Thalassämie-Retinopathie
Einführung
Einführung in die Globin-produzierende anorektale Retinopathie Eine Globin-produzierende Anämie, auch Sichelzellenanämie genannt, ist eine genetisch bedingte Hämoglobin-Mangelerkrankung, die eine Retinopathie verursachen kann und in proliferative und nicht proliferative Typen eingeteilt wird. Die Hauptläsion ist die retinale Ischämie und ihre Komplikationen, die die häufigsten Merkmale anderer Gefäßerkrankungen sind, wie diabetische Retinopathie, Netzhautvenenverschluss und Frühgeborenen-Retinopathie. Aufgrund der anormalen Hämoglobinkette werden die roten Blutkörperchen stark verändert, wodurch die Durchblutung behindert wird. Es kommt häufig bei afrikanischen und amerikanischen Farbigen vor, gefolgt von Griechenland, der Türkei, dem Nahen Osten und Indien. Die Inzidenzrate kann zwischen 20% und 40% liegen. Grundkenntnisse Erkrankungsquote: Die Inzidenzrate beträgt bei Patienten mit Globin-Mangel-Anämie ca. 0,5% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaskörperblutung
Erreger
Die Ursache der Globin-induzierten Anämie-Retinopathie
Ursache:
90% bis 100% der SS-Patienten haben Hämoglobin S, und die Sichelzellen bewirken, dass der Blutfluss in der Mikrozirkulation langsam wird und Krankheiten verursacht.
Pathogenese
Normales Hämoglobin der roten Blutkörperchen ist A, eine doppelseitige konkave Scheibe, weich und elastisch, verformbar, leicht durch Kapillaren zu passieren, Sichelzellen-Hämoglobin ist S oder C, sichelförmige Sichel, insbesondere im sauerstoffarmen Zustand Diese roten Blutkörperchen im Sputum sind härter als normale rote Blutkörperchen und können nicht leicht deformiert werden, so dass es leicht ist, die kleinen Arterien der Netzhaut, insbesondere die peripheren kleinen Arterien, zu blockieren, was zu einer Netzhautischämie führt. Durch den Verschluss der Blutgefäße kommt es zu Blutungen, die die Pigmentepithelhypertrophie der Netzhaut während des Reparaturprozesses stimulieren, sich vermehren und wandern. Sie werden mit Hämosiderin und Makrophagen gemischt, um schwarze, sonnenverzierte Nadelflecken zu bilden, und es können Netzhautblitzablagerungen enthalten sein Das Hämosiderin besteht aus kleinen Fragmenten, die während der Absorption getrennt werden, und die vaskulären Streifen können durch Aufbrechen chronischer Eisenablagerungen auf der Bruch-Membran aufgrund einer hämolytischen Anämie gebildet werden.
Verhütung
Prävention der Globin-produzierenden Anämie-Retinopathie
1, visuelle Symptome haben Sehstörungen, ein Auge oder zwei Augen plötzlich Sehstörungen, schwarze Flecken oder Blitze im Sichtfeld, sollte jederzeit von einem Augenarzt konsultiert werden.
2, achten Sie auf die Verwendung von Augengesundheit: um zu vermeiden, in der Nähe der Nacht und der langen Pause zwischen der Verwendung des Auges zu bleiben.
3, eifrig, mit dem Rauchen aufzuhören: Rauchen führt zu einer erhöhten CO-Konzentration im Körper, die durch relative Hypoxie und Blutplättchenkoagulation verursacht wird und die Retinopathie beschleunigt.
Komplikation
Komplikationen der Globin-produzierenden Anämie-Retinopathie Komplikationen, Ablösung der Netzhaut
Retinopathie, Trübung des Glaskörpers, der Fundus ist anteriorer. Eine Netzhautneovaskularisation, die sich meist in der Nähe des Äquators befindet, ist auch am vorderen oder hinteren Pol des Äquators zu erkennen: Die Netzhaut ist stark gewölbt, und auf der Oberfläche kriechen Blutgefäße, die häufig von Blutungen der Netzhaut unterschiedlicher Größe begleitet werden. Dieses Symptom zeigt an, dass der Zustand weiter fortgeschritten ist.
