nephrogener Diabetes insipidus
Einführung
Einführung in den Nierendiabetes insipidus Nierendiabetes insipidus (nephrogenicdiabetesinsipidus) ist eine Erkrankung der renalen tubulären Dysfunktion der Wasserrückresorption, die sich durch Polyurie, Polydipsie und anhaltenden hypotonischen Urin manifestiert. Die Ursache kann erblich und sekundär sein, erblich ist eine erbliche tubuläre Erkrankung, die auch als erblicher oder primärer anti-hypophysärer Vasospasmus bekannt ist und auch als familiärer Nierendiabetes insipidus bezeichnet wird . Sekundär kann bei einer Vielzahl von chronischen Nierenerkrankungen auftreten (wie obstruktive Nephropathie, interstitielle Nephritis, chronische Pyelonephritis, Hyperkalzämie, Kaliumverlust-Nephropathie, Nierentuberkulose, renale medulläre Zystenkrankheit usw.) Myelom, renale Amyloidose, Arzneimittelschäden (wie Dimecyclin, Methoxyfluran, Vincristin). Erworbene Patienten werden auch als sekundäres oder unvollständiges Anti-ADH bezeichnet, was auf die Anti-ADH-Wirkung von Nieren- und Nierenerkrankungen und / oder den hyperosmotischen Zustand der Markflüssigkeit der Niere zurückzuführen ist, der die Urinkonzentration beeinflusst. Diabetes insipidus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00015% - 0,0002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronische Niereninsuffizienz hyperosmolare Dehydrationshypernatriämie
Erreger
Ursache für Nierendiabetes insipidus
(1) Krankheitsursachen
Nierendiabetes insipidus wird durch Abnormalitäten angeborener genetischer Faktoren und erworbener, dh erworbener Faktoren verursacht.
Krankheitsfaktoren (55%):
Chronisches Nierenversagen, verminderte Konzentrationsfunktion. Elektrolytstörung, Hypokaliämie, hoher Kalziumspiegel im Blut. Die Diurese nach Harnwegsobstruktion wird gelindert. Akutes Nierenversagen Diuretikum. Paroxysmale Hypertonie. Systemische Krankheit Sichelzellenanämie, Sjögren-Syndrom, Amyloidose, Fanconi-Syndrom, Sarkoidose (Sarkoidose), renale tubuläre Azidose, Leichtketten-Nephropathie.
Drogenfaktoren (35%):
Lithium-Medikament, Dexamethason (Nor-Methanomycin), Colchicin, Vinblastin, Methoxyfluorid, Anästhetikum, Toluolsulfonamid, Chlorpropamid, Amphotericin B, Gentamicin, Furosemid, Etansäure, osmotische Diuretika, angiographische Kontrastmittel, Cyclophosphamid usw.
Andere Faktoren (5%):
Anormales Essen und Trinken von Wasser, weniger Natriumaufnahme, weniger Proteinaufnahme.
(zwei) Pathogenese
Nieren-Diabetes insipidus ist gegenüber ADH (antidiuretisches Hormon) im distalen Epithel und im Sammelrohr resistent, und es treten Symptome von Diabetes insipidus auf. Die Plasma-ADH-Spiegel sind höher als normal. Die Injektion von ADH erhöht das cAMP im Urin nicht und wird daher als kritisch angesehen. In der Nierentubuli kann nicht cAMP unter der Wirkung von ADH produzieren, ist erblich bedingter Nierendiabetes insipidus sexuell dominant, und das abnormale X-Chromosom wird vom Vater übertragen, die Gesundheit des Kindes, die Krankheit der Frau, XY xx Xx xY xY; Kinder können krank werden, Xx xY Xx XY xx xY, männliche Kinder sind ernster als weibliche, da männliche Patienten kein normales X-Chromosom haben, während weibliche Patienten ein abnormales X-Chromosom, aber ein normales X-Chromosom haben. Gegen abnormale Chromosomen wird der hereditäre Nierendiabetes insipidus durch Chromosomenanomalien verursacht.Die distalen Nierentubuli und Sammelkanäle sind nicht empfindlich gegenüber Vasopressin, was zu einem unzureichenden cAMP in den Nierentubulusepithelzellen (oder unzureichenden Rezeptoren, anderen Substanzen und Rezeptoren) führt. Der Körper bewirkt eine kompetitive Hemmung und verminderte Affinität, oder cAMP wirkt auf die luminseitige Membran, wodurch die Wasserdurchlässigkeit beeinträchtigt wird. Gegenwärtig sind molekulare Mechanismen für das Auftreten von Nierendiabetes insipidus auf genetischer Ebene bekannt. Es wird angenommen, dass es durch einen Defekt des V2-Rezeptors (V2R) im Perikard des Nierensammelkanals oder eines röhrenförmigen Wasserkanals (eine Art Membranglykoprotein, das selektiv wasserdurchlässig ist) verursacht wird Die Primärkrankheit zerstört den hypertonischen Zustand des Nierenmarkes und führt zu einer Funktionsstörung der Nierenröhren-Harnwege, spricht jedoch immer noch auf Vasopressin an.
