Pädiatrische restriktive Kardiomyopathie
Einführung
Einführung in die restriktive Kardiomyopathie bei Kindern Restriktive Kardiomyopathie (RCM), auch okklusive Kardiomyopathie genannt, ist selten. Aufgrund von Endokard- und / oder Kardiomyopathie wird die ventrikuläre Dilatation verringert, die diastolische Füllung wird beeinträchtigt und es tritt eine Herzinsuffizienz auf. Restriktive Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch endokardiale und subendokardiale Fibrose und Hyperplasie, Wandthrombose, Verengung oder Verschluss der Herzkammer, verminderte ventrikuläre Füllungsstörung und Compliance, stark beeinträchtigte diastolische Funktion und normale systolische Funktion oder Kardiomyopathie gekennzeichnet durch leichte Schädigung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern beträgt 0,004% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Aszites, Perikarderguss, Arrhythmie
Erreger
Ätiologie der restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern
Ursache der Krankheit:
Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt, kann sekundär sein zu systemischer Amyloidose, sarkomähnlicher Erkrankung, Mukopolysaccharidose, Pigmentierung usw., was zu invasiven Myokardläsionen sowie zu endokardialer Myokardfibrose, eosinophilem Syndrom führt. Karzinoid-Syndrom, Krebsmetastasen, Strahlenschäden usw. verursachen endokardiale und myokardiale Läsionen. Einige der primären RCM sind familienbedingt, autosomal dominant, RCM mit atrioventrikulärer Blockade und Skelettmuskulatur In Europa ist Amyloidose-RCM häufiger. In Afrika, Südamerika und Teilen Asiens ist endokardiale Myokardfibrose häufiger. Die RCM-Herzgröße ist meist normal oder leicht vergrößert und die Frühkontraktionsfunktion ist aufgrund des Endokards normal. Myokardläsionen, steife Wände, die die diastolische Ventrikelfüllung beeinflussen, links- und rechtsventrikuläre Beteiligung, der größte Teil des rechten Ventrikels ist schwerer, sodass Rechts- und Linksherzversagen auftreten. In diesem Abschnitt wird die endokardiale Myokardfibrose behandelt.
Pathogenese:
Derzeit begrenzte Kardiomyopathie kann in zwei Kategorien unterteilt werden:
1. Myokardtyp: Der Myokardtyp umfasst idiopathisch eingeschränkte Kardiomyopathie, myokardiale Hämochromatose, Elastin-Pseudogelbtumor, Fabry-Krankheit und dergleichen.
2. Endokard-Myokard: Das Endokard-Myokard umfasst die endokardiale Myokardfibrose, das eosinophile endokardiale Myokard-Syndrom (Löffler-Syndrom) usw., hauptsächlich beim endokardialen Myokard im Kindesalter, siehe auch Es gibt einen Myokardtyp, die Ätiologie des endokardialen Myokards ist unbekannt, kann auf eine Entzündung zurückzuführen sein, die durch eine virale oder parasitäre Infektion des endokardialen und subendokardialen Myokards verursacht wird, und dann auf eine Fibrose, die in den letzten Jahren als Degranulation angesehen wird Aufgrund der Immunantwort von Säurezellen ist die Pathologie der endokardialen Myokardfibrose eine diffuse Fibrose der intraventrikulären Membran und kann auch in die innere Auskleidung des Myokards eindringen.Die Läsion kann den bilateralen Ventrikel oder nur den linken oder rechten Ventrikel betreffen. Rechtsventrikuläre Beteiligung ist häufiger, Papillarmuskeln, Chordae und Atrioventrikuläre Klappenverdickung, Verkürzung, kann Atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz verursachen, endokardiale Myokardfibrose verengt die Herzkammer, kann einen Wandthrombus haben, eosinophil Die Pathologie des Endomyokardsyndroms ist eine akute Entzündungsreaktion der Infiltration von Eosinophilen im frühen Endokard, die späte Kollagenfibrose im Endokard und die meisten Läsionen im rechten Herzen. Die Pathophysiologie der restriktiven Kardiomyopathie ist hauptsächlich eine Verdickung. Endokard und Herz Myokardfibrose, ventrikuläre diastolische die unteren Membranbarrieren Füllen und verringerte ventrikulären Compliance, beschränkt Rhodobryum, Herzminutenvolumen reduziert, hämodynamischen Veränderungen ähnlich konstriktive Perikarditis verursachen.
