Juvenile chronische Arthritis und die damit verbundene Uveitis
Einführung
Einführung in die juvenile chronische Arthritis und die damit verbundene Uveitis Juvenile chronische Arthritis (JCA) ist eine häufige idiopathische Arthritis, die unter 16 Jahren auftritt und in der Regel Gelenke wie Knie, Knöchel und Handgelenke umfasst Eine häufige und wichtige Augenblinderkrankung für Kinder und Jugendliche. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kataraktglaukom Anterior Uveitis
Erreger
Juvenile chronische Arthritis und die damit verbundene Uveitis-Ätiologie
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist nicht vollständig verstanden.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese der juvenilen chronischen Arthritis ist nicht vollständig geklärt.Einige Menschen glauben, dass es sich nicht um eine eigenständige Krankheit handelt, sondern um ein Syndrom, das durch verschiedene Ursachen verursacht wird.Die Studie legt nahe, dass viele Faktoren und Mechanismen an ihrem Auftreten beteiligt sind. .
1. Kollagen-induzierte zelluläre Immunität und humorale Immunantwort Es wurde festgestellt, dass Patienten spezifische Antikörper und zelluläre Immunantworten gegen Kollagen Typ II aufweisen, weshalb es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt und die Immunantwort primär ist. Ob es sekundär oder sekundär ist, ist noch unklar.
2. Eine Virusinfektion kann mit einer Infektion mit dem Rötelnvirus und dem Parvovirus B19 einhergehen. Die anhaltende Infektion von Kindern mit Synovialröteln kann beim Auftreten dieser Krankheit eine wichtige Rolle spielen.
3. Ein spezifischer Immundefekt kann mit einem IgA-Mangel, keiner Gammaglobulinämie und einer Hypogammaglobulinämie einhergehen.
4. Die molekulare Nachahmung der Position von 106-121 der Aminosäurereste des Histons H3 der Hefe ähnelt der von 303-320 der Aminosäurereste des Antigens der Netzhaut S. Nach der gegenwärtigen Einführung in den Körper kann die Immunantwort mit dem Antigen der Netzhaut S kreuzreagieren. , Uveitis verursachen oder die ursprüngliche Uveitis verschlimmern oder Rückfall verursachen.
5. Genetische Faktoren Zahlreiche Studien haben herausgefunden, dass genetische Faktoren eine Rolle bei ihrem Auftreten spielen, dass verschiedene Typen einen unterschiedlichen genetischen Hintergrund haben, dass HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35-, HLA-DRw52-, HLA-DPw2- und andere Antigen-verwandte, anti-nukleare Antikörper-positive Uveitis-Oligoarthritis ist mit HLA-Dw5- und HLA-DR5-Antigenen assoziiert, insbesondere mit HLA-Bw44-, DR5-, HLA-Bw35-, Das DR5-Antigen ist mit zwei Haplotypen assoziiert. Verzögerte Gelenke und Wirbelgelenke sind mit HLA-B27-Antigen assoziiert, Rheumafaktor-positiv ist mit HLA-DR4-Antigen assoziiert, systemisch und HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 und andere Antigen-verwandte.
Verhütung
Juvenile chronische Arthritis und die damit verbundene Uveitis-Prävention
Die Kontrolle der Symptome der juvenilen chronischen Arthritis und die rechtzeitige Linderung des Zustands können das Auftreten von Augenkomplikationen verzögern.
Komplikation
Juvenile chronische Arthritis und die damit verbundenen Komplikationen der Uveitis Komplikationen Kataraktglaukom Uveitis anterior
Uveitis in Verbindung mit juveniler chronischer Arthritis kann Komplikationen wie komplizierten Katarakt, Hornhautdegeneration mit Banden, sekundäres Glaukom, Ziliarmembranbildung, niedrigen Augeninnendruck, Augapfelatrophie, Hornhautdegeneration mit Banden und komplizierten Katarakt verursachen Oft besteht eine Uveitis anterior nebeneinander, die als "Triple-Syndrom" der Krankheit bezeichnet wird.
Die bandförmige Hornhautdegeneration beginnt typischerweise um 3 und 9 Uhr an der Hornhaut in der Nähe des Limbus. Mit fortschreitender Krankheit und mit der Zeit wächst die degenerative Zone weiter, verjüngt sich von den Seiten zum Zentrum und bildet schließlich eine Transmembran. Bandtrübung Bei einigen Patienten kann sich die Trübungszone spontan entkalken und eine unregelmäßige transparente Zone bilden.
