Sarkoidose des Nervensystems
Einführung
Einführung in die Sarkoidose des Nervensystems Sarkoidose, auch Sarkoidose genannt, ist eine chronische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ursache, die mit der höchsten Inzidenz an Lungen- und Lymphknoten in mehrere Organe des Körpers eindringen kann. Ungefähr 5% der Patienten mit Sarkoidose dringen in das Nervensystem ein und zeigen Anzeichen einer neurologischen Schädigung, die als Neurosarkoidose bezeichnet wird. Die Sarkoidose des Nervensystems kann wiederkehrend sein: Laut Statistik kann etwa ein Drittel der Patienten an einer wiederkehrenden Krankheit leiden, und die nicht wiederkehrende neurologische Sarkoidose macht etwa 68% aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% - 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Erythem, Hämoptyse
Erreger
Ursachen der Sarkoidose des Nervensystems
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache der neurologischen Sarkoidose (Neurosarkoidose) ist noch nicht vollständig geklärt.
(zwei) Pathogenese
Das Granulom der Sarkoidose dringt am ehesten in die Pia mater basalis ein, verdickt sie und verliert an Transparenz, braun, mit kleinen Plaques. Mikroskopische Untersuchung: Multiple Granulome, die nicht in Einzelfällen vorliegen und gleichmäßig auf die Hirnhautgefäße verteilt sind Oder granulomatöse Vaskulitis, Entzündung kann die Meningealarterie, Vene, Arteria basilaris und deren Zweig der Außenmembran betreffen, weniger Invasion der mittleren Schicht der Blutgefäße, intakte Intima, Schädigung des Gehirnparenchyms ist meist auf dem Bildschirm und zeigt platzraubende Läsionen, Läsionen Kann einfach oder mehrfach sein, die Grenze zum umgebenden Gewebe ist unklar, einige können eine Hülle haben, wenn das Rückenmark befallen ist, das Erscheinungsbild des Rückenmarks kann normal sein, Atrophie oder ein ähnlicher intramedullärer Tumor, mikroskopische Untersuchung: Dura mater, Arachnoidea, Pia mater Graue und weiße Substanz können eine Granulom-Infiltration aufweisen, die häufig von einer Demyelinisierung des Seiten- und Rückenmarks begleitet wird.Wenn periphere Nervenschäden auftreten, befindet sich das kleine vaskuläre Granulom hauptsächlich in den kleinen Gefäßen des Epikards und des Nervenraums. Bei Veränderungen der axonalen Degeneration und Demyelinisierung kommt es bei betroffenen Muskeln zu einer Granulom-Infiltration des Endomysiums und der Muskelfaszie. Im Frühstadium der Erkrankung können die Muskelfasern befallen werden und später kann es zu einer umfassenden interstitiellen Infiltration der Muskelfasern kommen. Sexuell durch Bindegewebe ersetzt, sind die histologischen Veränderungen der neurologischen Sarkoidose dieselben wie bei anderen Organen: Es handelt sich um nicht-caseöse epitheliale Granulome, die hauptsächlich aus Epithelzellen bestehen und von mehrkernigen Riesenzellen und einer kleinen Anzahl von Lymphozyten begleitet werden. In den Riesenzellen gibt es gelegentlich Einschlusskörperchen wie Stern- oder Schaumann-Körperchen, die frei von Käsenekrose und negativ für säurefeste Färbung sind. Silberfärbung zeigt, dass in und um die Knötchen reichlich retikuläre Fasern vorhanden sind.
Verhütung
Prävention von Sarkoidose des Nervensystems
Es gibt keine besseren Vorsorgemaßnahmen für die Sarkoidose des Nervensystems. Eine frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung unter Beibehaltung der niedrig dosierten Hormonerhaltung während der Remission kann die Prognose verbessern.
Komplikation
Komplikationen bei Sarkoidose des Nervensystems Komplikationen
Zusätzlich zu den obigen Manifestationen von neurologischen Schäden können Haut, Lymphknoten, Lungen und andere Organbeteiligungen auftreten, die durch Hautknotenerythem, Lymphadenopathie, Husten, Husten und Hämoptyse gekennzeichnet sein können.
