Angeborene Dünndarmatresie und Darmstriktur
Einführung
Einführung in die angeborene Darmatresie und Darmstenose Leere und ileale Atresie stellen wichtige Ursachen für die Obstruktion des Darms bei Neugeborenen dar. Das traditionelle Konzept betrachtet die jejunale Atresie und die ileale Atresie als dieselbe Krankheit. Heij (1990) schlug vor, dass die Atresie des Jejunals und die Atresie des Ileums zwei voneinander unabhängige Krankheiten darstellen: Er führte eine vergleichende Analyse einer Gruppe von Atresien des Jejunals und der Atresie des Ileums durch und stellte fest, dass zwischen beiden ein signifikanter Unterschied besteht. Patienten mit Jejunalatresie haben ein niedriges Geburtsgewicht oder sind Frühgeborene, und mehr als die Hälfte sind multiple Atresien oder Apfelschalenatresien. Jejunalatresie hat eine offensichtlichere genetische Veranlagung: Doppelovale Zwillinge oder die gleichen Familienmitglieder haben mehr Patienten, und andere Missbildungen sind höher als die ileale Atresie. Nach der Jejunalatresie ist der Krankenhausaufenthalt lang und die Sterblichkeitsrate ebenfalls hoch. Daher muss die Beziehung zwischen den beiden weiter bestätigt werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ödeme, Hand- und Fußlähmung
Erreger
Angeborene Darmatresie und Darmstenose
(1) Krankheitsursachen
Es gibt keine Theorie, die die Ursachen der Dünndarmatresie zufriedenstellend erklären könnte.Nach den 1950er Jahren schlugen viele Wissenschaftler durch Tierversuche und klinische Studien mehrere Ursachen der fetalen Dünndarmatresie vor.
1. Fetaler Darmschaden und mesenterialer Gefäßunfall
Nachdem Louw und Bamal (1955) das Dünndarmatresiemodell mit fetalen Hunden erfolgreich hergestellt hatten, haben zahlreiche experimentelle Studien gezeigt, dass jede Ursache von fetalen Darmschäden und mesenterialer Gefäßischämie zu Darmatresie und Darmstenose, Courtosis, Santulli und Evans führen kann Es wurde bestätigt, dass der Fötus eine intestinale Torsion, Intussuszeption, innere Hämorrhoiden und Perforation sowie verschiedene Arten von Darmatresien aufwies. Bland und Sutton wiesen darauf hin, dass sich der fetale Nabelring zu schnell zusammenzog und die Kompression des Mitteldarms auch eine Darmatresie und Stenose entwickelte (1987). Es wird berichtet, dass 54% der Apfel-Peel-Atresie mit einer schlechten Darmrotation koexistierten. In diesen Fällen wurde das Mitteldarmgewebe in der Gebärmutter umgekehrt und die A. mesenterica superior wurde embolisiert, um eine apfelähnliche Atresie zu bilden. Inländische Wu Rongde, Li Weixing und andere berichteten über intrauterine Intussusception. Darmatresie, intraoperative oder resezierte Proben wurden im Darm mit Restdarm in der Atresie oder Intussuszeption und Darmatresie gefunden.Jüngst verwendeten Bowen et al. Bipolare Elektrokoagulationsnadeln, um embryonale Darmgefäße von Hühnern zu bügeln. Darmatresie bei Hühnern des Typs I und II, die alle nachweisen, dass jede Ursache für Darmischämie im Embryo oder Fötus die Ursache für Darmatresie ist.
2. Familiäre genetische Faktoren
Lewis (1953) berichtete, dass ein einzelnes Ei eine Typ-I-Atresie hatte, und Blyth und Dickon (1960) berichteten, dass 8 der beiden Familien Atresien durch Apfelschälung hatten und berichteten weiterhin dasselbe. Viele Gelehrte glauben, dass Apple -Peel-Atresie und multiple Atresie sind autosomal rezessive Erbkrankheiten, und Nishikawa (1985) berichtete auch, dass ein Fall einer anderen missgebildeten Apple-Peel-Atresie mit einer Chromosom-13-Langarm-Deletion (13q-) assoziiert war Die Genetik ist noch nicht vollständig geklärt, aber die offensichtliche genetische Veranlagung für diese Krankheit hat breite Beachtung gefunden.
