegungen und Dystonien. Tanzunwillkürliche Bewegungen stellen das Hauptmerkmal dieser Krankheit dar. Die meisten von ihnen treten als kurzfristige, unkontrollierbare Grimassen-, Nicken- und Fingerflexions- und Streckübungen auf, ähnlich wie schmerzlose Krämpfe, jedoch langsamer und nicht stereotyp mit der Entwicklung der Krankheit. Unwillkürliche Bewegungen verschlechtern sich zunehmend und es entstehen typische Augenbrauen und Kopfbeugungen: Betrachtet man den Gegenstand, dreht sich der Kopf, der Patient geht instabil, der Gang nimmt zu und die Haltung der Hand ändert sich ständig. Der ganze Körper bewegt sich wie ein Tanz. Im Spätstadium der Krankheit kann der Patient wegen unwillkürlicher Bewegung nicht stehen und gehen. Auch wenn er sitzt, ist er nicht stabil, sein Körper ist verdreht, er steht plötzlich auf und setzt sich plötzlich hin. Nach dem Zubettgehen drehen sich sein Rumpf und seine Gliedmaßen immer noch, wenn sich die Krankheit entwickelt. Die zufällige Bewegung wird immer mehr beschädigt, die Bewegung ist umständlich, langsam, steif, unfähig, komplexe zufällige Bewegungen, Dysphagie, Sprache aufrechtzuerhalten Throughput spucken und Dysarthrie, abnorme Augenbewegungen erscheinen abnorme, unwillkürliche Bewegungen in den späten Krankheit verlangsamt, einen Zustand von Stupor Gliedmaßen zeigt nicht Aktivitäten, und die meisten Patienten normale Sehnenreflexe fühlen.
Tanzartige Dyskinesien stellen eine typische Dyskinesie des Huntington-Syndroms bei Erwachsenen dar. Bei jugendlichen Patienten (5 bis 10% des Huntington-Syndroms), die im Alter von 20 Jahren begannen, ist permanente Muskelsteifheit die Hauptursache für Dyskinesien. Muskelsteifheit, Myoklonus und Angulation im späten Stadium haben zusätzlich zu erwachsenen Patienten etwa 50% der juvenilen Huntington-Krankheit systemische Anfälle.
2. Kognitive Beeinträchtigung
Progressive Demenz stellt ein weiteres Merkmal von Huntington-Patienten dar. Demenz ist durch subkortikale Demenz im Frühstadium gekennzeichnet und wird später als kortikale und subkortikale gemischte Demenz manifestiert.
Eine kognitive Beeinträchtigung kann frühzeitig bei der Huntington-Krankheit auftreten, beginnend mit einem Rückgang des Gedächtnisses und der Rechenleistung im täglichen Leben und bei der Arbeit.Die Patienten erinnern sich, dass neue Informationen nur geringfügig beschädigt sind, die Informationen jedoch geändert werden, um eine effektive Speicherung zu erschweren. Es gibt auch erhebliche Mängel: Aufgrund der fließenden Worte, der Fähigkeit, den Raum zu visualisieren und die Fähigkeit, soziale und zwischenmenschliche Beziehungen zu beurteilen, nimmt die Zahl der Patienten ab, und es kommt zu chaotischen Veränderungen der Persönlichkeit.
Sprachveränderungen, einschließlich eines schlechten mündlichen Fließfähigkeitstests, leichter Schwierigkeiten beim Auffinden von Wörtern und Dysarthrie, ist eine der frühesten nachweisbaren kognitiven Dysfunktionen bei Huntington-Patienten im mittleren und späten Stadium der Krankheit Sprachtests, die eine organisatorische, kontinuierliche und sprachliche Verarbeitung erfordern, werden nicht abgeschlossen. Es können auch keine Benennungstests durchgeführt werden, die an selten verwendete Wörter erinnern. Diese Tests erfordern jedoch auch Gedächtnis- und kognitive Fähigkeiten außerhalb des Sprachbereichs, ohne typische Redewendungen und Aphasien. Die vokalen und rhythmischen Störungen stellen jedoch herausragende Merkmale des Patienten dar. Die tanzartige Dyskinesie wirkt sich häufig auf die Zunge und die Lippen aus und zerstört den Rhythmus und die Beweglichkeit der Aussprache, wodurch Menge, Geschwindigkeit, Rhythmus und Länge der Sprache beeinträchtigt werden. Die gesprochene Sprache ist von ausbrechender Natur und Patienten mit Huntington-Krankheit können weiterhin mit anderen kommunizieren, da der Patient weiterhin das Erkennungsgedächtnis des Wortes und die Identifikation des Gegners sowie die Fähigkeit, den Gegenstand zu benennen, beibehält.
Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden die Konzentration und das Urteilsvermögen zunehmend beeinträchtigt, und es fehlt dem Patienten das Verhalten, um eine Problemlösung einzuleiten. Es ist besonders schwierig, an der Notwendigkeit zu arbeiten, Informationen zu planen und kontinuierlich anzuordnen. Es ist schwierig, die Struktur zu beurteilen, wenn die Raumkapazität verringert wird. Beim Frontal-System-Test zur kontinuierlichen Anordnung von Bewegungen ist es schwierig, die Bewegung der Hand kontinuierlich zu ändern.
3. Geistesstörungen
Die ersten Veränderungen des mentalen Zustands sind Veränderungen des Persönlichkeitsverhaltens, einschließlich Angstzuständen, Nervosität, Erregung, Reizbarkeit oder Unzufriedenheit oder Unaufgeräumtheit und Verlust des Interesses, asoziales Verhalten, Schizophrenie, Paranoia und Halluzinationen. Psychiatrische Symptome und häufiger vor dem Auftreten einer Dyskinesie, da die affektive Störung auftritt, bevor die Dyskinesie des Patienten auftritt, oder bevor die Merkmale der Erkrankung der Familie verstanden werden, so dass es sich nicht um eine reaktive Störung handelt und die Häufigkeit depressiver Symptome bei Patienten ebenfalls hoch ist Die Symptome schwerer depressiver Symptome, wie frühzeitiges Erkennen und rechtzeitige Behandlung, können Selbstmord verhindern, und die neurologischen und mentalen Störungen bei Huntington-Patienten nehmen nach und nach ab.
4. Jugendlicher Chorea Huntington
Zu Beginn der Kindheit und Jugend sind etwa 10% der Erkrankung etwa 20 Jahre alt, und etwa 5% der Erkrankung sind weniger als 4 Jahre alt. Die klinischen Manifestationen unterscheiden sich von denen der erwachsenen Huntington-Krankheit. Der Krankheitsverlauf schreitet rasch voran, und Dystonie ist eine auffällige Manifestation. Sie ersetzt häufig tanzartige Übungen durch starke Geradlinigkeit. Parkinson-Syndrom, Kleinhirnataxie, abnormale Augenbewegungen, Myoklonus und Krampfanfälle können beobachtet werden, und es können geistige Beeinträchtigungen und Verhaltensstörungen auftreten, und einige Patienten zeigen übermäßige körperliche Betätigung. In einigen Fällen sind die motorischen Symptome atypisch (Westphal-Variante) und zeigen eine fortschreitende Muskelsteifheit und verminderte körperliche Betätigung. Die Tanzbewegungen an Hand und Fuß sind nicht offensichtlich und treten häufiger bei Kindern oder vor dem 20. Lebensjahr auf. Epilepsie und Kleinhirnataxie sind ebenfalls häufige Merkmale bei Jugendlichen, wobei Demenz und familiengeschichtliche Symptome auf eine Diagnose hindeuten.
Untersuchen
Huntington-Krankheitscheck
Es kann festgestellt werden, dass die Cerebrospinalflüssigkeit einen verringerten Gehalt an Gamma-Aminobuttersäure aufweist.
Gentests
Es stellt ein wichtiges Diagnosemittel dar. Die PCR-Methode erkennt die Kopienzahl von CAG im IT5-Gen. Die normale Person hat nicht mehr als 38 Kopien und die Anzahl der Patienten ist höher als 39. Bisher wurde keine Überlappung gefunden. Die positive Rate ist hoch. Es ist nur notwendig, den Patienten selbst zu testen. Prä-symptomatische Diagnose und vorgeburtliche Diagnose.
2. EEG
Es kann diffuse Abnormalitäten geben, keine Spezifität, hauptsächlich schnelle Wellen mit niedriger Wellenamplitude, insbesondere Frontallappen, abnormale Rate für 88,9%, -Aktivität verringert oder nicht vorhanden, Amplitude verringert, visuell evozierte Potentialamplitude verringert, aber der erste Wellenteil der Inkubationszeit war normal. Der Patient P100 ist nicht normal, und der Nachweis von P300 kann ein objektiver Indikator für eine frühzeitige geistige Beeinträchtigung bei dieser Krankheit sein.
