Allergische Vaskulitis und granulomatöse Erkrankung
Einführung
Einführung in die allergische Vaskulitis und Granulomatose Allergische Vaskulitis und Granulomatose, dh allergisches Granulom (AG), wird auch als allergische Granulomatose oder allergische granulomatöse Vaskulitis bezeichnet. Es handelt sich um eine granulomatöse Autoimmunvaskulitis, die durch intrapulmonale und systemische Entzündungen der kleinen Gefäße, extravaskuläres Granulom und hypereosinophile Zytose gekennzeichnet ist, sowie Asthma, Eosinophilie und Blutgefäße. Die externe Granulombildung ist durch entzündliche Gefäßerkrankungen gekennzeichnet. Die Läsionen betreffen hauptsächlich kleine und mittlere Arterien, betreffen aber auch Haut, Herz, Magen-Darm-Trakt, Leber und andere Organe. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0074% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Optikusneuritis Herzinsuffizienz
Erreger
Ursachen für allergische Vaskulitis und Granulomatose
Autoantigen (60%):
Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht sehr klar, Staubpartikel, Vogelantigene und Autoantigene können die Hauptursache für diese Krankheit sein.Tierversuche und klinische Studien haben gezeigt, dass CSS durch Immunpathogenese verursacht wird, die vom Immunkomplex vermittelt wird Typ-III-Allergien, IgE-vermittelte Typ-I-Allergien und sensibilisierte T-Zell-vermittelte Typ-IV-Allergien können am pathologischen Krankheitsverlauf beteiligt sein, und der Eintritt organischer Antigene in den Körper aktiviert direkt den Komplement-Bypass-Weg und ermöglicht so C3 spaltet sich in C3b und Chemokin C3a, wodurch die Freisetzung von lysosomalen Enzymen aus Makrophagen in vivo induziert wird, wodurch das Komplement weiter gespalten wird, um chemotaktischere Komplementprodukte C3a, C5a und C5,6,7 zu produzieren Neben C3b mit einer Vielzahl von biologischen Funktionen ergänzt C3b den Eigenverbrauch und aktiviert Makrophagen, um eine entzündliche "Vergrößerungsrückkopplungsschleife" zu bilden, die die Bildung von pulmonaler und systemischer granulomatöser Vaskulitis erklärt. Tierversuche haben gezeigt, dass Makrophagen antigene Substanzen phagozytieren, die in den Körper gelangen und sich mit lysosomalen Enzymen freisetzen, die die Spaltung von C3 und anderen Komplementkomponenten fördern. Produziert mehr Chemokine (C3a, C5a, C5, 6, 7) und C3b, Faktor B im Komplementaktivierungsweg, interagiert mit C3b und spaltet das Komplement C3 weiter, während B-Lymphozyten sensibilisiert werden Ausgereift ist die Sekretion von Antikörpern gegen Plasmazellen, was die Anzahl der Antikörper erhöht.
Pathogenese:
Die Grundmerkmale der pathologischen Veränderungen des allergischen Granuloms sind Vaskulitis und extravaskuläres nekrotisches Granulom, oft begleitet von eosinophiler Infiltration, Vaskulitis kann granulomatös oder nicht granulomatös sein, arteriovenös kann gleichzeitig sein Beteiligte nekrotische entzündliche Veränderungen treten normalerweise in den kleinen Arterien und Venen des betroffenen Gewebes auf, und in etwa 50% der Fälle treten extravaskuläre Granulombildung und Fibrinoidnekrose auf. Der typische Granulomdurchmesser beträgt etwa 1 cm oder mehr. Große, oft in der Nähe kleiner Arterien oder Venen gelegene Epithelzellen verteilen sich radial um den zentralen nekrotischen Bereich, während im zentralen nekrotischen Bereich eine große Anzahl von Eosinophilen zu sehen ist und auch andere Entzündungszellen wie der polymorphkernige Kern im Granulom sichtbar sind. Infiltration von Leukozyten und Lymphozyten, aber in kleinen Mengen sind Phagozyten und Riesenzellen häufiger bei chronischen Verletzungen, Infiltration von Eosinophilen im Frühstadium der Krankheit und Infiltration von Eosinophilen in der Heilungsphase ist signifikant reduziert, nekrotisch Vaskulitis, Granulom und Infiltration von Eosinophilen werden selten gleichzeitig in derselben Biopsieprobe beobachtet.
