Lipidprogressive Nekrose
Einführung
Einführung in die progressive Lipidnekrose Necrobiosis Lipoidica, auch als progressive Lipidnekrose diabetischer Lipide bekannt, ist durch große sklerodermieähnliche Plaques gekennzeichnet, die häufig mit Diabetes assoziiert sind. Die Krankheit ist eine große sklerodermieähnliche Schädigung, die vor dem Auswurf auftritt und bei Frauen häufiger auftritt und bei einigen Patienten mit Diabetes in Verbindung gebracht wird. Oppenheim meldete 1929 zum ersten Mal einen Fall, gefolgt von Urbach, um den zweiten Fall zu melden, und nannte ihn progressive diabetische Nekrose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% - 0,0008% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Fettprogrediente Nekrose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist noch unklar. Es gibt zwei Möglichkeiten: Der Patient leidet an 2/3 ~ 3/4 Diabetes, so dass davon ausgegangen wird, dass einer mit Diabetes in Verbindung steht, der mit einer diabetischen Mikroangiopathie einhergeht, die zu Glykoprotein in der kleinen Blutgefäßwand führt. Beruhigungsmittel, die allmählich zu Gefäßverschlüssen und Gewebenekrosen führen, gelten als nicht mit Diabetes in Zusammenhang stehend, und nur 0,3% aller Patienten mit Diabetes. Der Krankheitsverlauf hängt nicht mit der Schwere des Diabetes, der Krankheitsdauer und dem kontrollierten Zustand zusammen .
(zwei) Pathogenese
Der Mechanismus der fortschreitenden Lipidnekrose ist noch nicht vollständig geklärt: Durch direkte Immunfluoreszenz wurde festgestellt, dass sich IgM, IgA, C3 und Fibrinogen in der Blutgefäßwand betroffener Läsionen und Fibrinogen in der epidermalen dermalen Verbindung ablagern. Im fortschreitenden nekrotischen Bereich wird Fibrinogen massiv abgelagert, was darauf hindeutet, dass die Krankheit zur Immunkomplex-Vaskulitis gehört. Außerdem ist der Spiegel von Autoantikörpern gegen verschiedene Zytoskelettkomponenten im Serum signifikant höher als der von normalen Menschen, einschließlich Anti-Keratin. Proteine, Troponin, Myosin usw., deren Ursache und Bedeutung noch unklar sind. Einige Analysten glauben, dass diese Autoantikörper mit der Bildung von Immunkomplexen zusammenhängen könnten.
Verhütung
Vorbeugung der progressiven Lipidnekrose
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Progressive Lipidnekrose Komplikation
Im Allgemeinen keine Komplikationen.
Symptom
Fett progressive Nekrose Symptome häufige Symptome knotigen harten Gaumen Papeln
Es kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger bei jungen Erwachsenen anzutreffen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 30 bis 40 Jahren. Kinder und Neugeborene sind selten. Das Erkrankungsalter ist höher als bei Kindern ohne Diabetes. Der geschlechtsspezifische Unterschied ist offensichtlich. Für 1: 4 ist die Krankheit bei östlichen und schwarzen Menschen selten. Die Läsionen befinden sich hauptsächlich an der Seite der Wade. Der Anfang sind runde, harte, dunkelrote, asymptomatische Papeln oder Plaques, ein oder mehrere Stücke, die sich langsam entwickeln. Gegenseitig, eiförmig oder unregelmäßig, hart und plaque mit klaren und unregelmäßigen Rändern, oft bräunlich rot oder lila, flach oder konkav in der Mitte, glatt und glasig, mit offensichtlicher Teleangiektasie Fibrose, Aussehen wie Sklerodermie, etwa 1/3 der Hautläsionen können Geschwüre, die umgebende Haut ist normal, die Läsionen in der Tiefe sind oft knotig, die Oberfläche der Haut ist nicht verändert, der Schaden kann immer noch den Bestand beeinflussen, Ungefähr 15% der Wadenflexion und des Fußes treten in Armen, Rumpf und Kopfhaut auf. In einigen Fällen sind die unteren Extremitäten nicht betroffen. Die Kopfhaut kann aufgrund von Atrophie und narbenartigen Hautläsionen, häufig mit Hypopigmentierung, Alopezie verursachen. Krankheitsverlauf Chronische, oft langsame Entwicklung für mehrere Jahre, aber auch langfristige Prognose ist stationär oder Narben.
Untersuchen
Untersuchung der progressiven progressiven Nekrose
Histopathologie: Die wichtigsten histopathologischen Veränderungen treten in der Dermis auf, und es sind progressive nekrotische Läsionen und fibrotische Bereiche mit unklaren Grenzen zu sehen, die mit schuppigen Lymphozyten und granulomatöser Infiltration vermischt sind. Angeordnete, aber im Gegensatz zu Ringgranulomen oder rheumatoiden Knötchen können epithelartige Zellen wie Tuberkulose oder Sarkoidose gruppiert und Fremdkörper-Riesenzellen und Langhans-Riesenzellen beobachtet werden. Dick, fibrotisch, dünner werdend oder geschwürig in der Epidermis, Hautanhangsgebilde können ebenfalls zerstört werden, diabetisch und nicht diabetisch in der Histologie, erstere sind leicht zu erkennen, Gefäßläsionen und zaunartige Veränderungen um den nekrotischen Bereich, letztere Eine häufige granulomatöse Reaktion.
Diagnose
Differentialdiagnose der progressiven Lipidnekrose
Die Hauptdiagnose stützt sich auf die anterioren sklerodermieähnlichen Läsionen der unteren Extremitäten der jungen und mittleren Frauen, und es ist nicht schwierig, eine Diagnose in Kombination mit einer Histopathologie zu stellen.
Notwendigkeit, Sklerodermie, hartes Erythem, Schleimhautödem des Auswurfs zu identifizieren.