3. Bildgebende Untersuchung
Die Kopf-CT oder MRT stellt einen wichtigen klinischen Wert für die Diagnose des Huntington-Syndroms dar. Die typischen bildgebenden Merkmale sind die Atrophie des bilateralen Caudatkernes, die dazu führt, dass das laterale vordere Horn des lateralen Ventrikels nach außen zeigt. Der Blutfluss verringerte sich signifikant und der Blutfluss im Frontal- und Parietallappen verringerte sich ebenfalls. Dies hing mit den pathologischen Veränderungen in diesen Teilen des Patienten zusammen. PET zeigte eine signifikante Abnahme des Glucosestoffwechsels im Caudatkern und eine Abnahme der Stoffwechselaktivität im Caudatkern, bevor der Caudatkern verkümmert war. .
Diagnose
Huntington-Krankheit Diagnose und Identifizierung
Diagnosekriterien
Gottes Niedergang und abnormales Verhalten, einige Patienten zeigten übermäßige Bewegung, einige Fälle von atypischen motorischen Symptomen (Westphal-Variante), die progressive Muskelsteifheit und verminderte Bewegung zeigten, Tanz - Hand- und Fußbewegungssymptome sind nicht offensichtlich, häufiger in der Kindheit oder im Alter von 20 Jahren Zuvor waren Epilepsie und Kleinhirnataxie auch häufige Merkmale bei Jugendlichen, wobei Demenz und familiengeschichtliche Diagnose nahe liegend waren.
Die klinischen diagnostischen Kriterien für die Huntington-Krankheit sind:
1. Familiengeschichte der typischen Huntington Krankheit.
2. Progressive motorische Anomalien, die durch andere Faktoren verursacht werden, gehen mit Tanz und Steifheit einher.
3. Geistesstörungen, die durch andere Faktoren verursacht werden, gehen mit fortschreitender Demenz einher.
Bildgebende Untersuchungen haben gezeigt, dass eine symmetrische Atrophie des Nucleus caudatus die Diagnose des Huntington-Syndroms weiter unterstützen kann.Bei Patienten mit symptomatischem Huntington-Syndrom ist bekannt, dass Levodopa tanzähnliche Bewegungen verstärkt und Levodopa tanzähnliche Bewegungen hervorruft. Verursacht der tanzartige Akteur nicht eher die Entwicklung dieser Erkrankung, kann dies zu klinischen Manifestationen von Patienten im subklinischen Zustand führen, bei frühzeitiger Diagnose liegt eine gewisse falsch-negative Reaktion vor, die negativen Ergebnisse können die Möglichkeit eines Einsetzens der PET-Untersuchung nicht vollständig ausschließen Es wurde festgestellt, dass der Glukosestoffwechsel im Nucleus caudatus reduziert ist, und dies kann auch bei Patienten mit subklinischem Status festgestellt werden. Dies kann als sehr frühe Diagnose herangezogen werden Eine Erweiterung um mehr als 40 kann die Diagnose weiter bestätigen: Da die Huntington-Krankheit ein vollständig explizites autosomal dominantes genetisches Merkmal aufweist, ist die genetische Früherkennung der Huntington-Krankheit von großer Bedeutung und bietet eine zuverlässige Grundlage für die pränatale Diagnose und genetische Beratung.
Differentialdiagnose
Die meisten Huntington-Patienten haben eine Familienanamnese, einige Patienten wurden jedoch genetisch untersucht und müssen daher von anderen erblichen und sporadischen Chorea-Typen unterschieden werden. Atrophie des Nucleus subthalamicus, gutartige hereditäre Chorea und familiäre Erythrozytose weisen ähnliche klinische Merkmale auf: Sporadische Chorea umfasst hauptsächlich Arzneimittel, Schwangerschaft, Gefäßerkrankungen, Hyperthyreose, systemischen Lupus erythematodes, Lupusresistenz Koagulationssyndrom, Polyzythämie, AIDS und rheumatische Chorea, detaillierte klinische Untersuchung der Patienten und notwendige zusätzliche Untersuchungen tragen zur Differentialdiagnose der Huntington-Krankheit bei.
Gutartige familiäre Chorea
Eine autosomal dominante, rezessive und sexuell verknüpfte Störung des Zentralnervensystems, die in drei Typen eingeteilt wird: frühkindliche, kindliche und frühkindliche. Die typischen klinischen Symptome sind nicht progressive Tanzleistungen, die sich insofern von der Huntington-Krankheit unterscheiden Die Intelligenz und der Geist sind normal und es gibt keine offensichtliche abnormale Veränderung bei der Bildgebungsuntersuchung. Die Genuntersuchung ergab, dass sich das früh einsetzende Gen auf dem Autosom 14p befindet und mit einem Dopaminrezeptor-Antagonisten behandelt werden kann. Das Zeichen wird in Frage gestellt.