In der Lunge sind die pathologischen Manifestationen des allergischen Granuloms hauptsächlich nekrotische Vaskulitis und eosinophile Lungenentzündungen, Vaskulitis kann Arterien und Venen betreffen und ist durch Granulombildung und Infiltration von Riesenzellen der Gefäßwand gekennzeichnet. In einigen Fällen wird manchmal eine Infiltration von transmuralen Eosinophilen und Histiozyten beobachtet, und extravaskuläre Granulome sind häufiger.
Veränderungen der Vaskulitis und des Granuloms können auch im Herzen, im Magen-Darm-Trakt, in der Leber, in der Milz, in den Lymphknoten, in den Nieren und in den Harnwegen usw. beobachtet werden. Im zentralen nekrotischen Bereich gibt es eine große Anzahl von Eosinophilen, und andere Entzündungszellen können im Granulom beobachtet werden. Polymorphkernige Leukozyten und Lymphozyten infiltrieren, aber die Anzahl ist gering, Phagozyten- und Riesenzellen treten in der chronischen Verletzungsperiode häufiger auf, die Infiltration von Eosinophilen im Frühstadium der Krankheit ist offensichtlich und die Infiltration von Eosinophilen ist im Heilungsstadium signifikant verringert. Nekrotisierende Vaskulitis, Granulom und eosinophile Infiltration werden selten in derselben Biopsieprobe beobachtet.
In der Lunge sind die pathologischen Manifestationen des allergischen Granuloms hauptsächlich nekrotische Vaskulitis und eosinophile Lungenentzündungen, Vaskulitis kann Arterien und Venen betreffen und ist durch Granulombildung und Infiltration von Riesenzellen der Gefäßwand gekennzeichnet. In einigen Fällen wird manchmal eine Infiltration von transmuralen Eosinophilen und Histiozyten beobachtet, und extravaskuläre Granulome sind häufiger.
Veränderungen der Vaskulitis und des Granuloms können auch im Herzen, im Magen-Darm-Trakt, in der Leber, in der Milz, in den Lymphknoten, in den Nieren und in den Harnwegen auftreten.
Verhütung
Vorbeugung gegen allergische Vaskulitis und Granulomatose
Primärprävention
(1) Stärkung der Ernährung und Verbesserung der körperlichen Fitness.
(2) Verhindern und kontrollieren Sie die Infektion und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.
(3) Vermeiden Sie Wind und Kälte, vermeiden Sie übermäßige Müdigkeit, vermeiden Sie Alkohol und Tabak und vermeiden Sie scharfes Essen.
2. Sekundärprävention
Frühe Diagnose, Verständnis der Infektion, gute klinische Beobachtung, frühzeitige Erkennung von Schäden an verschiedenen Systemen, frühzeitige Behandlung, hauptsächlich zur Kontrolle von Lungeninfektionen.
3. Drei Ebenen der Prävention
Achten Sie auf Lungen-, Nieren-, Herz- und Hautläsionen und auf das Auftreten von sekundären Staphylococcus aureus-Infektionen, verwenden Sie Arzneimittel vorsichtig, um das Auftreten von Allergien zu verhindern.Die Anwendung der traditionellen chinesischen Medizin kann die Immunität regulieren, Hitze beseitigen und entgiften, die Durchblutung fördern und die Blutstase beseitigen.
Komplikation
Komplikationen bei allergischer Vaskulitis und Granulomatose Komplikationen Optikusneuritis Herzinsuffizienz
Die häufigste Schädelneuropathie ist die ischämische Optikusneuritis. Wenn das Herz betroffen ist, kann sie sich als Herzinsuffizienz, schwere Herzinsuffizienz usw. manifestieren. Wenn die Läsion in die Leber oder das größere Omentum eindringt, bildet sie häufig Bauchmasse.
