subakute sklerosierende Panenzephalitis
Einführung
Einführung in die subakute sklerosierende Panenzephalitis Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE), auch Dawson-Enzephalitis genannt, ist eine seltene progressive Demenzerkrankung bei Kindern und Jugendlichen, die mit Masernvirus oder Masernvirus-Varianten in Verbindung stehen. Sexueller Ausbruch, subakutes oder chronisches Fortschreiten und tödlicher Ausgang. Schilder beschrieb 1924 erstmals die Merkmale der Krankheit: 1933 entdeckte Dawson bei zwei Todesfällen, der so genannten subakuten Einschlusskörper-Enzephalitis, Einschlusskörper im Hirngewebe, deren Zusammenhang mit viralen Krankheitserregern bestätigt wurde. Paramyxovirus-ähnliche Partikel. In der Liquor cerebrospinalis und im Serum des Patienten wurden Anti-Masernvirus-Antikörper mit hohem Titer nachgewiesen.Im Jahr 1969 wurde das Masernvirus aus der Gehirnzellkultur des Patienten isoliert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Infektionsmodus: Virusinfektion. Komplikationen: Bewusstseinsstörung, Koma
Erreger
Die Ursache der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis
(1) Krankheitsursachen
Es wird angenommen, dass diese Krankheit eine chronische Infektion des Masernvirus ist, und ob das Masernvirus defekt wird und den Körper weiterhin infiziert, hängt mit den Defekten der körpereigenen Immunregulationsfunktion zusammen.
Die Studie ergab, dass Patienten mit Serum und Liquor cerebrospinalis den Titer des Anti-Mesher-Virus-Antikörpers erhöhten, es gibt Masernvirus-Antigen in der Hirnrinde, eine Gehirnbiopsie kann intrazelluläre Einschlüsse finden und es gibt eine masernähnliche dichte Partikelansammlung, das Hirngewebe von Patienten Nichtneurale Zellen werden gemeinsam kultiviert, von denen etwa die Hälfte durch Viren gewonnen werden kann, und das tierische Gehirngewebe wird in das Tier eingeimpft, wodurch das Tier erfolgreich infiziert werden kann. Alle oben genannten Fälle unterstützen die Krankheits- und Masernvirusinfektion.
(zwei) Pathogenese
1. Pathogenese: Die Pathogenese von SSPE wurde nicht vollständig aufgeklärt. Es wird vermutet, dass die molekulare Pathogenese von SSPE auf die Mutation des ursprünglichen Masernvirus oder die Infektion des Masernvirus zurückzuführen ist, die nicht beseitigt werden kann.
Mehrere Gruppen von Studien haben herausgefunden, dass die Membranproteine, die SSPE-Masernvirus, Matrixprotein (M-Protein), Fusionsprotein (Fusionsprotein, F-Protein) und Hämagglutinatprotein (H-Protein) verursachen, Defekte in der Expression aufweisen, die beeinflussen Das Knospen und die extrazelluläre Freisetzung des Virus bewirken, dass sich das Virus in den Gehirnzellen ansammelt und eine anhaltende Infektion des Zentralnervensystems bildet.
Eine andere Spekulation ist, dass die körpereigene Immunantwort auf das Masernvirus gestört ist, was dazu führt, dass das Masernvirus das Gehirn für lange Zeit infiziert. Unter bestimmten Umständen ist dies die Immunpathogenese von SSPE, da SSPE hauptsächlich im jungen Alter auftritt (insbesondere im Alter) Innerhalb eines Jahres glauben mit Masern infizierte Kinder, dass das Virus auf junge Wirte mit unreifer Immunfunktion wirkt, was dazu führt, dass das Virus im Zentralnervensystem mit unvollständigem oder defektem Typ fortbesteht. Es wird vermutet, dass das Virus-M-Polypeptid aufgrund dessen defekt ist Der Übersetzungsprozess von Informations-RNA zu M-Polypeptid schlägt fehl, und es wird angenommen, dass sich das vollständige Masernvirus, das das freie Virus produziert, in das M-Protein-Polypeptid-defiziente Virus entwickelt, das im Zentralnervensystem kein freies Virus produziert, was zu einer anhaltenden Infektion führen kann. Ein Schlüsselproblem ist, dass das defekte Virus in Form von Nucleocapsiden im Gehirn auf benachbarte Zellen übertragen wird, was zu einer fortschreitenden Schädigung der Gehirnzellen führt.
