Adrenergisch abhängige Torsades de Pointes
Einführung
Einführung in die adrenerge abhängige ventrikuläre Tachykardie der Torsade Die adrenerge abhängige ventrikuläre Torsadesadetachykardie (ADTdpVT) ist eine Abnormalität des Mehrionenkanals, die durch genetische Defekte mehrerer Genmutationen verursacht wird und zu einem verlängerten QT-Intervall, einem wiederkehrenden TDP, einer wiederkehrenden Synkope und einer wiederholten TDP führt Plötzliches klinisches Syndrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Synkope, AS-Syndrom, plötzlicher Tod
Erreger
Adrenergisch bedingte Ursachen von Torsades de pointes ventrikulärer Tachykardie
(1) Krankheitsursachen
In der Vergangenheit wurde ADTdp in die folgenden drei Typen unterteilt:
1. Jervell-Lange-Nielson-Syndrom (JLNS): gekennzeichnet durch angeborene Taubheit, verlängertes QT-Intervall, abnorme T-Welle und Torsades de pointes-Ventrikel-Tachykardie (TDP) unter Stress und Stress Kammerflimmern, sogar Synkope, plötzlicher Tod, ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit.
2. Romano-Ward-Syndrom (RWS): autosomal-dominante Erbkrankheit ohne Taubheit, wie bei JLNS. Das Ganstorp-Syndrom ist ein Subtyp des RWS, der sich als keine angeborene Taubheit mit Serumkaliumreduktion manifestiert .
3. Verstreute Frisur: keine Familienanamnese, normales Hören, der Rest mit JLNS.
(zwei) Pathogenese
In den letzten Jahren wurde erkannt, dass die Genmutation die Hauptursache für ihre genetische Basis darstellt. ADTdp ist genetisch heterogen. Es ist bekannt, dass mindestens sechs LQTS (LQT1 ~ LQT6) -Mutationsstellen autosomal dominant sind, von denen bereits fünf vorhanden sind Auf dem Chromosom wurden vier verwandte Mutationsgene etabliert, JLNS gehört zu LQT1 und das verwandte Mutationsgen ist KVLQT1.Wenn die Eltern von JLNS-Patienten beide KVLQT1 enthalten und das abnormale Gen aufgrund der elterlichen Vererbung homozygot ist, erzeugt KVLQT1 einen Herzionenkanal. Abnormale Funktion, d. H. Abnormale Regulation des Kaliumkanals, die die Repolarisation des Myokards erheblich verzögert und das QT-Intervall verlängert Es handelt sich um eine autosomal dominante Vererbung, und seine Genträger weisen nur TDP auf, wenn Bedingungen wie niedriger Kaliumgehalt, KVLQT1 ebenfalls codiert werden. Angeborene Hörstörungen und Taubheit treten in Hörelementen auf, während die Taubheit autosomal rezessiv ist. Da die Bedingungen für die Bildung von JLNS so speziell sind, ist JLNS selten. Andere Arten von LQT bilden RWS, so dass RWS durch mehrere genetische Defekte verursacht wird. Aufgrund der autosomal dominanten Vererbung sind die bekannten verwandten Gene LQT2, LQT3 (HERG), LQT4 (SCN5A), LQT5, LQT6 (KCNE4).
Defekte Gene vermitteln eine Störung der Zellmembran-Ionenkanal-Regulation: SCN5A codiert einen Natriumkanal, um den Na-Einwärtsstrom zu erhöhen, und sein durch Ionen vermitteltes Risiko hängt möglicherweise mit der Cl-Anomalie zusammen. KVLQT1, KCNE1 und HERG codieren Kaliumkanäle, die den K-Auswärtsstrom verringern Welche eine oder mehrere Genmutationen können eine Abnahme des K-Abflusses und / oder eine Zunahme des Na-Zuflusses verursachen, dh eine Zunahme des Einstromes, was zu einem verlängerten zeitlichen Verlauf der Aktionsphase 2 und Phase 3 und einem erhöhten Membranpotential führt, was zu einer Repolarisationsverzögerung und Unvollständig, das EKG zeigte verlängertes QT-Intervall, abnormale TU-Welle und ausgelöste Arrhythmie, die durch Post-Depolarisation (insbesondere frühe Post-Depolarisation EAD) aufgrund dieser elektrischen Abnormalität verursacht wurde, die sich als TDP oder Kammerflimmern manifestierte. Die Bildung und Aufrechterhaltung von EAD und TDP hängt auch mit Myokard-M-Zellen zusammen. Die Aufrechterhaltung von Arrhythmien hängt mit dem Mechanismus des Wiedereintritts zusammen.
