Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum bei Kindern

Einführung

Einführung in die intakte Lungenatresie des pädiatrischen Septums Die ventrikuläre Septumintegrität der Lungenatresie bezieht sich auf eine vollständige Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusskanals, das ventrikuläre Septum ist jedoch intakt. Entsprechend der Verbindung zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie gibt es zwei Arten: Die erste Art, der rechtsventrikuläre Abflusstrakt, die Fehlbildung des Pulmonalklappengewebes, ist eine Höhle ohne Höhle, die zweite Art, der rechtsventrikuläre Abflusstrakt, verschwindet mit Muskelatresie. Die obige Klassifizierung hat wichtige klinische Implikationen, und es wurde kürzlich berichtet, dass Laser- und Hochfrequenzablationstechniken verwendet werden, um das Atresieventil zu perforieren. Es hat eine gute Wirkung auf den ersten Typ, aber es fehlt immer noch die ideale Behandlung für Muskelatresie. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz

Erreger

Pädiatrische Septumintegrität der Lungenarterienatresie

(1) Krankheitsursachen

Bei den meisten dieser angeborenen Fehlbildungen handelt es sich ausschließlich um Lungenatresien, die von Lungenatresien mit konischer Arterienfehlbildung und komplexen Fehlbildungen mit rechter Aorta und Aortentransposition (z. B. Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt, mit oder ohne Aorta) unterschieden werden sollten Unterschiedliche Transpositionen, die ungleiche Aufteilung des konischen Rumpfes ist die Ursache für eine Dysplasie bei dieser Art von Lungenarterienfehlern, und die normale Verbindung zwischen der halbmondförmigen Klappe und dem offenen rechtsventrikulären Trichter legt nahe, dass die Lungenatresie eine primäre unabhängige Ursache ist Pathologische Veränderungen, da die trockenen Rippen des embryonalen Rumpfes anfangs voneinander getrennt sind und die drei Blättchen zu einer porenfreien Membranstruktur verschmelzen, deuten darauf hin, dass es sich um eine sekundäre Veränderung in den späteren Entwicklungsstadien handelt, die trotz des rechtsventrikulären Abflusstrakts häufig auftritt Die drei Teile des rechten Ventrikels sind noch vorhanden, und die rechte Ventrikelhöhle ist leicht bis mäßig dysplastisch.Dies unterstützt die Theorie, dass die pathologischen Veränderungen im rechten Ventrikel sekundär zum Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz sind und die Trikuspidalinsuffizienz den rechten Ventrikel beeinflusst. Im Falle einer Füllung erhöht die offensichtliche Trikuspidalinsuffizienz das rechtsventrikuläre Volumen, was zu einer bestimmten Größe der rechtsventrikulären Höhle führt, und die Trikuspidalklappenfunktion ist weiterhin verfügbar. Wenn die rechte ventrikuläre Ausflusstrakt Obstruktion, die Strahlen auf unterschiedlichen Graden der Wand Hypertrophie führen, geschlossen rechten ventrikulären Trabekel sogar Abschnitt und dem Trichterbereich.

Die in der Literatur beschriebene intramyokardiale Sinuslücke stellt eine enge und umlaufende Lücke zwischen den dickeren Septumbündeln dar. Die Angiographie zeigt deutlich, dass diese Lücken mit typischen Stellen der rechtsventrikulären Trabekel sowie der Trikuspidal- und Lungenanulusentwicklung übereinstimmen Der Defekt ist wahrscheinlich das Ergebnis einer offensichtlichen Dysplasie der Kammerhöhle.Im Verlauf der Bildung des Herzschlauchs bilden sich auf der Rückseite des Herzschlauchs einige zystische Strukturen, die als Mesangialsäcke bezeichnet werden.Diese Struktur befindet sich schließlich in den beiden Schichten des Perikards. In der Falte sind einige der Mesangialsäcke in einem Längstunnel angeordnet, und der Tunnel ist im Herzlumen entlang der Rückenseite des Herzrohrs geöffnet. Diese Mesangialsäcke bilden eine einzelne Schicht der Blutgefäßwand und entwickeln sich schließlich zu einem Koronararteriensystem mit einer zylindrischen Öffnung. Verbunden mit dem arteriellen Stamm, so ist die Verbindung zwischen dem Koronarsystem und dem Sinus ventricularis rechts die Verbindung zwischen dem embryonalen Mesangialsack und dem Trabekel des rechten Ventrikels. Diese embryonale Verbindung kann bei einigen Patienten erklärt werden. Verkehr zwischen Koronararterie und rechter Herzkammer.

