angeborener kurzer Ösophagus
Einführung
Einführung in die angeborene kurze Speiseröhre Kurze Speiseröhre bedeutet, dass die Länge der Speiseröhre kürzer als normal ist. Aufgrund der kurzen Speiseröhre befindet sich ein Teil der Speiseröhre, der den Mangel des Korpuskels ersetzt, über dem Zwerchfell und wird zum Brustmagen. Die Ursache ist angeboren und sekundär, angeborener kurzer Ösophagus ist eine relativ seltene Deformität. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bronchopneumonie
Erreger
Angeborene kurzfristige Speiseröhre
(1) Krankheitsursachen
Die angeborene kurze Speiseröhre stellt eine Störung in der Entwicklung des Embryos dar und bildet eine kurze Speiseröhre. Der Mechanismus ist noch unklar. Nach der trachealen Trennung in der 5. bis 6. Woche des Embryos hat sich die tubuläre Speiseröhre gebildet. Mit der Entwicklung der Brusthöhle wird auch die Speiseröhre schnell herausgezogen. Lange bewegt sich der Magen nach unten und wenn er sich zur Achselhöhle bewegt, wird er in der Unterleibshöhle fixiert.Wenn es dabei ein Hindernis gibt, erreicht der Magenkörper die Achselhöhle nicht, die Kardia und ein Teil des Magens sind In der Brust fixiert, ist die Länge der Speiseröhre kurz und bildet eine angeborene kurze Speiseröhre sowie Brust- und Magenfehlbildungen.
(zwei) Pathogenese
Pathologische Anatomie, angeborene kurze Speiseröhre kombiniert mit dem Brustmagen ohne Serosamembran, die Blutgefäße aus der Brustaorta und nie in der normalen Position der Bauchhöhle, so dass im Gegensatz zu der Hiatushernie der Speiseröhre oft das Lumen der Speiseröhre in der kurzen Speiseröhre reduziert ist Ändern Sie.
Verhütung
Angeborene Kurzdarmprävention
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Angeborene kurzfristige Komplikationen der Speiseröhre Komplikationen Bronchopneumonie
Leicht kompliziert bei Bronchialpneumonie.
Symptom
Angeborene kurzfristige Symptome der Speiseröhre Häufige Symptome Gastroösophageale Refluxsymptome, Atelektase, Auswurf, Husten, wiederholte Infektion der oberen Atemwege, Gewichtsverlust, Dysphagie, Dyspnoe, obere gastrointestinale Blutungen, Ösophagusstenose
Das natürliche Fortschreiten der Krankheit ist unterschiedlich und kann grob in zwei Kategorien unterteilt werden, dh einige weisen keine klinischen Manifestationen auf, und der Patient hat keine Beschwerden. Es wird nur zufällig festgestellt, und der andere Teil ist meist von Symptomen unterschiedlichen Ausmaßes begleitet, wie z Flow, Erbrechen, Husten, Magen-Darm-Blutungen und Infektionen der Atemwege, diese Krankheit ist häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, Erbrechen ist manchmal normal und die Funktion der Kardia ist noch nicht perfekt, aber wenn es länger als 4 Monate andauert, ist es immer noch Erbrechen und es ist regelmäßig Die meisten von ihnen sind pathologisch: Das Erbrechen dieser Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Verschlechterung der Liegeposition, eine Verringerung oder ein Verschwinden der Standposition, kontinuierliches Erbrechen, unzureichende Flüssigkeits- und Kalorienaufnahme sowie Gewichtsverlust und Dysplasie beim Kind Ösophagus-Intima-Erosion, Geschwüre, Erbrochenes können Blut transportieren, es gibt schwarzen Stuhl oder teerähnlichen Stuhl, Kinder, die beim Füttern weinen, können durch Schluckschmerzen verursacht werden, die durch Reflux-Ösophagitis verursacht werden, die auf den Schlaf des Kindes zurückzuführen sind In Rückenlage kann der Mageninhalt nicht durch die Schwerkraft entleert werden.Zusätzlich wird der Druck auf den oberen Schließmuskel der Speiseröhre beim Schlafen verringert, so dass häufig ein gastroösophagealer Reflux auftritt und das Kind nicht in der Lage ist, die Position unabhängig einzustellen, und es ist leicht, das Gas einzuatmen. Husten, Fieber, Bronchialpneumonie, segmentale Atelektase im Tubus, in der angeborenen kurzen Speiseröhre von Brust und Magen, die Brust und der Magen geschwollen nach einem vollen Mahlzeitendruck die Lungen, Atemwege und das Herz, so kann es Husten, Atembeschwerden zeigen, Kurzatmigkeit und Puls sowie kurze Speiseröhre mit Ösophagusstriktur haben Schwierigkeiten beim Schlucken.