Verhütung
Prävention von Nierendiabetes insipidus
Die aktive Behandlung der Grunderkrankung, die symptomatische Behandlung von Komplikationen, die frühzeitige Diagnose und die frühzeitige Behandlung schwerwiegender Symptome zur Verhinderung eines durch akute Dehydration verursachten Elektrolytungleichgewichts konzentriert sich auf die Vorbeugung sekundärer NDI, da ein erheblicher Teil davon iatrogen und klinisch ist Sei wachsam.
Komplikation
Komplikationen bei Nierendiabetes insipidus Komplikationen chronische Niereninsuffizienz hyperosmolare Hypernatriämie
1. Blasenaufblähung, Harnleitererweiterung und Hydronephrose und chronisches Nierenversagen, die Ursache der oben genannten Erkrankungen ist auf den langen Krankheitsverlauf zurückzuführen, der durch übermäßigen Urinausstoß verursacht wird.
2. Hyperosmolare Dehydration und Elektrolytstörungen wie Hypokaliämie oder Hypernatriämie.
3. Wachstums- und Entwicklungsstörungen.
Symptom
Symptome von Nierendiabetes insipidus Häufige Symptome Urinkollaps, Hypernatriämie, Wasserverlust, Krämpfe, Polydipsie, Dehydration, hohes Fieber, Häufigkeit des Urinierens nach der Geburt oder ...
1. Polyurie und Polydipsie: Die klinische Manifestation dieser Krankheit besteht darin, dass die angeborene NDI bei der Geburt Polyurie- und Polydipsiesymptome aufweisen kann und vor der Geburt durch übermäßiges Fruchtwasser gekennzeichnet ist.
2. Hypotonischer Urin: Das spezifische Gewicht des Urins liegt häufig unter 1,005, oder die Harnausscheidung beträgt weniger als 200 mOsm / (kg · H2O), wenn das gelöste Diuretikum verwendet wird, und kann nur mit Plasma-Isotonikum 280 bis 300 mOsm / (kg · H2O) erreichen Das Ausmaß davon.
3. Hyperosmolare Dehydrierung und unzureichendes Blutvolumen: Da Säuglinge und Kleinkinder keinen Durst ausdrücken können, kann dies zu hyperosmolaren Dehydrierungen und unzureichendem Blutvolumen führen, was zu Symptomen des Zentralnervensystems und psychischen Entwicklungsstörungen des Kindes führen kann, wie z. B. schwerwiegender Wasserverlust kann zum Tod führen. Wenn Dehydration durch andere Faktoren als CDI und NDI verursacht wird, sollte der Urin konzentriert sein, daher sollten Säuglinge mit Dehydration und verdünntem Urin auf die Möglichkeit dieser Krankheit aufmerksam gemacht werden Erwachsene Patienten sind nicht durch Wasser eingeschränkt oder haben ein zentrales Nervensystem mit Osmolarität. Eine schwere hypertonische Dehydration kann auftreten.
4. Wachstumsverzögerung: bei angeborener NDI.
5. Geistige Behinderung und psychische Anomalien: Es wird allgemein angenommen, dass geistige Behinderung eine der Hauptkomplikationen der angeborenen NDI darstellt. Weniger als die Hälfte der Patienten weist ein unterschiedliches Ausmaß an IQ, Ablenkung und psychischen Störungen auf. Der IQ der meisten Patienten kann normal sein. Level.