(zwei) Pathogenese

Pathologische Anatomie

(1) Rechter Ventrikel: Obwohl die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen in der Pulmonalklappe liegen, führten Goor und Lillehei aufgrund der Verstopfung des rechtsventrikulären Abflusstrakts, die zu offensichtlichen pathologischen Veränderungen im rechtsventrikulären Zuflusstrakt und Körper führte, zu einer Aufteilung des rechten Ventrikels in drei Teile. Das beschriebene Verfahren, Bull et al., Verwendete diesen Ansatz bei der morphologischen Klassifizierung von rechtsventrikulären Fehlbildungen mit Lungenatresie, wobei sich der rechtsventrikuläre Einströmtrakt auf den Bereich bezieht, der von der Trikuspidalklappe abgedeckt wird und sich vom Trikuspidalring bis zur Mitralklappe erstreckt Der Bereich zum Anbringen der Broschüre hinter dem Anbringungspunkt der Trikuspidalklappe ist der Teil, der sich zum Scheitelpunkt des rechten Ventrikels erstreckt, und der Trichter ist tatsächlich der rechtsventrikuläre Abflusstrakt, der den rechtsventrikulären Hohlraum und den blockierten Lungenklappenabschnitt verbindet, obwohl die Lungenarterie atresisch ist In der Regel rechtsventrikuläre Dysplasie, die Größe der rechtsventrikulären Höhle ist unterschiedlich, aufgrund von Muskelhypertrophie Ausfluss Obstruktion, ein Teil oder mehrere der rechten Ventrikel kann geschlossen sein, am schlimmsten ist die rechtsventrikuläre Höhle sehr klein, oder sogar nur der Einströmabschnitt.

Der Verschluss des Trabekelknochens führt zu einer Dysplasie des rechten Ventrikels, eines kleinen Lumens und eines geschlossenen Trichters, was zu einer Muskelatresie zwischen der rechten Ventrikelhöhle und der gesamten trockenen Höhle der Pulmonalarterie führt.Dieses Segment ist kontinuierlich unterbrochen, gewöhnlich ist die endokardiale Verdickung weiß, ähnlich der elastischen Faser. Die Proliferation, manchmal ist die Größe des rechten Ventrikels nahezu normal, erweitert sich jedoch selten.Gewöhnlich kann die Größe des rechten Ventrikels die offensichtliche Abnormalität der Einlass- oder Auslassventilstruktur widerspiegeln.Es gibt drei Teile des rechten Ventrikels, die auf den Trikuspidalanulus und den Trichter hindeuten. Die Größe des rechten Ventrikels geht häufig mit einer offensichtlichen Trikuspidalinsuffizienz einher, die bei einer Kombination der Trikuspidalklappen-Deformität auftritt. Qualitative Schätzungen, in der Tat, die Form des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe, des Trikuspidalrings, des rechten Ventrikeltrichters, des gesamten Rumpfes und der Astgröße der Lungenarterie beeinflussen signifikant die Behandlung und Prognose der Lungenatresie mit ventrikulärer Septumintegrität, daher des rechten Ventrikels Die Messung der Größe jedes Teils, insbesondere die Messung der Größe des Trikuspidalrings, ist ein wesentlicher Bestandteil der Untersuchung der pathologischen Anatomie dieser Deformität, die häufig begleitet wird von Die rechtsventrikuläre Höhle und der Sinus myocardialis der Koronararterien können zur Ausdehnung der betroffenen Koronararterie führen, die erweiterte Koronararterie zeigt sich bei der äußeren Untersuchung des Herzens, der Zusammenhang zwischen Sinus myocardialis und Koronararterie ist bei Trikuspidalis häufig. Diese Verbindung kann zu einem Rechts-nach-Links-Shunt führen, bei dem hypoxisches Blut in die aufsteigende Aorta übergeht, und Freedom und Harrington erklären ferner, dass Blut am Rechtszirkulationsshunt vom Sinus myocardialis über die Koronararterien in den Sinus coronaris beteiligt sein kann.