Zusammenfassend kann die Pathogenese von SSPE mit den Eigenschaften des Virus und dem Immunstatus des Wirts in Beziehung gesetzt werden.
2. Pathologie: Seine pathologischen Schäden breiten sich auf die weiße und die graue Substanz des Zentralnervensystems aus.
Die diffuse Hirnatrophie ist mit bloßem Auge erkennbar und kann als zu hart empfunden werden Die mikroskopische Untersuchung ergab, dass die perivaskulären Lymphozyten in der Hirnrinde und der weißen Substanz, die Makrophagen und Plasmazellen sich in einer hülsenartigen Infiltration befanden und die graue Substanz des Gehirns einen unterschiedlichen Grad an Nervenzellverlust aufwies. In der weißen Substanz und der weißen Substanz gibt es eine fleckige Demyelinisierung und Gliose (sklerosierende Enzephalitis), und eosinophile Einschlüsse sind im Zellkern und im Zytoplasma von Nervenzellen und Gliazellen zu sehen Das Nukleokapsid des Schleimhautvirus besteht aus hohlen Röhrchen, die Fluoreszenzantikörperfärbung zeigt, dass das Masernvirus positiv ist und die Einschlüsse in der Akutphase oder im kürzeren Verlauf häufiger sind, in chronischen Fällen geht mehr Myelin der weißen Substanz verloren.
Verhütung
Prävention von subakuter sklerosierender Panenzephalitis
Die Masernimpfung stellt den wirksamsten Weg zur Vorbeugung dieser Krankheit dar. Seit der Anwendung des attenuierten Lebendimpfstoffs hat sich die grüne Farbe von SSPE signifikant verringert.
1. Neugeborene und Kinder setzen die geplante Impfung nach Bedarf aktiv um.
2. Frühzeitige umfassende Behandlung, Reduzierung von Komplikationen und Verlängerung des Überlebens.
Komplikation
Komplikationen bei subakuter sklerosierender Panenzephalitis Komplikation, Bewusstseinsstörung, Koma
Kann Folge einer Sekundärinfektion, eines Kreislaufversagens, einer Kachexie usw. sein.
1. Bewusstseinsstörung und schließlich allmähliches Koma.
2. Gehen Sie zur Hirnrinde oder zum Gehirn, um steif zu werden, und es kann einen Hornbogen geben.
3. Oft begleitet von einer autonomen Dysfunktion.
4. Kombinierte Infektion oder Kreislaufversagen.
Symptom
Subakute sklerosierende Symptome einer Entzündung des gesamten Gehirns Häufige Symptome Amnesie Muskelhernie Reflex Hyperinjury Intelligenter Rückgang Koma Kreislaufversagen
Der heimtückische Beginn, die langsame Entwicklung, kein Fieber, kann entsprechend der Krankheitsentwicklung in vier Phasen unterteilt werden:
Die erste Phase ist die Periode von Verhaltens- und Geistesstörungen mit Vergesslichkeit, verminderter schulischer Leistung, emotionaler Instabilität, Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensstörungen, die mehrere Wochen bis mehrere Monate dauert.
Die zweite Phase ist die Dyskinesie-Periode, die hauptsächlich durch einen schweren fortschreitenden geistigen Verfall mit ausgedehntem Myoklonus, Ataxie, Anfällen und Sehstörungen gekennzeichnet ist, die durch eine fortschreitende Chorioretinitis hervorgerufen werden und etwa 1 bis 3 Monate anhält.