Symptom
Juvenile chronische Arthritis und die damit verbundenen Symptome einer Uvealentzündung Häufige Symptome Uveitis-Gelenkschwellung Osteoporoseausschlag Gelenkluxation Makulazystisches Ödem Bauchschmerzen Noduläre Perikarditis
1. Systemische und gemeinsame Leistung
(1) Systemischer Typ: Eine systemische juvenile chronische Arthritis kann in jedem Alter unter 16 Jahren auftreten.Der Anteil von Männern und Frauen ist ähnlich und zeigt typischerweise Spätfieber (39-40 ° C), aber die Körpertemperatur ist morgens normal, es treten Hautflecken auf. Hautausschlag, vermehrte weiße Blutkörperchen, Lymphadenopathie, große Leber, bei einigen Patienten können immer noch Splenomegalie, Perikarditis, Pleuritis, Bauchschmerzen und andere Manifestationen auftreten, Arthritis ist häufig symmetrisch, etwa 1/4 der Patienten mit verheerender Arthritis, Hand, Handgelenk Die Gelenke von Füßen, Knöcheln, Ellbogen, Knien, Hüften, Schultern, Halswirbeln und Kiefern können betroffen sein. Ungefähr 10% der Patienten sind positiv für antinukleäre Antikörper.
(2) polyartikuläre Art: polyartikuläre juvenile chronische Arthritis ist häufiger bei Frauen, männliches zu weibliches Verhältnis von 1: 3 ~ 1: 4, in der Regel verdeckt einsetzend, kann auch akut einsetzend sein, kann in der Mitte fieberarm auftreten Grad der Leber, Splenomegalie und Lymphadenopathie, subkutane Knötchen, Appetitlosigkeit, Anämie, Wachstumsverzögerung, etc., vor allem durch Knie, Knöchel, Handgelenke und andere große Gelenke betroffen, kann aber auch die kleinen Gelenke der Hände und Füße beeinträchtigen, die betroffenen Gelenke mehr Leistung Es ist geschwollen, während des Trainings schmerzhaft, aber selten rot, und eine chronisch wiederkehrende Entzündung kann zu Gelenkdeformitäten führen, die denen der menschlichen rheumatoiden Arthritis ähneln.
(3) weniger Gelenktyp: bei Frauen tritt häufiger eine juvenile chronische Arthritis mit weniger Gelenken auf, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 5. Diese Patienten mit systemischen Manifestationen wie Fieber, weißen Blutkörperchen sind erhöht oder nicht, können jedoch einen Ausschlag haben. Das Kniegelenk ist anfälliger, kann aber auch Knöchel, Handgelenk, Knöchel, Zehengelenk, Sprunggelenk und Wirbelsäule betreffen.Die Arthritis ist normalerweise durch Schwellung der Gelenke, Schmerzen während der Aktivität, Empfindlichkeit usw. gekennzeichnet. Schwere Fälle können zu Behinderungen führen, Röntgenuntersuchungen können keine signifikanten Veränderungen hervorrufen, Schwellung des Weichgewebes, Osteoporose in der Nähe des Gelenks, Neubildung des Periosts, Knochenerosion, Verengung des Knorpelraums, Knochen- und Gelenkdeformation usw., ca. 75%. Der Patient präsentierte sich mit positiven antinukleären Antikörpern.
2. Uveitis
Bei jungen Patienten mit chronischer Arthritis ist es am wahrscheinlichsten, dass ein geringerer Gelenktyp mit Uveitis assoziiert ist, die Inzidenzrate liegt bei 20 bis 32%, etwa 5% der Patienten mit polyartikulärem Typ haben Uveitis und der Systemtyp hat einen höheren Anteil an Uveitis. Weniger, Uveitis tritt mehr als 1 bis 10 Jahre nach Arthritis auf, bei einigen Patienten kann Uveitis als Ausgangsleistung verwendet werden.
Uveitis durch oder in Verbindung mit juveniler chronischer Arthritis betrifft beide Augen: Es wird berichtet, dass die Augen zu 67% bis 89% betroffen sind. Beide Augen können gleichzeitig betroffen sein, sie können jedoch nacheinander betroffen sein, wobei das Intervall im Allgemeinen mehr als mehrere Monate beträgt. Mehr als ein paar Jahre.
Obwohl die mit chronischer Arthritis einhergehende juvenile Chondritis meist eine chronische nicht-granulomatöse Iridozyklitis ist, können auch akute Uveitis anterior sowie retinale Choroiditis, totale Uveitis und retinale Vaskulitis auftreten Darüber hinaus können Patienten auch an Papillenentzündung, trockener Keratokonjunktivitis, Hornhautschmelze, chronischer Tränendrüsenentzündung usw. leiden. Daher sollten Patienten mit diesen Augenkrankheiten bei Jugendlichen auch das Vorliegen einer chronischen Arthritis bei Jugendlichen ausschließen oder feststellen.