(2) Trikuspidalklappe: Trikuspidalklappenanomalien treten häufig auf und haben unterschiedliche Ausprägungen. Die Trikuspidalklappe steuert das Einströmen von Blut in die rechte Ventrikelhöhle. Daher spiegelt die Anomalie der Trikuspidalklappe normalerweise die pathologischen Veränderungen wider, die mit der rechten Ventrikel verbunden sind. Wenn die Klappe eine leichte Dysplasie aufweist, ist das Klappenblatt leicht verdickt und die Blättchen- und Blattverbindung sind leicht verwachsen.Es ist im rechten Ventrikel üblich, wo alle drei Teile vorhanden sind.Die rechte Ventrikelhöhle befindet sich in der Nähe einer normalen oder leichten Dysplasie, und die Klappe ist verdickt und knotenförmig. Bei der Junction Fusion kommt es häufig zu einschränkenden Veränderungen in der Ventilvorrichtung, die die Füllung der Kammer einschränken und zum Verschluss eines Teils oder von Teilen der rechten Kammer führen. Der schwerwiegendste Fall ist, dass der kleine Trikuspidalring und die kleine rechte Kammer nebeneinander existieren Im Gegensatz dazu ist der vordere Lappen stielartig, wobei sich das Septum und der hintere Lappen nach unten bewegen, ähnlich der typischen Ebstein-Fehlbildung, häufig mit größerem Ring, mit schwerer Trikuspidalinsuffizienz und Lumenvergrößerung des rechten Ventrikels.

(3) Trichter und Pulmonalklappe: Der größte Teil der Pulmonalatresie mit offenem Ventrikelseptum ist offen, die rechte Ventrikelhöhle ist mit der Pulmonalklappe verbunden, die zum Verschließen neigt, und die Pulmonalklappenblätter bilden ein Septum, das in den meisten Fällen an zwei Stellen sichtbar ist Es handelt sich um eine Spur von drei Klappenfusionen: Im engen rechten Ventrikel führt der Verschluss des Trichters zur Muskelatresie, der gesamte Stamm der Pulmonalarterie wird mit einem blinden Ende aus dem rechten Ventrikel ausgestoßen und weitet sich während der Streckung allmählich aus Beide sind dysplastisch, in welchem Fall die Pulmonalklappe normalerweise nicht gebildet wird und durch eine Lungenhöhle ersetzt wird, die von der Unterseite des Herzens ausstrahlt.

4. Lungenarterie Trotz Lungenatresie ist der Hauptteil des Rumpfes und des Astdurchmessers der Lungenarterie normal.Der Lungenkreislauf wird durch einen langen und verdrehten Arterienkatheter versorgt.Dysplasie der Lungenarterie ist selten.

2. Pathophysiologie erhöht in der Regel den rechten Vorhofdruck, "eine" Welle ist offensichtlich, im Gegenteil, weil pulmonaler venöser Rückfluss den linken Vorhofdruck signifikant verringert, "eine" Welle ist die gleiche wie "v" Welle, der rechtsventrikuläre systolische Druck ist signifikant höher als der systemische systolische Blutdruck Sogar in der Neugeborenenperiode von bis zu 100-150 mmHg ist die Kurve des rechtsventrikulären Drucks dreieckig, ähnlich der Wellenform der typischen rechtsventrikulären Abflussobstruktion. In der Regel ist der rechtsventrikuläre enddiastolische Druck erhöht, es kommt zu schwerer Trikuspidalinsuffizienz oder Ebstein-Missbildung Wenn der rechtsventrikuläre Druck leicht oder mäßig erhöht werden kann, ist der Druck im linken Ventrikel normal und nur die Aorta kann durch den Arterienkatheter zur Pulmonalarterie gelangen, dieser Vorgang kann jedoch zum Schließen des Arterienkatheters führen Unterhalb des Aortendrucks.