JLNS ist emotionaler, nervöser, sportlicher und ermüdender, was zu einer erhöhten Herzfrequenz führt, wenn TDP auftritt. Dies äußert sich in einer paroxysmalen Synkope oder sogar einem plötzlichen Tod, der mit einem erhöhten sympathischen Tonus einhergeht Förderung des Anstiegs des Einwärtsstroms, Erhöhung des Ungleichgewichts des Ionenflusses innerhalb und außerhalb der Zellmembran und Anfälligkeit für Post-Depolarisation, insbesondere für EAD und ausgelöste Arrhythmien Der Anstieg des Stroms ist ausgeprägter. Daher werden JLNS und RWS und der damit verbundene TDP als adrenerg-abhängiger TDP bezeichnet, aber eine kleine Anzahl von Patienten mit ADTdp befindet sich im Schlaf- oder Ruhezustand (für HERG- und SCN5A-Gendefekttypen). Gleichzeitig kann eine adrenerge Nervenerregung bei Patienten mit sekundärem medikamentenbedingtem LQTS das Einsetzen der TDP fördern, was darauf hindeutet, dass sich die beiden Typen im Mechanismus des Auftretens geringfügig kreuzen.
Verhütung
Adrenerge abhängige Torsades de Pointes zur Vorbeugung gegen ventrikuläre Tachykardien
Im Zusammenhang mit einer verlängerten ventrikulären Repolarisation stehende Arzneimittel (wie Isoproterenol und andere Katecholamine und Atropin) sollten deaktiviert werden, da das QT-Intervall verlängert werden kann, T- und U-Wellen zunehmen und TDP auftreten Auch ohne intensive körperliche Aktivitäten, die Geräusche, Licht und emotionale Erregung anregen, sollte die Patientenfamilie gezählt werden, um "versteckte" Patienten frühzeitig zu erkennen, und Patienten mit einem längeren QT-Intervall ohne Synkope sollten vorbeugend behandelt werden. Beta-Blocker.
Zusätzlich zur Vermeidung oder aktiven Behandlung der Faktoren, die die Verlängerung des QT-Intervalls verursachen, ist es erforderlich, den Drogenkonsum und die Veränderungen im Zustand des Arzneimittels rechtzeitig zu verstehen und die Situation rechtzeitig herauszufinden, um dessen Auftreten wirksam zu verhindern.
Komplikation
Adrenerge Komplikationen bei Torsades de pointes ventrikulärer Tachykardie Komplikationen Synkope A-S-Syndrom plötzlicher Tod
Schwerwiegende Komplikationen wie Synkope, Krämpfe, A-S-Syndrom und plötzlicher Herztod können auftreten.
Symptom
Adrenerge Torsaden ventrikuläre Tachykardie Symptome Häufige Symptome Sympathische Nervenspannung ist adrenerge Harninkontinenz Synkope Schwindel Krämpfe Schläfrigkeit plötzliche Bewusstlosigkeit
ADTdp ist selten: Etwa 3.000 Kinder und Jugendliche sterben jedes Jahr in den USA. Etwa 2/3 der Genträger haben eine Synkope. Die plötzliche Sterblichkeitsrate beträgt etwa 15%. Das Erkrankungsalter liegt zwischen Tagen und 50 Jahren nach der Geburt. Das Alter des ersten Auftretens von TDP Das Stadium besteht hauptsächlich aus Säuglingen und Kindern, die sich durch paroxysmale Synkope und plötzlichen Tod äußern.Die Synkope tritt fast bei hohem Mitleid oder plötzlichen Spannungsänderungen (adrenalinabhängige Merkmale des Anfalls) auf, wie z , Stuhlgang, Nervosität, Schmerz, Angst, Angst, Albträume, Schall- und Lichtstimulation usw., die Herzfrequenz beschleunigt sich allmählich und ventrikuläre vorzeitige Kontraktion, die TDP induziert, kann manchmal in Kammerflimmern und plötzlichen Tod umgewandelt werden, die Symptome gehen nicht verloren, Nur schwarzer Mongole, Schwindel, Sehstörungen, Angstzustände, Verlegenheit, Schreien usw., schwere Fälle von Synkope, Bewusstlosigkeit, Krämpfen, Harninkontinenz, plötzlicher Tod, leicht als Epilepsie zu diagnostizieren, häufig Burnout oder Lethargie innerhalb von 24 Stunden nach dem Anfall, Die Anzahl der TDP- oder Synkopen-Episoden beträgt einen Tag, von einigen Jahren bis zu einer einzelnen oder einer Lebensdauer von nur ein oder zwei Episoden. Mit zunehmendem Alter wird das QT-Intervall schrittweise verkürzt und die Anzahl der Episoden entsprechend verringert. Zugeordnet JLNS mit angeborener Taubheit und Knochendeformitäten, Familienmitglieder gesehen wurden das QT-Intervall, unerklärliche Synkope oder plötzlichen Tod zu verlängern, klinisch abhängig TDP wird in den folgenden adrenergischen Typ 3 eingeteilt werden:
1. Typisch:
Die Krankheit tritt zunächst bei Säuglingen und Kindern auf, kann sich aber auch auf 30 Jahre oder das Erwachsenenalter verzögern. Das Hauptmerkmal ist die paroxysmale Synkope, die durch TDP verursacht wird, häufig verursacht durch plötzliche Bewegung, Angst, Schmerz, Schock oder emotionale Erregung. Es kann von Epilepsie abhängig sein.