3. Dysplasie der A. mesenterica superior
Jimenez und Reiner hatten ein arterielles Angiogramm der Apfel-Peel-Atresie des Patienten. Die A. mesenterica superior erwies sich als abnormal. Der Startpunkt der A. mesenterica superior war normal. Nach dem Start wurde die transversale Mesenterialmembran eingeführt und der mesenteriale Rand des Colon ascendens rückläufig zum proximalen Ende. Das Jejunum, das möglicherweise auf das primäre Fehlen des Mesorektums zurückzuführen ist, führt dazu, dass die A. mesenterica superior ihre Stützstruktur verliert, was zur Entwicklung dieser Arterie führt, insbesondere des Dünndarmarterienastes, der eine Art von Atresie bildet. Andere Autoren haben ebenfalls festgestellt, dass Mesenterica in der Probe der Atresia intestinalis vorkommt. Bericht über eine Fehlbildung des Gefäßastes.
4. Embryonale Darmkavitationsstörung
Einige Wissenschaftler glauben, dass der obere Ösophagus, der Zwölffingerdarm, das obere Jejunum, die Kolonatresie und die Stenose durch unvollständige Atemwege im embryonalen Stadium verursacht werden Schleimhaut, so dass das Darmlumen verstopft ist oder nur die Höhle übrig bleibt Einige Darmschleimhäute zeichnen sich durch Mehrfachkavitation membranöser Septen wie Bambusgelenke aus und einige weisen eine brückenartige Verbindung zwischen Schleimhaut und submucosalem Gewebe auf. Diese pathologischen Formen zeigen, dass die Behinderung des Darmkavitationsprozesses zu einer Atresie führt.
(zwei) Pathogenese
Pathologische Typisierung
Leere, ileale Atresien sind meistens einfach, die Inzidenz multipler Atresien variiert zwischen 6% und 32% und der pathologische Typ wird meistens von Grosfeld modifiziert.
Blockierung Typ I: Das Zwerchfell ist blockiert, der Darm ist durch ein Zwerchfell blockiert, der Darm und das Mesangium sind durchgehend, und die Mitte des Zwerchfells kann Poren in Lochgröße aufweisen (nur sehr wenige kleine Löcher befinden sich am Rand des Zwerchfells).
Blockierung Typ II: Blindverschluss, die Därme an beiden Enden des Verschlusses sind Blindtaschen, an beiden Enden sind Kordeln angeschlossen, das Mesenterium bleibt durchgehend, die Kordel ist in der Regel mehrere Zentimeter lang und es gibt auch bis zu 40 cm.
Atresie Typ IIIa: Blindendokklusion, mesenteriale Trennung, Blindtaschen an beiden Enden der Okklusion, V-förmige Defekte im Mesenterium zwischen den beiden Blindenden.
Atresie Typ IIIb: Apfelhaut-artige Atresie (Apfelschalenatresie), die Atresie befindet sich am proximalen Ende des Jejunums, die beiden blinden Enden der Atresie sind getrennt, der obere Mesenterialast ist abnormal entwickelt, nur der erste Jejunumast und die rechte Kolonarterie bleiben verstopft, und die Arteria ilealis wird blockiert. Der distale Dünndarm ist das einzige Nährstoffgefäß, der Dünndarm ist frei, der Dünndarm ist von einem Gefäßast umgeben, der wie eine geschälte Apfelschalenschnur aussieht und aufgrund der fehlenden mesenterialen Fixierung leicht verdreht ist. Unterschreiben.
Atresie Typ IV: Multiple Atresie, multiple Intussuszeption im Dünndarm, kann I, II, IIIa gleichzeitig vorhanden sein, die Anzahl der verschlossenen Teile ist unterschiedlich, Dünndarm und Dickdarm gleichzeitig sind multiple Atresien selten.
Typ I und Typ II sind die häufigsten Arten von Dünndarmatresien und machen 58% bis 65% der Gesamtzahl aus.