Da der Lungenkreislauf die Durchblutung verringert und die Sauerstoffaufnahme im Gewebe zunimmt, sinkt die systemische venöse Sauerstoffsättigung häufig auf bis zu 30% bei vermindertem Herzzeitvolumen sowie die Sauerstoffsättigung und die Körpervenen im rechten Vorhof und im rechten Ventrikel. Die Blutsauerstoffsättigung des Refluxbluts ist ähnlich: Der Grad der Hypoxämie hängt von der Durchblutung der Lunge ab. Das Blut des pulmonalvenösen Rückflusses sollte vollständig gesättigt sein. Der atriale Spiegel muss überbrückt werden, und die Sauerstoffsättigung des linken Atriumbluts ist sehr niedrig. Aufgrund des Rangierblutflusses durch das Foramen ovale ist die Blutsauerstoffsättigung des linken Vorhofbluts häufig niedriger als die Blutsauerstoffsättigung des linksventrikulären Blutes. Bleibt der arterielle Katheter offen, kann die Sauerstoffsättigung des systemischen arteriellen Blutflusses aufrechterhalten werden. Mehr als 70% können die Sauerstoffversorgung des Gewebes gewährleisten und den arteriellen pH-Wert aufrechterhalten.Wenn der arterielle Katheter geschlossen ist, kann es zu schwerer Hypoxämie und metabolischer Azidose kommen.

Verhütung

Vorbeugung der Lungenatresie bei Kindern

Fragen Sie die Familienanamnese, um die genetische Situation zu verstehen, untersuchen Sie die Auswirkungen von Umweltfaktoren, um die Ursache der angeborenen Herzkrankheit zu erforschen, Shaw durch die Untersuchung der Adresse, um die teratogenen Umweltfaktoren zu verstehen, denen die schwangere Mutter ausgesetzt sein kann, die Adresse der Mutterproduktion wird manchmal verwendet, um darzustellen Die Adresse der Frühschwangerschaft wurde durch Umwelteinflüsse geschätzt. Die Autoren untersuchten die Adresse der Mutter zum Zeitpunkt der Schwangerschaft und Geburt. Ungefähr 24,8% der Mütter bewegten sich zwischen dem Beginn der Schwangerschaft und der Geburt, sodass die Einhaltung der Produktionsadresse angeborene Missbildungen und die Exposition der Mutter gegenüber der Umwelt verringern kann. Das positive Ergebnis der Assoziation sollte im Umfeld der Adresse zum Zeitpunkt der Schwangerschaft untersucht werden. Schwanitz plädierte dafür, dass der Nachweis einer Herzfehlbildung vor der Geburt als Indikation für die Chromosomenuntersuchung herangezogen werden kann. Die Autoren erwähnten, dass 588 Feten mit Wachstumsverzögerung und / oder angeborener Fehlbildung vor der Geburt diagnostiziert wurden. Eine Chromosomenuntersuchung wurde durchgeführt, und 116 (19,7%) dieser Fälle wiesen Chromosomenanomalien auf. Von diesen vor der Geburt diagnostizierten missgebildeten Feten wiesen 102 (17,3%) Missbildungen des Fötus auf.

