Nierendiabetes bei Kindern
Einführung
Einführung in die Nierenglykosurie bei Kindern Nierenglukosurie bezieht sich auf das Vorliegen von Diabetes bei normaler oder niedrigerer Nierenglukoseschwelle. Der Nüchternblutglukosespiegel und die Glukosetoleranz des Patienten sind normal und verschiedene angeborene oder erworbene Ursachen (wie familiärer Nierendiabetes). Verschiedene renale tubuläre Azidosen usw.) verursachen eine Schädigung der proximalen Tubuli der Niere, was zu einer renalen tubulären Reabsorption von Glucose führt, und die glomeruläre Filtrationsrate ist aufgrund einer Abnahme der Nierenzuckerschwelle, Glykosurie, häufig begleitet von Aminosäuren, immer noch normal. Reabsorptionsstörungen wie Bicarbonat und Harnsäure. Einige Patienten mit Nieren-Diabetes können jedoch in echten Diabetes umgewandelt werden, der in primäre Nieren-Glucosurie und sekundäre Nieren-Glucosurie unterteilt ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung, Dehydration
Erreger
Pädiatrischer Nierendiabetes
(1) Krankheitsursachen
Primärer Nierendiabetiker
Auch bekannt als familiäre Nierenglukokosurie (familiäre Nierenglokosurie), meist autosomal rezessive Erbkrankheit, und einige dominante Erbkrankheiten, klinisch selten.
(1) Typ A: Es handelt sich um eine echte tubuläre Nierenfunktionsstörung, die selten auftritt und durch eine Abnahme der Nierenzuckerschwelle und der maximalen Absorptionsrate von tubulärer Nierenglukose gekennzeichnet ist.Auch wenn der Blutzucker nicht hoch ist, ist die tubuläre Nierenabsorption von Glukose niedriger als normal.
(2) Typ B: Dies liegt daran, dass die Reabsorptionsfunktion von Glucose in einzelnen Nephronen verringert ist und der Blutzucker nicht die maximale Absorptionsrate von renaler tubulärer Glucose erreicht.
2. Sekundäre Nierenglykosurie
Seltener, kann sekundär sein zu chronischer interstitieller Nephritis, nephrotischem Syndrom, multiplem Myelom oder anderen Nierenerkrankungen, wie Nierenschaden, Fanconi-Syndrom.
(zwei) Pathogenese
Normale Nierentubuli haben ein starkes Reabsorptionspotential für Zucker.Unter physiologischen Bedingungen kommt es nur zu einer sehr geringen Glukoseausscheidung im Urin (<1,0 g / 24 Std.) .Die klinische Routineuntersuchung von Uringlukose ist negativ (2,22 mmol / l oder mehr positiv), ohne Störung Wenn Faktoren beteiligt sind, hängt die Fähigkeit der Niere, Zucker zu resorbieren, von der Anzahl und Kapazität des Reabsorptionsvektors für renale tubuläre Epithelzellen ab, der klinisch häufig die maximale tubuläre Glucosereabsorption (MTG) und den Nierenzucker aufweist. Schwellenwert zwei Indikatoren messen die Reabsorption von Glucose durch die Niere. MTG bezieht sich tatsächlich auf die Gesamtmenge an Glucose für die glomeruläre Filtration pro Zeiteinheit (die glomeruläre Filtrationsrate), wenn die Blutglucosekonzentration viel höher als die Nierenglucoseschwelle ist. Aus der Differenz zwischen der Uringlukoseausscheidungsrate (dem Produkt der Urinzuckerkonzentration und dem Urinvolumen) ist MTG das Produkt der maximalen Reabsorptionsrate eines einzelnen tubulären Glykosids und der Gesamtzahl der Nephrone. Daher wird MTG eindeutig von der Gesamtzahl der Nephrone und der einzelnen tubulären Funktion beeinflusst.
