Nierenvenenthrombose bei Kindern
Einführung
Einführung in die Nierenvenenthrombose bei Kindern Nierenvenenthrombose (Renalveinthrombose) bezeichnet die Bildung von Thromben im Rumpf und / oder Ast der Nierenvene, die zu einer teilweisen oder vollständigen Blockierung der Nierenvene führen und eine Reihe von pathologischen Veränderungen und klinischen Manifestationen hervorrufen. Nierenvenenthrombose kann auf einer oder beiden Seiten auftreten, im Rumpf, in einem Zweig oder in mehreren Zweigen, und kann mit Thrombosen anderer Organe koexistieren. Eine akute Nierenvenenthrombose kann durch ein akutes Nierenversagen kompliziert werden. Die klinischen Manifestationen einer chronischen Nierenvenenthrombose sind nicht offensichtlich. Da genügend Zeit für die Bildung einer Kollateralzirkulation zur Verbesserung des venösen Nierenrückflusses vorhanden ist, ist die meisten Niereninsuffizienz reversibel. Die meisten Erkrankungen stellen eine Autopsiediagnose dar. Mit dem Fortschritt der Röntgenangiographie und der selektiven Gefäßkatheterisierung nimmt die pränatale Diagnose zu. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie Nierenglukosurie Nierenversagen
Erreger
Ursachen der Nierenvenenthrombose bei Kindern
Ursache:
1. Primär: Die meisten Neugeborenen sind aufgrund von Infektionen oder gastrointestinalen Störungen dehydriert, andere wie geringes Volumen, septischer Schock, Asphyxie und Sichelzellenanämie sind auch bei Kindern mit angeborenen Nieren- oder Herzfehlern häufig. Nach der Angiographie kann ein Zusammenhang mit dem hyperosmolaren Zustand bestehen, der bei Kindern mit Schwangerschaftsvergiftung, Dystokie, pränataler Hypoxie und diabetischen Müttern häufiger auftritt, aber auch bei kleinen Altersgruppen ohne offensichtliche Anreize.
2. Sekundär
(1) Sekundäre Nierenerkrankung: Kinder sind bei Patienten mit refraktärer Erkrankung nach Wiederauftreten einer einfachen Nephropathie häufiger.
(2) Sekundär zur Vena cava-Thrombose inferior: Sekundär zur Vena cava-Thrombose inferior oder Nierenvene, die durch externe Tumorkompression hervorgerufene Vena cava inferior, wie z. B. abdominales Aortenaneurysma, Nierenzellkarzinom und lymphatischer Retikulum-Tumor.
Pathogenese:
Neugeborene und extrazelluläre Säuglingsflüssigkeiten sind relativ häufiger und die Konzentrationsfunktion der Nieren ist schlecht, die Niere hat eine doppelte Kapillardurchblutung und der Bluttransport ist langsam. In Bezug auf die Blutkonzentration, Dehydration, Hyperkoagulierbarkeit und den hyperosmotischen Zustand kann sich leicht eine Venenthrombose bilden. Insbesondere in der Perinatalperiode, bei Kindern mit großen Kindern und Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom, häufig verbunden mit einem hyperkoagulierbaren Zustand, bedingt durch ein geringes Molekulargewicht im Plasma (ähnlich dem Molekulargewicht von Albumin), gerinnungshemmende Faktoren, wie z Antithrombin III (68.000), 1-Antitrypsin (5,4 Millionen) und fibrinolytisches Plasminogen (81.000) gehen aus dem Urin verloren, während einige prokoagulierende Gerinnungsfaktoren wie V, VII, VIII. Fibrinogen (Molekulargewicht> 200.000) und antifibrinolytisches 2-Makroglobulin (840.000) haben große Molekulargewichte, gehen nicht leicht aus dem Urin verloren und können mit der kompensatorischen Proteinsynthese der Leber zunehmen In einem Zustand der Hyperkoagulation.