Daher stellt eine Herzfehlbildung die häufigste Fehlbildung dar. Von den Feten, bei denen vor der Geburt eine Herzfehlbildung diagnostiziert wurde, weisen 41 Feten (40,2%) Chromosomenanomalien auf (die häufigste von 18 und 21 Trisomien), mit Ausnahme von Neben der Überwachung des Fetus sollte auch die Erkrankung der Mutter überwacht werden: Breton berichtete, dass die Mutter Phenylketonurie hatte und das Plasma von Phenylalanin während der Schwangerschaft kontinuierlich anstieg. Das geborene Kind hatte eine Herzfehlbildung. Breton berichtete von einem Kind. Anomalien der Koronararterien gehen auf die rechte Lungenarterie, den Ventrikelseptumdefekt, die Wachstumsverzögerung des Fötus und die Gesichtsdeformität zurück.Das Phenylalanin-Elternplasma wird während der Schwangerschaft kontinuierlich erhöht.Die Herzfehlbildung wird 8 Monate nach der Geburt diagnostiziert und ihre Entwicklungsverzögerung ist auf zurückzuführen Die Mutter wird durch Phenylketonurie verursacht, die auch einen Ventrikelseptumdefekt und eine Fehlbildung der Herzkranzgefäße verursachen kann.Die Autoren schlagen vor, dass eine vor der Schwangerschaft durch die Ernährung zu behandelnde Mutter eine Schädigung des Fötus verhindern kann Vor der Schwangerschaft können schwangere Mütter und Föten auf Müttererkrankungen überwacht werden, und wenn möglich, sollten fetale Missbildungen ihr Bestes geben Angeborene Fehlbildungen des Fötus treten auf, aber aus der Sicht der Genetik und des Umweltschadens ist die Ursache der angeborenen Herzerkrankung nicht vollständig bekannt, und die meisten von ihnen sind in der Vorbeugung machtlos. Erklären Sie die Ursache und beugen Sie angeborenen Herzerkrankungen grundsätzlich vor. Das Vorkommen ist immer noch eine äußerst schwierige Aufgabe, und es ist immer noch notwendig, dass Wissenschaftler in klinischen und grundlegenden Bereichen zusammenarbeiten, um zu erforschen.

Komplikation

Integrität des pädiatrischen Septums Lungenplexusatresie Komplikationen, Herzinsuffizienz

Oftmals kompliziert durch Herzinsuffizienz und niedriges Herzleistungssyndrom.

Symptom

Pädiatrische Septumintegrität Lungenatresie Symptome Häufige Symptome Zyanose metabolische Azidose Erhöhen der Pulsatilität Arteriosus Systolisches Rauschen Apnoe Atemnot Lungenarterienatresie Lungenbeschaffenheit Hepatomegalie reduzieren

Innerhalb weniger Stunden nach der Geburt tritt ein zentraler Haarausfall auf. Wenn der Arterienkatheter funktionsmäßig geschlossen ist, verschlechtert sich die Zyanose allmählich. Der stark erweiterte rechte Ventrikel drückt die Lunge und verursacht verschiedene Grade von Dysplasie, was zu Atembeschwerden, Atemnot und körperlicher Untersuchung mit dem Scheitelpunkt nach links führt. Seitliche Verschiebung, Apex-Schläge werden angehoben, der erste und der zweite Herzton sind einzelne Töne, aufgrund von Trikuspidalinsuffizienz sind der linke untere Rand des Brustbeins und das volle systolische Rauschen, der obere linke Brustkorb und die Kürze des Ductus arteriosus zu hören Leises systolisches Jet - Murmeln, intravenöse Infusion von Prostaglandin E2, E1, verstärktes Katheter - Murmeln, sehr wenige Patienten aufgrund enger Herzkammerkanäle und geringem Herzzeitvolumen, begleitet von Pulsschwächung, Lebervergrößerung Die Babycyanose entwickelt sich schnell, mit metabolischer Azidose, Atembeschwerden, hörbaren systolischen Geräuschen an der unteren linken Brustkorbgrenze, niedriger arterieller Sauerstoffsättigung, verringerter Brusttextur im Röntgenbild und rechtsventrikulärer und linksventrikulärer Angiographie, um die Diagnose zu bestimmen.

Untersuchen

Untersuchung der kompletten Lungenatresie im pädiatrischen Septum

Bei gleichzeitiger Infektion steigt die Anzahl der weißen Blutkörperchen im peripheren Blut.

1. Röntgenaufnahme der Brust: Der Herzschatten ist vergrößert und die schwere Trikuspidalinsuffizienz ist offensichtlich vergrößert.Der Herzschatten nimmt den größten Teil der Brusthöhle ein, das Lungenfeld ist klar und die Textur der Lungengefäße ist reduziert.

2. Elektrokardiogramm: Charakteristische Leistungsmerkmale sind die linke Achse der elektrischen Achse, das Überwiegen des linken Ventrikels, die rechtsventrikuläre Niederspannung, die Vergrößerung des rechten Vorhofs aufgrund der Trikuspidalatresie und des doppelten Eingangs des linken Ventrikels, was häufig auf Veränderungen des ST-T-Segments hindeutet Verschiedene Grade der subendokardialen Ischämie.