2. Pathologische Veränderungen
(1) ileale Atresie: Die Länge des Darms ist mit durchschnittlich 100-150 cm erheblich kürzer als die des normalen Neugeborenen, und normale Neugeborene sind 250-300 cm. Der proximale Darmschlauch ist erweitert und erweitert, und der Durchmesser kann 4 bis 6 cm erreichen. Hypertrophie, peristaltische Dysfunktion, schwere Darmwandverdünnung, Durchblutungsstörung, Nekrose oder Perforation, Mekoniumperitonitis, Dünndarm- und Dickdarmkollaps, Durchmesser von nur ca. 0,5 cm, Darmhöhle enthält kein Gas und Mekonium, nur eine geringe Menge von Schleimhautsekreten ohne Galle, in einigen Fällen tritt Darmatresie in der späten Schwangerschaft auf, die distale Mesenterialhöhle enthält normales Mekonium, so dass Mekonium nach der Geburt ausgeschieden werden kann. Im Falle einer vollständigen ilealen Atresie ist die Morphologie des Dickdarms häufig nahezu normal, und die Ursache der Atresie ist hauptsächlich die intrauterine Intussuszeption.
Die histologische Untersuchung ergab, dass die Schichten der proximalen Darmwand verdickt und der Anteil unausgeglichen waren: Die Darmwand war dünn, nekrotisch oder perforiert und die distale Darmwand war dicker als der normale Darmschlauch, jedoch nicht so dicht an der proximalen Darmwand. Die Anzahl der Ganglienzellen im Plexus myentericus des Enddarmtraktes war signifikant reduziert, Kerndifferenz, Tiefenfärbung, Membranseptum oder Brückenverbindung mit Kavitation im Lumen der Jejunumatresie, Nekrose in der Ilealatresie Darmwandstruktur, zirkuläre Zellinfiltration im Mesenterium, Hinweis auf einen mesangialen Gefäßunfall, eine Blutversorgungsstörung, die zu Atresie und Mekoniumperitonitis führt, entzündliche Zellinfiltration und Verkalkung in allen Schichten der Darmwand und des Mesenteriums .
(2) Darmstenose: Meistens Klappenstenose, der Grad der Stenose ist unterschiedlich, die kleine in der Mitte der Klappe nur 2 ~ 3 mm Durchmesser des kleinen Lochs, der größere Teil des Dünndarmrohrs leicht schmalen Ring.
In einigen Fällen tritt gleichzeitig eine Mekoniumperitonitis auf. Zusätzlich zu den oben genannten pathologischen Veränderungen kommt es zu ausgedehnten Darmverklebungen und verkalktem Mekonium. Einige Fälle gehen mit anderen angeborenen Missbildungen einher: schwere Gelbsucht, Gallenatresie, Ösophagusatresie, Darmperforation, Nabelausbeulung, anorektale Atresie, Merkel-Divertikel, Darmduplikation und andere Magen-Darm-Missbildungen, multiple Finger (Zehen), Hypospadie, Hufeisennieren- und andere Harnfehlbildungen sowie Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie angeborene Herzerkrankungen Eine Fehlbildung, eine Dünndarmatresie, die von einem angeborenen dummen Typ begleitet wird, ist selten.
Verhütung
Angeborene Darmatresie und Vorbeugung von Darmstenosen
1, frühe Schwangerschaft, vermeiden Sie Fieber und Erkältung. Frauen, die in der frühen Schwangerschaft hohes Fieber hatten, auch wenn das Kind keine offensichtliche Deformität des Erscheinungsbildes aufweist, kann die Entwicklung des Gehirngewebes beeinträchtigt werden, was sich in geistiger Behinderung, Lernschwäche und Reaktionsfähigkeit äußert. Diese geistige Behinderung kann nicht wiederhergestellt werden. Natürlich hängt das durch hohes Fieber verursachte Fetalfieber auch mit der Empfindlichkeit schwangerer Frauen gegenüber hohem Fieber und anderen Faktoren zusammen.
2. Vermeiden Sie die Nähe von Hunden und Katzen. Wenige Menschen wissen, dass Katzen mit Bakterien auch eine Quelle für Infektionskrankheiten sind, die eine große Gefahr für die Missbildung des Fötus darstellen, und Katzenkot ist der Hauptübertragungsweg für diese bösartige Infektionskrankheit.
