Leterrell-Silber-Krankheit
Einführung
Einführung in die Letrell-West-Krankheit Bei der Letterer-Siwedisease handelt es sich um eine akute differenzierte Histiozytose mit einem geringen Erkrankungsalter, häufig befallenen multiplen Läsionen, einer seltenen Augen- und Lidbeteiligung und einer schlechten Prognose. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0006% -0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: suppurative Mittelohrentzündung
Erreger
Ursache der Letrell-Siewe-Krankheit
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt und kann mit einer Immunschwäche zusammenhängen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist unklar.
Verhütung
Prävention der Letrell-Siwe-Krankheit
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen bei der Lytreil-West-Krankheit Komplikationen der eiternden Mittelohrentzündung
Suppurative Mittelohrentzündung, pulmonale Infiltration oder Infektion sowie Knochenmarkläsionen können ebenfalls die Iris, den Ziliarkörper und die Uvea betreffen.
Symptom
Symptome der Lytres-Siewe-Krankheit Häufige Symptome Pickel Dyspnoe Anhaltendes Fieber Lymphknotenvergrößerung Durchfall Thrombozytopenie Zystenabszeß Augenlidverschluss Unvollständige Osteoporose
Unreife Gewebezellen vermehren sich in großer Menge und schädigen normales menschliches Gewebe, insbesondere Haut und Milz, was zu Blutungen und Nekrose führen kann. Der Krankheitsverlauf ist kurz, häufig 15 Tage bis 2 Jahre. Die Krankheit ist heftig und in typischen Fällen schwer zu kontrollieren Bei anhaltendem Fieber tritt bei eiternder Mittelohrentzündung ein Hautausschlag auf, der kontinuierlich oder intermittierend auftreten kann und normalerweise in der Haut von Brust und Rücken auftritt, gefolgt von der Haut von Rumpf und Gliedmaßen. Die Läsion befindet sich normalerweise in der Brustwarzenschicht der Haut und kann auch in die Epidermis eindringen, wodurch Pautrier micro erzeugt wird. Abszess, klinisch gesehene Ekzeme und gelbe Läsionen, können auch dunkelrote Papeln erscheinen, können durch Blutungen verursacht werden, zentral kann auch keratinisierter Auswurf auftreten, einige Patienten haben einen seborrhoischen Ekzem-ähnlichen Ausschlag, eine kleine Anzahl von Patienten mit Papeln Knötchenausschlag, die Haut hinterlässt nach der Heilung eine Atrophie oder Narbe.
Bei den meisten Patienten mit pulmonaler interstitieller Zellinfiltration oder Infektion, die durch Husten, Atembeschwerden und Beteiligung der Herz- und Lungenfunktion verursacht wird, können betroffene und gebrochene Alveolfasern, die zu Alveolarzysten führen, zu Pneumothorax, Magen-Darm-Erkrankungen, häufigem Durchfall und Leber Milz- und Lymphknoten, Schädel, Becken und langer Knochenbefall, Osteoporose und Zerstörung, was zu einer Gesamtdicke des Knochens innerhalb und außerhalb der Plattendefekte führt, Knochenmarkläsionen, die durch Anämie, weiße Blutkörperchen, Thrombozytopenie wie Knochenmarkläsionen hervorgerufen werden, sind im umgebenden Blut sehr umfangreich und sichtbar Nucleierte rote Blutkörperchen, eine kleine Anzahl von Patienten mit Tibiabefall, Befall des Augenlidgewebes durch Augenvorsprung, Schwellung der Augenlider, Schwellung der Bindehautblutung und unvollständiger Verschluss der Augenlider können auch die Iris, den Ziliarkörper und die Uvea betreffen.
Untersuchen
Überprüfung der Letrell-West-Krankheit
Blut Routineuntersuchung, um die Anzahl der Blutzellen zu verstehen, falls erforderlich, Knochenmark Punktionsuntersuchung, wie die Zunahme der Gewebezellen im Knochenmark Bild hat einen sinnvollen Wert für die Diagnose einer Krankheit.
Die meisten Gewebezellen in der Läsion sind unreife Gewebezellen mit einem Durchmesser von 10 bis 25 m, einem Kernoval, einer Kernmembran, einer leichten Delle oder Rille, und das Chromatin ist fein und selten, sodass einige Kerne leer sind. Blasenartiges Zytoplasma ist leicht alkalisch, im Zytoplasma sind phagozytische Lipide zu sehen (Abb. 2). Mehrkernige Riesenzellen sind in den Läsionen verstreut und ihre Phagozytose ist nicht offensichtlich. In den Läsionen sind auch Eosinophile, Lymphozyten und Plasma zu sehen. Zellen, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs verstehen zuerst die Infiltration und Infektion der Lunge und schließen Röntgenaufnahmen des Pneumothorax, des Schädels, des Beckens, des ganzen Körpers und der Augenlider aus. Eine CT- oder MRT-Untersuchung kann die Läsionen verstehen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der Letrell-West-Krankheit
Bei dem Patienten handelt es sich um Säuglinge, Fieber, Hautausschläge, Leber, Milz und Lymphknoten, und einige Patienten haben eine Invasion der Tibia und der Weichteile des Auges.Für diese Fälle sollten Labortests durchgeführt werden: Die Blutzellen sind im Allgemeinen normal und die weißen Blutkörperchen einiger Patienten steigen signifikant an. Bis zu 90.000 und sichtbare kernhaltige rote Blutkörperchen, Thrombozytopenie, Anämie, vermehrte Gewebezellen im Knochenmark und eine große Anzahl unreifer Gewebezellen in der Hautläsionsbiopsie, verteilt auf mehrkernige Riesenzellen und einkernige Entzündungszellen. Liefern Sie direkte Beweise.
