Prolymphozytenleukämie
Einführung
Einführung in die junge lymphatische Leukämie Prolymphocyticleukämie (PLL) ist eine relativ seltene Art von lymphatischer Leukämie. Die Inzidenz ist hauptsächlich im mittleren Alter und Alter, in der Regel über 50 Jahre, häufiger bei Männern, die zu einem peripheren Lymphozytentumor gehören, der aus B- oder T-Zellen stammt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Leukämie des Zentralnervensystems
Erreger
Ursache für juvenile lymphatische Leukämie
Ursache:
Obwohl es mehrere verwandte Faktoren gibt, ist die Ursache unbekannt und die Krankheit ist geschlechtsspezifisch.
Pathogenese
Zytogenetik, etwa 60% der Patienten haben 14q Anomalien, die Rate der Trisomie-Anomalien auf Chromosom 12 ist niedriger als die von CLL-Patienten (Patienten mit dieser Anomalie können durch CLL entwickelt werden), 6q- und das Gewicht der Chromosomen 1 und 12 Gelegentlich sichtbar; t (6:12) (q15; q14) Abnormalitäten werden ebenfalls berichtet; t (2; 13) (q35; q14) ist eine häufige chromosomale Veränderung bei Kindern mit Rhabdomyosarkom, die auch bei B-PLL beobachtet wird Zu.
In der Zellgenomik stellen 80% der PLL den Ursprung bösartiger B-Zellen dar. Diese Zellen weisen häufig monoklonale Umlagerungen von Immunglobulingen auf und exprimieren B-Zelloberflächenantigene ähnlich wie CLL-Zellen. Im Gegensatz zu B-CLL exprimieren PLL häufig höhere Konzentrationen. Oberflächen-Immunglobulin, meistens IgM (mit oder ohne IgD), kann mit roten Blutkörperchen der Maus keine Rosetten bilden, B-Zellen der Hälfte der PLL-Patienten exprimieren CD5-Oberflächenantigen, der monoklonale Antikörper SN8 kann PLL-B-Zellen mit CLL oder HCL binden Die B-Zellen sind differenziert: 20% der PLLs sind maligne T-Zellen, die häufig CD2-Antigen exprimieren, sie können mit roten Blutkörperchen von Schafen Rosetten bilden. In diesen Fällen exprimieren 75% der Patienten CD4, 20% exprimieren CD8-Antigen, etwa 15% der Fälle von Leukämie Die Zellen exprimierten gleichzeitig CD4 und CD8, was darauf hinweist, dass die von den ursprünglichen T-Zellen stammenden Zellen, T-PLL, oft CD7-Antigen exprimierten, aber nicht CD1-, HLA-DR- oder TdT-T-PLL-Zellen, positiv auf -spezifische Esterase und den Enzymtyp waren Es ist ein großer Partikeltyp.
Verhütung
Vorbeugung gegen junge lymphatische Leukämie
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit. Aufgrund des komplizierten Leukämiezustands ist die Behandlung von Leukämie sehr schwierig und keine Einheitsbehandlung, und es gibt viele Faktoren, die den Leukämiezustand beeinflussen können. Für Leukämie ist daher ein umfassender Behandlungsplan erforderlich. Es gibt verschiedene Ursachen für Leukämie, die eine Veränderung des Leukämiezustands verursachen und die Behandlung der Leukämie extrem erschweren. Daher ist eine umfassende Leukämiebehandlung erforderlich, bei der nicht nur die körperliche, sondern auch die psychische und diätetische Behandlung im Vordergrund steht. Achten Sie darauf. Angemessene Ernährungsgewohnheiten: Eine leichte Diät einhalten. Iss mehr frisches Gemüse und Wasserprodukte.
Komplikation
Komplikationen bei junger lymphatischer Leukämie Komplikationen Anämie Zentralnervensystem Leukämie
Ähnlich wie bei anderen Leukämien kann es mit Infektionen, Fieber, Blutungen, Anämie, Hepatosplenomegalie, Hautschäden, Leber- und Nierenfunktionsstörungen, kardiopulmonaler Dysfunktion, Leukämie des Zentralnervensystems und anderen Komplikationen kombiniert werden. Schwere Fälle können lebensbedrohlich sein.