2. Untypisch:
Die Inzidenz dieser Art ist höher als die der typischen Art. Bei körperlicher und geistiger Belastung nimmt die U-Welle zu und die TDP tritt auf. Die klinischen Manifestationen sind leichter. Die TDP wird häufig durch Belastungstests oder eine antiarrhythmische medikamentöse Behandlung aufgrund ventrikulärer vorzeitiger Kontraktion verursacht. Anregungstests wie Belastungstests und die Instillation von Isoproterenol können induziert werden.
3. Zwischentyp:
Einige Patienten mit LQTS entwickeln TDP, wenn Adrenalin angeregt wird, und TDP tritt auch bei langem Herzschlag auf. Ersteres wird mit Betablockern behandelt, letzteres kann verwendet werden, um TDP mit Isoproterenol abzubrechen, und der andere Teil weist offensichtliche U auf. Wellen, TDP hatte keine langen Pausen und es gab keine signifikante Beziehung zu körperlicher Anstrengung oder emotionaler Erregung.
Untersuchen
Adrenerge abhängige Untersuchung der Torsades de pointes ventrikulären Tachykardie
1. Merkmale der EKG-Untersuchung
(1) Merkmale des intermittierenden Elektrokardiogramms in der adrenergen abhängigen TDP-Episode:
1Q-T-Intervallverlängerung und T, U-Wellenanomalie:
A. Verlängerung des QT-Intervalls: Die traditionellen diagnostischen Kriterien sind QT-Intervall und QTc 0,44 s. Die 1993 vorgeschlagenen internationalen allgemeinen diagnostischen Kriterien sind männlich 0,45 s, weiblich 0,46 s. Bei Verlängerung wird das QT-Intervall des Patienten normalerweise verlängert. Es ist eine langfristige Existenz, aber ihr Grad ändert sich häufig, manchmal verlängert sie sich nicht, sie kann mit zunehmendem Alter allmählich verkürzt werden, körperliche Betätigung kann das QT-Intervall verlängern, und die Länge des QT-Intervalls hängt von der Art des mutierten Gens LQTS1, LQTS2 ab Das QT-Intervall war größtenteils normal und das QT-Intervall von LQTS3 und LQTS4 wurde verlängert.In den wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten vor dem Einsetzen der TDP wurde das QT-Intervall (QTc-Intervall) signifikant verlängert, die TU-Welle war abnormal und die Leistung wurde geschlagen. Das QT-Intervall ändert sich von Tag zu Tag und ist sogar vorübergehend. Es liegt meistens bei> 0,44 s zu Beginn der TDP und bei einer kleinen Anzahl von Patienten> 0,60 s.
BT, U-Wellen-Morphologie-Anomalie: Die T-Wellenbreite ist breit, die U-Wellenamplitude ist erhöht, die T-Wellen-Morphologie von LQTS-Subtypen verschiedener Arten von mutierten Genen kann unterschiedlich sein, was als Verbreiterung, Schärfung und Senkung usw. ausgedrückt werden kann. (T-Welle vorwärts und negativ erscheinen abwechselnd), häufig vor dem Einsetzen der adrenergen TDT, und intermittierend abhängige TDP hat diese Funktion nicht, kann identifiziert werden, es ist auch eine wichtige und objektive Identifizierung von Hochrisikopatienten Index, U-Welle kann auch deutlich erhöht werden (> 0,15 mV ist eine signifikante U-Welle), kann auch U-Welle alternierend sein, insbesondere bei Vorhandensein von QT (U) elektrischen Wechsel mehr diagnostischen Wert, TU Amplitude, QT Elektrizität alternierend, kann schwanken Sexuelle Veränderungen stehen in engem Zusammenhang mit dem Grad der Krankheitsentwicklung, der Anstrengung und der emotionalen Erregung des Patienten.Komplexe morphologische Veränderungen der TU sind häufig Vorläufer schwerer Arrhythmien.