Untersuchen
Angeborene kurze Ösophagusuntersuchung
1. Röntgenuntersuchung der Brust
Gewöhnliche Röntgenbilder des hinteren Brustkorbs weisen eine zystische, halbkreisförmige Höhle und Schatten auf Flüssigkeitsebene auf, die vom Mediastinum zum rechten Lungenfeld oder zum linken Lungenfeld ragen, die Ränder sind klar und das seitliche Röntgenbild des Brustkorbs befindet sich im hinteren Mediastinum.
2. Angiographie des oberen Gastrointestinaltrakts
Es ist zu erkennen, dass sich auf dem Zwerchfell eine Magenblase befindet. Wenn die Tinktur zufriedenstellend gefüllt ist, ist die Magenschleimhaut in der Magenhöhle nicht schwer zu identifizieren. Die Verbindung zwischen Speiseröhre und Magen befindet sich oberhalb des Zwerchfells, normalerweise auf T7- oder T8-Ebene. Die Höhe des Zwerchfells wird nicht erreicht, der obere Teil der Speiseröhre ist leicht erweitert, der Brustmagen durchläuft die Stenose des Zwerchfells und es findet keine Positionsbewegung in Rücken- und Stehposition statt.
3. Ösophagoskopie
Die Schleimhaut der Speiseröhre und die der Magenschleimhaut sind deutlich zu beobachten. Die Schleimhaut der Speiseröhre ist eine gezackte schuppige säulenförmige Epithelverbindung. Unter normalen Umständen ist die Grenze zwischen den beiden klar. Die Schleimhaut der Speiseröhre ist glatt und blassrot und die Schleimhautfalten des Magens sind grob. Dunkelrote Farbe, leicht zu identifizieren, aber wenn die Speiseröhre Entzündung, Verstopfung, Ödeme, Rötung, Erosion, Geschwüre, Blutungen hat, ist nicht leicht zu unterscheiden, zu diesem Zeitpunkt kann mit 2% Lugol-Lösung gefärbt werden, die Magenschleimhaut erscheint blau, wenn Sie diesen Ring passieren können, Weiter unten im unteren Teil des Magens erscheint ein milder Stenosering als Sakralloch, der sich beim Einatmen verengt, beim Ausatmen erweitert und durch den Ring in die Achselhöhle gelangt. Der Oberbauch und der infraorbitale Magen verändern beim Ein- und Ausatmen die Größe der Magenhöhle, der Oberbauch wird eingeatmet und die Ausatmung wird kleiner, der Unterbauch wird eingeatmet und die Ausatmung wird größer. Dies kann verwendet werden, um die Position des Magensacks zu identifizieren, eindeutig die Tiefe des Magenvorhofs und des Sakrallochs zu bestimmen, die Länge der Speiseröhre zu berechnen, den Grad der Stenose und die Art der Stenose zu bestimmen, wird durch Entzündung oder Ödeme verursacht oder Narben müssen identifiziert werden, im Allgemeinen angeboren Die Länge des schmalen Bereiches ist ca. 2cm kurz Fibrosis induzierte Ösophagitis Stenose ist lang und diffus.
Diagnose
Diagnose des angeborenen kurzen Ösophagus
Diagnose
Klinischen Manifestationen zufolge können Röntgenaufnahmen der Brust und Angiographien des oberen Gastrointestinaltrakts die Diagnose bestätigen.
Differentialdiagnose
1. Hiatushernie
Der angeborene kurze Ösophagus ist eine seltene Erkrankung, da er den klinischen Manifestationen der Hiatushernie sehr ähnlich ist und die Behandlungsmethoden der beiden im Prinzip unterschiedlich sind. Daher ist die Differentialdiagnose zwischen beiden in der Praxis sehr wichtig. Bei der Arbeit sind angeborene kurze Speiseröhre und Speiseröhrenlücke schwer zu identifizieren und müssen manchmal durch eine Operation identifiziert werden.
Patienten mit Hiatushernie der Speiseröhre haben Krampfanfälle in der Brust, Bauchschmerzen, Schluckbeschwerden nach dem Essen, Röntgenaufnahme des Brustkorbs mit posteriorer Mediastinalmasse, Angiographie der Speiseröhre mit normaler Länge der Speiseröhre, Bewegung der Speiseröhre durch die Speiseröhre bis zur Unterseite des Zwerchfells, dann nach oben Wirbeln in die linke Brusthöhle, die Position des Magens ist normal, nur ein Teil des Magens in die Brusthöhle, wie der Magen Intrusion Teil ist größer, die Speiseröhre kann immer noch Verzerrungen haben, und die meisten Hiatushernie der Speiseröhre ist reversibel, der Magen Die Kardia kann nach oben und unten rutschen, wenn sich die Position oder der intraabdominale Druck ändert.
Wenn die Hiatushernie der Speiseröhre durch die sekundären fibrotischen Veränderungen am Zwerchfell fixiert ist, ist es besonders schwierig, sie von der angeborenen kurzen Speiseröhre zu unterscheiden, so dass der Patient das Expektorans unter Durchleuchtung essen und das untere Ende der Speiseröhre genau beobachten kann. Die Beziehung zum Zwerchfell hilft bei der Differentialdiagnose beider.
