sekundäres kutanes follikuläres Zentralzell-Lymphom
Einführung
Einführung in das sekundäre follikuläre Zentralzelllymphom der Haut Laut der US-NCI-Statistik gibt es 392 Fälle von FCCL in 1175 Fällen von NHL, was 34% entspricht. Dies ist häufiger. Die Shanghai Lymphoma Cooperative Group meldete 115 Fälle von 1771 Fällen von NHL (1972-198), was nur 6,5% entspricht. Weniger häufig, kann mit einer fehlenden Diagnose in Verbindung gebracht werden, FCCL tritt am häufigsten in den Lymphknoten auf, kann auch im extranodalen Bereich auftreten, wie Milz, Magen-Darm-Trakt, Knochenmark, Mandeln und Haut usw., tritt in der Mitte und im Alter auf, Männchen sind etwas häufiger. Ungefähr 4% der systemischen FCCL sind sekundär zu CML. Das kleinzellige Zytoplasma ist bei FCCL häufiger und bei 392 NCI-Fällen 259 (68,2%). Unter den 115 Fällen der Shanghai Lymphoma Collaborative Group waren 55 Fälle (59,8%), gefolgt von gemischten Zelltypen (22%) (24%), großen Zellteilungsfällen (10%) (11%) und nicht spaltenden Zelltypen (5,4%). . Obwohl die großzellige Natur von FCCL mäßig bösartig ist, ist sie im Allgemeinen gering bösartig. Die kleinzellige Krankheit hat eine gute Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 70% und einer 5-Jahres-Überlebensrate bei gemischten Zellen und großen Zellen von 50% bzw. 45%. Sekundäre Subtypen des sekundären follikulären zentralen Zelllymphoms machen nach Burg-Statistik die zentrozytischen Zellen (CC), die zentroblastischen / zentrozytischen Zellen (CB / CC) bzw. die CB die CML aus. 8%, 3% bis 6% und 2,5% bis 4%. Wir haben 18 Fälle gesehen, darunter 9 Fälle von CB / CC, 7 Fälle von CC und 2 Fälle von CB. 1. Centrocytic Lymphoma (Centrocytic Lymphoma) Diese Krankheit, auch als Lymphocytic Lymphosarcoma (Lymphocyticsarcoma) bezeichnet, ist ein malignes zentralzelluläres Lymphom mit kleinem Nucleus (malignes Lymphom mit makrocleaved follicular center cells). 2. Centroblastic-centrocytic Lymphoma (centroblastic-centrocytic Lymphoma) Diese Krankheit, auch bekannt als Brill-Symmer-Krankheit, hat einen kleinen Kern und ein großes nicht-gelapptes follikuläres zentralzelliges malignes Lymphom (malignant rephomawithsmallcleaveded and large noncleavedfollicularcentereells) Nukleares und großzelliges malignes Lymphom (gemischtes und großzelliges malignes Mohom). 3. Centroblastisches Lymphom (Centroblasticlymphom) Diese Krankheit ist auch als malignes Lymphom mit großen nicht gespaltenen follikulären Zentralzellen bekannt. Die Krankheit ist äußerst selten, wir haben 2 Fälle gesehen. Entfielen 1, O% der Haut NHL im gleichen Zeitraum. Es gab 1 Mann und eine Frau, und das Anfangsalter betrug 28 bzw. 33 Jahre. Hautschäden sind die gleichen wie bei CC. In einem Fall eines Gesichtstumors mit lokaler erheblicher Schwellung, normaler Hämoglobinanämie bei der ersten Diagnose, fortgeschrittenen Lymphknoten, Leber und Splenomegalie starben die Patienten innerhalb von 4 bis 5 Monaten nach der Diagnose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0002% Anfällige Menschen: gut für mittlere und alte Leute Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Sekundäres Hauttollikel-Zentralzelllymphom
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist noch nicht klar.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar.
Verhütung
Vorbeugung von sekundären Hautfollikel-Zell-Lymphomen
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen beim sekundären follikulären Zentralzelllymphom der Haut Komplikationen Anämie
Derzeit gibt es keine relevante Inhaltsbeschreibung.
Symptom
Sekundäres Hautfollikel Zentralzelllymphom Symptome Häufige Symptome Knötchenschuppiger Haarausfall Systemisches Versagen Splenomegalie
1. Centrocytic Lymphoma (Shanghai) In der dermatologischen Abteilung des Shanghai Huashan Hospital traten im gleichen Zeitraum 7 Fälle auf, die 3,1% der NHL der Haut ausmachten: 6 Männer und 1 Frau. Das mittlere Erkrankungsalter betrug 50,5 Jahre. ~ 5 Monate) Plötzlich treten einzelne oder mehrere gleichbleibende Hautknötchen in einer Charge auf, halbkugelförmig oder oval, meist höher als die Lederoberfläche, glatte Oberfläche, einige mit einer kleinen Menge von Schuppen, rötlich, dunkelrot, lila oder Braun, 1 Fall von mehr als tausend Hautknoten, fortgeschrittene Lymphknoten, Leber, Milz, die oft geschwollen sind, und schließlich unregelmäßiges Fieber und systemisches Versagen, in unseren 7 Fällen, mit Ausnahme von 1 Fall, bei dem die Nachsorge verloren ging, überlebten 5 Fälle 12 ~ 30 Monate lang starb 1 Patient 14 Monate nach der Diagnose.