Symptom
Symptome des Nervensystems Sarkoidose Häufige Symptome Myalgie Demenz Knötchen Spannung Unfähigkeit Bewusstseinsstörungen Querschnittslähmende Fingerenden Weiter zu ... Periphere Nervenschäden
Die meisten von ihnen setzen langsam ein, die Schwere der Symptome einer Schädigung des Nervensystems und die Aktivität eines knotigen Granuloms, die Position und das Ausmaß der Läsion.
1. Hirnschädigung: Die Sarkoidose des Nervensystems betrifft hauptsächlich Meningen, Meningen, Hirnparenchym, Hypothalamus und Hypophyse, meningeale Läsionen, hauptsächlich chronische Meningitis, Patienten mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Nackensteifheit oder Begleiterkrankungen Anfälle, Arachnoidal-Arachnoidal-Beteiligung, können den größten Teil der Hirnschäden haben, Meningealbeteiligung oft begleitet von Hypothalamus, Hypophysenschäden, Diabetes insipidus, autonome Dysfunktion und abnorme Blutprolaktinspiegel, Gehirn Es kommt auch häufig zu erheblichen Schäden, vor allem im Bereich des Ventrikels und des Ependyms, die sich in einzelnen oder mehrfachen knotigen Granulomen äußern. Patienten leiden häufig unter Kopfschmerzen, Erbrechen, Papillenödem, Hemiplegie, Hemianopie, Aphasie und multiplem Granulom Schäden können zu Demenz führen, Hydronephrose tritt häufig in der Ependym-Membran auf, weniger in Form von intrakraniellen Tumoren, kann ähnlich sein wie Meningiom und Gliom, Hirnstamm, Kleinhirnschaden, Nervensystemknoten Schlaganfall-ähnliche Patienten mit Schlaganfall-ähnlichen Leistungen sind sehr selten, einige Berichte über TIA-Attacken, vollständigen ischämischen Schlaganfall und vaskulär entzündliche intrakranielle Blutungen, fanden viele Patienten, dass die Krankheit Zerebrovaskuläre granulomatöse Vaskulitis, aber keine klinischen Manifestationen von Schlaganfall, im Gegensatz diffuse Enzephalopathie sexuelle Leistung ist langsam, wie Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, Krampfanfälle, Demenz.
2. Rückenmarksschaden: Weniger häufig, Rückenmarksläsionen des Nervensystems Sarkoidose sind meist subakute oder chronische Läsionen, mit lokaler granulomatöser Infiltration und lokaler Besetzungsleistung häufiger, klinische Manifestationen von Kreuzschmerzen, Beinschmerzen, Schwäche, Gefühl Eine verminderte oder fehlende Wirbelsäulen-MRT, Querschnittslähmung, Funktionsstörung usw. hat einen hohen Stellenwert bei der Diagnose von Rückenmarksverletzungen.
3. Schädigung des peripheren Nervs: Bei Patienten mit neurologischer Sarkoidose tritt am häufigsten eine Beteiligung des Spinalnervs auf (6 bis 18%), wenn keine systemische Sarkoidose vorliegt, die klinisch akut, subakut oder rezidivierend ist Es kann sich als Mononeuritis, Polyradikulopathie, Guillain-Barre-Syndrom, symmetrische Polyneuropathie usw. manifestieren. Hirnnervenschäden treten häufiger bei Gesichtsnervenschäden auf, die als periphere Gesichtslähmung ausgedrückt werden können. , Schwerhörigkeit, Sehbehinderung und Augenbewegungsstörungen.
4. Muskelschaden: Es wird berichtet, dass der Muskelschaden dieser Krankheit durch granulomatöse Polymyositis gekennzeichnet ist, die klinisch asymptomatisch ist oder sich als Muskelschwäche, Muskelatrophie, Myalgie, Muskelknötchen am Rumpfmuskel manifestiert Die Schädigung der proximalen Extremitätenmuskulatur ist dominant, und die Elektromyographie kann dazu beitragen, subklinische Hinweise auf Muskelschäden zu finden.