2 während des Intervalls von Anfällen oder wenn das QT-Intervall normal ist: wenn die Methode zur Erhöhung des sympathischen Tons erhöht wird, wie z. B. Belastungstest, Kaltdrucktest oder Valsalva-Wirkung oder intravenöse Infusion von Isoproterenol zur Erhöhung der Herzfrequenz, Es kann die ursprüngliche QT-Intervallverlängerung verlängern, das normale QT-Intervall verzögern, die T-Welle erhöhen, die U-Wellenamplitude verbreitern und TDP induzieren.Kadise (1990) schlug vor, dass die QT in Ruhe normal ist. Die abnormale Ausdehnung des Trainings ist das Konzept des "potenziellen LQTS", das darauf hinweist, dass die Änderungen der T- und U-Wellen durch den Familientest von LQTS-Patienten vorhergesagt werden können.
3 ventrikuläre vorzeitige Kontraktion oder ventrikuläre vorzeitige R-on-T-Kontraktion während des Anfallsintervalls: Der Basalrhythmus ist hauptsächlich der Sinusrhythmus.
Die Streuung des 4Q-T-Intervalls ist groß: Der Unterschied zwischen dem längsten und dem kürzesten QT-Intervall bei konventioneller Ableitung ist die Streuung des QT-Intervalls, die die Streuung der ventrikulären Repolarisation (QTd) widerspiegelt. Normale Menschen sind 89 ms, LQTS-Patienten sind es 155ms.
(2) Elektrokardiographische Eigenschaften von adrenergen TDP-Episoden: Die Häufigkeit des Auftretens beträgt 150180 Schläge / min, und TDP kann durch ventrikuläre vorzeitige Kontraktion vom R-on-T-Typ (R-on-U-Typ) induziert werden. Wenn die ventrikuläre Repolarisationszeit QT / RR1 extrem verlängert ist, kann der gleichmäßige und normale Herzschlag auch in die Repolarisationsperiode der abnormalen ventrikulären Verzögerung fallen, um eine ADP zu induzieren. Dieser Typ von ADP weist nicht die Eigenschaften einer langen Periode und einer kurzen Periode auf. Es ist eine der Hauptgrundlagen für die Identifizierung mit intermittierendem abhängigem ADP.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von adrenergen abhängigen Torsaden degenerativer ventrikulärer Tachykardie
Diagnose
1993 schlug Schwarts das LQTS-Diagnosekriterium für die Bewertung vor, das der derzeitige internationale Diagnosestandard ist.
Differentialdiagnose
Verzerrung der Torsade ventrikuläre Tachykardie und andere polymorphe ventrikuläre Tachykardie ist schwierig, vor allem aufgrund der Verlängerung des QT-Intervalls, U-Welle, oft keine schwere organische Herzerkrankung, haben eine besondere Ursache, oft wiederkehrende und Kann von selbst beendet werden.
Darüber hinaus muss zwischen allgemeiner ventrikulärer Tachykardie und Kammerflimmern unterschieden werden. Die allgemeine ventrikuläre Tachykardie ist durch eine Reihe breiter QRS-Wellen mit nahezu fester Form gekennzeichnet. Das ST-Segment und die T-Welle können identifiziert werden, und das Auftreten hört häufig nicht von selbst auf. Die allgemeine ventrikuläre Tachykardie kann auch von der RonT-Kammer verwendet werden. Frühe Induktion, aber das Intervall zwischen den frühen ventrikulären Kompartimenten ist kurz, und QRS-Wellen und ST-Segmente und T-Wellen können während des Kammerflimmerns nicht erkannt werden, und der Anfall bleibt bestehen und stirbt ab.
Die Krankheit sollte von der paroxysmalen Synkope und dem plötzlichen Tod unterschieden werden, z. B. von zeitweilig abhängigem TDP, Präerregungssyndrom mit extremem Vorhofflimmern, idiopathischem Kammerflimmern, Brugada-Syndrom, Sick-Sinus-Syndrom und Epilepsie. Die Phasenidentifikation sollte die Verlängerung des sekundären QT-Intervalls ausschließen.