3. Echokardiographie: Der untere Teil des Xiphoids, der zweidimensionale Ultraschall und der gepulste Doppler können den abnormalen Verkehr im doppelten Herzraum vollständig anzeigen. Die parasternale und apikale Vierkammeransicht kann die Größe der Trikuspidalklappe, morphologische Veränderungen und den Schweregrad des Rückflusses anzeigen. Der koronale Sagittalschnitt des Schwertes lässt sich nach dem Grad der rechtsventrikulären Dysplasie in drei Teile unterteilen. Aufgrund der technischen und anatomischen Struktur des rechten Ventrikels der Erkrankung ist die Messung des rechtsventrikulären Volumens klinisch von geringer Bedeutung. Die Methode besteht darin, den Normalwert des Durchmessers des Trikuspidalrings anhand der Körperoberfläche zu berechnen und dann die Größe des rechten Ventrikels anhand des Z-Index zu bestimmen: Die Trichterhöhle der Muskelatresie des rechten Ventrikels verschwindet vollständig, und der rechte Ventrikel und der Hauptstamm der Lungenarterie bilden eine Trennung. Die Kurzachsenansicht der parasternalen Aorta zeigt das Beste, die Pulmonalklappenatresie, die Klappe geht ineinander über, das Trichterende bildet ein blindes Ende und der rechte Ventrikel zieht sich mit einer konischen Ausbuchtung zusammen, die im zweidimensionalen Ultraschall nicht leicht von der Pulmonalstenose zu unterscheiden ist. Abzieher und Farbdoppler können Turbulenzen durch die enge Lungenklappenöffnung sehen, mit oder ohne Rückfluss, der Arterienkatheter befindet sich häufig vertikaler am Sternum Die Schnittfläche ist besser zu erkennen.

Zweidimensionaler Ultraschall ist nicht einfach zu beurteilen, ob es rechtsventrikulären Koronarverkehr gibt, wenn rechtsventrikuläre Hypertrophie, Farbdoppler sinusförmigen Blutfluss erkennen kann, tritt dieser Sinus Blutfluss oft in der rechten Kammer, hohen intraventrikulären Druck Die kardiovaskuläre Angiographie ist eine wichtige Grundlage für die Diagnosestellung.

4. Herzkatheter: Herzkatheter und Herz-Kreislauf-Angiographie sollten vor der Operation oder vor der transkatheterischen rechtsventrikulären Dekompression durchgeführt werden, um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Koronarstenose oder -unterbrechung zu bestimmen.Die Hämodynamik zeigt, dass der rechtsventrikuläre diastolische Druck gleich oder höher als der systemische Druck ist, niedrig Weniger häufig bei systemischem Druck, häufig bei Trikuspiddysplasie, schwerer Trikuspidalinsuffizienz aufgrund von Ebstein-Missbildung und rechtsventrikulärer Stenose, erhöhter rechtsventrikulärer end-systolischer Druck, verringerte Compliance aufgrund des Vorhandenseins eines nicht einschränkenden Herzens Bei Raumverkehr ist der mittlere arterielle Druck ähnlich, und der rechte laterale Ventrikel kann die Trikuspidalaktivität, die Größe und die rechtsventrikuläre Morphologie anzeigen, und ob es einen rechtsventrikulären Koronarverkehr gibt Die rechtsventrikulär abhängige Koronardurchblutung und umgekehrt weist nicht auf das Vorhandensein einer rechtsventrikulär abhängigen Koronardurchblutung hin. Der anterograde Ballonverschluss oder die retrograde Aortenangiographie können das Vorhandensein oder Fehlen einer Koronarstenose oder -unterbrechung bestätigen, die einige Patienten benötigen Koronarangiographie kann verwendet werden, um die Koronararterie zu bestimmen.