3. Vermeiden Sie Frauen, die jeden Tag Make-up tragen. Die Umfrage zeigt, dass die Inzidenz fetaler Missbildungen bei stark geschminktem Körper weniger als das 1,25-fache der Häufigkeit von stark geschminktem Körper beträgt. Die wichtigsten nachteiligen Auswirkungen auf die Missbildung des Fötus sind Arsen, Blei, Quecksilber und andere in Kosmetika enthaltene toxische Substanzen, die die normale Entwicklung des Fötus beeinträchtigen. Zweitens werden einige der Inhaltsstoffe der Kosmetika in der Sonne ultravioletten Strahlen ausgesetzt, um teratogene aromatische Aminverbindungen herzustellen.
4, um psychischen Stress während der Schwangerschaft zu vermeiden. Menschliche Emotionen werden vom zentralen Nervensystem und dem endokrinen System gesteuert. Eines der endokrinen Kortikosteroide ist eng mit Stimmungsschwankungen des Menschen verbunden. Wenn schwangere Frauen emotional gestresst sind, kann das adrenocorticale Hormon die Fusion eines bestimmten Gewebes des Embryos blockieren.Wenn es in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft auftritt, führt es zu Missbildungen wie Lippenspalten oder Gaumenspalten.
5. Vermeiden Sie Alkohol zu trinken. Schwangere Frauen trinken Alkohol, Alkohol kann über die Plazenta in den Entwicklungsembryo gelangen und den Fötus schwer schädigen. Wie ein kleiner Kopf, sehr kleines Ohr und Nase und eine breite Oberlippe.
6, vermeiden, Form und vegetarisches Essen zu essen. Experten wiesen darauf hin, dass Mykotoxine, wenn schwangere Frauen mit Mykotoxin (Mehltaunahrung) kontaminierte Lebensmittel zu Chromosomenbrüchen des Fötus durch die Plazenta führen können. Die Prognose einer intestinalen Atresie hängt mit der Position der Atresie zusammen, und die Überlebensrate von einfacher Atresie, distalem Jejunum und proximalem Ileum ist hoch. In den letzten Jahren ist die Sterblichkeitsrate bei Darmatresien erheblich gesunken: Die inländische Überlebensrate liegt bei 51,3% bis 73,3%, im Ausland bei etwa 70 bis 85%. Ein niedriges Geburtsgewicht mit anderen Missbildungen hat eine niedrigere Überlebensrate.
Komplikation
Angeborene Darmatresie und Komplikationen der Darmstriktur Komplikationen, Ödeme, Hand- und Fußlähmung
Kann durch Pneumoperitoneum verursacht werden, so dass eine Dehnung des Abdomens offensichtlicher ist, ein Ödem der Bauchdecke, Rötungen und Aufhellungen, Venenschwellungen der Bauchdecke, Darmgeräusche verschwinden und es treten Atembeschwerden, Zyanose, keine Erhöhung der Körpertemperatur und systemische Vergiftungssymptome auf.
Symptom
Angeborene intestinale Atresie und Darmstenose - Symptome Häufige Symptome Abdominelle Ausdehnung Dehydratisierung Verstopfung Venenverstopfung der Bauchdecke Darmperforation Ödem Unfähigkeit, intestinale Atresie zu atmen
Die klinischen Manifestationen einer angeborenen Darmatresie oder Darmstenose sind hauptsächlich Symptome einer Darmobstruktion, und der Morgen und Abend sowie die Schwere der Symptome hängen von der Stelle und dem Ausmaß der Obstruktion ab. Die Darmatresie ist eine vollständige Darmobstruktion Verstopfung, Erbrechen tritt häufiger auf als nach der ersten Fütterung oder am ersten Tag nach der Geburt. Der Morgen und der Abend scheinen mit der Atresie in Beziehung zu stehen. Das Zwölffingerdarm- und das Hochdarmatresie treten häufig und häufig auf, während das Ileum, das Kolon und andere niedriggradige Atresien auftreten. Es kann 2 bis 3 Tage nach der Geburt auftreten, nach dem Erbrechen wird es zunehmend verschlimmert, und die Menge des Erbrechens ist hoch. Das Erbrechen eines hohen Darmverschlusses ist Milch, meistens Galle, manchmal altes Blut, und Erbrechen nach der Milch. Eine kleine Anzahl von Zwölffingerdarm tritt oberhalb der gemeinsamen Gallengangöffnung auf, es befindet sich keine Galle im Erbrochenen, und Erbrochenes mit niedrigem Genort kann fäkalienartig sein und stinken.
