Pemphigus vulgaris
Einführung
Einführung in Pemphigus vulgaris Die Krankheit ist eine Autoimmunerkrankung, und Antikörper können an der Läsion nachgewiesen werden, und Antikörper gegen epidermale Zellstacheln können auch im Blut nachgewiesen werden. Die Krankheit ist häufiger in der Mitte und in jungen Jahren. Die großen Blasen gehen vom Mund aus und brechen in eine schmerzhafte Erosionsoberfläche ein. Später traten lose Blasen an Kopf, Gesicht und Gliedmaßen auf. Es ist positiv für die Nissl-Krankheit und bildet nach Geschwüren Erosionsoberfläche, Exsudation, Blutungen und bewusste Schmerzen. Die Krankheit kann in 4 Arten unterteilt werden: vulgaris, proliferativ, erythemartig, laubabwerfend und der Krankheitsverlauf ist chronisch. Aufgrund eines hohen Nährstoffverbrauchs im Körper kann der Patient sterben. Histopathologie ist die Epidermis Bullae, Akanthose und akantholytische Zellen in der Blasenflüssigkeit. Direkte Immunfluoreszenz zeigte eine positive Immunfluoreszenz zwischen Epidermiszellen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% - 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pemphigus
Erreger
Ursachen von Pemphigus vulgaris
Ursache (90%):
Die Ursache ist nicht vollständig geklärt und wird als Autoimmunerkrankung angesehen. Schlechte Prognose. Es gibt bestimmte Autoantikörper gegen die Epidermis-Zellmembran (Pemphapes-Antikörper) im Serum von Patienten, von denen die meisten IgG sind. Die direkte Immunfluoreszenz von Hautläsionen oder normaler Haut zeigt eine inter-segmentale Färbung der Epithelzellen, die dem Ort entspricht, an dem die Freisetzung von Wirbelsäulenzellen stattfindet. Der Titer der Pemphigus-Antikörper im Serum des Patienten ist ungefähr parallel zum Schweregrad der Erkrankung.
Verhütung
Prävention von Pemphigus vulgaris
Nach dem Einsetzen sollten die Patienten auf den Schutz von Mund und Haut achten, um Kollisionen und Reibung zu vermeiden. Es ist besser, mit systemischen Kortikosteroidpräparaten zu behandeln. Beispielsweise kann die Kombination von immunsuppressiven Präparaten eine synergistische Wirkung haben und kann auch mit Cyclosporin A oder Tripterygium Wilfordii behandelt werden, um die Haut- und Mundpflege zu verbessern.
Komplikation
Komplikationen bei Pemphigus vulgaris Komplikationen Pemphigus
Blasen oder Blasenschäden, Blasen im Oropharynx, Blasen tief in der Uhrenhaut, Schleimhautschäden.
Symptom
Symptome von Pemphigus vulgaris Häufige Symptome Schleimhautschädigung Blasen- oder Bullenschädigung des Oropharynx Blasen-artige Schädigung der Blasen tief in der Haut der Uhr
(1) Oral: Frühe Läsionen. Oft gibt es Kribbeln im Mund, trockenen Hals oder Schlucken des Rachenraums, 1-2 oder weit verbreitete Blasen unterschiedlicher Größe, die Blasenwand ist dünn und durchsichtig, die Blasen brechen leicht und die unregelmäßige Erosionsoberfläche bleibt zurück; Die Blasenwand zieht sich zur Peripherie zurück, der bittere Geschmack reißt die Wand auf, oft ohne das angrenzende Erscheinungsbild der normalen Schleimhaut schmerzhaft abzureißen, und hinterlässt eine hellrote Wunde, dieses Phänomen wird als Hauttest positiv bezeichnet. Der bittere Geschmack wird vorsichtig am Rand der Erosionsoberfläche in die Sonde eingeführt, und die Sonde wird schmerzfrei unterhalb der Schleimhaut eingeführt, was ein Phänomen ist, bei dem sich der Akanthus löst.
Läsionen können an weichem, hartem, parapharyngealem und anderen reibungsempfindlichen Stellen auftreten, Blasen können vor oder gleichzeitig mit der Haut auftreten.
Sekundärinfektionen verschlimmern den Zustand und die Schmerzen verschlimmern sich. Patienten haben Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und sogar Sprechen. Sie haben unspezifischen Mundgeruch, geschwollene Lymphknoten, erhöhten Speichel und Blut.
(2) Haut: Die meisten Läsionen treten an Brust, Rumpf und Kopfhaut, Nacken, Achselhöhlen, Leistengegend und anderen empfindlichen Stellen auf. Im Frühstadium gab es nur 1-2 Blasen an Brust oder Rumpf, die oft nicht bemerkt wurden. Auf normaler Haut treten häufig plötzlich Blasen unterschiedlicher Größe auf, die nicht verschmelzen. Die Blasenwand ist dünn und locker, leicht zu brechen. Nach dem Bruch zeigt sich eine rote und feuchte, zertrümmerte Oberfläche. Und hinterlasse ein tieferes Pigment.
