Kardiale Amyloidose bei älteren Menschen
Einführung
Einführung in die Herzamyloidose bei älteren Menschen Bereits 1850 entdeckte Virchow, dass es zwischen menschlichen Gewebezellen eine Ablagerung gab, die beim Kontakt mit Jod eine stärkeartige Farbreaktion zeigte: Virchow nannte sie Amyloid und Amyloidablagerung. Denaturierung wurde nachgewiesen, dass das sogenannte Amyloid ein Protein ist, das aus verschiedenen Bestandteilen zusammengesetzt ist, weshalb es besser geeignet ist, Amyloid zu sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate von Menschen mittleren Alters und älteren Menschen über 50 Jahre liegt bei etwa 0,001% -0,005%. Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akute Linksherzinsuffizienz bei älteren Menschen, Arrhythmie, plötzlicher Tod
Erreger
Die Ursache der Herzamyloidose bei älteren Menschen
Grundschule (25%):
Aufgrund der Proliferation und malignen Transformation einzelner Plasmazellen ist der Anteil der Synthese schwerer leichter Ketten ungleichmäßig, was zu einer übermäßigen leichten Kette führt, von denen die meisten leichte Lambda-Ketten sind, die die katabolische Kapazität von Makrophagen überschreiten und unter Bildung von Amyloidfasern polymerisieren. Der Mechanismus des Auftretens von Myelom-assoziiertem Amyloid ist grundsätzlich der gleiche.
Sekundarstufe (20%):
Die antigene Stimulation verschiedener Primärkrankheiten aktiviert Makrophagen: Unter der Wirkung von Interleukin-1 produzieren Hepatozyten eine große Menge an Serum-AA (SAA) -Protein, was zu einer Dysfunktion der Makrophagen führt, die nicht vollständig abgebaut werden kann. Die Bildung von schwerlöslichem AA-Protein, die Familienvererbung wird durch Fieber vom mediterranen Typ repräsentiert, und der Mechanismus der AA-Proteinproduktion von Amyloidfasern ist ähnlich.
Einschränkungen (15%):
In einigen Fällen ist die Infiltration von Plasmazellen häufig. Die histochemische Analyse zeigt, dass die Amyloidfaser AL ist, so dass der Mechanismus dem des primären ähnlich ist. In einigen Fällen ist das entsprechende Hormon, das von der endokrinen Drüse sekretiert wird, wie das medulläre Schilddrüsenkarzinom, Stärke. Der Hauptbestandteil der Proteinfaser ist Procalcitonin, die Ablagerung von Amyloidprotein ist begrenzt und der Mechanismus noch unklar.
Senil (10%):
Das Präalbumin wird in einigen Fällen aus dem Myokard isoliert, es wird nicht von Kardiomyozyten produziert, es wird vermutet, dass der Vorläufer im extrakardialen Gewebe gebildet und durch den Blutkreislauf in der Läsion abgelagert wird, in einigen Fällen handelt es sich um atriales natriuretisches Peptid. Es wird hauptsächlich in Vorhofmyozyten produziert.
Hämodialysekorrelation (5%):
Normale menschliche kernhaltige Zellen produzieren 2-Mikroglobulin, 99,9% werden durch Glomerulus gefiltert, von Nierentubuli resorbiert und von Nierentubuli katabolisiert.Nierentubuli von Nierenpatienten können nicht abgebaut werden, was zu einer großen Menge an Retention im Körper führt. Die Kupferimitationsmembran oder die Celluloseacetatmembran kann das 2-Mikroglobulin nicht ausfällen, so dass es in großer Menge im Körper abgelagert wird und Bedingungen für die Bildung seiner Amyloidfaser schafft.
Obwohl pathologische Studien gezeigt haben, dass amyloide Läsionen bei primären Patienten im Allgemeinen das Herz befallen, gibt es nur 1/2 bis 1/3 der klinischen Manifestationen des Herzens, weniger als 10% der sekundären Patienten und weniger ältere Patienten. Bei Patienten mit familiären Erbkrankheiten und Hämodialysepatienten kommt es im Spätstadium der Erkrankung nur gelegentlich zu einer klinischen Manifestation des Herzens, ebenso wie bei Amyloidose. Die Häufigkeit der Herzverletzungen und der Unterschied in den klinischen Manifestationen sind so groß, dass der Mechanismus unbekannt ist.