2. Ösophagusampulle (Ösophagusampulle)
Aufgrund der Kontraktion des Zwerchfells kann es am unteren Ende der Speiseröhre zu einer zystischen Dilatation kommen, die als Ösophagusampulle oder Ampulle der Ampulle bezeichnet wird. Identifikation mit angeborenem kurzem Ösophagus.
Im Allgemeinen kann die Speiseröhrenampulle durch Atmen oder Schlucken beeinträchtigt werden.Wenn das Gas geschlossen wird oder der Schluckvorgang vollständig gestoppt wird, verschwindet die Speiseröhrenampulle teilweise oder vollständig.Die Speiseröhrenampulle der Speiseröhre ist durch eine Ausdehnung des 4,5 cm großen Speiseröhrenlumens in eine Ellipse gekennzeichnet. Die Form und der glatte Rand können durch die Peristaltik der Speiseröhre kontrahiert und reduziert werden.Wenn die Speiseröhrenampulle reduziert ist, ist das Bariummehl durch schlanke, glatte Längsschleimhautfalten gekennzeichnet, die sich von den retikulierten Falten am Boden des Magens unterscheiden.
3. Erworbene kurze Speiseröhre (erworbene Brachyösophagus)
Erworbene kurze Speiseröhre ist eine sekundäre Verkürzung der Speiseröhre, die es dem Oberkörper oder dem gesamten Körper des Körpers ermöglicht, vorübergehend oder dauerhaft durch die vergrößerte Lücke der Speiseröhre in die Brusthöhle einzutreten. Diese Krankheit kann sekundär zu Reflux-Ösophagitis und Ösophagusgeschwüren sein. Solche Krankheiten oder aufgrund von chirurgischen Eingriffen wie Ösophagektomie oder Ösophagushiatektomie usw., die durch Ösophagusfibrose verursacht werden, können bei Erwachsenen zusätzlich Vagusnervreflexe hervorrufen, wenn sie durch Bauchorgane stimuliert werden, was zu einer Verkürzung der Speiseröhre führt, d Wenn die Zwerchfelllücke zu diesem Zeitpunkt locker ist, kann ein Teil des Korpus bis zur Brust angehoben werden.
Erworbene kurzfristige klinische Manifestationen der Speiseröhre können ähnliche Symptome wie Ulkuskrankheit und gastroösophagealer Reflux, Atemnot, Dysphagie oder Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, ösophageale Röntgen-Barium-Mahlzeit-Untersuchung aufweisen Die Länge wird verkürzt und die Membranhöhe nicht erreicht.
4. Angeborene Herzfunktionsstörung oder Herzentspannung (angeborene Kardiochalasie)
Angeborene Kardia-Dysfunktion bezieht sich auf die Säuglinge und Kleinkinder haben eine signifikante und große Menge an Reflux nach dem Essen, und nur Reflux, die Position der Speiseröhre und des Magens dieses Kindes ist normal, nur der Mageninhalt Reflux ist hauptsächlich die Ursache Aufgrund der neuromuskulären Dysplasie im gastroösophagealen Übergang von Säuglingen und Kleinkindern, die zu Funktionsstörungen führt, können Defekte in der Entwicklung lokaler anatomischer Strukturen, wie z. B. lockere Strukturen um die Speiseröhrenlücke, übermäßig große Löcher usw., den Grad der Funktionsstörung der Kardia verschlimmern.
Die klinische Manifestation dieser Krankheit ist, dass sich das Kind beim Füttern aufgrund einer falschen Position, einer übermäßigen Nahrungsaufnahme oder eines übermäßigen Eindringens von Gas erbricht. Es kann ausgedrückt werden als eine kleine Menge natürlicher Milch, die gelegentlich mit Blutverlust in die Milch gelangt und vernachlässigt wird, und in schweren Fällen kann es als ein Spray ausgedrückt werden, um die gesamte aufgenommene Milch auszuspucken, und es kann jede Fütterung erfolgen Fortschreitende Verschlimmerung, Erbrechen kann auch fälschlicherweise von der Lungeninfektion angezogen werden. Oft kann Erbrechen bei Kindern zu Mangelernährung und Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts führen.
Die meisten Kinder mit angeborener Herzfunktionsstörung können sich allmählich bessern.Wenn das Kind länger wird und nicht heilen kann, kann dies auf eine Reflux-Ösophagitis oder einen erworbenen kurzen Ösophagus zurückzuführen sein.
5. Hinterer Mediastinaltumor
Die häufigsten posterioren mediastinalen Tumoren bei Kindern sind neurogene Tumoren wie Schwannome und Ganglionome, bei denen bösartige Menschen Besetzungszeichen aufweisen, die häufig mit Anämie, Gewichtsverlust, Fieber usw. einhergehen. Sexuelle Zerstörung und pathologische Frakturen können verwendet werden, um charakteristische Tumorzellen zu erkennen, die von einem angeborenen kurzen Ösophagus unterschieden werden können.