2. Rheumatische Chorea
Eine Art von gutartiger, selbstlimitierender Erkrankung, deren pathologische Veränderungen sich hauptsächlich in entzündlichen Grundläsionen manifestieren. Die Haupteinsatzzeit liegt bei 5 bis 15 Jahren, mehr Frauen nach 11 Jahren, mehr Auftreten von psychischen Störungen und dann unfreiwillig unfreiwillig Sport, der hauptsächlich das Gesicht betrifft, kann mit Dysarthrie und Dysphagie einhergehen, unwillkürliche Bewegungen sind abrupter, Ausbrüche, Schläge und Zuckungen und tanzartige Bewegungen der Huntington-Krankheit, im Gegensatz zu Nicht-Stereotypen, weisen einige Kinder einen niedrigen Muskeltonus auf Demenz ist selten. Die Dauer der ersten Episode beträgt weniger als 6 Monate, aber 25% der Patienten haben ein Rezidiv nach 2 Jahren. Einige Patienten haben möglicherweise rheumatisches Fieber, Myokarditis und Arthritis. Es gibt keine abnormalen Veränderungen bei der bildgebenden Untersuchung Penicillin- und Hormontherapie können eingesetzt werden, der natürliche Verlauf der Chorea kann jedoch nicht verkürzt werden.
3. Neuroakupunktur
Eine rezessive Erbkrankheit, die mit einer Schädigung des Zentralnervensystems und der peripheren Nerven einhergeht und durch fortschreitende Neurodegeneration mit tanzartigen Bewegungen und spinöser Erythrozytose gekennzeichnet ist. Sie wird nach genetischem Muster als autosomal rezessive oder dominante Vererbung klassifiziert Es gibt zwei Arten von Aderhauterkrankungen - die spinöse Polyzythämie und das X-chromosomale Mcleod-Syndrom.Die klinischen Manifestationen haben viele Gemeinsamkeiten mit der Huntington-Krankheit: Die Erkrankung ist älter als 15 bis 35 Jahre, mit Tanz der Gliedmaßen und des Rumpfes und oraler Bewegung. Die Erkrankung beginnt sich zu entwickeln und es können auch Symptome von Dystonie und Parkinson-Syndrom auftreten. In Kombination mit peripherer Neuropathie führt Dyskinesie weiterhin zu Behinderungen und zum Tod im Alter von 50 bis 70 Jahren. Patienten können schwerwiegende Verhaltensstörungen und emotionale Veränderungen aufweisen, aber Demenz ist nicht offensichtlich, CT-Scan des Kopfes zeigt Striatum Atrophie, vor allem die Kopfatrophie des Nucleus caudatus ist die offensichtlichste, Blutausstrich Untersuchung ergab, dass die peripheren roten Blutkörperchen Erythrozyten sind, Serum-Kreatin-Phosphokinase und Laktat-Dehydrogenase-Gehalt erhöht werden können Elektromyographie und Muskelbiopsie haben neurogene Muskelatrophie, neuropathologische Untersuchung ist ähnlich wie bei Huntington-Krankheit, Nucleus caudatus und Putamenatrophie, klein Die Zellen verschwanden und die großen Neuronen blieben erhalten, es gab jedoch keine Ubiquitin- und Huntin-positiven Nervenzelleneinschlüsse. Klinisch ist der Unterschied zwischen Neurozytose und Huntington-Krankheit: rezessive Vererbung, keine offensichtliche Demenz, periphere Neuropathie Und neurotrophe Muskelatrophie, Erythrozytose, pathologische Veränderungen ohne Huntingtin-positive neuronale Kerneinschlüsse.
4. Andere Arten von Chorea
Arzneimittelinduzierte Spätdyskinesien treten bei Patienten mit psychischen Erkrankungen nach längerer Einnahme von Psychosemedikamenten auf, wobei die wichtigsten Bewegungen an Mund und Zunge, aber auch an Händen, Beinen, Rumpf und Atemmuskeln Hand- und Fußakrodynamik auftreten können, intelligente Hindernisse treten nur auf Im späten Stadium einiger Patienten hängt die Diagnose dieser Krankheit hauptsächlich von der Vorgeschichte des langfristigen Konsums von Psychosemedikamenten, Schwangerschaft, Gefäßerkrankungen, Hyperthyreose, systemischem Lupus erythematodes, Lupus-Antikoagulans-Syndrom und Polyzythämie ab Leistung, diese Krankheiten haben entsprechende medizinische Leistung, achten Sie darauf, die relevanten medizinischen Symptome zu beobachten, ist seine Differentialdiagnose nicht schwierig.
