Chronische myelomonozytäre Leukämie
Einführung
Einführung in die chronische myelomonozytäre Leukämie Chronische Myelomonocyticleukämie (CMML) ist eine chronische myeloische Leukämie. Die Inzidenzrate beträgt etwa 1 bis 2/100000 / Jahr, die meisten von ihnen treten nach dem 60. Lebensjahr auf, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 1,5 bis 3: 1. Hauptsächlich manifestiert als zwei Gruppen von Symptomen, dh Symptome, die mit der pathologischen Hämatopoese des Knochenmarks verbunden sind, und Symptome, die mit der Proliferation des Knochenmarks verbunden sind. Die Zytopenie des Patienten aufgrund einer abnormalen Myelodysplasie kann sich in Müdigkeit, Herzklopfen, Blässe, Unterkühlung, Infektion oder Blutung äußern. Die Merkmale der Knochenmarksproliferation sind wie folgt: Abnormale mononukleäre Zellproliferation, und diese Zelle weist Infiltrationseigenschaften auf, wie zum Beispiel extramedulläre Infiltration von Haut, Drüsen, Zahnfleisch, Knochen, Lymphknoten, Hepatosplenomegalie und sogar Milz. Einige Autoren berichteten, dass von den 24 Patienten 50% eine Lebervergrößerung, 45,8% eine Splenomegalie und 20,8% eine Lymphknotenbeteiligung aufwiesen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: nach 60 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bronchitis multiple Lungeninfektionen
Erreger
Chronische myelomonozytäre Leukämie
MML stammt aus pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen, die eine erythroide Hyperplasie, abnormale Thrombozytenzahl und -menge sowie eine abnormale Lymphozytenfunktion verursachen können. Anders als bei Erwachsenen tritt seine abnormale Proliferation hauptsächlich im Granulat-Einzelsystem auf, und in-vitro-Stammzellkulturen bilden hauptsächlich CFU-GM. Chromosomenuntersuchungen sind meist normal.
Verhütung
Vorbeugung gegen chronische myelomonozytäre Leukämie
1. Kontakt mit schädlichen Faktoren vermeiden Schwangere und Kinder sollten vermeiden, schädlichen Chemikalien, ionisierender Strahlung und anderen Faktoren, die Leukämie verursachen, ausgesetzt zu werden.Bei Kontakt mit Giften oder radioaktiven Stoffen sollten verschiedene Schutzmaßnahmen verstärkt werden: Umweltverschmutzung, insbesondere Umweltverschmutzung in Innenräumen, vermeiden. Rationeller Drogenkonsum, Vorsicht bei Zytostatika.
2. Kräftige Vorbeugung und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten, insbesondere viraler Infektionskrankheiten. Machen Sie eine gute Impfung.
Komplikation
Komplikationen bei chronischer myelomonozytischer Leukämie Komplikationen Bronchitis multiple Lungeninfektionen
Bronchitis, Lungenentzündung, Leber, Milz, Lymphadenopathie, Ekzem-ähnlicher Ausschlag, eiternder Ausschlag, Blutung durch Thrombozytopenie.
Symptom
Symptome einer chronischen Granulozyten-Monozyten-Leukämie Häufige Symptome Zähneputzen von Blutungen mit Müdigkeit, blassem Teint, niedrigem Fieber, Milz, Schleimhäuten, Blutungsflecken, Hautschleimhautblutungen, blasser Lymphknotenvergrößerung
Hauptsächlich manifestiert als zwei Gruppen von Symptomen, dh Symptome, die mit der pathologischen Hämatopoese des Knochenmarks verbunden sind, und Symptome, die mit der Proliferation des Knochenmarks verbunden sind.
Die Zytopenie des Patienten aufgrund einer abnormalen Myelodysplasie kann sich in Müdigkeit, Herzklopfen, Blässe, Unterkühlung, Infektion oder Blutung äußern. Die Merkmale der Knochenmarksproliferation sind wie folgt: Abnormale mononukleäre Zellproliferation, und diese Zelle weist Infiltrationseigenschaften auf, wie zum Beispiel extramedulläre Infiltration von Haut, Drüsen, Zahnfleisch, Knochen, Lymphknoten, Hepatosplenomegalie und sogar Milz. Einige Autoren berichteten, dass von den 24 Patienten 50% eine Lebervergrößerung, 45,8% eine Splenomegalie und 20,8% eine Lymphknotenbeteiligung aufwiesen.
Gemäß den Merkmalen von CMML kann CMML in eine chronische Phase, eine beschleunigte Phase und eine akute Phase unterteilt werden. Chronische Patienten sind relativ stabil, asymptomatisch oder haben nur geringes Fieber, Müdigkeit usw., seltene Hepatosplenomegalie. Nach dem Eintritt in die beschleunigte Periode schreitet die Krankheit, insbesondere bei einem deutlichen Anstieg der Monozyten, rasch voran. Der Zustand ist äußerst schwerwiegend und die meisten von ihnen sterben vor akuten Veränderungen an Blutungen, Infektionen oder Organversagen. Es fehlt auch eine Beschleunigungsperiode und der Übergang von chronisch zu akut.