Symptom
Symptome einer allergischen Vaskulitis und Granulomatose Häufige Symptome Appetitlosigkeit, Durchfall, Bauchschmerzen, Lymphknotenvergrößerung, heiße Ekchymose, Proteinurie, Entspannung, heiße Nasenverstopfung
Die Krankheit ist eine seltene systemische Rheuma, oft Episoden, kann einmal alle zwei oder drei Monate bis zu mehreren Jahren auftreten, Patienten mit akuten Anfällen können Fieber, Anämie, Gewichtsverlust, allgemeines Unwohlsein und Appetitlosigkeit, manchmal Fieber haben Einige Patienten haben Arthritis oder Gelenkschmerzen, aber fast alle Patienten haben Lungensymptome als die wichtigsten klinischen Manifestationen.
1. Stadieneinteilung der Krankheit Lanham und Mitarbeiter teilten die Entwicklung des Churg-Strauss-Syndroms in drei Phasen ein:
1 Das erste Stadium ist die Prodromalperiode, die mehrere Jahre dauern kann (im Allgemeinen mehr als 10 Jahre, manchmal bis zu 30 Jahre) und sich hauptsächlich in allergischer Rhinitis und Nasenpolypen manifestiert, die häufig von Asthma begleitet werden.
2 Das zweite Stadium ist gekennzeichnet durch Eosinophilie im peripheren Blut und eosinophile Infiltration des betroffenen Gewebes, häufig durch chronische eosinophile Pneumonie oder eosinophile Gastroenteritis. Remission und Rezidiv wechseln sich häufig zwischen Jahren ab.
3 Das dritte Stadium stellt das Stadium der systemischen Vaskulitis dar. Klinisch entwickelt sich nicht jeder Fall nach diesem Stadium. Im Allgemeinen tritt die systemische Vaskulitis nach mehrjährigen Asthmaanfällen (durchschnittlich etwa 3 Jahre) auf und es tritt Asthma auf. Die Prognose einer bald folgenden Vaskulitis ist schlecht.
2. Leistung der Atemwege
(1) allergische Rhinitis: allergische Rhinitis wird bei den meisten Patienten gesehen, ist die häufigste Erstsymptomatik des Churg-Strauss-Syndroms, aber auch häufig begleitet von rezidivierender Sinusitis, Nasennebenhöhlenentzündung und Nasenpolypen, die Hauptsymptome sind Verstopfte Nase, Abgabe eitriger oder blutiger Sekrete, Atemstillstand bei schweren Polypen, Nasenschleimhaut kann körnige, spröde Krusten bilden, häufig Granulom der Nasenschleimhautbiopsie, häufig begleitet von eosinophiler Infiltration, aber Vaskulitis ist selten.
(2) Asthma: Asthma stellt eine der wichtigsten und am häufigsten auftretenden klinischen Manifestationen des Churg-Strauss-Syndroms dar. Es tritt bei fast allen Patienten auf. Im Vergleich zu gewöhnlichem Asthma ist es älter und tritt häufig nach dem 35. Lebensjahr auf. Vor dem Ausbruch der Vaskulitis ist Asthma in der Regel schwerer und häufiger, aber Asthma kann nach Auftreten der Vaskulitis gelindert werden. Es besteht keine signifikante Korrelation zwischen der Schwere der Asthmaanfälle und dem Grad der systemischen Vaskulitis.
(3) Infiltration der Lunge: Invasive Lungenläsionen treten im Allgemeinen im zweiten Stadium der Erkrankung auf, das mit Asthma und Eosinophilie einhergehen kann, ähnlich den klinischen Manifestationen einer eosinophilen Pneumonie Die radiologischen Manifestationen sind vielfältig, oft kurzlebig, schnell verschwindend, fleckig, marginale Unregelmäßigkeiten, diffuse Verteilung, keine Verteilung von Lunge oder Lungensegmenten und manchmal pulmonale interstitielle Infiltration Und bilaterale diffuse knotige Infiltration, aber selten gebildete Hohlräume, 25% bis 50% der Patienten mit Pleurainfiltration, manifestiert sich als Pleuraerguss und Pleurareibung, erscheint aber in der Regel später, manchmal auch sichtbar hilar Die Lymphknoten sind geschwollen.
