febrile neutrophile Hauterkrankung
Einführung
Einführung in die thermische Neutrophilendermatose Thermisch neutrophile Hautkrankheit, bekannt als Sweet-Syndrom, auch bekannt als akute febrile neutrophile Dermatose oder entzündliches Erythem, ist bei Rheuma selten und tritt hauptsächlich bei Frauen auf. Es ist gekennzeichnet durch: 1 plötzliches Auftreten von schmerzhaften Erythemknoten oder Plaques, die hauptsächlich in den Armen, im Gesicht und im Hals verteilt sind. 2 Histologisch zeigte die Dermis eine charakteristische Infiltration von reifen Neutrophilen. 3 haben oft Fieber, systemischen Konsum und Neutrophile im peripheren Blut. 4 Läsionen verschwinden in der Regel nach einer Glukokortikoid-Behandlung und hinterlassen keine Spuren, sondern häufig wiederholte Anfälle. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: hauptsächlich bei Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leukämie Multiple Myelom-Diabetes Psoriasis
Erreger
Ursache der thermischen Neutrophilendermatose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt und die prädisponierenden Faktoren sind:
1. 5 bis 7 Tage vor Beginn treten häufig Infektionen der oberen Atemwege, Halsschmerzen, Husten, Asthma, Geschwüre im Mund oder grippeähnliche Symptome auf.
2. Die Hautläsionen verschlimmern sich nach einem Trauma oder einer Impfung.
3. Einige Fälle stehen im Zusammenhang mit Leukämie oder anderen bösartigen Tumoren.
4. Es hängt mit äußeren Reizen wie Sonneneinstrahlung zusammen.
(zwei) Pathogenese
1. Die Pathogenese kann drei Arten von Krankheiten aufweisen: eine allergische Erkrankung nach einer Infektion Einige Patienten injizieren möglicherweise bakterielles Antigen (Streptococcus mutans) oder Pilzantigen (Candida albicans) intradermal in die Haut. Die Verlustreproduktion, ihre klinischen und histopathologischen Veränderungen sind die gleichen wie die ursprünglichen Hautschäden. Es wird vermutet, dass Bakterien oder Pilze Antigene sind, die zusammen mit den entsprechenden Antikörpern lösliche Immunkomplexe bilden, um das Komplement zu aktivieren, die Akkumulation von Neutrophilen anzuziehen, Blutgefäße und umliegende Gewebe zu verursachen Entzündung. 2 Die Beziehung mit bösartigen Tumoren, die Inzidenz von Leukämie im Sweet-Syndrom ist fast 10%, Hautausschlag erscheint vor und nach dem Einsetzen der Leukämie, kann auch eine Manifestation von Leukämie-Rezidiv sein, zusätzlich zu Magenkrebs, Gebärmutterhalskrebs, Hodenembryokrebs Ein bösartiger Tumor wird als unspezifische Reaktion angesehen, die von bösartigen Zellen als Antigen verursacht wird. 3 Die Krankheit tritt im Sommer auf und der Ausschlag befindet sich an der exponierten Stelle, von der angenommen wird, dass sie mit der Sonne und hohen Temperaturen zusammenhängt.
2. Die pathologische Dermis zeigt eine dichte Infiltration von reifen Neutrophilen. Die typischen Infiltrationsherde sind verstreute Flecken oder Knötchen mit einer Größe von nicht mehr als 1 mm. Sie ist charakteristischerweise im oberen Drittel bis zur Hälfte der oberen Schicht der Dermis verteilt. Gelegentlich findet man es im tiefen und subkutanen Gewebe der Dermis. Zusätzlich zu verstreuten Stellen und Knötchen gibt es eine seltene und spezielle entzündliche Infiltration, die in Form von kontinuierlichen Bändern mit unterschiedlichem Ausmaß nahe der Epidermis verteilt ist, manchmal neutrophile. Die Zellinfiltration ist fusioniert oder diffus, in der Dermis verteilt. Entzündungszellen sind hauptsächlich Neutrophile, aber auch Lymphozyten, geringe Mengen an Eosinophilen und Mastzellen sind in den Läsionen und in einigen Fällen Infiltration zu beobachten Kernfragmente sind häufig in den Herden zu sehen. Diese Fragmente scheinen intakte Läppchen von Neutrophilen zu sein. In einigen Fällen ist ein lineares nukleolares Staubteilchen zu sehen. Der Zellkörper von Lymphozyten ist größer als normal und befindet sich hauptsächlich im Infiltrationsbereich. Um die Kapillaren und Venolen zeigen die Kapillaren in der Nähe der Infiltrationsherde eine Schwellung des Endothels und ein Ödem der Wand, aber keine typischen Leukozyten-destruktiven Vaskulitiden, und die Blutgefäße in den Infiltrationsherden können markiert werden. Bei Thrombosen und fokalen Wandzerstörungen sind die Veränderungen in der Epidermis häufig mild und zeigen meist eine milde Hyperplasie der Wirbelsäulenzellen. In einigen Fällen können auch andere Veränderungen auftreten, z , schwammige kleine Pusteln, gefleckte Keratose und kleine Segmentschuppen usw., sogar die Bildung von Vakuolen.
