Rh-Inkompatibilität hämolytische Krankheit
Einführung
Einführung in die Unverträglichkeit von Rh-Blutgruppen RH-Blutgruppe ist keine hämolytische Erkrankung, auch bekannt als Inkompatibilität der mütterlichen und kindlichen Blutgruppe bei Neugeborenen. Bezieht sich auf eine immunhämolytische Anämie, die durch Antikörper der Blutgruppe verursacht wird. Es handelt sich um eine Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen Eine der häufigsten Ursachen und früh einsetzende, rasche Fortschritte, schwere Fälle können Gelbsucht verursachen. Eine neonatale Hyperbilirubinämie, die durch Antigene der Blutgruppe verursacht wird, tritt häufig bei mehreren antigenen Blutgruppen auf, beispielsweise bei der RH-Blutgruppe. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: thrombozytopenische Purpura, Ataxie, disseminierte intravaskuläre Gerinnung
Erreger
Rh-Blutgruppen-Inkompatibilitätsursache für hämolytische Erkrankungen
(1) Krankheitsursachen
Die Plazenta stellt zwar eine Barriere dar, die verhindert, dass fötales Blut in den mütterlichen Blutkreislauf gelangt, es kann jedoch zu einer geringen Infiltration (Transfusion durch die Plazenta) kommen. Rote Blutkörperchen können bei Neugeborenen hämolytische Erkrankungen verursachen.
Unter Verwendung der Säure-Solubilisierungs-Technologie erscheinen fetale rote Blutkörperchen im Blutkreislauf von etwa 1/15 der schwangeren Frauen im 3. Schwangerschaftsmonat. Während der normalen Schwangerschaft ist die Menge an fetalem Blut, die in den mütterlichen Kreislauf gelangt, sehr gering, im Allgemeinen <0,1 ml, jedoch während der Geburt. Möglicherweise gelangen mehr als 0,2 ml fetales Blut in den mütterlichen Blutkreislauf, wodurch die Mutter zur Bildung von Antikörpern angeregt wird.Eine große Anzahl transplazentarer Blutverluste kann auch bei automatischen oder künstlichen Aborten, Eileiterschwangerschaften, Kaiserschnitt, schwangerschaftsinduziertem Hypertonie-Syndrom, Plazenta previa und Plazenta beobachtet werden Ein frühes Peeling usw. kann leicht zu einer Sensibilisierung der Mutter für fetale rote Blutkörperchen führen.Für Eltern mit ABO-Blutgruppenunverträglichkeit ist die Inzidenz von hämolytischen Rh-Nachkommenerkrankungen gering, da das Antigen der Hauptblutgruppe nicht zusammenwirkt, so dass schnell fötales Blut in den Mutterkörper aufgenommen wird. Die Zerstörung durch Anti-A- oder Anti-B-Lektin verringert die Sensibilisierung des Rh-Antigens und verringert die Wahrscheinlichkeit einer Rh-Hämolyse.
(zwei) Pathogenese
Die Ausscheidung von Bilirubin beruht hauptsächlich auf der Form der Bindung an Glucuronidase, dem Mangel an Glucuronyltransferase bei Neugeborenen, insbesondere bei Frühgeborenen, der Verringerung des Glucuronid-Bilirubins und dem Mangel an YZ2-Transporter, der Bilirubin bildet Die Übertragung von Hepatozyten in das Gallensystem ist eine Ursache für einen erhöhten Bilirubinspiegel im Blut.
Wenn die Rh-Blutgruppe nicht kompatibel ist, werden die fötalen roten Blutkörperchen, die in die Mutter gelangen, zuerst von Makrophagen verschluckt. Unter der Wirkung von Makrophagenkonditionierung und Antigenpräsentation dauert es eine beträchtliche Zeit, eine ausreichende Menge an Rh-Antigen freizusetzen und dann die entsprechenden Lymphozyten zu stimulieren. Der Anti-Rh-Antikörper wird produziert. Diese sekundäre Immunantwort entwickelt sich langsam. Es dauert 2 bis 6 Monate. Das erste Anti-DIgM der Mutter ist inhaltsarm, von kurzer Dauer, nicht in der Lage, die Plazenta zu passieren und stellt keine Bedrohung für den Fötus dar. Wenn die Primärreaktion wieder schwanger ist, kann sie schnell sekundäre IgG-Antikörper produzieren, die eine Hämolyse durch Zerstörung der fetalen Plazenta verursachen.In den vier Subtypen von IgG sind Anti-D-Antikörper von IgG1 und IgG3 am häufigsten, wie z. Wenn sie gleichzeitig anwesend sind, haben sie häufig eine schwere Hämolyse.