Andererseits ist die Anzahl der Thrombozyten meist mäßig erhöht, Aggregation und Adhäsion werden verstärkt und -Thromboglobulin, Thrombozytenfaktor 4 und Faktor 3 werden freigesetzt.Die beiden ersteren können Faktor X aktivieren und die Thrombinaktivität erhöhen. Letzteres ist an der Bildung von Thromboplastin sowie an einem Anstieg des Thrombozytenaktivierungsfaktors (PAF) beteiligt, der auch die Thrombozytenaggregation fördert. Durch die renale Plasma-Hypoproteinämie wird außerdem das Plasmavolumen sowie Furosemid und die damit einhergehenden Nebenwirkungen verringert Hyperlipidämie erhöht die Blutviskosität. Die Anwendung von Hormonen stimuliert die Blutplättchenproduktion und VIII ist stärker hyperkoagulierbar.Nierenvenenthrombose beginnt normalerweise in kleinen Nierenvenen wie interlobulären Venen, aufsteigenden geraden Gefäßen und Bogenvenen und sogar inferioren Hohlvenen und Nebennierenvenen, entweder einseitig oder zweifach. Nebenbeteiligung, die Hauptnierenvene zur Zweigverlängerung ist selten, die Niere kann mit hämorrhagischem Infarkt, Nekrose, spät sichtbaren Narben, Lobulation und Kontraktur gesehen werden, kann manchmal mit Nierenhypoplasie und chronischer Pyelonephritis verwechselt werden, und einige können diffuse Nieren gesehen werden Kleine Ballsklerose, tubuläre Atrophie und ausgedehnte medulläre Zerstörung mit Hämosiderinablagerung, pränatale Morbidität, häufig begleitet von Nierenverkalkung oder Nekrose. Neugeborene können fokal organisierte Thrombosen aufweisen.
Verhütung
Prävention von Nierenvenenthrombosen bei Kindern
Infektionen oder gastrointestinale Störungen, die durch Dehydration verursacht werden, können bei dieser Krankheit häufig vorkommen, sollten aktiv vorbeugend behandelt werden, die Dehydration rechtzeitig korrigieren, gute Arbeit bei der Perinatalversorgung leisten, Schwangerschaftsvergiftungen, Dystokie und Diabetes aktiv vorbeugen und behandeln, da die Mutter der oben genannten Kinder anfällig für diese Krankheit ist. Bei Kindern mit einem hohen Risiko für Nierenerkrankungen sollte eine vorbeugende Antikoagulationstherapie angewendet werden, um das Auftreten dieser Krankheit aktiv zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischer Nierenvenenthrombose Komplikationen, hypertensive Nierenhypoglykämie, Nierenversagen
Patienten mit längerer Krankheit können unter Bluthochdruck, Nierenglukosurie, kompliziertem Nierenversagen, hyperosmolarem Syndrom usw. leiden.
Symptom
Symptome der Nierenvenenthrombose bei Kindern Häufige Symptome Gesicht blass Nierenbereich Schnarchen Venenthrombose Gesichtshemisphäre blau schwarz Knoten Bauchschmerzen metabolische Azidose Proteinurie Nierenglucosurie Azotämie Dehydration
Die Hauptmerkmale von Neugeborenen und Babys sind eine glatte Taillenform, eine harte Oberfläche mit starker Hämaturie, Fieber, Erbrechen und Durchfall, Dehydrierung und metabolischer Azidose, gekennzeichnet durch schnelle Atmung, blasse Haut, Schock und vor und nach dem Auftreten des Tumors. Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, die oft zu fortschreitendem Nierenversagen, hyperosmolarem Zustand und Tod führen, sind die primären Krankheitssymptome offensichtlicher, meist hyperosmolares Syndrom, in der Regel erst nach Schwellung der Taille, um die Erkrankung, die größeren Kinder und Kinder zu berücksichtigen Erwachsene mit sekundärer Nephropathie können auf die rasche Entstehung von Thrombosen und die Größe der verstopften Blutgefäße zurückzuführen sein: Die akute Nierenvenenthrombose zeigt häufig typische Symptome, während die chronische Nierenvenenthrombose, insbesondere die kollaterale Durchblutung, besser ist. Asymptomatisch: Die meisten Patienten, bei denen im In- und Ausland eine Nierenvenographie diagnostiziert wurde, sind asymptomatisch.