In vielen Fällen kann es zu einem offensichtlichen Ödem der dermalen Papille kommen, das dazu führt, dass sich die Epidermis aus der Dermis ausbaucht und eine ähnliche Veränderung der bullösen Hautkrankheit hervorruft. In der Höhle befinden sich erweiterte Kapillaren, eine geringe Menge ausgeschiedener roter Blutkörperchen und eine andere Anzahl von Neutrophilen.Wenn die Höhle dicht in der dermalen Papille konzentriert ist, ähnelt sie der von Herpes-Dermatitis. Brustwarzenabszeß.
Verhütung
Prävention von thermischen neutrophilen Hautkrankheiten
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Achten Sie auf Bewegung, steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Übermüdung, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und den Alkoholkonsum, halten Sie das Gleichgewicht und überwinden Sie Angstzustände und Verspannungen.
3. Früherkennung und Früherkennung der Grunderkrankung, andere Symptome sollten in Betracht gezogen werden, ob es sich um bösartige Tumoren handelt, Vertrauen in die Bekämpfung der Krankheit schaffen, Behandlung einhalten.
4. Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung an den exponierten Stellen des Sommers sowie in Umgebungen mit hohen Temperaturen und hohen Temperaturen.
Komplikation
Thermische Neutrophilenkutankomplikationen Komplikationen Leukämie Multiples Myelom Diabetes Psoriasis
Einige Patienten können Leukämie oder Prä-Leukämie-Leukämie entwickeln, Leukämie kann chronische myeloische Leukämie, akute Granulozyten oder Granulozyten, monozytische Leukämie sein, die normalerweise nach dem Auftreten der ersten Läsion oder gleichzeitig auftritt Auftreten, Hautveränderungen bilden Blasen, Geschwüre, Nekrose-Rate ist höher, und systemische Symptome sind schwerer, Hormontherapie ist besser, aber leicht zu wiederholen, zusätzlich zu Leukämie, sondern auch mit Hodenembryonalkarzinom, viszeralem Adenokarzinom und Maligne Tumoren wie das multiple Myelom sind kompliziert, und zusätzlich können das Sjögren-Syndrom, die Gewebekapselzytoplasmose, Diabetes, Psoriasis und Osteoarthrose kompliziert sein.
Symptom
Symptome der thermischen Neutrophilendermatose Häufige Symptome Halsschmerzen Leukozytose Gelenkschmerzen bei trockenem Husten Leukozytose bei ... Hyperthermie- Ekzem Papeln Schleimhautschaden
Zu den frühen Symptomen zählen Erkältungssymptome wie Fieber, Beschwerden in der Brust, Halsschmerzen, trockener Husten, Muskelschmerzen, allgemeines Unwohlsein und Magen-Darm-Symptome, zu den frühen Symptomen zählen meningeale Reizungen, Gelenkschmerzen und Symptome wie Blinddarmentzündungen (90%). Der Patient kann vor oder während des Ausbruchs der Krankheit unter unterschiedlichem Fieber leiden, insbesondere wenn die Hautläsion zu erscheinen beginnt, die meist hohes Fieber ist und die Körpertemperatur 40 ° C erreichen kann.