2. Center-Blast-Centrocytic Lymphoma (Centroblastic-Centrocytic Lymphoma) 9 Fälle von Dermatologie im Shanghai Huashan Hospital, auf die im gleichen Zeitraum 4,4% der Haut-NHL entfielen, 5 Männer und 4 Frauen mit einem Durchschnittsalter von 37 Jahren Der Hautschaden ist derselbe wie bei CC. Wir haben einen Fall gesehen, bei dem die Plaque ringförmig ist, der zentrale Teil eine Hypopigmentierung und Haarausfall aufweist, 2 Fälle im späten Stadium ein polymorphes Erythem oder einen Rosenprionen-ähnlichen Ausschlag aufweisen und 6 Fälle zum Zeitpunkt der Erstdiagnose eine normale Hämoglobin-Anämie aufweisen. Im späten Stadium von Lymphknoten, Leber und Splenomegalie starben in 9 Fällen, mit Ausnahme von 3 Fällen, in denen das Follow-up ausfiel, 6 Fälle innerhalb von 4 bis 6 Monaten nach Diagnose.
Untersuchen
Sekundäre Untersuchung des follikulären Zentralzelllymphoms der Haut
Histopathologie:
1. Centrocytic Lymphoma Die knotige Infiltration der Tumorzellen breitet sich hauptsächlich im tiefen oder sogar subkutanen Gewebe der Dermis aus und agglomeriert entlang der Blutgefäße, um den Fortsatz oder an den kleinen Ästen des proximalen Nervs. Mittelgroß, unregelmäßig und spaltbar als normale Kerne, feines Chromatin, Nukleolen sind nicht offensichtlich, Zytoplasma ist oft selten und extrem schwach basophil, Tumorzellen sind negativ für ANAE, ACP und POX; Der monoklonale B1-Antikörper ist positiv, und zusätzlich sind einige aktivierte T-Zellen, Makrophagen und dendritische Retikulozyten zu sehen.
2. Centroblastic-Centrocytic Lymphoma Die Tumorzellen sind diffus in das tiefe und sogar subkutane Gewebe der Dermis infiltriert, die zentralen Blastomzellen sind groß oder mittelgroß mit einem Vesikularkern und einer oder mehreren. Ein ausgeprägter Nucleolus, der häufig an der Kernmembran der kurzen Achse des ovalen Nucleus haftet, und das Cytoplasma ist basophil, die meisten von ihnen sind positiv für MGP-Färbung, die Immunmarkierung zeigt B-Zellen und Immunglobulin F (ab) 2 Fragment und C3 Rezeptor, zusätzlich zu der Mehrzahl der oben genannten Tumorzellen, siehe auch Tumorzellen der Zentralzelle, die Morphologie ist dieselbe wie bei CC, zusätzlich sind auch einige aktivierte T-Zellen, Makrophagen und Bäume zu sehen. Megacytische Zellen.
3. Centroblastisches Lymphom Diese Krankheit wird auch als malignes Lymphom mit großen nicht gespaltenen follikulären Zentrumszellen bezeichnet.Die Histopathologie zeigt, dass die Tumorzellen diffus infiltriert sind. In der gesamten Dermis und im subkutanen Gewebe ist die Morphologie dieselbe wie bei CB, und die Immunmarkierung zeigt an, dass die Tumorzellen B-Zellen sind.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des sekundären follikulären Zentralzelllymphoms der Haut
Diagnosekriterien
Haut-T-Zell-Lymphom
Zentralzelllymphom, insbesondere aufgrund einer schlechten Biopsie oder einer schlechten Fixierung, schrumpft und deformiert sein Kern häufig und ist schwer von kutanem T-Zelllymphom zu unterscheiden, letzteres reagiert jedoch fokal positiv auf ACP oder ANAE und ist positiv für L26 und B1. Negative Reaktion.
2. Chronische Lymphozytose
Die meisten von ihnen sind B-Zellen, die oft schwer vom zentralen Zelllymphom zu unterscheiden sind und sich in Kombination mit einem klinischen Lymphom identifizieren lassen.
Differentialdiagnose
1. Centroblastic-centrocytic Lymphom ist mit CC verbunden.
2. Centroblastisches Lymphom
(1) Anaplastisches großzelliges Lymphom: Obwohl es sich um B-Zellen handeln kann, sind die meisten Tumorzellen positiv für Ki-1.
(2) Immunoblastisches Lymphom: Es kann sich um T- oder B-Zellen handeln, wobei letztere einen großen Nukleolus aufweisen.