Symptom
Symptome der jungen lymphatischen Leukämie Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Aszites Mundgeschwür Gewichtsverlust Geringe Hitze Blutungsneigung Pleuraerguss
Der Krankheitsverlauf kann akut, subakut und chronisch sein, meist chronisch. Zu den ersten Symptomen zählen Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Anorexie, häufig niedriges Fieber und wiederkehrende Mundgeschwüre. Eine kleine Anzahl von Patienten leidet unter Knochenschmerzen und hat Blutungsneigung Die Milzvergrößerung stellt ein Merkmal dieser Krankheit dar. Sie kann eine Milzvergrößerung, eine leichte bis mäßige Vergrößerung der Leber, eine geringe oder keine Lymphadenopathie bei B-PLL und eine T-PLL-Lymphadenopathie aufweisen Es gibt verwandte Manifestationen einer Beteiligung von Rumpf-, Gesichts- und Armhaut, die normalerweise in einem frühen Stadium auftreten und sich häufig als diffuses invasives Erythem im Gesicht und im Ohr manifestieren, keine Abschuppung, keine Juckreiz-Erythrodermie, in einigen Fällen ähnelt die Hautinfiltration einer Wabe Es ist unwirksam für die Behandlung mit Antibiotika. In sehr wenigen Fällen kann es zu Leukämie des Zentralnervensystems, Leukämie-Pleuraerguss oder Aszites kommen, und bei einigen Patienten können kardiopulmonale Komplikationen auftreten.
Untersuchen
Untersuchung der jungen lymphatischen Leukämie
Blutbild
Fast alle Patienten haben eine positive Anämie der Zellpigmentierung, mehr als die Hälfte der Patienten hat eine Thrombozytopenie, weiße Blutkörperchen sind signifikant erhöht, oft größer als 100 × 109 / L, der Anteil der jungen Lymphozyten ist größer als 50%, verglichen mit den morphologischen Eigenschaften der reifen Lymphozyten Der Zellkörper ist etwas größer, das Zytoplasma ist reich, das Kern / Plasma-Verhältnis ist etwas niedriger, die Kernchromatinkonzentration ist massiv oder dick, ungleichmäßig angeordnet, dicht verteilt entlang der Peripherie der Kernmembran und der Kern und die Nukleolen sind nicht synchronisiert. Das heißt, der Nucleolus ist offensichtlich und das Nucleoplasma relativ ausgereift: Die jungen Lymphozyten von T-PLL-Patienten haben ein hohes Kern / Plasma-Verhältnis, ein starkes basophiles Cytoplasma, kein Granulat und häufig Vorsprünge, der Nucleus ist elliptisch oder unregelmäßig und kann gefaltet und verdreht werden. Das Kernchromatin ist dicht und der Nucleolus ist offensichtlich. Es ist normalerweise eines. Ungefähr 19% der T-PLL-Zellen sind klein und die Nucleoli sind unter dem Lichtmikroskop nicht offensichtlich. Der Nucleolus ist unter dem Elektronenmikroskop sichtbar. Diese Gruppe ist eine T-PLL-Variante mit kleinen Zellen. .
2. Knochenmark
Die Hyperplasie war deutlich aktiv, hauptsächlich Lymphozyten.Die Morphologie der jungen Lymphozyten stimmte mit dem peripheren Blut überein.Die Knochenmarkstrockenextraktion war selten.Biopsie zeigte eine diffuse oder gemischte Infiltration von Leukämiezellen.
Phasenkontrastmikroskop: 1 bis 2 Zellkerne junger Lymphozyten, einige Zellen haben grobe Partikel im Zytoplasma, manchmal sind sie auf der zytoplasmatischen Seite angehäuft, und einige Zellzytoplasma sind mit hervorstehenden kleinen Zotten zu sehen.
Ultrastruktur: Junge Lymphozyten haben zottenartige kleine Vorsprünge, 0,07-2,5 m lang, die meisten Zellen haben große Nukleolen, kernrunde, zytoplasmareiche, Golgi ist unterentwickelt.
Zytochemie: 80% der Patienten hatten positive PAS, ACP-positive, TRAP, POX, SB waren negativ und unspezifische Esterase war bei T-PLL-Patienten positiv.
3. Zytogenetik
60% der B-PLLs haben 14q, 76% der T-PLLs haben Chromosom-14-Brüche, die Breakpoints sind q11 und q32, inv (14) (q11; q32) ist ein üblicher Karyotyp und 53% der T-PLLs haben Chromosom 3 auf Chromosom 8.
4. Immunphänotyp
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2-, CD3-, CD5-, CD7-, CD25- /, CD38 / -, CD4-, CD8- entfielen 65%, CD4-, CD8 entfielen 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg ( oder + ).
5. Biochemische Untersuchung
Serumkalzium ist normal.
Entsprechend den klinischen Manifestationen, Symptomen und Zeichen wurden Röntgen-, CT-, MRT-, B-Ultraschall-, Elektrokardiogramm- und andere Tests ausgewählt.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der jungen lymphatischen Leukämie
Diagnosekriterien
Umfassende in- und ausländische Literatur, die diagnostischen Kriterien der PLL sind wie folgt.
1. Häufiger bei Patienten über 50 Jahre, die Milz ist offensichtlich und der Krankheitsverlauf ist progressiv.
2. Periphere Blutleukozyten nahmen signifikant zu und junge Lymphozyten waren> 55%.
3. Junge Lymphozyten zeichnen sich durch große Zellkörper, basophile Qualität, dichtes Kernchromatin, klare Nukleolen und ein niedriges Kernverhältnis aus.