6. Harnwegswasser: Patienten mit dieser Erkrankung können aufgrund eines langfristigen Harnflusses keine Harnwegsobstruktion mehr auftreten. Harnwegswasser über einen längeren Zeitraum kann ein chronisches Nierenversagen hervorrufen oder verschlimmern.
7. Verkalkung des Hirngewebes: Diese Erkrankung geht häufig mit einer intrakraniellen Verkalkung einher und nimmt mit der Verlängerung des Krankheitsverlaufs zu. Sie steht im Zusammenhang mit der Qualitätskontrolle von Polyurie und Polydipsie, die Anfälle verursachen können.
8. Hyperprostaglandin E-Syndrom: Die Ausscheidung von Prostaglandin E im Urin ist sowohl angeboren als auch erworben signifikant erhöht. Die Kontrolle dieses Phänomens kann die klinischen Manifestationen von NDI lindern.
9. Die Manifestationen der Primärerkrankung: die klinischen Manifestationen der erworbenen NDI mit Grunderkrankungen und den entsprechenden pathologischen Veränderungen der Niere, einige Patienten mit milden Symptomen, unvollständiger NDI, arzneimittelinduzierte NDI zusätzlich zu Patienten mit Langzeitanwendung von Lithiumsalzen, Andere Medikamente bewirken, dass NDI hauptsächlich bei kritisch kranken Patienten auf der Intensivstation auftritt, die mehrere medikamentöse Behandlungen erhalten, insbesondere Antibiotika und Antineoplastika.
10. Hereditär: Ca. 90% treten bei Männern auf, normalerweise kurz nach der Geburt, und erst nach dem 10. Lebensjahr sind die Hauptsymptome Polyurie (Urin mit niedrigem spezifischem Gewicht), Polydipsie, Polydipsie, Wachstums- und Entwicklungsstörungen usw. Neugeborene oder kritisch kranke Patienten haben häufig hohes Fieber, Krämpfe, Hypernatriämie und andere klinische Symptome aufgrund von Dehydration.Diese Art von Symptomen kann mit zunehmendem Alter allmählich reduziert werden, wie langfristige Dehydration, Infiltration von extrazellulärer Flüssigkeit, Schädigung von Gehirnzellen, Verursacht geistige Behinderung.
11. Sekundär: Zuerst werden die Symptome der Primärerkrankung manifestiert: Nach dem Auftreten von Polyurie, Polydipsie, Dehydration, Blutkonzentration und anderen Symptomen und Anzeichen können Labortests Hypernatriämie, Hyperchlorämie und Urinpermeation aufweisen. Druckabfall (weniger als 200 mmol / l) und so weiter.
Untersuchen
Untersuchung von Nierendiabetes insipidus
1. Urinuntersuchung: Das tägliche Urinvolumen nahm signifikant zu und das spezifische Gewicht des Urins nahm ab (1,001 bis 1,005). Der osmotische Urindruck betrug mehr als 150 bis 180 mmol / l. Der Vasopressin-Test reagierte nicht ("unvollständige Leistung") Es liegt eine Teilreaktion vor).
2. Bluttest: Aufgrund der Blutkonzentration steigt der Plasmaosmosedruck, die extrazelluläre Flüssigkeit ist hyperosmotisch.Wenn der Plasmaosmosedruck> 280 mOsm / l ist, steigen Hämoglobin und Hämatokrit, Blutnatrium, Blutchloranstieg, Blutnatrium > 150 mmol / l, Harnstoffspätwasserstoff und Kreatinin können erhöht werden.
3. Die exogene Injektion von Vasopressin ist unwirksam, die cAMP-Lösung im Urin steigt nicht an, der Test auf hypertonische Kochsalzlösung reagiert nicht, der wasserfreie Test kann zur Unterscheidung zwischen schwerem, geistigem und Nierendiabetes insipidus verwendet werden.