(1) anteriore Uveitis: Chronische anteriore Uveitis im Zusammenhang mit juveniler chronischer Arthritis beginnt normalerweise zu okkulten, Patienten haben möglicherweise keine Symptome, können leichte Rötungen und Beschwerden haben, da diese Patienten jünger sind. Die Wahrnehmungs- und Präsentationsfähigkeit ist nicht perfekt, so dass die Entzündung einiger Patienten zum Zeitpunkt der körperlichen Untersuchung oder bei Kreide- oder Strabismus festgestellt wird. Die Augenuntersuchung erfolgt normalerweise ohne Ziliarverstopfung. KP ist staubig oder mittelgroß und befindet sich im unteren Hornhautendothel. Gelegentlich kommt es zu einem fettartigen KP, bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann es zu Koeppe-Knötchen kommen, selten zu einer schweren Vorderkammerreaktion, gelegentlich zu einer schweren Vorderkammerreaktion und sogar zu einem Empyem der Vorderkammer, aber die Symptome des Patienten sind mild.
Wiederholte Episoden von anteriorer Uveitis oder anhaltender Entzündung führen häufig zu multiplen anterioren segmentalen Abnormalitäten, wie z. B. Adhäsionen vor der Iris, Adhäsion der hinteren Iris, Pupillenatresie, Pupillenmembranverschluss, Stenose der vorderen Kammer, Winkelverschluss, Irisneovaskularisation und Lebererguss durch Blutung.
Akute Uveitis anterior im Zusammenhang mit juveniler chronischer Arthritis tritt meist bei Patienten über 10 Jahren auf. Der HLA-B27-Antigentest ist meist positiv, der Rheumafaktor und der Anti-Nuklear-Antikörpertest sind meist negativ, und Augenrötungen sind typisch für die Augen von Patienten. Augenschmerzen, Photophobie, Zerreißen, viel staubiger KP, offensichtlicher Vorhofblitz, Vorhof können schwerwiegende Reaktionen wie fibrinöses Exsudat und sogar Vorhofempyem hervorrufen.
Der Verlauf der anterioren Uveitis manifestiert sich in drei Typen:
1 ein kontinuierlicher Typ: Die Uveitis hielt länger als 1 Jahr an und die Remissionsperiode betrug weniger als 1 Monat nach der Behandlung 56,9% der Patienten mit Typ-Iris-Adhäsion, 43,1% mit Katarakt, 35,3% mit Band-Hornhaut-Degeneration und 11,8% mit Glaukom %.
2 mehrfache Rezidivtypen: mehrere wiederkehrende Episoden, aber vollständige Remission, und die Remissionsperiode ist länger als 1 Monat, etwa 50% der Patienten mit dieser Art von Komplikationen.
3 einzelne Frisur: das ist nur eine Episode, die Dauer von nicht mehr als 1 Jahr, nach der Behandlung, Uveitis weiterhin zu lindern, trat diese Art von Komplikationen weniger, nur 9%.
(2) Uveitis posterior: Obwohl die Uveitis anterior eine häufige Augenläsion bei juveniler chronischer Arthritis ist, ist eine Netzhautvaskulitis keine Seltenheit. Typische Netzhautkapillarvaskulitis, Fundusuntersuchung ohne offensichtliche Anomalien, Fluoreszenz Die Fundusangiographie ergab eine ausgedehnte Leckage der Netzhautkapillaren, manchmal begleitet von einem zystoiden Makulaödem.
Untersuchen
Untersuchung der juvenilen chronischen Arthritis und der damit verbundenen Uveitis
Für diese Krankheit gibt es keinen spezifischen Labortest, bei Labortests können jedoch einige Auffälligkeiten festgestellt werden, insbesondere ist ein Anti-Kern-Antikörper-Positiv für die Diagnose hilfreich.
Die Gesamtpositivrate antinukleärer Antikörper bei Patienten mit Uveitis im Zusammenhang mit juveniler chronischer Arthritis beträgt 40%. Je jünger das Erkrankungsalter ist, desto wahrscheinlicher ist die Positivität des antinukleären Antikörpers, insbesondere im oligoartikulären Uveal Bei weiblichen Patienten mit Entzündung liegt die positive Rate an antinukleären Antikörpern bei 63% bis 100%, bei älteren männlichen systemischen Patienten ist die positive Rate an antinukleären Antikörpern jedoch niedriger.