Untersuchen
Chronische myelomonozytäre Leukämie
1, Blut Routineuntersuchung hat Vielfalt. Oft manifestiert sich als Anämie und erhöhte Leukozyten, vor allem Granulozyten und Monozyten erhöht, die absolute Anzahl der peripheren mononukleären Blutzellen> 10 × 109 / L kann naive mononukleäre Zellen erscheinen. Granulozyten zeigen häufig reife Granulozyten mit oder ohne Granulozyten-Dysplasie, die unreife Granulozyten zeigen. Einige Patienten können auch eine Neutropenie haben. Die meisten Patienten haben verringerte Thrombozytenzahlen, aber einige Patienten haben normale oder erhöhte Thrombozytenzahlen.
2, Knochenmark Punktionsuntersuchung, ist der Grad der Hyperplasie ganz anders, die meisten von ihnen sind offensichtlich aktiv oder sehr aktiv, aber auch eine geringe Proliferation. Granulozyten und Monozyten nehmen zu. Die primären Granulozyten sind> 5% und die Protoplasten sind> 5%, aber die Summe der beiden ist <20%. Die erythroide und megakaryozytäre Proliferation ist reduziert. Die drei Linien weisen ein unterschiedliches Ausmaß an pathologischer Hämatopoese auf, und die typischen Manifestationen des Erythroids sind riesige mega-artige Veränderungen, Kernfragmentierung, blütenblattartiger Kern, mehrkernige rote Blutkörperchen und basophile Stellen ausgereifter roter Blutkörperchen. Granulozytenähnliche Hämatopoese ist gekennzeichnet durch verminderte Partikel, zu geringe Kernlappen (P? H-Fehlbildung), Vakuolen im Zytoplasma usw., übermäßiges Granulat als pathologische Manifestation, geringe Spezifität. Die typische pathologische Hämatopoese von Megakaryozyten sind kleine Megakaryozyten, lymphoide Megakaryozyten, einkernige Megakaryozyten und mehrkernige Megakaryozyten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der chronischen myelomonozytären Leukämie
Differentialdiagnose
1. Myelodysplastisches Syndrom (MDS) CMML wurde als eine der MDS-Kategorien klassifiziert.Die klinischen Manifestationen und Laborergebnisse sind ähnlich, aber die mononukleären Zellen des peripheren Blutes von CMML nehmen um> 1 × 109 / L zu.
2, chronische myeloische Leukämie (CML) CML ist auch eine der myeloproliferativen Erkrankungen. Mit den Merkmalen myeloproliferativer Erkrankungen ist der Grad der Myeloproliferation meist aktiv bis extrem aktiv, hauptsächlich Granulate, und andere Linien werden gehemmt. Es hat ein spezifisches Ph-Chromosom-Positiv.
3, atypische chronische myeloische Leukämie (aCML) Die sogenannte atypische CML bezieht sich auf Ph (-), und es gibt keine Bcr-fähige Translokation von CML. Periphere Blutleukozyten waren normal oder erniedrigt und unreife Granulozyten nahmen im Blut zu (> 0,15), aber keine basophilen Körnchen nahmen zu. Das Knochenmark wies eine aktive oder extrem aktive Hyperplasie auf, mit Hämatopoese mehrerer Abstammungslinien, hauptsächlich Granulozytenhyperplasie, Granulat: Rot-Verhältnis oft <10: 1, Eosinophile waren normal oder erhöht, aber basophile Granulate nahmen nicht zu. Es ist bekannt, dass dieser Typ mit Tyrosinkinaseinhibitoren (STI571, Glivec, Gleevec) wenig wirksam ist.
4, juvenile Granulozyten-Monozyten-Leukämie (JMML) Dieser Typ ist ein seltener Säugling und Kleinkind, der häufiger bei Säuglingen unter 2 Jahren auftritt und mit MDS / MPD-Doppelcharakteristika gemischter myeloischer Zelltumoren kombiniert ist. Kinder haben häufig Hautmanifestationen (wie Ekzeme und Xanthomatose). JMML ist gekennzeichnet durch signifikante myeloide zellpathologische Hämatopoese, Mononukleose und erhöhtes anti-alkalisches Hämoglobin (HbF). Kinder mit Ph (-), keiner Bcr-Abl-Umlagerung, intramedullären naiven und abnormalen mononukleären Zellen und Proliferation von erythroiden Vorläuferzellen, erythroiden Zellanomalien bei der HbF-Erhöhung (0,15 ~ 0,50) und roten Blutkörperchen Die Expression des I-Antigens ist reduziert.