Pathologie: grobe Untersuchung: Das Herz ist weich, mangelnde Flexibilität, ventrikuläre freie Wand und interventrikuläres Septum sind Hypertrophie, die für die Erstdiagnose bei der Autopsie verwendet werden kann, 80% der ventrikulären Größe ist normal, 20% der ventrikulären Vergrößerung oft mit einer koronaren Herzerkrankung kombiniert Oder chronische pulmonale Herzkrankheit, der größte Teil des bilateralen Vorhofs hat eine mäßige Erweiterung, 25% der Herzhöhle haben einen Wandthrombus, fast alle Patienten mit atrialer brauner Wand, eine glatte Oberfläche von Amyloidablagerungen und beeinflussen die Herzklappe und das Herz Membran.
Optische Mikroskopie: Zwischen den Kardiomyozyten befindet sich eine amorphe glasähnliche transparente Substanz, die diffus im Ventrikelmuskel verteilt ist und zu Myokardatrophie, Nekrose, Bindegewebshyperplasie, Endokard, Klappe, Papillarmuskel und Perikard führt. Invasion, Kongorotfärbung wurde unter einem Polarisationslichtmikroskop beobachtet, und die spezifische grüne Doppelbrechung wurde beobachtet, die spezifisch war.
Beobachtung unter dem Elektronenmikroskop: Amyloidprotein besteht hauptsächlich aus schlanken und starren Fasern, jede Faser besteht aus Untereinheitsfibrillen.Röntgenkristallanalyse und Infrarotspektrometerinspektion zeigen ein spezielles Anordnungsmuster, das als bezeichnet wird In der -Flap-Struktur gibt es außerdem eine pentagonale Substanz namens P-Komponente, die dem C-reaktiven Protein sehr ähnlich ist.
Verhütung
Vorbeugung von Herz-Amyloidose bei älteren Menschen
Die Hauptprävention von Komplikationen, wie die Behandlung von Herzinsuffizienz, die Verwendung von Diuretika und Vasodilatatoren zur Besserung der Symptome, die Behandlung von Amyloid-Protein und Digitalis-Medikamenten haben eine gewisse Affinität, auch in kleinen Dosen, kann Arrhythmien auslösen, Daher ist es nicht geeignet, insbesondere Calciumantagonisten zu verwenden, die die Herzfunktion weiter verschlechtern können und auch vermieden werden sollten.
Komplikation
Komplikationen der kardialen Amyloidose bei älteren Menschen Komplikationen, akutes Linksherzversagen, Arrhythmie, plötzlicher Tod
Kann durch Vorhofflimmern, akutes Linksherzversagen, Herzrhythmusstörungen und sogar plötzlichen Tod kompliziert werden.
Symptom
Symptome der Herz-Amyloidose bei älteren Menschen Häufige Symptome Lebervergrößerung, Herzklopfen, Amyloidose, sensorische Störung, Dysphagie, erhöhte Herzfrequenz, Muskelatrophie, Leitungsblockade, Schwindel
1. Die kardiovaskuläre Leistung zeigt während der Kompensationsperiode häufig keine klinischen Manifestationen oder nur Schwindel, Müdigkeit, Übelkeit nach Ermüdung, Kurzatmigkeit usw. Nach Eintritt in die Dekompensationsperiode werden hauptsächlich die folgenden Leistungen beobachtet.
(1) Dysfunktion des rechten Herzens: Engorgement der Halsvenen, Schwächung des apikalen Herzschlags, Verringerung des Herzschlags, Erhöhung der Herzfrequenz, viertes Herzgeräusch oder Galoppieren, die meisten von ihnen haben kein oder nur leichtes systolisches Rauschen im Bereich der Mitralklappe. Es gibt keine offensichtliche Vergrößerung des Herzens, die Leber ist geschwollen, der Schlag kann berührt werden, leichter bis mäßiger Aszites, Depressionen und Ödeme an den Extremitäten, und im späteren Stadium kann auch eine Linksherzinsuffizienz auftreten, aber ein akutes Lungenödem tritt selten auf.