3. Hautleistung
Ungefähr 2/3 der Patienten haben Hautschäden, was auch die Eigenschaften eines allergischen Granuloms mit Beteiligung kleiner Blutgefäße widerspiegelt, hauptsächlich als verschiedene Ausschläge, wie Erythem, papulöser Ausschlag, ähnlich polymorphem Erythem, hämorrhagisch Ein Ausschlag (Defekt oder Ekchymose), etwa die Hälfte der Patienten kann Zyanose der Haut haben, der Ausschlag ist häufiger in den Extremitäten, insbesondere der Ellenbogenstreckung, gefolgt von der (Zehen-), 30% der Patienten können subkutane Knötchen haben, Kommt es in der Kopfhaut und den Extremitäten vor, unterscheidet es sich von den Knötchen bei anderen Erkrankungen, sind histopathologische Veränderungen spezifisch, die sich häufig als typischer Fall des Churg-Strauss-Syndroms manifestieren, auch die Haut des Netzes ist häufiger .
4. Neurologische Leistung
Die neurologischen Manifestationen des Churg-Strauss-Syndroms sind hauptsächlich periphere Nervenbeteiligungen, die sich häufig als multiple Mononeuritis manifestieren, die Inzidenzrate liegt bei 63% bis 75% und die Symptome von Motorik und Parästhesie sind asymmetrisch, hauptsächlich in den unteren Extremitäten. Am häufigsten sind der Ischiasnerv und seine zeitlichen und zeitlichen Äste betroffen, wobei der N. phrenicus, der N. ulnaris und der N. medianus im Allgemeinen weniger betroffen sind. Die multiple Mononeuritis kann ohne Behandlung schrittweise wiederhergestellt und ohne Behandlung vollständig geheilt werden. Restfolgen, periphere Nervenbeteiligung im Spätstadium der Erkrankung, Parästhesien sind häufiger als Dyskinesien, die Erkrankung ist weniger am Zentralnervensystem beteiligt, die häufigste Schädelneuropathie ist die ischämische Optikusneuritis.
5. Herzleistung
Allergisches Granulom ist häufig herzbeteiligt und stellt eine der häufigsten Todesursachen dar. Es kann sich als kongestive Herzinsuffizienz, schwere Herzinsuffizienz usw. manifestieren. Lanham et al. Berichteten, dass 50% der Patienten EKG-Anomalien aufweisen können, 25 % der Patienten entwickeln eine kongestive Herzinsuffizienz und die Pathologie ist hauptsächlich durch Granulombildung und Koronarvaskulitis gekennzeichnet.
6. Leistung des Verdauungssystems
17% bis 62% der Patienten mit allergischer Granulomatose können gastrointestinale Symptome aufweisen, einschließlich Bauchschmerzen, Durchfall und gastrointestinalen Blutungen, die aufgrund einer mesenterialen Vaskulitis (häufiger) und eines eosinophilen Darmwandtrakts auftreten können Zellinfiltration (seltener), eine große Anzahl von Eosinophilen-Infiltration kann als eosinophile Gastroenteritis ausgedrückt werden, einige Patienten mit submuköser Eosinophilen-Infiltration, begleitet von Granulombildung, können knotige Masse, Unterdrückung des Magens auftreten Intestinale, gastrointestinale Obstruktion verursachend, können Eosinophile auch in die Serosa eindringen und Peritonitis verursachen, die sich als Aszites manifestiert und eine große Anzahl von Eosinophilen enthält Ein multiples Ulkus mit absteigendem Dickdarm, das häufig eine Bauchmasse bildet, wenn die Läsion in die Leber oder das größere Omentum eindringt.
7. Nierenleistung
Etwa 16% bis 80% der Patienten sind an einer Nierenbeteiligung beteiligt, und die Nieren von allergischen Granulomen sind relativ leicht geschädigt.Die klinischen Manifestationen sind mikroskopische Hämaturie und / oder Proteinurie, die sich manchmal von selbst auflösen, aber einige können sich auch entwickeln Eine schwere Niereninsuffizienz erfordert eine Dialysebehandlung.Die Nierenpathologie des allergischen Granuloms ist hauptsächlich durch eine fokale segmentale nekrotische Glomerulonephritis gekennzeichnet, die eine Halbmondbildung aufweisen kann, und andere Manifestationen einer Nierenvaskulitis, Niere. Interstitielle Infiltration von Eosinophilen und Bildung von Granulomen.