Abdominelle Ausdehnung ist ein häufiges Zeichen für eine Darmatresie. Der Grad der abdominellen Ausdehnung hängt von der Position der Atresie und dem Zeitpunkt der Behandlung ab. Je höher die Position der allgemeinen Atresie, desto früher der Diagnosezeitpunkt, desto geringer der Grad der abdominellen Ausdehnung und umgekehrt, desto schwerer ist der Fall einer hohen Atresie, nur die abdominelle Ausdehnung Beschränkt auf den Oberbauch, mehr oder weniger schwerwiegend, nach einer großen Menge von Erbrechen oder Magenschlauch, um den Mageninhalt zu entziehen, kann Bauchdehnung verschwinden oder deutlich reduziert werden, niedrige Atresie Fälle, zeigte der gesamte Bauch eine gleichmäßige Ausdehnung, fortschreitende Verschlimmerung, eine große Menge von Erbrechen oder Entzug des Mageninhalts Danach zeigte sich keine signifikante Veränderung der Aufblähung. Gelegentlich wurden Magen- oder Magenperistaltikwellen im Oberbauch während der Hochdarmatresie beobachtet, und dilatierte Darmfisteln wurden häufig in der Niederdarmatresie beobachtet.
Das Fehlen eines normalen Fetenausflusses nach der Geburt stellt eine wichtige Manifestation einer Darmatresie dar. Normale Neugeborene setzen innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt normales Mekonium frei, das dunkelgrün ist, mit Ausnahme von Sekreten und Darmschleimhaut von Magen, Darm, Leber und Bauchspeicheldrüse. Außerhalb der exfolierten Zellen befindet sich noch Fruchtwasser, das vom Fötus und den keratinisierten Zellen der eigenen Haut verschluckt wird.Die Kinder mit Darmatresie werden nach der Geburt ohne Mekonium ausgeschieden und einige entlassen nur eine geringe Menge von grauweißem oder blaugrauem Schleim, der der distale Teil der Schleim ist. Darmsekrete und exfolierte Zellen unterscheiden sich von normalem Mekonium. Es wurde berichtet, dass bei einzelnen kranken Kindern eine geringe Anzahl von Mekonium ausgeschieden werden kann.
In den ersten Stunden nach der Geburt ist der allgemeine Zustand des kranken Kindes nicht anders als der des normalen Kindes, aber bald manifestiert er sich als Unruhe, kann nicht einschlafen, isst keine Milch oder saugt Schwäche, die durch häufiges Erbrechen, Austrocknen und Vergiftung schnell auftritt, und Oft begleitet von einer Aspirationspneumonie, verschlechtert sich der systemische Zustand schnell, wie Darmperitonitis aufgrund des Auftretens von Pneumoperitoneum, wodurch eine Abdominaldehnung offensichtlicher wird, ein Ödem der Bauchdecke, Rötung und Aufhellung, Venenverstopfung der Bauchdecke verschwinden die Darmgeräusche; Atembeschwerden, Zyanose, Körpertemperatur steigen nicht und Symptome einer systemischen Vergiftung.
Die klinischen Symptome einer Darmstenose variieren je nach Grad der Stenose.Einige Fälle mit signifikanter Stenose weisen eine vollständige Darmobstruktion nach der Geburt auf, die schwer von einer Darmatresie zu unterscheiden ist.Die meisten von ihnen weisen eine unvollständige Darmobstruktion nach der Geburt auf. Die klinischen Manifestationen wiederholen sich Erbrechen Das Erbrechen ist Milch und Galle Das Mekonium wird nach der Geburt ausgeschieden, aber die Menge ist geringer als normal Der Grad der Aufblähung hängt von der Stenose ab: Eine hohe Stenose ist auf den oberen Bauch begrenzt, eine niedrigere Stenose Totale Unterleibsblähung, weil es sich um eine chronisch unvollständige Darmobstruktion handelt, Darmtyp und Darmperistaltik treten häufig im Bauch auf, und Darmgeräusche sind Hyperthyreose.