(2) Arrhythmie: kann eine Vielzahl von Arrhythmien, insbesondere Vorhofflimmern, auftreten, kann auch krank Sinus-Syndrom oder in unterschiedlichem Ausmaß von atrioventrikulären und Bündel-Ast-Block, aufgrund von bösartigen ventrikulären Tachyarrhythmien, plötzlicher Tod auftreten .
(3) Systolische Blutdrucksenkung: Aufgrund des verminderten Herzzeitvolumens sinkt der systolische Blutdruck häufig, was zu einem geringen Pulsdruck führt. Dies führt bei etwa 10% der Patienten mit orthostatischer Hypotonie, älteren hypertensiven Patienten ohne Behandlung und einem allmählichen Absinken des systolischen Blutdrucks zu Zurück zur Normalität, sollte die Krankheit vermutet werden.
(4) Angina pectoris: Aufgrund eines verminderten Herzzeitvolumens, einer Invasion der Koronararterien oder einer gleichzeitig bestehenden koronaren Herzkrankheit leiden die Patienten häufig unter Engegefühl in der Brust, Schmerzen im vorderen Bereich oder typischer Angina.
2. Systemische Manifestationen Aufgrund der Ablagerung von Amyloid im Gewebe können die folgenden spezifischen Symptome verursacht werden.
(1) Riesenzungenzeichen: Die Zunge wird größer und steifer, so dass die Sprache vage ist, Kauen und Schlucken schwierig ist und beim Schlafen ein lautes Schnarchen auftritt.
(2) Karpaltunnelsyndrom: Hypertrophie des Karpaltunnels, Hyperplasie, Adhäsion, Kompression der Nerven im Median, was zu einer Störung der Fingerflexion, einer sensorischen Störung des Nervenverteilungsbereichs im Median und einer Atrophie der großen Fischmuskulatur führt.
(3) Amyloidose-Arthrose: Gelenkschmerzen, Schwellung, harte Aktivität, Störung, aber lokale Entzündung ist nicht offensichtlich, wenn die Fingergelenke befallen sind, ist es leicht, als rheumatoide Arthritis diagnostiziert zu werden, wenn es das Gewebe um das Schultergelenk verletzt, kann es präsentiert werden "Schulterabgabe."
(4) Hautschädigung: Tritt meist in der Leiste, im Achselbereich, im After, im Auge, im Nacken und in anderen Falten auf. Hautläsionen können höher sein als die Haut der Papeln, der Plaque oder der Purpura. Häufige Verteilung, kein Juckreiz Es kann sich auch um eine sklerodermieähnliche Infiltration handeln, und etwa 55% der primären Patienten haben Hautschäden.
(5) Knochenschaden: Gelegentlich sichtbarer Knochenschaden, Röntgenbild zeigte einen meißelartigen Defekt und verursachte sogar pathologische Frakturen, die Merkmale verschiedener klinischer Arten von Amyloidose.
Untersuchen
Untersuchung der Herzamyloidose bei älteren Menschen
Blutkalzium, Harnkalzium ist im Allgemeinen normal.
1. Röntgenuntersuchung der Brust: Das Herz ist leicht vergrößert, was nicht proportional zur Schwere der Rechtsherzinsuffizienz ist.Unter der Durchleuchtung ist der Herzschlag offensichtlich geschwächt.Einige Gelehrte nennen es "ruhiges Herz", häufige Lungenstauung, Pleuraerguss. .
2. Elektrokardiogramm-Untersuchung: ST-T-Anomalien sind häufig, die meisten von ihnen weisen eine niedrige QRS-Spannung und eine abnormale Q-Welle auf. Obwohl die Echokardiographie eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigt, ist das EKG nicht manifest und es können verschiedene Arrhythmien auftreten. Roberts et al. Die 40 vorgeburtlichen Aufzeichnungen im Autopsiebericht waren: 63% Niederspannung, 83% abnorme Q-Welle, 73% QRS-Wellenversatz, wobei der größte Teil auf Abweichungen der linken Achse und 73% auf Ursprungsarrhythmien zurückzuführen waren Vorhofflimmern, Vorhof- und Borderline-Tachykardie im Frühstadium, 45% der atrioventrikulären Blockaden in unterschiedlichem Ausmaß, 18% der Astblockaden im gesamten Bündel.