1. Starke Bauchschmerzen oder lumbale Hypotonie können mit Schmerzen im Nierenbereich einhergehen.
2. Häufig liegt eine starke Hämaturie vor, fast alle unter dem Mikroskop.
3. Kinder mit einer einfachen Nierenerkrankung können plötzlich eine große Menge an Proteinurie haben.
4. Plötzliche Verschlechterung der Nierenfunktion, verminderte GFR, akutes Nierenversagen, erhöhter BUN- und Serumkreatininspiegel und keine Harn- oder Oligurie und Azotämie waren bilateral betroffen.
5. Einige kranke Kinder können Fieber und Infektionssymptome haben.
6. Kinder mit einem längeren Krankheitsverlauf können an einer renalen tubulären Dysfunktion wie Bluthochdruck, Nierenglukosurie und distaler renaler tubulärer Azidose leiden. Dehydrierte und hypertonische Säuglinge können die Nieren berühren, begleitet von mikroskopischer und starker Hämaturie. Die Merkmale dieser Krankheit, plötzliche Hyperalgesie oder Schmerzen im unteren Rücken bei Kindern mit nephrotischem Syndrom, Hämaturie, Proteinurie, Verschlechterung der Nierenfunktion sollten unter den oben genannten Umständen wie mikrovaskuläre hämolytische Anämie, Thrombozytenzahl in Betracht gezogen werden Zunahme oder progressive Abnahme, Serum oder Harn-Fibrin-Abbauprodukte nehmen zu oder progressiv ab, Plasma-D-Dimer ist positiv, sollte stark vermutet werden und die Diagnose weiter bestätigen, kann abdominaler normaler Film, B-Modus-Ultraschall als verwendet werden Routineuntersuchungen wie die Nierenvenenpyelographie oder der Nierenscan ergaben, dass die Niere grob diagnostiziert werden kann.Wenn ein Zustand vorliegt, sollte eine DSA oder eine selektive Nierenvenographie bestätigt werden.Die DSA kann mit Defekten an der Seite des Hauptgefäßlumens gefüllt sein. Wenn der innere Thrombus das Lumen vollständig verstopft, entwickelt sich der distale Ast des Astes nicht, im akuten Fall sind mit Ausnahme der Läsion die anderen Venen verdickt und die Nierenform Große, diejenigen, die chronische Collateralkreislauf haben.
Untersuchen
Untersuchung der Nierenvenenthrombose bei Kindern
Ein Drittel der Kinder leidet an einer offensichtlichen Blutarmut, und die Gerinnungszeit ist länger. 90% der Kinder leiden an einer fortschreitenden Thrombozytopenie. Letztere ist der hilfreichste und einfachste und zuverlässigste Laborbefund für die Krankheit. Eine Anämie ist eine mikrovaskuläre hämolytische Anämie, peripheres Blut Rote Blutkörperchen (heterologe rote Blutkörperchen) können in Kombination mit mikrovaskulärer Koagulation und hämolytischem urämischem Syndrom, Thrombozytopenie und Verringerung des Gerinnungsfaktors beobachtet werden, was den Verbrauch im venösen System anderer Teile (wie Gehirn und Leber) in der Nierenvene und in schweren Fällen widerspiegelt. , AT-III nahm ab, Serum-Fibrin-Abbauprodukte (FDP) nahmen um> 10 mg / l (10 g / ml) zu, Plasma-D-Dimer-positiv und Plasma-Fibrin nahm <2 g / l (200 mg / dl) ab, Die meisten der oben genannten Fälle stellen jedoch akute Fälle dar. Es gibt keinen eindeutigen Index für die Vorhersage der Tendenz einer Nierenerkrankung mit Nierenvenenthrombose. Zur gleichen Zeit, erhöhte Thrombozytenzahl, verminderte Plasma-Plasminogen und verminderte Antithrombin III prognostizieren das Risiko einer Thrombose, aber wenn es zu einer verbrauchenden intravaskulären Gerinnung kommt, und Fibrinogen Die Anzahl der Thrombozyten kann progressiv reduziert werden, nicht-invasive Computertomographie (CT).