8. Leistung der Gelenke und Muskeln
20% bis 51% der Patienten leiden an polyartikulären Schmerzen und Arthritis, Arthritis tritt normalerweise während einer Vaskulitis auf, Gelenke können an jeder Stelle des Gelenks betroffen sein, sie sind durch wandernde Gelenkschmerzen gekennzeichnet und Myalgie ist ebenfalls sehr häufig. Beinmuskeln, krampfartige Schmerzen, Schmerzen in der Gastrocnemius-Sehne sind häufig eine der frühen Manifestationen einer allergischen granulomatösen Vaskulitis.
Die Diagnose von AG basiert in der Regel auf typischen klinischen und Labordaten: Asthma in der Anamnese nach dem mittleren Alter oder Asthma mit allergischer Rhinitis und hoher Eosinophilie, multipler Mononeuritis und pulmonaler Infiltration , Herzschäden, Magenschmerzen oder Krämpfe sowie die klinischen Manifestationen von Hautveränderungen ist es im Allgemeinen nicht schwierig, diese Krankheit zu diagnostizieren.
Lanham et al .: eine mehrjährige Vorgeschichte von wiederholtem Asthma, periphere Blut-Eosinophile 1,5 × 109 / l, systemische Vaskulitis mit zwei oder mehr extrapulmonalen Organen, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, ANCA-positiv, Biopsie Eine große Menge an Infiltration mit Eosinophilen kann die Krankheit bestätigen.
Untersuchen
Untersuchung von allergischer Vaskulitis und Granulomatose
1. Allgemeine Untersuchung: Fast alle aktiven ZSF gehen mit einer unterschiedlich starken Blutarmut und Blutsenkungsrate einher, und es kann zu einer Verringerung der Leukopenie und einer Autoimmunreaktion kommen, und 95% der Patienten können Eosinophile überschreiten. 10% ist die absolute Zahl des Durchschnitts 12,9 × 109 / L, wenn Asthmapatienten mit Eosinophilen über 1,5 × 109 / L die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, sollten aber mindestens dreimal wiederholt werden und Medikamente ausschließen Und andere Störfaktoren.
2. Immunologische Untersuchung: 75% der Patienten haben einen erhöhten IgE-Wert im Serum. Die Inzidenz fast aller Patienten steht nicht in direktem Zusammenhang mit HBsAg. 60% bis 70% der Patienten haben eine positive Serum-ANCA, und P-ANCA und C-ANCA haben die gleiche klinische Bedeutung.
3. Bildgebende Untersuchung: Die Röntgenuntersuchung der Brust von CSS-Patienten kann einen vorübergehenden Lungeninfiltrationsschatten aufweisen und das frühe Stadium der Erkrankung kann durch Veränderungen des doppelten mittleren unteren Lungenretikulums gekennzeichnet sein. Mit der Entwicklung der Erkrankung können fleckige oder große Stücke auftreten. Schatten, manchmal Lungenschatten, können wandernd sein, Mesenterialarterie und Nierenangiographie sind normalerweise normal.
4. Histologische Untersuchung: Die Biopsie eines betroffenen Organs oder Gewebes in Haut, Lunge und Nieren zeigt eine angiogene granulomähnliche Veränderung im betroffenen Bereich, begleitet von einer Infiltration mit Eosinophilen, die für die Diagnose dieser Krankheit wichtig ist. Wert.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von allergischer Vaskulitis und Granulomatose
Diagnosekriterien
1. Die 1990 vom American College of Rheumatology AG festgelegten Einstufungskriterien (Tabelle 2) mit einer Sensitivität von 85% und einer Spezifität von 99,7% haben wir als klinische Anwendung angewendet.
Wenn Sie 4 oder mehr der oben genannten 6 Kriterien erfüllen, können Sie dies als CSS diagnostizieren.
2. Diagnosekriterien
(1) Asthma: Asthma in der Anamnese oder eine diffuse hohe Stimme während des Ausatmens.
(2) Eosinophilie, die mehr als 10% der Differenzialzahl der weißen Blutkörperchen ausmacht.
(3) Einzelne oder multiple Neuropathie: Einzelne Neuropathie, verursacht durch systemische Vaskulitis, multiple Einzelne oder multiple Neuropathie (dh handschuh- / sockenartige Verteilung).
(4) Nicht fixierte intrapulmonale Infiltration, migratorische oder transiente pulmonale Infiltration, verursacht durch systemische Vaskulitis auf Röntgenfilmen.