4. Immunphänotyp B-PLL: Hohe Expression von SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 positiv, CD5, CD23 negativ, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positiv.
5. Kann CLL ausschließen.
Diagnoseauswertung:
Die Milz älterer Menschen ist offensichtlich geschwollen, der Krankheitsverlauf ist progressiv, die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Lymphozyten ist offensichtlich erhöht, und es gibt Nukleolen, die grundsätzlich als PLL diagnostiziert werden können Und die blutmorphologische Untersuchung stellt die Basis für die Diagnose dar. Um zwischen B-PLL und T-PLL zu unterscheiden, können klinische Manifestationen Hinweise geben, um die Abhängigkeit vom immunphänotypischen Nachweis zu bestimmen.
Differentialdiagnose
1.CLL Beide sind meistens ältere Menschen, wobei die Splenomegalie und die peripheren Blutlymphozyten signifikant erhöht sind. Die Hauptidentifikationspunkte sind:
Die meisten 1CLL-Patienten schreiten langsam voran, der Krankheitsverlauf kann mehrere Jahre andauern, sogar mehr als 10 Jahre, und der PLL-Zustand ist progressiv, das Ansprechen auf die Behandlung ist schlecht und die Überlebenszeit beträgt nur etwa 1 Jahr.
Der Anstieg der weißen Blutkörperchen von 2PLL ist viel höher als der von CLL und der Anstieg der weißen Blutkörperchen von 3/4 PLL ist> 100 × 109 / L.
Die Lymphozyten von 3PLL haben klare Nukleolen, während die Lymphozyten von CLL reife kleine Lymphozyten ohne Nukleolen sind.
4 Verschiedene Immunphänotypen, ob T-CLL mit weniger als 1% von T-CLL in CLL identifiziert werden muss, sind umstritten. Die meisten Autoren glauben, dass T-CLL tatsächlich eine Variante von T-PLL ist, so dass es keinen Unterscheidungswert gibt.
Zusätzlich sind 10% der B-CLL-Leukämiezellen gemischt, d. H. Hauptsächlich kleine Lymphozyten, aber etwa 10% der Lymphozyten sind naiv. Sie können Nukleolen, manchmal bis zu 50%, aufweisen, die als CLL bezeichnet werden / PLL, 80% CLL / PLL, sein naives Lymphozytenverhältnis ist stabil, klinische Manifestationen, Immunphänotyp, Dauer und Überleben unterscheiden sich nicht von typischer CLL. Einige Leute nennen es CLL-Variante, zusätzlich 20% CLL / Die PLL kann im Krankheitsverlauf in eine typische PLL umgewandelt werden, die durchschnittliche Lebensdauer nach der Transformation beträgt nur 9 Monate und gehört zur CLL-Variante CLL / PLL. Bereits bestehende klinische und immunphänotypische CLL-Merkmale sind mit PLL nicht schwer zu identifizieren.
2. Haarzellen-Leukämie (HCL) HCL weist die Merkmale von Splenomegalie und peripherer Blutlymphozytose auf, daher muss es mit PLL identifiziert werden:
Das periphere Blut von 1HCL-Patienten ist hauptsächlich auf die Abnahme der Vollblutkörperchen zurückzuführen, während die weißen Blutkörperchen von PLL-Patienten signifikant zunehmen müssen.
Die Lymphozyten von 2HCL sind Haarzellen (HC), und die meisten Lymphozyten von PLL weisen Nukleolen auf, die sich in der Morphologie signifikant unterscheiden.
3HCL war positiv für HC-Weinsäure-Phosphatase-Färbung (TRAP) und PLL war negativ.
4 Immunphänotypen sind unterschiedlich.
5-Elektronen-Mikroskopie: HCL zeigte signifikante haarige Ausbuchtungen und Lamellenschichten, ribosomale Komplexe und PLL wiesen offensichtliche Nukleolen auf.
3. Akute lymphatische Leukämie (ALL) Im Blut und im Knochenmark ALLER Patienten befindet sich eine große Anzahl von naiven Lymphozyten. Manchmal ist auch die Milz offensichtlich vergrößert und muss von der PLL unterschieden werden:
1ALL tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf, und PLL tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf.
2ALL wird häufig mit oberflächlicher Lymphadenopathie in Verbindung gebracht, während PLL selten ist und nur bei einigen T-PLLs auftritt.
3 Morphologisch ist das Primitiv von ALL, das Chromatin von naiven Lymphozyten, dünner als die PLL, und der Nucleolus ist nicht so klar wie die PLL.
4 Immunphänotyp, B-ALL exprimierte frühere Antigene wie CD20, CD19, CD10, während B-PLL reifere Antigene wie SIg exprimierte.