Verhütung
Prävention von eingeschränkter Kardiomyopathie bei Kindern
Derzeit sind die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit noch unklar, und Infektionen (Viren und Parasiten), Mangelernährung usw. sollten aktiv verhindert werden, um eine übermäßige Aufnahme von serotoninreichen Nahrungsmitteln zu verhindern. Die drei Prinzipien, die bei wissenschaftlichen Übungen beachtet werden sollten, sind umfassendes Training, schrittweiser Fortschritt und Ausdauer. Umfassende Übung bedeutet, dass jeder Körperteil und jedes System so viel wie möglich trainiert wird, und zweitens, die Übungsgegenstände und -formen so weit wie möglich zu erweitern, um verschiedene körperliche Qualitäten zu entwickeln.
Komplikation
Komplikationen bei eingeschränkter Kardiomyopathie bei Kindern Komplikationen, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Aszites, Perikarderguss, Arrhythmie
Gleichzeitige Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Aszites, Embolie, Perikarderguss, Arrhythmie usw.
1. Herzinsuffizienz ist eine Gruppe von Syndromen, die durch verschiedene strukturelle oder funktionelle Herzerkrankungen verursacht werden und zu einer ventrikulären Füllung und / oder einer beeinträchtigten Ejektionsfähigkeit führen.
2. Pulmonale Hypertonie: Eine Gruppe von klinisch pathophysiologischen Syndromen mit einem mittleren Pulmonalarteriendruck von 25 mmHg, gemessen mit einem Rechtsherzkatheter in Ruhe aus verschiedenen Gründen. Lungenhypertonie kann als Krankheit selbständig auftreten. Häufiger sind die pathophysiologischen Manifestationen vieler Krankheiten, die bis zu einem bestimmten Stadium fortschreiten.
Symptom
Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern Häufige Symptome Syringakales Murmeln, Pulsieren, Dyspnoe, Perikarderguss, Pulsdruck, kleine Haare, rechtsventrikuläre Hypertrophie, Herzinsuffizienz, Lungenstauung, mobile Dullness
Die Krankheit ist häufig bei Kindern und Jugendlichen, der Beginn ist mild, manifestiert sich als ungeklärte Herzinsuffizienz, klinische Befunde variieren mit dem Ventrikel und dem Ausmaß der Läsion, Läsionen des rechten Herzens sind hauptsächlich durch erhöhten Venendruck, Engorgement der Halsvene gekennzeichnet, Leber, Aszites und Ödeme der unteren Extremitäten, ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis, haben Linksherzerkrankungen häufig Atembeschwerden, Husten, Hämoptyse, Brustschmerzen, manchmal begleitet von pulmonaler Hypertonie, ähnlich wie bei einer rheumatischen Mitralklappenschädigung. Die körperliche Untersuchung ergab Wangen Dunkelrot oder Brötchen, Halsvenenverstopfung, vorderer Vorwölbungsbereich, vergrößertes Herz, schwacher Apexschlag, starker Herzton, schneller Herzschlag, kann Galopp haben, meist kein Murmeln oder leichtes systolisches Murmeln, niedriger Blutdruck, Der Pulsdruck ist gering, der Puls ist schwach, es kann seltsame Venen, Schwellungen im Bauchraum, bewegliche Stumpfheit, Leber und harte, untere Gliedmaßen können konkave Ödeme, Embolien, Röntgenuntersuchung des Herzens stark erhöhen, richtig sein Herzläsionen verursachen eine kugelförmige oder kolbenartige Herzvergrößerung in mehreren Graden, eine Zunahme der Höhe des rechten Vorhofs, eine Abnahme des Lungenbluts, partielle Fälle einer Ausdehnung des rechten Ventrikelausflusses, eine leichte Auswölbung unter der linken Lungenarterie des oberen Lappens, sogar sichtbar für den rechten Ventrikel Endometrium Linear Verkalkungsschatten, Schatten Formänderung des linken Herzens Herzkrankheit und atrioventricular erhöht rheumatischem Mitralklappenerkrankung ähnelt, Herz leichter bis moderater Anstieg der linken Herzvergrößerung, Lungenstauung oder haben unterschiedliche Grade der pulmonalen Hypertonie Leistung.