Untersuchen
Untersuchung der Sarkoidose des Nervensystems
1. Lumbalpunktions-Liquoruntersuchung: Häufig zeigten sich Anomalien, die Anzahl der weißen Blutkörperchen erhöhte sich signifikant, hauptsächlich Lymphozyten, der Proteingehalt erhöhte sich, etwa 20% der Patienten hatten einen verringerten Liquorzuckergehalt, der IgG-Index im Liquor kann manchmal mit oder ohne Oligoklonal erhöht werden Bande, der größte Teil des CSF-Angiotensin-I-umwandelnden Enzyms (SACE) nahm zu.
2. Das Serum-Angiotensin-I-Umwandlungsenzym ist offensichtlich erhöht und hat einen hohen Stellenwert für die Diagnose der Sarkoidose des Nervensystems, ist jedoch nicht auf diese Krankheit beschränkt. Andere Krankheiten wie Multiple Sklerose, Guillain -Barre-Syndrom, Morbus Behcet, neurodegenerative Erkrankungen usw. können ebenfalls zunehmen, sind aber nicht so offensichtlich wie Sarkoidose des Nervensystems.
3. Elektromyographie: Veränderungen der peripheren Nervenschädigung können festgestellt werden, von denen die meisten eine leichte bis mäßige Empfindung, eine Abnahme der Motorleitungsgeschwindigkeit und eine normale oder leichte bis mäßige Abnahme der Amplitude des gemischten Muskelaktionspotentials und des sensorischen Nervenaktionspotentials zeigen.
4. Die zerebrale Angiographie ist größtenteils normal, nur gelegentlich kommt es zu einer Manifestation einer Vaskulitis, im Gehirn-CT kommt es häufig zu einer leichten Erhöhung der Läsionsdichte, nach Verstärkung des Kontrastmittels kommt es zu einer gleichmäßigen Verstärkung der Läsionen und möglicherweise zu Ödemen in der Umgebung der MRT im Nervensystem. Die Diagnose einer Sarkoidose ist hochsensibel und zeigt eine T2-gewichtete Hochsignaländerung in der weißen Substanz um den Ventrikel herum. Das T1-gewichtete Bild wird mit mehreren Signalen gemischt. Bei meningealen Läsionen zeigt ein intensives Scannen eine meningeale Verstärkung.
5. Radionuklid 67 Gallium (67Ga) Scan hat einen hohen diagnostischen Wert für Sarkoidose und kann Lungenläsionen frühzeitig erkennen.Einige Wissenschaftler glauben, dass die Kombination von 67Ga Scan und Serum-Angiotensin-I-Converting-Enzym für die Diagnose von Sarkoidose Die Genauigkeitsrate beträgt 80% bis 90%.
6. Eine Biopsie der Hirnhäute und des Gehirngewebes oder der peripheren Nerven kann eindeutig diagnostiziert werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Sarkoidose des Nervensystems
Wenn die Sarkoidose des Nervensystems auf der Grundlage einer systemischen Sarkoidose auftritt, ist die allgemeine Diagnose nicht schwierig: Wenn die einzige Manifestation einer Sarkoidose oder eines Sarkoidosegranuloms zuerst das Nervensystem befällt, führt dies häufig zu einer Fehldiagnose. Unbekanntes zentrales Nervensystem, Schädigung des peripheren Nervensystems und des Muskelsystems sowie endokrine Dysfunktion und andere Symptome können erklärt werden, insbesondere bei jungen erwachsenen Patienten, bei denen klinisch ein Verdacht auf eine mögliche neurologische Sarkoidose wie Haut oder Lymphknoten besteht , die Geschichte der Lungenknoten, sollte die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, sollte für Lumbalpunktionsuntersuchung CSF sowie MRI, CT, 67Ga-Scan und Serum-Angiotensin-I-Umwandlung Enzymbestimmung, Meningeal- und Hirngewebe und periphere Nervenbiopsie Pathologie durchgeführt werden Es ist eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit.
Es sollte von anderen chronischen aseptischen Meningitiden, Multipler Sklerose, intrakraniellen raumgreifenden Läsionen, zerebralen parasitären Erkrankungen und Cysticercose (Zysticercose) unterschieden werden.