Darüber hinaus kann die Reabsorptionsrate von Natriumionen als Interferenzfaktor für MTG verwendet werden. Das normale humane MTG liegt bei 250 bis 375 mg / min. Männer sind höher als Frauen. Kinder sind nach Korrektur der Körperoberfläche gleich wie Erwachsene, ältere Menschen sind jedoch niedriger. Die Nierenzuckerschwelle liegt bei Bezieht sich auf die anfängliche Blutzuckerkonzentration, die nach einem allmählichen Anstieg des Blutzuckers zu Diabetes führen kann.Die Größe der Nierenzuckerschwelle hängt nicht nur von der Kugel-Röhren-Gleichgewichtsfunktion eines einzelnen Nephrons ab, sondern auch von der Konsistenz der Zuckerrückresorptionsschwelle jeder Niereneinheit der gesamten Niere. Die Gesamtschwelle für Nierenzucker spiegelt tatsächlich die Nierenzucker-Schwelle des Teils des Nephrons wider, der die schlechteste Rückresorption der Zuckerfunktion aufweist: Die normale Schwelle für menschlichen Zucker beträgt 8,88 mmol / l (160-190 mg / dl) und die GFR beträgt 125 ml / min. Zu diesem Zeitpunkt beträgt die Zuckerbeladung im Filtrat: (160 ~ 190) mg / dl × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, dieser Wert ist offensichtlich kleiner als MTG, das Phänomen hängt mit den folgenden Faktoren zusammen: Zucker und Reabsorption Affinität des Trägers, Heterogenität der Reabsorptionskapazität der Niereneinheit, verringertes Verhältnis von proximaler Tubulusoberfläche zu glomerulärer Filtrationsmembranfläche, Kugel-Röhrchen-Ungleichgewicht, verringerte Anzahl von Nierenretortern für Glukosereabsorptionstransporter oder veränderte Affinität Oder Gradientenbarrieren. Die Anreicherung von Glukose in verschiedenen Konzentrationen von Nierentubuluszellen wird verringert, die Durchlässigkeit der Tubulusmembran für Glukose wird verringert, und außerdem wird die intestinale Absorption von Glukose ebenfalls behindert.
Verhütung
Vorbeugung von Diabetes bei Kindern
Es gibt nichts, dem zu viel Aufmerksamkeit geschenkt werden muss, vor allem Vorbeugung und rechtzeitige Erkennung der rechtzeitigen Behandlung.
Komplikation
Komplikationen bei Kindern mit Nierendiabetes Komplikationen Unterernährung Dehydration
Kann durch Dehydration und Unterernährung, Hypoglykämie und so weiter erschwert werden. Andere sekundäre Nierenglykosurien können je nach Grunderkrankung unterschiedliche Komplikationen haben. Fälle im Kindesalter weisen ebenfalls Hypoglykämiesymptome auf, die auf übermäßigen Harnzucker zurückzuführen sind, gehen jedoch im Allgemeinen nicht in metabolischen Diabetes über. In einigen Fällen können mehr als drei Symptome wie Polydipsie, Polyurie und mehr Symptome auftreten. Der Zucker wird häufig fortgesetzt und die Menge an Harnzucker beträgt im Allgemeinen <30 g. / 24h, während Nüchternblutzucker normal ist, ist Glukosetoleranztest normal, Harnglukoseverlust kann Ketose auftreten, Harnketon positiv, leicht als Diabetes diagnostiziert, aber es sollte beachtet werden, dass Nierenglukosurie ein Vorspiel für Diabetes sein kann, bei Nierenglukosurie Basierend auf der Entwicklung von echtem Diabetes.
Symptom
Nieren-Glukosurie-Symptome bei Kindern Häufige Symptome Nieren-Glukosurie Nüchtern-Hypoglykämie Durchfall Dehydration Nierenschaden Appetitstörung
Im Allgemeinen asymptomatische, gelegentlich funktionelle Hypoglykämie, die vor allem bei Routineuntersuchungen auftritt.
1. Primäre Nierenglucosurie
Es handelt sich um eine genetische Umkehrung der tubulären Obstruktion der Niere, die durch genetische Faktoren verursacht wird.Es gibt zwei klinische Erkrankungen: das intestinale Glucose-Galactose-Malabsorptionssyndrom und die benigne familiäre Niere. Glukosurie), keine spezifischen klinischen Manifestationen der primären Nierenglukosurie, gelegentlich im Urintest gefunden, Nüchternblutglukose ist normal, Glukosetoleranztest ist auch normal, Kinder haben im Allgemeinen keinen signifikanten Einfluss auf Wachstum und Entwicklung, kann auf kompensatorische Appetit-Hyperaktivität zurückzuführen sein , zum Verlust von Urinzucker hinzugefügt.
(1) Dünndarm-Glucose-Galactose-Malabsorptionssyndrom
Es handelt sich um einen angeborenen Defekt des Galaktose- und Glukosetransports im Jejunum und in den tubulären Nierenepithelzellen, der hauptsächlich durch Malabsorption im Darm, wässrigen Durchfall bei Erstkindern, Dehydration und Unterernährung verursacht wird. Im Stuhl kann eine große Menge an Galaktose nachgewiesen werden. Heilung, Nierenerkrankung ist mild und nur bei homozygoten Zygoten zu sehen.