Laboruntersuchungen haben auch ergeben, dass Patienten mit aktiver Entzündung des systemischen und polyartikulären Typs bei Patienten mit aktiver Erkrankung, insbesondere bei systemischen Patienten, häufig eine normale Blutkörperchen- oder Hämoglobinanämie, in der Regel eine mäßige Anämie, aufweisen. Häufig sind weiße Blutkörperchen vorhanden, und die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen liegt in der Regel zwischen 30.000 und 50.000 / mm3. Die Zunahme betrifft hauptsächlich Neutrophile. Die Zunahme der Blutplättchen hängt mit der Krankheitsaktivität zusammen. Die Zunahme ist häufig ein Vorläufer des Krankheitsverlaufs. Es gibt einen Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate, einen Anstieg des C-reaktiven Proteins, einen Anstieg der Immunglobulinspiegel und einen Anstieg der Serumkomplementspiegel.
Die Rheumafaktor-positive Rate des Patienten ist niedrig und liegt in der Regel bei 10%. Weiß unterscheidet einen Subtyp vom Patienten nach dem Rheumafaktor, der als Rheumafaktor-positiver polyartikulärer Typ bezeichnet wird. Diese Patienten haben ein spät einsetzendes Alter. Gelenkeerosion und schwere Arthritis treten häufig auf, Uveitis tritt jedoch seltener auf.
1. In-vivo-Ultraschallbiomikroskopie stellt ein wichtiges Instrument zum Verständnis der durch Uveitis verursachten Veränderungen des vorderen Segments dar. Nach früheren Berichten besteht juvenile chronische Arthritis hauptsächlich aus chronischer vorderer Uveitis. In-vivo-Ultraschallmikroskopie kann an solchen Patienten durchgeführt werden. Es wurden mehrere Veränderungen festgestellt, wie eine große Menge an Exsudat um die Iris und um den Ziliarkörper, Ablösung des Ziliarkörpers, Ablösung der Aderhaut, Atrophie des Ziliarkörpers, enge oder geschlossene Vorderkammer, geschlossene Pupillenmembran und Exsudation des flachen Teils des Ziliarkörpers Es kann eine "schneeähnliche" Veränderung ähnlich der mittleren Uveitis geben. Es ist nicht klar, ob die gefundenen Läsionen genau den schneeähnlichen Veränderungen der mittleren Uveitis entsprechen. Wenn sie identisch sind, können sie auch als jugendlich angesehen werden Chronische Arthritis ist eine der mit Uveitis verbundenen systemischen Erkrankungen.
2. Die Ultraschalluntersuchung ist hilfreich für die Bestimmung von Glaskörperläsionen und Netzhautablösungen.Diese Untersuchung kann bei Patienten mit Katarakt durchgeführt werden, um die Läsionen im hinteren Segment des Auges zu bewerten.
3. Fluorescein-Fundus-Angiographie Bei Patienten ohne signifikante Linsentrübung kann eine Fluorescein-Fundus-Angiographie durchgeführt werden, um festzustellen, ob die Netzhaut und die Netzhautgefäße betroffen sind.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der juvenilen chronischen Arthritis und der damit verbundenen Uveitis
Die Diagnose dieser Krankheit basiert hauptsächlich auf Arthritis bei Menschen unter 16 Jahren, Uveitis triad (Iris-Ziliar-Körper-Krankheit, Hornhaut-Band-Degeneration, komplizierter Katarakt) und Labortests, bei denen ein Anti-Test-Antikörper positiv ist. Diagnose.
Uveitis, die bei Menschen unter 16 Jahren auftritt, stellt eine Art von Krankheit dar. Neben juveniler chronischer Arthritis können auch andere Krankheiten wie Toxoplasmose, Retinoblastom, sarkomähnliche Erkrankungen, Leukämie usw. Uveitis verursachen. Identifizierung, insbesondere Aufmerksamkeit auf die Identifizierung von Retinoblastom, Leukämie und anderen bösartigen Tumoren, können sie Camouflage-like-Camouflage-Syndrom verursachen, Retinoblastom-Patienten haben typischerweise gelb-weiße Ausbuchtungsmasse der Netzhaut, Gefäßerweiterung auf der Oberfläche des Tumors Blutungen, Ausbreitung von Tumorzellen in die Glaskörperhöhle und in die Vorderkammer können zu Trübung des Glaskörpers, Pseudo-Vorderkammer-Empyem, Irisknoten und anderen Veränderungen führen, die zu Glaukom, Ultraschall, CT, Magnetresonanz und anderen Untersuchungen neigen Läsionen, Verkalkungen usw. sind im Allgemeinen nicht schwer zu identifizieren, bei Leukämiepatienten manifestieren sich typischerweise Netzhautblutungen, Nässen der Makula oder Baumwollplaque in der Makula, Netzhautknoteninfiltration, Netzhautgefäßverschluss und Neovaskularisation usw. Dies unterscheidet sich signifikant von der anterioren Uveitis bei juveniler chronischer Arthritis.