Doppelkammerläsionen sind die oben genannten umfassenden Veränderungen, die häufig bei rechtsventrikulären Läsionen, beim Elektrokardiogramm, der am häufigsten vorkommenden Vorhofhypertrophie, der vorzeitigen Vorhofkontraktion, dem Vorhofflimmern, den ST-T-Veränderungen, der PR-Intervallverlängerung und der Niederspannung auftreten Eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und eine Echokardiographie sind für die Diagnose hilfreich. Es ist ersichtlich, dass das linke und rechte Atrium offensichtlich vergrößert sind, die linken und rechten Ventrikelkammern klein sind, die atrioventrikuläre Klappe, die Chordae, der Papillarmuskel und die Spitze der Spitze verdickt sind und es häufig Trikuspidalklappen und zwei gibt. Die Höcker sind unvollständig und es gibt eine geringe Menge an Perikarderguss. Das Doppler-Flussspektrum zeigt einen Anstieg der Frühfüllungsrate des mitraldiastolischen, während die Vorhoffüllungsrate verringert ist, E / A 2, und der hepatisch-venöse diastolische Blutfluss wird während der Inhalation umgekehrt. Eine erhöhte Herzkatheterisierung zeigte einen erhöhten Hohlvenen- und Vorhofdruck, einen erhöhten ventrikulären enddiastolischen Druck, eine frühe diastolische Druckkurve, eine späte Plateau-Welle, einen erhöhten Lungenarterien- und Lungenarterienwiderstand, ein verringertes Schlagvolumen, eine kardiovaskuläre Angiographie und eine Erkrankung des rechten Herzens Die rechte Ventrikelspitze ist verstopft, der Einströmtrakt ist zusammengezogen und deformiert, der Ausströmtrakt ist erweitert, die Trikuspidalinsuffizienz ist unvollständig, der rechte Vorhof ist riesig und die linke Herzläsion weist eine leichte oder kleine Zunahme der linken Ventrikel auf, aber es liegt eine Deformation vor, und die Mitralklappe ist geschlossen. Unvollständig ist der linke Vorhof mäßig vergrößert.
Untersuchen
Untersuchung der restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern
1. Blut- und Knochenmarkuntersuchung: Das Eosinophile Endomyokard-Syndrom zeigt eine frühe Blut- und Knochenmark-Eosinophilie.
2. Endomyokardbiopsie: Eine endokardiale Myokardbiopsie kann häufig die Diagnose bestätigen.Die histologischen Merkmale sind hauptsächlich endokardiale und subendokardiale Myokardfibrose, die eine Myokardzelldegeneration aufweisen kann.
3. Röntgenuntersuchung der Brust: Die Röntgenaufnahme zeigte eine leichte bis mäßige Zunahme des Herzschattens mit zwei Vorhofvergrößerungen oder einer Vergrößerung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels und gelegentlich einem linearen Verkalkungsschatten des rechtsventrikulären Endokards.
4. Elektrokardiogramm-Untersuchung: EKG ist bei atrialer Hypertrophie häufig, und es können QRS-komplexe Niederspannungs-Arrhythmien (atriale Arrhythmien, atrioventrikuläre Blockierungen oder Astblockierungen), ST-T-Veränderungen auftreten.
5. Echokardiographie: Echokardiographie kann zeigen, links und rechts Atrium signifikant vergrößert, links und rechts Ventrikelhöhlengröße ist normal, Ventrikelwandhypertrophie, apikale Ventrikelverschlüsse, Myokardendokardstruktur Ultraschall Echodichteanomalien, Ventrikelwandaktivitätsamplitude Abgenommen, es gibt Anzeichen von intrakardialer Thrombose und atrioventrikulärer Klappeninsuffizienz, normaler linksventrikulärer systolischer Funktion (Auswurffraktion), Doppler-Ultraschall-Mitralflussspektrum: E-Peak erhöht, DT verringert, E / A-Verhältnis erhöht .