(2) gutartige familiäre Nierenglykosurie
Bei autosomal dominanten Erbkrankheiten kann in zwei Typen eingeteilt werden: Typ A ist eine Abnahme der Nierenzuckerschwelle und des MTG und kann ein Fanconi-Syndrom aufweisen, Typ B hat nur eine Abnahme der Nierenzuckerschwelle und den Grad des Diabetes In den schwerwiegendsten Fällen ist die Absorption von Glukose in den Nierentubuli je nach Patient so gut wie nicht zu verzeichnen: Die O-Typ-Nierenglukosurie ist die schwerwiegendste Erkrankung bei Typ A, und die beiden oben genannten Indikatoren variieren bei milden bis mittelschweren Patienten Für Typ A und Typ B berichtete Oemar erstmals 1987 über einen Fall von Typ O-Nierenglukosurie. Die tägliche Uringlukoseausscheidung lag bei 136-160 g / 1,73 m2 und der Blutglukosespiegel bei 75-105 mg / dl (4,16). ~ 5,83 mmol / l) betrug die glomeruläre Filtrationsrate der Inulinentfernungsrate 148-153 ml / (min · 1,73 m²), wenn die Blutglucosekonzentration bei 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55 mmol / l) Glucose gehalten wurde Die Clearance-Rate betrug 112-160 ml / (min · 1,73 m 2) und die Zucker-Clearance-Rate war nahezu gleich der glomerulären Filtrationsrate. Nach intravenöser Glukoseverabreichung wurde die Blutglukosekonzentration auf 261-342 mg / dl (14,48 × 18,98 mmol / l) erhöht. Die Blutglukose-Clearance-Rate bleibt unverändert. Bagga entspricht einer anderen 1991 berichteten Nierenglukosurie vom O-Typ. Der jüngere Bruder der Familienmitglieder ist eine schwere Niere vom Typ A. Urin, gibt Mutter Mildes renalen Diabetes, Vater renale tubuläre Reabsorption von Glucose normal.
2. Sekundäre Nierenglucoseurie
Sekundäre Patienten sind hauptsächlich primäre Manifestationen, häufiger als primäre Nierenglukosurie, sekundär zu chronischer interstitieller Nephritis, multiplem Myelom und anderen organischen Nierenschäden, die meisten Tetanus-Patienten haben eine sexuelle Nierenglukosurie, Rezaian berichtete, dass 63 von 63 Patienten mit normalem Blutzucker eine Nierenglukosurie hatten (52%) .Alle Patienten waren während der Erholungsphase der Grunderkrankung verschwunden. Die Nierenglukosurie bei schwangeren Frauen ist ein weiteres häufiges klinisches Phänomen. Drexel et al. Fanden heraus, dass 234 (66%) von 352 schwangeren Frauen eine Nierenglukose-Harnfunktionsstörung hatten, und sie fanden auch, dass der Mechanismus der Nierenglukosurie bei schwangeren Frauen derselbe war wie der der familiären Nierenglukosurie Typ A, und die MTC verringerte sich auf normale Werte. Etwa die Hälfte und die Nierenzuckerschwelle wurden ebenfalls signifikant gesenkt: Chen et al. Fanden, dass bei 17229 alleinstehenden schwangeren Frauen 291 Fälle von Nierenglucosurie auftraten, von denen die Häufigkeit von Nierenglucosurie bei Nichtmüttern 2,8% und die Rate bei Müttern 1,1% betrug. Es gibt einen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gruppen: Die Häufigkeit der vorzeitigen Pubertät bei Patienten mit anhaltender Nierenglukosurie liegt bei 25,0%. Es ist anzumerken, dass Frauen mit Spätschwangerschaft und Geburt mit unterschiedlich starker Laktoseurie einhergehen, was ein physiologisches Phänomen und eine Nierenschädigung darstellt. Es gibt einen qualitativen Unterschied im Urin, einige sekundäre Nierenglukosurie mit anderen renalen tubulären Dysfunktionen, Uringlukose positiv, Glukose kann nach den Mahlzeiten leicht erhöht werden, täglicher Urinzucker <20 ~ 30 g, normaler oder niedriger Blutzucker; Die Glukosetoleranzkurve ist normal und hat möglicherweise eine positive Familiengeschichte, keine Vorgeschichte von Diabetes und Nierenerkrankungen.