3. Echokardiographie: Sie ist für die Diagnose dieser Krankheit von großer Bedeutung und weist folgende Hauptmerkmale auf: 1 Hypertrophie der linksventrikulären Symmetrie, Verdickung des interventrikulären Septums, 2 leichtere Herzvergrößerung, kleines Lumen, 3 Kammerwände Im steifen, hypertrophen Myokard wurde ein partikelartiger Verstärkungsfleck beobachtet, bei den meisten Patienten verringerte sich die ventrikuläre Ejektionsfraktion, 550% der Patienten hatten einen Perikarderguss.
4. Biopsie: Sie stellt die zuverlässigste Diagnosemethode für diese Krankheit dar. Erstens sollte eine Biopsie an verdächtigen Geweben oder Organen außerhalb des Herzens durchgeführt werden. In den letzten Jahren wurde eine Biopsie des subkutanen Fettgewebes im Abdominalbereich mittels Punktionsmethode durchgeführt und die positiven AL- bzw. AA-Raten wurden erreicht. 95% und 67%, und die Operation ist sicher und einfach, die positive Rate der verschiedenen extrakardialen Biopsie (Tabelle 4), wenn die extrakardiale Biopsie nicht eindeutig diagnostiziert werden kann, sollte endokardiale Myokardbiopsie durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Herz-Amyloidose bei älteren Menschen
Diagnosekriterien
Vor zwanzig Jahren wurden in Industrieländern nur 25% der Patienten vor der Erkrankung diagnostiziert, und spät, aufgrund des gestiegenen Bewusstseins und der weit verbreiteten Anwendung von Biopsiemethoden, konnten die meisten Patienten die Diagnose vor der Geburt bestätigen.
1. Verdacht auf Erkrankungen: Bei älteren Menschen sollte der Verdacht auf folgende Erkrankungen bestehen:
1 refraktäre Herzinsuffizienz, keine häufige Ursache für Herzerkrankungen;
2 Echokardiographie fand Hypertrophie, EKG zeigte niedrige Spannung und abnormale Q-Welle;
3 refraktäres nephrotisches Syndrom, der Blutdruck ist nicht hoch oder die ursprüngliche Hypertonie wurde nicht mit Medikamenten behandelt und allmählich wieder normalisiert;
4 mit abnormalen kardialen Manifestationen, und es gibt riesige Zungenzeichen oder ein unerklärliches Karpaltunnelsyndrom;
5 Es gibt eine Grunderkrankung, die die Erkrankung auslöst, und es gibt eine Manifestation einer Herzbeteiligung.
Das Eindringen in die Brust zeigte, dass das Herz nicht signifikant anstieg, aber der Schlag signifikant geschwächt war und die Echokardiographie eine Hypertrophie fand;
7 hat eine erbliche Familiengeschichte, und es gibt Fälle von abnormalen Herzmanifestationen ohne andere Ursachen.
2. Diagnosebedingungen: Sobald der Verdacht auf eine Erkrankung besteht, sollte eine Biopsie durchgeführt werden, und die extrakardiale Biopsie sollte positiv sein. In Kombination mit der klinischen Situation kann die Diagnose grundsätzlich bestätigt werden. Wenn weiterhin Zweifel bestehen, kann die endokardiale Biopsie durchgeführt werden, das Ergebnis ist negativ und die klinische Diagnose weiterhin hoch. Die Krankheit sollte nicht leicht zu leugnen sein, da die Läsionen fokal verteilt werden können.
Differentialdiagnose
1. Konstriktive Perikarditis: Die klinischen Manifestationen und hämodynamischen Eigenschaften dieser Krankheit sind der Herzamyloidose sehr ähnlich, die Krankheit weist jedoch die folgenden Eigenschaften auf, die von der Herzamyloidose unterschieden werden können:
1X Linienuntersuchung 50% ~ 75% sichtbare Perikardverkalkung;
Die 2 Echokardiographie zeigte, dass das Perikard verdickt war und das Myokard nicht verdickt war und es keinen verstärkten partikelartigen Fleck im Myokard gab;
3 extrakardiale Manifestationen ohne Herzamyloidose;
Eine 4CT- oder Magnetresonanzuntersuchung kann eindeutig zeigen, dass die Läsion im Perikard ohne Myokardverdickung vorliegt.