Routinebildgebung und B-Ultraschall können gefunden werden, zu viel Fruchtwasser bei der Geburt, Hydronephrose, Hydronephrose, Harnleiterhydrops, Blasendilatation usw. Bei der CT-Untersuchung des Gehirns kann ein EEG nachgewiesen werden Es wurden abnormale Wellen oder epileptiforme Entladungen gefunden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Nierendiabetes insipidus
Diagnose
1. Typische Fälle: Nach der positiven Familienanamnese und Laboruntersuchung und klinischen Manifestationen können die wichtigsten Symptome von angeborenem Niereninsipidus wie Polydipsie, Polydipsie, Polydipsie, niedrigem Urin, keine Reaktion auf ADH, Kleinkinder wie diagnostiziert werden Wiederholte Symptome wie Polydipsie, Erbrechen, Fieber, Wasserverlust sowie Wachstums- und Entwicklungsstörungen. Unter Ausschluss anderer Gründe kann die Erkrankung in Betracht gezogen werden. Bei Wasserverlust befindet sich der Urin noch in einem spannungsarmen Zustand und hat offensichtlichen diagnostischen Wert.
2. Atypische Fälle: Angeborene männliche Symptome treten häufiger auf, weibliche Patienten haben im Allgemeinen keine offensichtlichen Symptome oder nur ein unterschiedliches Ausmaß an Harnkonzentrationsstörungen, wie wiederholte Dehydrierung, Polydipsie, Erbrechen, Fieber, Krämpfe und Entwicklungsstörungen. Insbesondere bei Wasserverlust ist der Urin noch spannungsarm, was für die Diagnose einen gewissen Wert hat: Patienten mit sekundärem Diabetes insipidus weisen häufig klinische Manifestationen einer Primärerkrankung auf, und die Symptome von Diabetes insipidus sind mild, was nach Anamnese diagnostiziert werden kann. .
Differentialdiagnose
Nierendiabetes insipidus muss von Hypophysen-Diabetes insipidus, neurologischer Polydipsie und Diabetes unterschieden werden.
1. Hypophysen-Diabetes insipidus:
Die Krankheit wird durch den Mangel an antidiuretischem Hormon, einen niedrigen ADH-Spiegel im Blut, ein niedriges cAMP im Urin, eine signifikante Verbesserung der Polydipsie nach Injektion von Vasopressin, ein erhöhtes cAMP im Urin, eine erhöhte Osmolalität und Hypophysen-Diabetes insipidus mehr als bei Jugendlichen verursacht. Das Einsetzen der Krankheit, plötzliches Einsetzen, Polyurie, schwerere Symptome der Polydipsie, können Anzeichen einer hypothalamisch-neuronalen Hypophysenschädigung aufweisen, gute Reaktion auf den Vasopressin-Test.
2. Spirituelle Polydipsie, Polyurie:
Neurogene Polydipsie, Polyurie tritt meist bei erwachsenen Frauen auf, hat häufig eine Vorgeschichte von Traumata, erste Polydipsie nach Polydipsie und Polydipsie, große Schwankungen des Urinvolumens und enge Beziehung zu mentalen Faktoren, die auf Vasopressin-Experimente ansprechen Die Reaktion auf hypertonische Kochsalzlösung ist schnell, der osmotische Plasmadruck ist leicht verringert, und das Urinvolumen kann nachts auf natürliche Weise ohne Trinkwasser verringert werden.
3. Diabetes:
Wenn man zu viel trinkt, kann auch Polyurie auftreten, aber sein erhöhter Blutzucker und seine abnormale Glukosetoleranz können mit dieser Krankheit identifiziert werden.
Bei Polydipsie können Hypophysen-Diabetes insipidus oder Nieren-Diabetes insipidus oder neuropathische Polydipsie durch Messung des osmotischen Urindrucks nach Wasserinhalation oder Injektion von Vasopressin identifiziert werden.
Die obigen Testergebnisse zeigten, dass bei Patienten mit neurologischer Polydipsie und Nierendiabetes insipidus und nach Injektion von Vasopressin nach einem normalen Bluttest und bei Patienten mit Hypophysen-Diabetes insipidus keine signifikante Änderung des osmotischen Urindrucks auftrat. Es gab eine signifikante Änderung des Drucks, wobei der letztere signifikant größer war als der erstere.Nierendiabetes insipidus und neurologische Polydipsie unterschieden sich signifikant im osmotischen Urindruck nach Wasserentzug.Der erstere war niedrig und der letztere war hoch.