1. Hautausschlag tritt oft plötzlich auf, ist vielfach, kann sich innerhalb weniger Tage bis zu mehreren Wochen in die Umgebung ausdehnen, oft zu einem Stück verschmelzen, Hautschäden können Papeln, Knötchen, Plaques, kleine Pusteln, kleine Blasen oder Purpura-ähnliche Hautläsionen usw., typische Hautläsionen sind gelbe Bohnen bis Handflächen, Plaques oder Knötchen von hellroten bis dunkelroten oder bräunlichroten ringförmigen Rippen mit klaren Kanten, rund oder oval, lokalen Schmerzen und Berührungen Schmerzen, oft in den Armen und im Gesicht, Wangen, beiden Seiten der Verteilung, aber Asymmetrie, haben in der Regel lokale hart und Fieber, die Oberfläche der Hautläsionen sind nicht glatt, das Zentrum ist rot oder normal, weiter fortgeschritten können Schuppen und Pigmentierung, umgeben von hoher, harter Mungobohne, ist wie eine blasenartige Pickelgruppe, dh die sogenannten Fake-Blasen, das Erscheinungsbild ist durchscheinend, meist nicht gebrochen, selten Geschwüre, Einzelfälle können bullös oder sekundär infiziert erscheinen, Ekzemartige Veränderungen und Narbenbildung treten häufig auf.
In den meisten Fällen können mehrere Hautausschläge gleichzeitig auftreten, in einigen Fällen gibt es nur einen Hautausschlag, in einigen Fällen kann die Schädigung der Handinnenfläche oder der Mundschleimhaut weiterhin auftreten.
Mit dem Verschwinden von Hautausschlag, Fieber, Hautausschlag und systemischen Symptomen verschwindet der Hautausschlag allmählich aus dem Zentrum. Nach 1 bis 2 Monaten kann er vollständig verschwinden und hinterlässt keine Narben, sondern nur leichte Abschuppungen. Und Pigmentierung.
2. Etwa 30% der Gelenke können polyartikuläre Schmerzen oder Polyarthritis entwickeln, die durch Gelenkschmerzen und Schwellungen von Ellbogen, Handgelenk, Knie und Knöchel gekennzeichnet sind und in der Regel nach 2 Wochen abklingen. Paroxysmale nicht abnormale periphere Arthritis, Arthritis und Hautläsionen treten häufig gleichzeitig auf, die Synovialbiopsie zeigt unspezifische Entzündungen und die Synovialuntersuchung zeigt eine große Anzahl von Neutrophilen und großen mononukleären Zellen.
3. Augenmanifestationen der Bindehautentzündung, oberflächliche Skleritis, Symptome der Lichtangst, Tränen, vermehrte Sekrete und Augenschmerzen, Augensymptome treten häufig gleichzeitig mit Hautläsionen, abgeklungenen Hautläsionen und Augensymptomen auf Es verblasst auch von alleine.
Untersuchen
Untersuchung der thermischen neutrophilen Hautkrankheit
1. Blutroutine Alle Patienten mit einfachem Svet-Syndrom haben periphere Blutleukozyten und Neutrophile. In 80% der Fälle kann die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen über 10,0 × 109 / L liegen, und die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen beträgt in 10% der Fälle (2,0 25,0). × 109 / L, der Anteil an reifen Neutrophilen beträgt 57% ~ 94%, durchschnittlich 80%, in Einzelfällen kann es zu einer Linksverschiebung kommen, rote Blutkörperchen und Hämoglobin sind meist normal, in Einzelfällen kann es zu einer moderaten Anämie kommen, die mit Leukämie einhergeht Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen verringerte sich, insbesondere in dem ersten Mal, als festgestellt wurde, dass die Ausschlagepisode kürzer war als der Zeitpunkt, zu dem die myelodysplastische Abnormalität festgestellt wurde, die Abnahme war offensichtlicher und die Thrombozyten und roten Blutkörperchen waren in unterschiedlichem Ausmaß verringert.