Durch leichtes Drücken mit den Fingern auf die normale Haut oder Schleimhaut können Sie schnell Blasen bilden oder die ursprünglichen Blasen auf der Haut verschieben. In der Mundhöhle können die Zunge und die Schleimhaut verwendet werden, um die Oberfläche der Schleimhaut bei normalem Aussehen abzuziehen oder abzureißen.Diese Phänomene werden Nikolskys Zeichen genannt, dh das Nissl-Zeichen, das diagnostischen Wert hat.
Die Symptome von Hautschäden sind leichter Juckreiz, Schmerzen beim Zertrümmern und systemische Symptome wie Fieber, Schwäche, Appetitlosigkeit usw. im Verlauf der Krankheit, mit fortschreitendem Krankheitsverlauf steigt die Körpertemperatur und es treten kontinuierlich neue Blasen auf. Aufgrund einer großen Anzahl von Wasserverlusten und Elektrolytstörungen leidet der Patient an Kachexie und kann aufgrund einer Infektion sterben.
(3) Schleimhaut in der Nasenhöhle, den Augen, den äußeren Genitalien, dem Anus usw. kann dieselben Läsionen verursachen wie die Mundschleimhaut, und es ist oft schwierig, zur Normalität zurückzukehren.
Untersuchen
Untersuchung von Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris muss Folgendes prüfen:
(1) Blutroutine, Urinroutine, Stuhlroutine und okkultes Blut.
(2) Screening von Leber- und Nierenfunktion, Elektrolyten, Blutzucker, Blutfetten, Immunglobulinen, Infektionskrankheiten (Hepatitis B, Hepatitis C, Syphilis, AIDS usw.).
(3) Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz, serumindirekter Immunfluoreszenztest auf Pemphigus-Antikörper und Titer.
(4) Bakterienkultur- und Arzneimittelempfindlichkeitstest von Wunden.
(5) Brustfilm und Elektrokardiogramm.
(6) Je nach Auswahl der Patienten mit Pemphigus vulgaris: Tumorscreening: Komplettset aus Tumorantigen, B-Ultraschall, Endoskopie und anderen bildgebenden Untersuchungen wie CT oder MRT (Brust-, Bauch-, Becken-, hinteres Peritoneum usw.).
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Pemphigus vulgaris
Klinisch ist häufig nur eine rote Wunde oder Erosionsfläche zu erkennen: Wenn die Sonde ohne Widerstand unter das Epithel oder unter die angrenzende Schleimhaut eingeführt werden kann, ist das Nissl-Zeichen positiv oder der Hauttest positiv, was für die Diagnose hilfreich, aber nicht groß ist. Der Peeling-Test dient dazu, das Leiden des Patienten nicht zu erhöhen. Der Allgemeinzustand des Patienten ist durch eine verminderte Konstitution und sogar eine minderwertige Qualität gekennzeichnet, was auch für die Diagnose hilfreich ist. Darüber hinaus sind die folgenden Methoden für eine ordnungsgemäße Diagnose hilfreich.
1. Zytologische Untersuchung Nach der lokalen Desinfektion werden die frühen frischen Bullen bis zur Blisteroberseite abgeschnitten, das Blistergewebe leicht abgekratzt, auf den Objektträger aufgetragen, getrocknet und mit Giemsa oder rotem Hämatoxylin-Eosin angefärbt, was eine typische Akanthose zeigt. Lose aufgelöste Zellen. Der Zellkern ist groß und rund, tief gefärbt und weist weniger Zytoplasma auf und wird auch als Pemphigus- oder Akantholozytenzelle bezeichnet. Die Menge dieser Zellen hängt von der Schwere der Erkrankung ab.
2. Die Biopsie befindet sich in der Nähe der Läsion, und die Blase wird mit einem Mundspiegel angehoben, und dann werden das Epithel und das darunter liegende Gewebe geschnitten.
3, immunologische Untersuchung
(1) Immunhistochemie: Die direkte Immunfluoreszenzmethode zeigt Antikörper gegen Zelladhäsionssubstanzen zwischen Schichten von Wirbelsäulenzellen.
(2) Nachweis von Antikörpersubstanzen im Serum: Die indirekte Methode der Immunfluoreszenz besteht im Nachweis von zirkulierenden anti-basalen Zellen im Zytoplasma des Patientenserums, den interstitiellen Zellen der spinösen Zellschicht und zirkulierenden Antikörpern in den Wirbelsäulenzellen. 50 Uhr bedeutet das.