Die dritte Phase ist das Koma, die Angulation des Horns, die Steifheit der Extremitätenmuskulatur, die Hyperreflexie, das positive Babinski-Zeichen, der Kortex oder das Hirnstärkungsmittel, die Angulation und schließlich das Koma, häufig begleitet von einer autonomen Dysfunktion Es kann mehrere Monate dauern.
Die vierte Phase ist das Endstadium, die zerebrale Kortexfunktion geht vollständig verloren, der Augapfel schwebt, die Muskelspannung ist niedrig, der Myoklonus verschwindet und der Patient stirbt schließlich an einer Koinfektion oder einem Kreislaufversagen.
Der gesamte Krankheitsverlauf beträgt in der Regel 1 bis 3 Jahre, und 10% der Todesfälle und das Überleben in 3 Monaten machen jeweils etwa 10% aus.
Untersuchen
Untersuchung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis
1. Liquor cerebrospinalis: Normaldruck und Routineuntersuchung, oder eine leichte Erhöhung der Zellzahl, kann auch der Proteingehalt erhöht werden, die Goldkurve ist ein typischer Lähmungstyp.
2. Bestimmung von Masernvirus-Antikörpern in Serum und Liquor: Im Serum befinden sich persistierende hochdosierte Masernvirus-Antikörper und in der Liquor persistierende Masernvirus-Antikörper. Antikörper haben einen signifikanten diagnostischen Wert.
3. CT-Untersuchung: frühe Gehirnerkrankung Die CT kann ohne Positivbefund festgestellt werden. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kann sie eine kortikale Atrophie, eine Ventrikelvergrößerung und fokale oder multiple Läsionen mit niedriger Dichte der weißen Substanz aufweisen.
4. Hirn-MRT: Im Frühstadium der Erkrankung kann manchmal der Hochsignalbereich des fokalen T2-gewichteten Bildes angezeigt werden, wobei zuerst der Kortex, die subkortikale weiße Substanz, dann die weiße Substanz um den Ventrikel herum betroffen sind und eine progressive ausgedehnte Hirnatrophie auftreten kann Vollständiger Verlust, Corpus callosum ist auch dünn, basale Ganglienläsionen treten normalerweise im frühen und mittleren Stadium der Krankheit auf, wobei Sojakernschäden häufiger auftreten.
5. EEG-Untersuchung: Die typische Änderung zeigt, dass bei normalen Hintergrundaktivitäten, die etwa 0,5 bis 3 Sekunden dauern, in jeder Ableitung mehrere direkt ähnliche langsame Wellen mit hoher Amplitude (200 bis 600 V) in regelmäßigen Abständen auftreten und alle 4 bis 20 Sekunden einmal ausbrechen. Das heißt, "R-komplexe Welle", solche abnormalen Veränderungen haben einen wichtigen Wert für die Diagnose von SSPE und treten häufig synchron mit dem klinischen Myoklonus auf.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von subakuter sklerosierender Panenzephalitis
Gemäß den typischen klinischen Merkmalen kann in Kombination mit einem speziellen EEG-Antikörper gegen abnormale Wellen und Masernviren mit hohem Titer der Liquor cerebrospinalis die klinische Diagnose einer SSPE gestellt werden Die Diagnose wird diagnostiziert, wird jedoch in der Regel nach der zweiten Periode in Betracht gezogen. Es ist schwierig, in der ersten Phase eine Diagnose zu stellen. Es wird angemerkt, dass die Verwendung von Schall-, Licht- und Taststimulation im Frühstadium der Krankheit dazu führen kann, dass der Patient früh auftaucht. Sexuelle "Action Sputum" - und EEG-Veränderungen (besonders leichter im Schlaf zu induzieren), dieser induzierte Test ist wichtig für die Früherkennung.
Es muss von Demenzerkrankungen im Kindes- und Jugendalter wie angeborener Hypoplasie, vererbten Stoffwechselerkrankungen, Hirntraumata und anderen Entwicklungsstörungen des Zentralnervensystems (HIV und Röteln) unterschieden werden.