2. Koronare Herzkrankheit: Diese Krankheit ist die erste Ursache für Herzversagen bei älteren Menschen und muss häufig identifiziert werden.
1 Es gibt Risikofaktoren, Arteriosklerose und eine langjährige Vorgeschichte von koronaren Herzerkrankungen.
2 frühe ischämische Veränderungen im EKG sind oft regional;
3 Die Echokardiographie zeigte häufig einen segmentalen Motor, der nach Herzinsuffizienz abgeschwächt wurde und sich häufig in der Dilatation des linken Herzens zeigte.
4 Koronarangiographie zeigte abnorme Veränderungen in den Koronararterien.
3. Dilatierte Kardiomyopathie: Diese Krankheit ist leichter von der kardialen Amyloidose zu unterscheiden, bei der häuslichen Amyloidose treten jedoch häufig Fehldiagnosen dieser Krankheit auf, die folgende Merkmale aufweisen und mit der Herzstärke in Zusammenhang stehen können. Identifizierung der Krankheit:
1 manifestiert sich hauptsächlich als Linksherzinsuffizienz, nicht als Rechtsherzinsuffizienz;
2 körperliche Untersuchung des Herzens deutlich erweitert;
Die 3-Echokardiographie zeigte eher eine Zunahme des Durchmessers des linken Ventrikels, des Ventrikelseptums, einer Ausdünnung der hinteren Wand des linken Ventrikels als eine Verdickung;
4 Keine extrakardialen Symptome einer Herzamyloidose.
4. Hypertrophe Kardiomyopathie: Die Krankheit weist folgende Merkmale auf, die sich von der kardialen Amyloidose unterscheiden lassen:
1 Apex Beats verstärkt, manchmal angehoben;
2 Herzgeräuschverstärkung, der dritte bis fünfte Interkostalraum der linken Brustkorbgrenze oder der Scheitelpunkt des Scheitelpunkts sind im mittleren und späten Murmeln einer rauen Strahlkontraktion zu hören, und der Unterkiefer ist entlastet;
Das 3-EKG zeigt häufig linksventrikuläre Hypertrophie und Dehnung, und die R-Welle steigt in der Ableitung der rechten vorderen Region an.
Die Echokardiographie zeigt häufig eine asymmetrische Herzhypertrophie, insbesondere bei der ventrikulären Septumhypertrophie, während die rechte ventrikuläre Vorderwand häufig nicht verdickt ist.
5. Eingeschränkte Kardiomyopathie: Bei dieser Krankheit handelt es sich zunächst um eine nicht genau definierte endokardiale Myokardfibrose, die sich anhand der folgenden Punkte von der kardialen Amyloidose unterscheiden lässt:
1 Das Echokardiogramm zeigt hauptsächlich eine Verstärkung und Verdickung des Endokardreflexes anstelle einer Myokardverdickung.
2 extrakardiale Symptome ohne Herzamyloidose;
3 Endomyokardbiopsie ist gekennzeichnet durch interstitielle Fibrose ohne Amyloidablagerung, gefolgt von systemischer Sklerodermie Invasion des Herzens, kann auch die Leistung einer restriktiven Kardiomyopathie, gekennzeichnet durch myokardiale interstitielle Fibrose, zeigen, aber Es hat systemische Manifestationen von Sklerodermie, insbesondere Hautverhärtung und Pigmentierung, die leichter von Herzamyloidose zu unterscheiden sind.
6. Kardiale Sarkoidose: Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit können der kardialen Amyloidose ähneln, die Krankheit weist jedoch die folgenden Merkmale auf, die für die Identifizierung der kardialen Amyloidose hilfreich sind:
1 Thorax-Röntgenbild zeigte eine bilaterale hiläre Lymphadenopathie, einen knotigen oder schnurartigen infiltrierenden Schatten im Lungenfeld;
2 sichtbares knotiges Erythem auf der Haut;
3 Blutkalzium, erhöhtes Harnkalzium;
4 Sarkoidose-Antigen-Hauttest (Kviem-Siltzbaih-Test) positiv;
Eine endokardiale Myokard- oder extrakardiale verdächtige Gewebebiopsie kann durch Ansammlung von Granulomen, die von Epithelzellen gebildet werden, beobachtet werden.