B-Mode-Ultraschall und Doppler-Ultraschall-Blutflusskarte positiv für die Diagnose, aber weniger empfindlich, kann für die Diagnose von großen Nierenthrombus verwendet werden, Bauch normaler Film kann vergrößerte Niere und fortgeschrittene Verkalkung zeigen, B-Mode-Ultraschall kann Niere zeigen Die Größe der Blutgefäße ist noch in den großen Blutgefäßen zu erkennen, Nierenvenenpyelographie oder Nieren-Scan zeigten, dass die Niere grob diagnostiziert werden kann, intravenöse Pyelographie (IVP) ist hilfreich bei älteren Kindern, mehr als 90% der akuten können Nieren zeigen Die gesamte Niere oder einige Segmente des Infarktbereichs haben keine Funktion und einige der betroffenen Nieren sind vergrößert, die Entwicklung ist verzögert, die meisten asymptomatischen Erwachsenen sind normal und einige der proximalen kollateralen Zirkulationen des Harnleiters sind zu sehen, jedoch bei Neugeborenen Geringes und gewisses Risiko und die Verwendung des Nierenscans können zur Folge haben, dass die retrograde Pyelographie normal ist oder dass aufgrund eines Ödems das Nierenbecken unvollständig ist, dass nekrotisches Nierengewebe leicht vom Ureterkatheter durchdrungen wird und dass Kontrastmittel, das in das Nierenbecken injiziert wird, in das verflüssigte Nierenparenchym eindringen und sich dort ausbreiten kann Inferior Vena Cava Angiographie und venöse Phase der Nierenangiographie.
Aufgrund mangelnder Sensitivität und Spezifität wird es allmählich beseitigt.Die Diagnose erfordert die Verwendung einer perkutanen Venenpunktions-selektiven Venografie.Es kann festgestellt werden, dass der Füllungsdefekt oder der Venenzweig nicht entwickelt ist.Zum Beispiel kann die Drainageverzögerung ein kleiner Thrombus sein. Die kollaterale Zirkulation ist noch sichtbar. Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) weist in den letzten Jahren eine gute digitale Subtraktionsangiographie auf. Sie hat eine geringe Dosis, eine niedrige Kontrastmittelkonzentration und kann bei Nierenfunktionsstörungen eingesetzt werden. Bei traumatischen Untersuchungen sind Komplikationen schwerwiegender, wie z. B. Gefäßperforationen, akutes Nierenversagen, endovaskuläre Verletzungen, die Thrombose (Nierenvene und Vene der unteren Extremitäten) hervorrufen können, und Lungenembolie. Daher sollten Sie diese Indikationen nicht routinemäßig verwenden und sorgfältig auswählen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der Nierenvenenthrombose bei Kindern
RVT kann durch bildgebende Untersuchung und klinische Manifestationen sowie Hyperkoagulopathie und Hyperviskosität diagnostiziert werden.Die Differenzialdiagnose der Ursache hängt von der Anamnese, den klinischen Merkmalen und den Labortests ab, um festzustellen, inwieweit die Niere mit oder ohne Hämaturie berührt werden kann. Sollte auf die Identifizierung von Nephroblastomen, Hydronephrosen, multiplen Nierenzysten und retroperitonealen Blutungen achten.