Rh-hämolytische Erkrankungen treten beim ersten Kind auf und treten in der Regel nur bei der Mutter auf, die vor der schwangeren Mutter oder der schwangeren Mutter eine Inkompatibilität mit der Blutgruppe erhalten hat Bei einem positiven Fötus kann es schnell zu einer sekundären Immunantwort kommen, die zu einer fetalen Hämolyse führt, der von Taylor vorgeschlagenen sogenannten "Großmuttertheorie".
Rh-Blutgruppen-Inkompatibilität tritt hauptsächlich dann auf, wenn der Fötus Rh-positiv und der Mutter-Rh-negativ ist, sie kann jedoch auch auftreten, wenn die Mutter Rh-positiv ist. Wenn die Mutter ee, cc und der Fötus E oder C ist, kann die Mutter Anti-E- oder Anti-C-Antikörper produzieren. Unter der chinesischen Han-Bevölkerung macht RhCCDeeCcDee etwa die Hälfte aus, und die Antigenität von RhE ist nach D an zweiter Stelle. Daher berichtete Shanghai, dass die Rh-positive hämolytische Erkrankung mehr als 1/3 der gesamten hämolytischen Rh-Erkrankung ausmacht. Beijing Children's Hospital, 1974-1994, In den letzten 20 Jahren wurden 71 Fälle von Rh-hämolytischer Erkrankung behandelt, was 4,6% der neonatalen hämolytischen Erkrankung ausmachte, und bei der Mutter machte die Rh-positive hämolytische Erkrankung 1/4 aus.
Verhütung
Rh-Blutgruppen-Inkompatibilitätsprävention
Es gibt zwei Zwecke zur Vorbeugung und Behandlung der neonatalen hämolytischen Erkrankung:
1. Vorbeugung von schwerer Anämie und Hypoxie durch intrauterine oder kurz nach der Geburt.
2. Vermeiden Sie eine Bilirubin-Enzephalopathie aufgrund einer Hyperbilirubinämie.
Vorgeburtliche Behandlung: Die geburtshilfliche Behandlung der neonatalen hämolytischen Erkrankung besteht hauptsächlich darin, festzustellen, welche Feten schwer betroffen sind, fetale Anämie zu behandeln und den optimalen Zeitpunkt der Entbindung zu bestimmen, wenn der Antikörpertiter des Rh-Blutgruppensystems der Mutter 1:64 oder t 0,7 g / ml ist Wenn angezeigt wird, dass der Fötus ernsthaft betroffen ist, kann er den Tod des Fötus durch intrauterine Bluttransfusion oder vorzeitigen Schwangerschaftsabbruch verhindern oder den Titer des Antikörpers der schwangeren Mutterblutgruppe durch Plasmaaustausch senken.Wenn der Fötus mehr als 33 Wochen erreicht hat, kann Fruchtwasser Lecithin / Sphingomyelin> 2 sein. Es wird vermutet, dass die fetale Lunge gereift ist und für eine frühzeitige Entbindung in Betracht gezogen werden kann.
Komplikation
Rh-Blutgruppen-Inkompatibilitätskomplikationen Komplikationen Die thrombozytopenische Purpura-Ataxie führt zu einer diffusen intravaskulären Gerinnung
1. Bilirubin-Enzephalopathie (nuklearer Ikterus) Die Hauptkomplikation der neonatalen hämolytischen Erkrankung ist die Enzephalopathie, die durch die Toxizität von nicht konjugiertem Bilirubin gegenüber dem Zentralnervensystem verursacht wird In Wasser unlösliche polare Verbindungen können mit solchen polaren Molekülen ins Gehirn gelangen. Die Schädigung des Gehirns durch Bilirubin wird durch dessen Ablagerung im Gehirn in Abhängigkeit von den folgenden drei Mechanismen verursacht:
1 Auch bei "physiologischer Hyperbilirubinämie" kann Bilirubin kontinuierlich die Blut-Liquor-Schranke passieren, die meisten verursachen jedoch keine dauerhaften Nervenschäden.