5. CT und MRT: CT und MRT werden vor der Operation selten benötigt, nach der Operation sind CT und MRT jedoch recht häufig.MRT-Spin-Echo-T1W-Bilder können die postoperative Lungenatresie mit ventrikulärer Septumintegrität besser darstellen. Die Größe des rechten Ventrikels und die Dicke des rechtsventrikulären Myokards können verglichen und verglichen werden.Die Gradientenechofilmsequenz zeigt einen abnormalen Blutfluss durch die enge Lungenarterie und einen sichtbaren abnormalen Blutfluss vom rechten Ventrikel in den rechten Vorhof. Kontrastmittelverstärkte Magnetresonanzangiographie und Mehrschichtspiral-CT zeigten nach der Operation eine bessere Stenose der peripheren Lungenarterien.Für diejenigen, die eine Blalock-Shunt-Operation durchführten, kann es besser sein, zu zeigen, ob die Shunt-Pipeline noch glatt ist.

6. Herz-Kreislauf-Angiographie: Für die rechtsventrikuläre Angiographie mit NIH-Rechtsherzkatheter kann eine Lungenatresie mit ventrikulärer Septum-Vollangiographie verwendet werden.Für die rechtsventrikuläre Angiographie kann der rechte Ventrikel verwendet werden, die Injektionsgeschwindigkeit sollte jedoch verringert werden. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, orthotope und linke Projektion, linksventrikuläre Angiographie oder aufsteigende Aortenangiographie für die Leberangiographie, linker Herzkatheter mit Schweineschwanz, Kontrastmittel Omi Parker 350, 1,5 ml / kg zur Beobachtung von Koronararterien, Arterienkathetern, kollateralen Kreislaufgefäßen und Lungenarterien.

In der Neugeborenenperiode gibt es eine Indikation für eine Herzkatheteruntersuchung, um die Diagnose zu bestätigen, und es gibt auch eine interventionelle Herzkatheteruntersuchung. Bei den meisten Säuglingen mit einem Gewicht von mehr als 2 kg ist eine Punktion der Oberschenkelvene möglich, manchmal mit einer Herzkatheteruntersuchung. Das Einführen des dysplastischen rechten Ventrikels durch die Trikuspidalklappe ist sehr schwierig. Die Kardioangiographie sollte gemäß den echokardiographischen Befunden durchgeführt werden. Wenn die Ultraschalluntersuchung das Vorhandensein des Trichters bestätigt, sollte der Herzkatheter nach dem Einführen in die rechte Ventrikelhöhle manipuliert werden, um ihn zuzuführen Der Trichter, der vordere und hintere vordere und hintere Ventrikel können den rechten Ventrikel und den Zufluss in den von der Trikuspidalklappe abgedeckten Bereich zeigen. Der Blutfluss in die rechte Ventrikelhöhle, die einen negativen Schatten aufweist, zeigt den Trikuspidalring. Der Bereich hinter der Trikuspidalklappe ist der Trabekelabschnitt, und das Kontrastmittel ist ferner als der Sack dargestellt, der am blinden Ende des Ausströmtrakttrichters endet.

Gleichzeitig kann die retrograde Intubation durch die Oberschenkelarterie, die Manipulation des Herzkatheters durch den in die Lungenangiographie eingeführten Arterienkatheter die membranartige Struktur der Atresie und den tatsächlichen Abstand zwischen der trockenen Gesamthöhle der Lungenarterie und der Trichterhöhle bei gesperrtem Muskeltyp, der rechten Ventrikelhöhle und deutlich zeigen Es gibt ein langes Intervall zwischen dem gesamten Rumpf der Lungenarterie.

Bei Kindern mit funktioneller Lungenatresie wird eine große Menge Kontrastmittel in das Trabekel des rechten Ventrikels injiziert und fließt dann zurück in den rechten Vorhof, wobei der Vorwärtsblutfluss des gesamten Rumpfes der Lungenarterie maskiert wird. Deshalb sollte der Katheter so sorgfältig wie möglich in den Trichter eingeführt werden. Der Grund dafür ist, dass nur durch die Lieferung eines Katheters in der Nähe der Pulmonalklappe ein winziger Strahl durch die extrem schmale Klappe gefunden werden kann.

Die Echokardiographie zeigte eine bessere Deformität der Trikuspidalklappe, obwohl die kardiovaskuläre Angiographie eine Abwärtsverschiebung der Trikuspidalklappe mit einer segelartigen Veränderung zeigte, wobei ein negativer Schatten den rechtsventrikulären Ausflußtrakt blockierte, üblicherweise mit einer großen Menge an Kontrastmittel durch die Trikuspidalklappe. Ein Gegenstrom in das extrem erweiterte rechte Atrium kann die Diskriminierung des rechtsventrikulären Abflusstrakts beeinträchtigen.