2. ESR erhöht.
3. Routinemäßiges Auftreten von leichter Proteinurie und mikroskopischer Hämaturie im Urin.
4. Knochenmarkbilder von Knochenmark mit Leukämie zeigten charakteristische hypertrophe Veränderungen der Leukämie.
5. Die immunologische Untersuchung erfolgt im Allgemeinen ohne immunologische Auffälligkeiten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der thermischen neutrophilen Dermatose
Diagnosekriterien
Im Allgemeinen kann gemäß den einzigartigen klinischen Manifestationen der Krankheit in Kombination mit histopathologischen Veränderungen eine Diagnose gestellt werden.Zurzeit umfassen die diagnostischen Kriterien für das Svet-Syndrom 1 Hauptbedingungen: A. plötzliche Empfindlichkeit oder schmerzhaftes Erythem oder Purpurfleck Block, Knötchen, B. Es gibt eine offensichtliche Neutrophilen-Infiltration in der Dermis und keine Leukozytenfragment-Vaskulitis.Die beiden Zustände umfassen: A. Erstes Fieber oder Infektion, B. Fieber, Gelenkschmerzen, Bindehautentzündung oder eine potenziell bösartige Krankheit, C. leukocytosis, D. wirksam für die Hormontherapie und Antibiotikabehandlung, die die beiden Hauptbedingungen und mindestens zwei Nebenbedingungen erfüllen kann, kann die Diagnose sicher sein.
Differentialdiagnose
1. Das polymorphe Erythem ist eine vaskulitische Erkrankung, deren Ausschlag pleomorph ist, häufig mit regenbogenähnlichen Schäden behaftet ist, häufig gleichzeitig die Schleimhaut betrifft, häufiger bei Jugendlichen auftritt, die Symptome hauptsächlich Juckreiz aufweisen und die Empfindlichkeit nicht offensichtlich ist. Die Histopathologie ist eine subkutane Blase, die Epidermis ist häufig nekrotisch und die Dermis wird hauptsächlich von Lymphozyten infiltriert.Im Allgemeinen gibt es keine entzündliche Infiltration von diffusen Neutrophilen und keine Kerntrümmer.
2. Anhaltendes entzündliches Erythem setzt langsam ein, keine systemischen Symptome, Hautausschlag ist dunkel oder grau-weiße Knötchen oder Plaques, treten meist in der Nähe von Ohr und Gelenken auf und zeigen eine symmetrische Verteilung, der Krankheitsverlauf kann bis zu 5 bis 10 Jahre nach Abheilung betragen Narben bleiben zurück, die nicht auf eine Glukokortikoidtherapie ansprechen, und die Histopathologie besteht aus entzündlichen Gefäßveränderungen.
3. Dünndarmkurzschlusssyndrom aufgrund krankhafter Fettleibigkeit bei Patienten mit Dünndarmkurzschlussoperation, klinisch und histopathologisch ähnliche Hautläsionen können bei dieser Erkrankung auftreten, diese Erkrankung ist auch häufiger bei Frauen, deren typischer Ausschlag kleine Pusteln sind, umgeben von Das Erythem mit einem Durchmesser von im Allgemeinen weniger als 6 mm ist hauptsächlich in den unteren Extremitäten verteilt und tritt in mehreren Ansätzen auf. Es tritt alle 4 bis 6 Wochen auf, gewöhnlich begleitet von Arthritis und Gelenkschmerzen. Die Histopathologie der Läsion zeigt, dass die Hautpapille und die retikulären Schichten diffus sind. Sexuelles Ödem, dermale Neutrophileninfiltration mit Kernfragmentierung, ähnlich wie beim Sweet-Syndrom, Immunfluoreszenz am dermalen Epithelübergang mit Immunglobulinablagerung, was darauf hinweist, dass das Dünndarmkurzschlusssyndrom vorliegt Der Immunkomplex des bakteriellen Antigens wird durch eine Antibiotikabehandlung verursacht, ist jedoch für die Antibiotikabehandlung des Svet-Syndroms nicht wirksam.
4. Leukämie-assoziierte bullöse Pyodermie (atypische gangränöse Pyodermie) Eine granulozytäre Leukämie kann bei entzündlichen Läsionen auftreten. Typische Hautläsionen, an denen Gesicht, Gliedmaßen und Rumpf beteiligt sind, zeigen Erytheme und Plaque. Später gibt es im Zentrum Bullae, Nekrose oder Ulzerationen, die der Krankheit in der Histopathologie ähnlich sind, aber der Patient hat Fieber, Neutrophile im peripheren Blut und eine typische akute myeloische Leukämie oder einkernige Granula Zelluläre Leukämie oder Myelofibrose verändern sich und Läsionen können nach Behandlung mit mäßigen bis hohen Dosen von Glukokortikoiden verschwinden.
5. Andere Krankheiten müssen systemischen Lupus erythematodes, Sarkoidose ausschließen, durch klinische Merkmale, histopathologische Veränderungen und verwandte Labortests ist es leicht zu identifizieren.