(5) Nasennebenhöhlenläsionen, akute oder chronische Schmerzen oder Empfindlichkeit der Nasennebenhöhlen in der Anamnese, verschwommener Nasennebenhöhlenbereich auf Röntgenfilmen.
(6) Extravaskuläre Infiltration von Eosinophilen: Die Pathologie zeigte eine Infiltration von peripheren Eosinophilen durch Arterien, Mikroarterien und Venolen.
Es können vier oder mehr der oben genannten sechs Kriterien diagnostiziert werden.
Bisher basiert die Diagnose eines allergischen Granuloms hauptsächlich auf der Kombination von klinischem und pathologischem Befund, die meisten Patienten sind im mittleren Alter, haben häufig eine Asthmaanamnese von mehreren Jahren, zusätzlich zu Asthma, wie allergische Rhinitis und Eosinophilie Bei anderen systemischen Läsionen wie einfacher oder multipler Mononeuritis, Lungeninfiltration, Myokardläsionen usw. sollte die Möglichkeit eines Churg-Strauss-Syndroms in Betracht gezogen werden, wenn Asthma, Eosinophilie und multiple Mononeuritis vorliegen Die Symptome sowie das Vorhandensein hoher Titer von Anti-Myeloperoxidase-Antikörpern oder perinuklearen anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern im Serum lassen auf die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms schließen.
Differentialdiagnose
Allergisches Granulom sollte von anderer systemischer Vaskulitis unterschieden werden und sollte von bestimmten Krankheiten mit peripherer Blut-Eosinophilie sowie Bronchialasthma oder asthmatischer Bronchitis unterschieden werden.
Noduläre Polyarteriitis
Viele klinische Manifestationen des dritten Stadiums des allergischen Granuloms (Stadium der systemischen Vaskulitis) ähneln der knotigen Polyarteriitis. In der Vergangenheit wurde das allergische Granulom bei der knotigen Polyarteriitis zusammengefasst Die systemische nekrotisierende Vaskulitis ist stark an Gewebe und Organen beteiligt, und die pathologischen Befunde sind ähnlich. Bei der knotigen Polyarteriitis sind Asthma und Allergien in der Vorgeschichte sowie Eosinophilie nicht bekannt, und die Identifizierung ist nicht schwierig. Die polymorphe Polyarteriitis stimmt nicht vollständig mit den anfälligen Teilen des allergischen Granuloms überein. Allergisches Granulom betrifft häufig den peripheren Nerv und das Herz. Obwohl auch Glomerulonephritis häufig ist, ist sie mild und ähnelt selten einem Knoten. Das Nierenversagen tritt auf die gleiche Weise auf wie die Polyarteriitis: Die Polyarteriitis nodularis befällt in der Regel nicht die Lunge, und es kommt häufig zu einer allergischen granulomatösen Lungenbeteiligung. Allergisches Granulom hat diese Eigenschaft nicht.
2. Wegener Granulomatose
Wegener-Granulomatose und allergisches Granulom sind klinisch nicht sehr schwer zu unterscheiden. Wegener-Granulomatose hat keine Asthma- und Allergie-Vorgeschichte und es gibt nur wenige Eosinophilie-Granulatio- nen. Die Läsionen der oberen Atemwege sind in der Regel nicht nekrotisch, während die Wegener-Granulomatose häufiger auftritt, und der Unterschied zwischen allergischem Granulom und Wegener-Granulomatose ist: allergische Granulation Schwellungen der Nieren sind häufig milder als die Wegener-Granulomatose, und es gibt nur ein sehr geringes Nierenversagen, aber die Wegener-Granulomatose ist häufig und die pathologischen Manifestationen sind ebenfalls signifikant unterschiedlich Hautläsionen treten häufiger auf als die Wegener-Granulomatose, allergische Granulomatose dringt leicht in das Herz ein, Wegener-Granulomatose ist selten und anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper sind ein wichtiges Differenzialdiagnosewerkzeug: Plasma-neutrophile zytoplasmatische Antikörper und / oder Anti-Protease-3-Antikörper sind spezifische immunologische Indikatoren für die Wegener-Granulomatose, während neutrophile zytoplasmatische Antikörper bei allergischen Granulomen häufig nuklear sind Periphere oder Anti-Myeloperoxidase Positiv.