2 Unter pathologischen Bedingungen stieg das plasmafreie Bilirubin signifikant an, was zu einem signifikanten Anstieg des Bilirubins führte, das in das Zentralnervensystem gelangt, Bilirubin in Kombination mit Nervenzellen, was zur Ablagerung von Gehirngewebe führte.
3 Einige Faktoren wie Sepsis, Hypoxie, Fieber und Azidose können die Blut-Liquor-Schranke weiter schädigen und die Penetration von Bilirubin in das Gehirn erhöhen. Die klinischen Symptome einer Enzephalopathie treten häufig 2 bis 5 Tage nach der Geburt, aber auch später auf. Zu den frühen Symptomen zählen Anorexie, Unruhe, verminderter Muskeltonus, Apnoe und Umarmungsreflexe usw. Schreien, Hocken und Angulieren, gefolgt von unregelmäßiger Atmung und Lungenblutung, führen häufig zum Tod. Überlebende können anhaltende Folgen wie sensorineurale Taubheit, Legasthenie, Sprachschwäche und schwere Zerebralparese haben. Geistige Behinderung, Ataxie und Dyskinesie von Hyperbilirubinämie bis Bilirubin-Enzephalopathie können in vier Phasen unterteilt werden:
1 Aura-Periode.
2 Periode.
3 Erholungsphase.
4 Folgen, Bilirubin-Enzephalopathie bei Frühgeborenen und Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht fehlt oft die typische Auswurfsymptomatik.
2. In einigen anderen Fällen können thrombozytopenische Purpura und disseminierte intravaskuläre Gerinnung auftreten.
3. In schweren Fällen kann eine Hypoglykämie mit einem Anstieg des Insulinspiegels im Blut einhergehen. Eine Hypoglykämie kann das Zentralnervensystem schädigen und die toxischen Wirkungen von Bilirubin verstärken. Sie sollte regelmäßig überwacht und angemessen behandelt werden.
Symptom
Rh-Blutgruppe ist keine hämolytische Erkrankung Symptome Häufige Symptome Immunologischer hämolytischer Pleuraerguss Aszites Ikterus Fetalödem Herzinsuffizienz Schwere Anämie
Alle klinischen Manifestationen hängen von der Rate der Zerstörung fetaler roter Blutkörperchen und dem Grad der kompensatorischen Erythropoese ab. In leichten Fällen tritt nur eine geringe Hämolyse auf. In schweren Fällen kann das fetale Ödemsyndrom zum intrauterinen Tod führen. Im Allgemeinen ist die klinische Manifestation umso schwerer, je schwerer die Anämie ist. Das Risiko einer Hirnschädigung durch Hyperbilirubinämie ist ebenfalls höher.
Huang Wei
Auch wenn beim Neugeborenen eine hämolytische Erkrankung vorliegt, liegt kein Ikterus bei der Geburt vor.Wenn das Neugeborene am ersten Tag der Geburt einen Ikterus hat, muss die Möglichkeit einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen in Betracht gezogen werden.Serologische Untersuchungen sollten sofort durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen Astragalus erscheint früh und in größerem Umfang.
2. Immunologische Hämolyse und Anämie
Phenobarbital kann die Glucuronyltransferaseaktivität erhöhen und den Bilirubin-Bindungsproteingehalt erhöhen. Pränatales oder neonatales Phenobarbital kann die Bilirubin-Clearance-Rate erhöhen und den Bilirubin-Gehalt im Blut senken. .
Patienten mit Immunhämolyse, der Grad der Anämie hängt vom Gleichgewicht des Hämolyseprozesses und des Gleichgewichts der roten Blutkörperchen im Knochenmark ab Bei der Geburt weisen die meisten Neugeborenen nur eine leichte Anämie auf, Leber und Milz können leicht vergrößert sein, wie Anämie, Leber- und Milzvergrößerung Allmählich können kongestive Herzinsuffizienz, Ödeme, Aszites und Pleuraergüsse bei schwerer Anämie auftreten, die ein fetales Ödemsyndrom darstellt, von dem die meisten einige Stunden nach der Geburt absterben und die schweren in der Gebärmutter absterben.