Theoretisch kann die rechtsventrikuläre Angiographie die Beziehung zwischen Sinus und Koronararterie aufzeigen, da der rechtsventrikuläre Druck das Kontrastmittel in die Sinusfistel zwingen kann, so dass die aufsteigende Aorta im Voraus entwickelt werden kann, oft fließt das Kontrastmittel in den rechten Vorhof zurück und die Bildüberlappung erschwert das Auffinden. Koronarstenose, selektive Koronarangiographie kann diese Schwierigkeiten überwinden, kann die proximale Ausdehnung der Koronararterie zeigen, Kontrastmittel entlang der Nasennebenhöhle in die rechte Kammerhöhle, wenn es Koronarstenose gibt, kann auch gefunden werden.

Die transkatheter-arterielle Angiographie der Vierkammer- und der lateralen Angiographie kann verwendet werden, um die Pulmonalarterie und ihre Äste darzustellen. Die Pulmonalarterienäste sind selten. Bei älteren Patienten, die sich einer Shunt-Operation unterzogen haben, sollte die Angiographie am Shunt-Ort vorsichtig durchgeführt werden, um das Vorhandensein oder Fehlen einer Pulmonalarterie anzuzeigen. Verzerrung und Unterschiede in der Größe der linken und rechten Lungenarterie.

Diagnose

Diagnose und Diagnose der kompletten Lungenatresie im pädiatrischen Septum

Müssen von folgenden angeborenen Herzerkrankungen unterschieden werden:

1. Einfache Lungenstenose: Der Lungenklappenbereich dieses Patienten kann einen systolischen Tremor erreichen und ein lautes und raues systolisches Strahlgeräusch riechen, das am deutlichsten im zweiten Interkostalraum an der linken Brustkorbgrenze zu hören ist, und das zweite Herzgeräusch ist geschwächt oder Verschwunden, Röntgenaufnahme der Brust zeigte ein klares Lungenfeld, einen deutlichen Lungenarterienschatten, eine Katheterisierung des rechten Herzens, einen signifikant erhöhten rechtsventrikulären Druck, einen Druckgradienten zwischen 1,3 kPa (10 mmHg) zwischen der Lungenarterie und dem rechten Ventrikel, eine Echokardiographie und dem rechten Ventrikel Die Angiographie zeigte, dass die Hauptlungenarterie eine Stenose aufwies und expandierte.

2. Trikuspidalklappe nach unten: Es ist sehr leicht, sie mit einer Lungenatresie mit vollständigem Ventrikelseptum zu verwechseln. Die rechtsventrikuläre Angiographie ist äußerst wichtig. Sie kann zeigen, dass sich die verdrängte kappenähnliche vordere Packungsbeilage in der rechten Ventrikelhöhle im Herzen befindet. Die proximale Kante der unteren Kante zeigt alle Spuren, die die Position des wahren Rings darstellen, und es ist auch zu sehen, dass auf der linken Seite des wahren Trikuspidalrings eine zweite Kerbe vorhanden ist, die die Befestigung der sich nach unten bewegenden Trikuspidalklappe anzeigt.

3. Pulmonalarterienstenose mit Vorhofseptumdefekt (Fala-Triplett): Patienten mit Zyanose sind im Vergleich zur Pulmonalatresie mit vollständigem Ventrikelseptum im Allgemeinen verzögert, Röntgenaufnahme der Brust zeigt Pulmonalarteriensegmentierung, Aortenknoten ist klein, rechtsventrikuläre Angiographie zeigt Pulmonalstenose Der rechte Herzkatheter misst den systolischen Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie bei 1,3 kPa (10 mmHg) oder mehr und der Shunt von links oder rechts oder von links nach links existiert auf Hausebene Gelenkerkrankungen usw. können leicht anhand der Krankengeschichte, der Anzeichen, der Echokardiographie, der Rechtsherzkatheterisierung und der Angiographie identifiziert werden.

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