3. Hypereosinophiles Syndrom (hypereosinophiles Syndrom)
Anhaltende Eosinophilie im peripheren Blut und im Knochenmark, gekennzeichnet durch diffuse Infiltration von Organ-Eosinophilen, die viele Ähnlichkeiten mit allergischen Granulomen aufweist, die beide systemische Erkrankungen sind. Mit erhöhten peripheren Blut-Eosinophilen und eosinophiler Infiltration kann es als Loftier-Syndrom, eosinophile Gastroenteritis und andere sekundäre Veränderungen ausgedrückt werden, aber verglichen mit allergischem Granulom, hohem Hobby Das saure Granulozyten-Syndrom weist eine deutlichere Eosinophilie auf und hat häufig eine Myokard-Intimalfibrose, kein Asthma in der Vorgeschichte und allergische Erkrankungen. Das hohe eosinophile Syndrom kann häufig mit einer diffusen Schädigung des Zentralnervensystems, der Leber und der Milz einhergehen. Und systemische Lymphadenopathie, Thromboembolie und Thrombozytopenie sowie allergische Granulom-Anzeichen treten selten auf, Gewebebiopsie des hohen eosinophilen Syndroms ohne Vaskulitis und Granulom, hormontherapeutische Wirkung Nicht gut
4. Chronische eosinophile Pneumonie
Eine chronische eosinophile Pneumonie ist bei Frauen häufig und durch erhöhte Eosinophilen im peripheren Blut, anhaltende Infiltration in der Lunge, Verteilung am Lungenrand, aber keine Beteiligung von extrapulmonalem Gewebe, pathologisch keine Vaskulitis und Granulom gekennzeichnet Leistung.
5. Sowohl die PAN AG als auch die PAN gehören zur Gruppe der Vaskulitiden, die hauptsächlich durch kleine Arterien verursacht werden. Sie können auch Venen betreffen. Zwei Drittel der Patienten können die Nieren befallen, die PAN wird jedoch hauptsächlich von Lunge und Niere befallen. Es gibt auch eine klinische Manifestation, die durch Asthma gekennzeichnet ist, und PAN weist dieses Merkmal nicht auf. Eine Glukokortikoid- und immunsuppressive Therapie kann den gewünschten Linderungseffekt von CSS erzielen, und PAN spricht schlecht auf diese Behandlung an.
6. Wegener-Granulom
Die pathologischen Veränderungen waren nekrotisierendes Granulom der oberen Atemwege und / oder der Lunge, Glomerulonephritis und systemische Arteriolen, venöse Vaskulitis, bei der Histopathologie wurde nur eine geringe Infiltration von Eosinophilen beobachtet, und bei dem Patienten trat kein Asthma auf. Am Ende starb er an Urämie, und die Krankheit hat häufig kein fortschreitendes Granulom und keine Niereninsuffizienz der oberen Atemwege und der Nieren. Es handelt sich nur um ein wiederkehrendes Asthma, das durch vorübergehende Lungeninfiltration verursacht wird, und das Granulom von Wegner ist hauptsächlich Es ist positiv für P-ANCA und AG ist hauptsächlich positiv für C-ANCA.
7. Chronische eosinophile Pneumonie
Die Krankheit ist häufiger bei Frauen, betrifft im Allgemeinen keine extrapulmonalen Organe und Gewebe und weist keine histologischen Merkmale von Granulom und Vaskulitis auf und ist leicht von AG zu unterscheiden.
8. Idiopathisches Eosinophilie-Syndrom
Die histologischen Merkmale dieser Krankheit und der AG sind Blut, Knochenmark und andere multiple Organe, Mehrsystem-Eosinophil-Infiltration und Eosinophile im Blut sind höher als die AG und können von einer typischen Myokardfibrose begleitet werden Es gibt jedoch häufig keinen Asthmaanfall und keine histologischen Merkmale von Vaskulitis und Granulom.
9. Allergische Lungenaspergillose mit Eosinophilie
Die Krankheit kann Serum IgE signifikant erhöhen, Krankheitserreger können im Sputum gefunden werden, Hautallergietest ist positiv, kombiniert mit anderen klinischen und Röntgenuntersuchungen der Brust, ist es nicht schwierig, mit AG zu identifizieren.