Untersuchen
Rh-Blutgruppen-Unverträglichkeitsprüfung
1. Der Grad der peripheren Blutanämie, der Retikulozytenanstieg und das Auftreten von kernhaltigen roten Blutkörperchen sind proportional zum Grad der Hämolyse. Der Blutabstrich ist polychromatisch, die Größe der roten Blutkörperchen und die kernhaltigen roten Blutkörperchen, die Rh-Hämolyse und die kugelförmigen roten Blutkörperchen Es ist nicht ungewöhnlich, dass weiße Blutkörperchen zunehmen und die linke Seite des Kerns sichtbar wird, wenn die Hämolyse schwerwiegend ist.
2. Das Knochenmarkbild zeigt hauptsächlich eine übermäßige Proliferation der roten Blutkörperchen.
3. Immunologische Untersuchung Die Hauptgrundlage für die Diagnose nach der Geburt ist die Untersuchung von serumspezifischen Immunantikörpern. Die rh-hämolytische Erkrankung wird durch den von der Mutter produzierten IgG-Anti-Rh-Antikörper verursacht. Der Antikörper stammt aus dem Serum der Mutter und nicht aus dem Serum des kranken Kindes. Daher sollte er so oft wie möglich verwendet werden. Das Mutterserum wird überprüft, einschließlich der folgenden vier Aspekte:
(1) Überprüfen Sie, ob die Rh-Blutgruppe der Mutter unterschiedlich ist.
(2) Überprüfen Sie, ob die roten Blutkörperchen des Babys sensibilisiert sind.Der positive Anti-Human-Globulin-Test zeigt an, dass die roten Blutkörperchen des Babys durch den Blutgruppen-Antikörper sensibilisiert sind, und setzen Sie den Test weiter fort, um herauszufinden, welche Art von Blutgruppen-Antikörper vorliegt.
(3) Überprüfen des Vorhandenseins und der Art von Blutgruppenantikörpern im Säuglingsserum und indirektes Testen des Säuglingsserums mit verschiedenen Standard-Erythrozyten als Anti-Human-Globulin. Positive Ergebnisse zeigen das Vorhandensein von Blutgruppenantikörpern an und lassen auf die Art der Antikörper schließen. (4) Überprüfen Sie das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Rh-Blutgruppen-Antikörpern im mütterlichen Serum. Positive Patienten haben Referenzbedeutung für die Diagnose. Sobald der Neugeborene Rh-positiv und der Mutter-Rh-negativ und der direkte Anti-Human-Globulintest positiv sind, haben einige Rh-hämolytische Patienten Rh-positiv. (D-positiv), aber es existieren Anti-E-, C-, C- und andere Antikörper.
4. Serumbilirubinuntersuchung In der fetalen Phase kann Bilirubin die Plazenta passieren, daher ist der Bilirubinspiegel im Nabelblut nicht hoch, wie z. B. mehr als 3 mg / dl. Möglicherweise liegt eine intra-femorale Anämie vor und die Plazenta geht verloren, um Bilirubin nach der Geburt zu entfernen Die Fähigkeit, den Bilirubingehalt des Blutes bei Neugeborenen schnell zu erhöhen, sowie dessen zunehmende Geschwindigkeit und absoluter Wert stellen einen wichtigen Indikator für die Vorhersage einer Bilirubin-Enzephalopathie dar. Daher sollten die Änderungen des Bilirubingehalts im Serum zu diesem Zeitpunkt laut Beijing Children's Hospital engmaschig überwacht werden. Bei einem indirekten Anstieg des Bilirubins kann es zu einer hohen direkten Bilirubinämie kommen, die als Folge der Cholestase angesehen wird, während bei einem direkten Bilirubin> 4 mg / dl die Möglichkeit einer Ketoseentwicklung nach einer Phototherapie am unmittelbarsten berücksichtigt werden sollte Erhöhtes Bilirubin normalisierte sich kurzfristig wieder.
Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgen, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm, biochemischer Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Unverträglichkeiten der Rh-Blutgruppe
Je nach Zustand können klinische Manifestationen, Symptome und Anzeichen, Röntgen-B-Ultraschall, Elektrokardiogramm und biochemische Laboruntersuchungen zur Bestätigung der Diagnose herangezogen werden.