Die intestinale Atresie beträgt 15,8% bis 45% mit Fruchtwasser, insbesondere Jejunalatresie, Fruchtwasser kann 2000 bis 2500 ml überschreiten, Mutter hat übermäßiges Fruchtwasser, Säuglinge haben anhaltendes Erbrechen nach der Geburt, fortschreitende Blähungen und nein Ein normaler Mekoniumausfluss, dh die Möglichkeit einer Darmatresie, sollte vermutet werden.Wenn Sie eine anale Untersuchung durchführen oder immer noch keine Mekoniumausscheidung mit 0,9% Kochsalz-Einlauf haben, können Sie eine durch Mekoniumverdickung verursachte Verstopfung und einen angeborenen Riesen ausschließen. Der Doppelpunkt ist sehr wichtig.
Untersuchen
Angeborene Darmatresie und Darmstrikturuntersuchung
Der Alpha-Fetoprotein-Gehalt im Mutterserum oder im Fruchtwasser ist erhöht, und die Karyotyp-Variation des fetalen Blut-Karyotyps legt nahe, dass der Fötus Darmfehlbildungen aufweisen kann.
1. Röntgen abdominaler normaler Film
Es ist von großem Wert für die Diagnose von Darmatresie und Darmstenose. Hohe Jejunumatresie Die aufrechte Abdominalfolie zeigt ein "Drei-Blasen-Zeichen", oder der obere Magen einen hohen Flüssigkeitsspiegel und 3 bis 4 erweiterte Jejun-Flüssigkeitsspiegel, kein Gasschatten im Unterbauch. Eine niedrige Darmatresie zeigt eine erweiterte Darmfistel und weist einen hohen Flüssigkeitsspiegel auf. Mit Ausnahme der extremen Ausdehnung der meisten Därme ist das Kaliber anderer dilatierter Darmfisteln größtenteils gleichmäßig, und im Dickdarm und Rektum des seitlichen Röntgenbilds befindet sich kein Gas, das sich von einer paralytischen Darmobstruktion unterscheidet.
Aufgrund des Risikos einer Aspirationspneumonie ist eine Barium-Mahlzeit-Untersuchung bei Kindern mit Darmatresie nicht angebracht. Für klinisch atypische Fälle ist jedoch eine Untersuchung des Bariumeinlaufs erforderlich, bei der nicht nur die Diagnose einer Darmatresie nach dem fetalen Dickdarm, die Feststellung, ob der Dickdarm verschlossen ist, sondern auch eine angeborene Megakolon- oder Darmfehlrotation ausgeschlossen werden kann.
Fälle von Darmstenose erfordern häufig eine Untersuchung des Bariummehls, um die Diagnose zu klären. Unter Durchleuchtung ist zu erkennen, dass sich das Expektorans an der Obstruktionsstelle ansammelt und nur eine geringe Menge Expektorans durch das schmale Segment in das distale Darmlumen gelangt.
2. Pränataler B-Ultraschall
Ultraschall vor der B-Mode-Ultraschalluntersuchung ist sehr wertvoll für die Diagnose der fetalen Dünndarmatresie. Eine hohe Jejunalatresie zeigt eine verlängerte Flüssigkeitszone, die sich vom Magen bis zum proximalen Ende des Jejunums erstreckt, oder mehrere erweiterte Jejunalflüssigkeitszonen im oberen Teil der fetalen Peritonealhöhle.
In der Vergangenheit haben viele Menschen den Farber-Test besonders hervorgehoben, der Epithelzellen im Fötus des Babys keratinisiert hat, was für die Diagnose von Darmatresie wichtig ist. In den letzten Jahren wurde es selten klinisch angewendet, da es im Allgemeinen nicht schwierig ist, die Diagnose einer Darmatresie auf der Grundlage einer klinischen Untersuchung und einer Röntgenuntersuchung zu bestimmen. Außerdem ist der Test nicht ganz genau.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von angeborenen Darmatresien und Darmstenosen
Entsprechend den klinischen Manifestationen kann die Untersuchung diagnostiziert werden.