Gefäßveränderungen werden früh im Krankheitsverlauf beobachtet. Die Arterien und Venen haben eine gewundene Ausdehnung. Der venöse Durchmesser ist manchmal drei- bis viermal so groß wie der normale Durchmesser. Am peripheren Ende der Netzhaut sind Kapillaren wie bürstenartige Kapillaren sichtbar.
Symptom
Symptome einer Globin-induzierten Anämie-Retinopathie Häufige Symptome Die Obstruktion der Netzhautarterie ist häufig neblig
Die Hauptläsionen, unterteilt in proliferativen und nicht proliferativen Typ 2, sind die Netzhautischämie und ihre Komplikationen, die das häufigste Merkmal anderer Gefäßerkrankungen sind, wie diabetische Retinopathie, Netzhautvenenverschluss, Frühgeborenen-Retinopathie.
1. Die proliferative Sichelretinopathie (PSR) ist in 5 Phasen unterteilt:
(1) Verschluss der kleinen Arterie: Die Läsion befindet sich im peripheren Teil der Netzhaut, der Verschluss der kleinen Arterie ist silbrig oder weiß ausgekleidet, und der venöse Rückfluss ist ebenfalls blockiert und bildet einen peripheren Nichtperfusionsbereich, der Bereich der Netzhaut ist grau-braun, das Gewebe ist verschwommen und Der normale orangerote Fundus ist offensichtlich kontrastiert, und die kleinen Blutgefäße im hinteren Pol sind ebenfalls abnormal, insbesondere im Makulabereich und im umgebenden Makulabereich. Es gibt mikroangiomartige Veränderungen, kleine arteriolare Segmentvergrößerungen, Krampfadern sind ringförmig und das Makulazentrum fehlt. Die Gefäßregion ist vergrößert, was mehr als das Zweifache der Normalität sein kann. Es kann eine pathologische avaskuläre Region um die avaskuläre Region herum vorhanden sein, was auf einen Kapillarverschluss hindeutet.
(2) arteriovenöser Kurzschluss: Beim Verschluss der kleinen Arterien werden die Kapillaren auf der Arterienseite aufgeblasen und kommunizieren mit den Venen, um arteriovenöse Verkehrszweige zu bilden, die häufig zwischen dem nicht perfundierten Bereich und dem Perfusionsbereich liegen. Die kurzgeschlossene Rohrwand leckt nicht.
(3) neovaskuläre Proliferation: Neovaskularisation tritt am häufigsten im periorbitalen Bereich der Retina auf, gefolgt vom Achsel, der supranasalen und subnasalen Retina in der Nähe des arteriovenösen Kurzschlusses aufgrund des Verschlusses der kleinen Arterien der neuen fächerförmigen oder gruppierten Blutgefäße Fächerförmig in den Nicht-Perfusionsbereich, ähnlich wie bei anderen Gefäßerkrankungen, Neovaskularisation, frühe Neovaskularisation ist geringer, nur eine kleine Arterienversorgung kann sich im Laufe der Zeit zu mehreren kleinen Arterienversorgung entwickeln oder eine andere neue Gruppe wächst in der Nähe Gefäß- und Fluorescein-Angiographie weisen eine große Menge an Fluorescein-Leckagen auf. Aus der Klassifizierung geht hervor, dass Neovaskularisation mit 59% bis 92% die höchste Inzidenz von SC-Erkrankungen aufweist, gefolgt von Morbus Sthal mit 33% und anderen Arten mit 10%.