Untersuchen
Pädiatrischer Nieren-Diabetes-Test
Urintest
Die Glukoseausscheidung im Urin kann signifikant erhöht werden.
2. Blutzucker
Der Nüchternblutglukosetest war normal mit 75 bis 105 mg / dl (4,16 bis 5,83 mmol / l), der Glukosetoleranztest ist ebenfalls normal.
3. Glomeruläre Filtrationsrate
Die Inulin-Clearance-Rate ist erhöht und sogar die Zucker-Clearance-Rate ist fast gleich der glomerulären Filtrationsrate.
4. Stuhluntersuchung
Dünndarm-Glucose-Galactose-Malabsorptions-Syndrom Im Stuhl von Neugeborenen kann eine große Menge Galactose nachgewiesen und die Fructosezufuhr geheilt werden. B-Ultraschall und Röntgenuntersuchung werden routinemäßig durchgeführt.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Nierenglykosurie bei Kindern
Diagnose
1. Qualitative Diagnose
Zunächst sollten wir das Überfließen von Diabetes und Nicht-Glucose-Glucosurie ausschließen, das durch Hyperglykämie, Harnresorcintest positiv in Fructose, Harndihydroxytoluol-Hydrochlorid positiv, Lactose-Harn, Galactose-Harn und Mannose-Glucosid verursacht wird Die Papierchromatographie kann bestimmt werden.
2. Beurteilung der Schwere des Nieren-Diabetes
Die übliche Praxis besteht darin, die Menge der Uringlucoseausscheidung innerhalb von 24 Stunden zu bestimmen.Wenn die Blutglucose in physiologischer Konzentration vorliegt, ist die Reabsorption von Nierenröhrenzucker umso schlechter, je mehr sie innerhalb von 24 Stunden ausgeschieden wird. Die Auswirkung einer Überrate, also im Fall einer Nierenfunktionsstörung, kann die 24-Stunden-Glukoseausscheidung im Urin nicht den Schweregrad der Nierenglukosurie widerspiegeln, eine vernünftigere Methode zur Bestimmung der glomerulären Filtrationsrate und der Glukoseausscheidungsrate und zur anschließenden Berechnung der Glukoseausscheidung Das Verhältnis der Rate zur glomerulären Filtrationsrate ist umso höher, je schlechter die renale tubuläre Glucosereabsorptionsfunktion ist und das Verhältnis bei Nierenglucosurie vom O-Typ nahe 1,0 liegt.
3. Die Ursache Diagnose von Nierendiabetes
Sekundäre Nierendiabetes, wie Fanconi-Syndrom, Löwe-Syndrom und andere klinische Manifestationen von Nierenerkrankungen, die Merkmale der Grunderkrankung bieten eine wichtige Grundlage für die klinische Diagnose der primären Nierenerkrankung Das Dünndarm-Glucose-Galactose-Malabsorptions-Syndrom bei Diabetes kann auch anhand seiner einzigartigen klinischen Manifestationen diagnostiziert werden.Die Diagnose eines gutartigen familiären Nieren-Diabetes ist für die Untersuchung der Familiengeschichte wichtig.
Differentialdiagnose
Müssen von Nierenerkrankungen wie Diabetes, Fanconi-Syndrom, Lowe-Syndrom und Nicht-Glucose-Diabetes (Glucoseurie, Fructoseurie, Lactoseurie, Galactoseurie) unterschieden werden.
Diabetische Nephropathie
Es handelt sich um eine spezifische Veränderung der glomerulären Sklerose aufgrund einer Störung des Diabetes-Glukosestoffwechsels.Zusätzlich zu den Merkmalen von Diabetes wie Polyurie, Polydipsie, Polyphagie, Hyperglykämie, Uringlukose-positiv und beeinträchtigter Glukosetoleranz weist es auch Protein auf. Urin, Ödeme, Bluthochdruck und Niereninsuffizienz, schlechte Prognose.
2. Steroid Diabetes
Es ist auf die langfristige Verwendung von Adrenocortical Hormon-induzierten sekundären Glukosestoffwechselstörungen (Hyperglykämie, Harnglykämie-Patienten) zurückzuführen. Verschlechterung der Nierenfunktion, Reduktion oder Absetzen von Kortikosteroiden Die diffuse Form der diabetischen Nephropathie entwickelt sich eher zu einer Urämie.