6. Herzkatheterisierung: Der ventrikuläre enddiastolische Druck wird erhöht, die Druckkurve wird nach unten geneigt und steigt dann plötzlich an und bleibt plattformartig, wobei ein "Quadratwurzel" -Zeichen angezeigt wird.
Diagnose
Diagnostische Identifizierung einer eingeschränkten Kardiomyopathie bei Kindern
Diagnose
Pädiatrische RCM-Diagnose ist schwieriger, sollte auf einer umfassenden Analyse der Krankengeschichte, körperlichen Anzeichen und Hilfsprüfung basieren, falls erforderlich, Myokard-Endokard-Biopsie, um die Diagnose zu bestätigen, sind die klinischen Manifestationen dieser Krankheit vor allem langsam entwickelnde Rechtsherzinsuffizienz, einschließlich Leber, Aszites, Ödeme der unteren Extremitäten Die Anzeichen sind ausgeprägter und eine restriktive Kardiomyopathie weist die folgenden Merkmale auf:
1 keine Vorgeschichte von verwandten Infektionen.
2 oft kann die Spitze des Pulsierens berühren, es galoppiert, das atrioventrikuläre Ventil ist nicht vollständig zu murmeln.
3 Das EKG weist häufig eine Vorhofhypertrophie, einen atrioventrikulären Block und einen Bündelastblock auf.
4-Röntgenuntersuchung, CT- und MRT-Untersuchung ohne Perikardverkalkung oder Verdickung.
Die Echokardiographie zeigte eine bilaterale atriale Vergrößerung, einen apikalen ventrikulären Verschluss und eine verdickte ventrikuläre Wand.
6 Endomyokardbiopsie kann die Diagnose und Differentialdiagnose dieser Krankheit unterstützen.
Differentialdiagnose
Die Diagnose sollte von Ebstein-Missbildungen, dilatativer Kardiomyopathie und konstriktiver Perikarditis unterschieden werden.
Einschnürende Perikarditis
Es ist schwierig, von einer konstriktiven Perikarditis zu unterscheiden, da die klinischen Manifestationen ähnlich sind und die hämodynamischen Veränderungen gleich sind: In einem Fall des Beijing Children's Hospital wurden perikardiale Untersuchungen durchgeführt, jedoch keine perikardialen Läsionen, RCM und Verengungen. Die Identifizierung einer Perikarditis ist wichtig, da letztere chirurgisch behandelt werden kann und bei der konstriktiven Perikarditis Staphylococcus aureus oder Tuberkulose in der Vorgeschichte aufgetreten sind. Röntgenuntersuchung ergab, dass der Herzschatten nicht offensichtlich war und der äußere Rand des Herzens steif und umhüllt war. Das Elektrokardiogramm basiert hauptsächlich auf Änderungen der Niederspannung und der T-Welle. Die Echokardiographie ist für die Identifizierung der beiden bedeutsamer. Die Kammerhöhle ist bei konstriktiver Perikarditis normal, das Endokard und die Klappe sind normal und es gibt keine Verdickung oder Insuffizienz. Perikardverdickung oder Verkalkung, Doppler-Blutflussspektrumanalyse, die maximale Flussgeschwindigkeit der frühen Trikuspidalklappe diastolischen Blutfluss während der Exspiration ist deutlich reduziert, kürzlich berichtet transösophageale Ultraschallbeobachtung der pulmonalen venösen Blutfluss Atmungsphasenänderungen, die den Unterschied zwischen den beiden förderlich ist, Die obigen Punkte sind hilfreich für die Identifizierung,
2. Dilatierte Kardiomyopathie
Die dilatative Kardiomyopathie wird hauptsächlich durch eine linksventrikuläre Erweiterung verursacht.Obwohl die Ebstein-Fehlbildung einer eingeschränkten Kardiomyopathie ähnelt, weist die zweidimensionale Echokardiographie zusätzlich zur rechtsatrialen Erweiterung eine Trikuspidalklappen-Deformität auf. Eine endokardiale Myokardbiopsie wurde durchgeführt.