(4) Glaskörperblut: Die Neovaskularisation beginnt parallel zur Netzhautoberfläche zu wachsen. Später dringt die innere Begrenzungsmembran durch die Basis des Glaskörpers in die Mitte des Glaskörpers und ein Leck tritt in die Netzhaut aus. Die neuen Blutgefäße können wiederholt die Glaskörperblutung angreifen, die häufig als Eales diagnostiziert wird. Krankheit, die Möglichkeit, diese Krankheit für schwarze Rassen, manchmal die neuen Blutgefäße Rückzug aufgrund von spontanen Infarkt der Ernährung kleinen Arterie, keine Glaskörperblutung, entfielen spontanen Infarkt etwa 49%.
(5) Netzhautablösung: Aufgrund der Proliferation neuer Blutgefäße, der Kontraktion und der Traktion der mechanischen Membran oder des Nabels bildet die an die Gefäßmembran angrenzende Netzhaut ein Loch, das oval oder hufeisenförmig ist und bei den meisten Patienten eine Netzhautablösung verursacht .
2. Nicht proliferative Sichelretinopathie Nicht proliferative Läsionen umfassen Folgendes:
1 Der periphere Teil und / oder die retinale Vene des hinteren Pols sind verzerrt und erweitert.
2 schwarze Sunbursts, gekennzeichnet durch einen schwarzen Fleck mit einem klaren Rand von 0,5 bis 2 PD am Äquator der Retina, ähnlich der Aderhautnarbe der Retina, aber der Rand ist nicht ordentlich sternförmig oder nadelförmig, ähnlich wie eingebettet Ein Sonnendurchbruch mit einem Edelstein.
In der Nähe der Läsion befinden sich glänzende, körnige kleine Flecken, ähnlich wie bei Cholesterinkristallen, jedoch keine Lipidoide.
4 Lachsblutungen, die in die innere Begrenzungsmembran oder die Retina bluten, treten gelegentlich in das retinale Pigmentepithel und die Photorezeptoren ein, oval, 0,75 ~ 1PD rote Flecken, die Farbe wechselt von rosa Orangerot und schließlich Weiß.
5 andere Augensymptome können in Segmenten Bindehautblutgefäße aufweisen, gelegentlich kombiniert mit vaskulären Streifen oder Netzhautarterien- oder Venenobstruktion.
Untersuchen
Untersuchung der Globin-produzierenden Anämie-Retinopathie
1. Fundus-Fluorescein-Angiographie Die Fundus-Fluorescein-Angiographie kann nicht nur die frühen Veränderungen der retinalen Mikrozirkulation verstehen.
2, Elektroretinogramm Oszillationspotential (OPs) OPs ist eine Unterkomponente des Elektroretinogramms (ERG), Retinopathie kann objektiv und sensitiv den inneren Kreislauf der Netzhaut widerspiegeln.
3, fluoreszierende Fundusangiographie, in der frühen arteriellen oder arteriellen Phase, entsprechend dem Austreten gibt es körnige, spitzenartige und andere Formen des neuen Gefäßnetzes. Der Blutungsbereich verdeckt die Fluoreszenz und der obere Rand der Blutung hat einen durchscheinenden fluoreszierenden Bereich. In der späten Neovaskularisation bildet Fluoresceinleckage eine stark fluoreszierende Region.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der Globin-produzierenden Anämie
Diabetische Retinopathie wird durch Diabetes verursacht.Zusätzlich zu systemischen Symptomen, die durch Polydipsie, Polyphagie, Polyurie, Harnglukose und erhöhten Blutzuckerspiegel gekennzeichnet sind, gibt es in beiden Augen ein hellrotes Kapillarhämangiom, eine flammende Blutung und im späteren Stadium ein grauweißes Blut. Exsudation, Bildung einer hellroten Neovaskularisation und Fundusveränderungen, die für glasiges rotes Blut anfällig sind, sind für die Diagnose und Abschätzung der Prognose von Bedeutung. Familiäre exsudative Vitreoretinopathie. Die Läsion ist im Fundus ähnlich der Krankheit zu sehen. Die meisten von ihnen sind jedoch autosomal-dominant vererbt, und Neugeborene mit spontaner Geburt haben in der Vergangenheit keine Sauerstoffinhalation, was sich von dieser Krankheit unterscheidet.
