Einstufige intrakardiale Reparaturoperation für Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalarterie

Die Definition der Fallot-Tetralogie mit pulmonaler Klappenfunktionsstörung umfasst eine pulmonale aneurysmatische Vergrößerung, einen ventrikulären Septumdefekt mit abnormaler Paraval-, Pulmonalklappenfunktionsstörung und eine pulmonale Annulusstenose. Diese Fehlbildung beträgt beim Vierfachsyndrom etwa 3%. 1947 entdeckte Cheverz erstmals diese Deformität und arbeitete ihre pathologische Anatomie aus. 1973 empfahlen Litwin et al. Zwei Verfahren. Das Boston Children's Hospital befürwortet keine inszenierte Operation und befürwortet die erste Phase der intrakardialen Reparatur im Frühstadium, die Behandlungswirkung wird verbessert. In Fällen dieser Fehlbildung werden häufig Spuren der Pulmonalklappe zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie mit einem Ring von geleeartigen Knötchen gefunden. Einige sind völlig glatt. Die Herzvergrößerung ist hauptsächlich die Vergrößerung des rechten Ventrikels und des Trichters. Pulmonale Annulusstenose und Stenose oder Stenose des Trichters und abnormaler ventrikulärer Septumdefekt. Die meisten schweren Fälle sind Neugeborene nach der Geburt, und der Lungenstamm und die bilateralen Lungenaneurysmen vergrößern den Kompressionsbronchus. Es ist erwähnenswert, dass sich die pulmonale aneurysmatische Vergrößerung auf das Lungensegment und die innere Lungenarterie erstrecken kann, wodurch die Entwicklung der Bronchien und die Alveolarproliferation behindert werden und Langzeiteffekte beeinträchtigt werden. Zusätzlich zu den zwei ventrikulären systolischen Druck- und Lungenblutflussreduktionen weist die Pathophysiologie des Quadruple-Syndroms mit Lungenklappenmangel folgende Merkmale auf: 1 Innen-Shunt. Die postpartale Zyanose ist auf einen hohen Lungengefäßwiderstand und eine Lungenstenose zurückzuführen, die ausreichen, um einen Shunt von rechts nach links im Inneren zu erzeugen. Da jedoch der Lungengefäßwiderstand 1 Woche nach der Geburt abnahm, führten die rechtsventrikuläre Dysfunktion und die Verringerung der Lungeninsuffizienz zu einer Verringerung der rechtsventrikulären diastolischen Belastung, was zu einem Links-Rechts-Shunt im Inneren führte. 2 Ateminsuffizienz. Die vergrößerte tumorähnliche Lungenarterie komprimiert den Bronchus auf beiden Seiten, um eine Hypoxie zu erzeugen, und die schwere kann aufgrund einer Azidose tödlich sein. Bei einigen Patienten sind jedoch eine Woche nach der Geburt eine Zunahme der Reifung und des Kalibers des trachealen Bronchialgewebes sowie eine Zunahme der Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts und des Druckabfalls der Pulmonalarterie und / oder eine Verringerung der Pulmonalklappeninsuffizienz günstig für die Verbesserung der Lungenfunktion. 3 rechtsventrikuläre Dysfunktion. Mit dem Altern bis zum Alter von 10 bis 15 Jahren kann der rechte Ventrikel aufgrund dieser Deformität, der langfristigen Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts und der Pulmonalklappeninsuffizienz keine Belastung und Kapazitätsüberlastung aushalten und schwere Zyanose und refraktäre Herzinsuffizienz hervorrufen. In der Vergangenheit wurde berichtet, dass bei dieser Deformität eine Staging-Operation durchgeführt wird, der Effekt ist jedoch nicht gut. Es wird gegenwärtig angenommen, dass ein frühes Stadium der intrakardialen Reparatur den Zweck erreichen kann, die Expansion der tumorartigen Lungenarterie zum Bronchus hin zu lindern und die Lungeninsuffizienz zu korrigieren. Behandlung von Krankheiten: Ventrikelseptumdefekt Indikation 1. Schwere Neugeborene mit Quadriplegie und Lungenklappendysfunktion, oft mit ärztlicher Behandlung, sind ineffektiv, Notfallbehandlung der Fallot-Tetralogie mit Lungenarterienfunktionsstörung in der ersten Stufe der intrakardialen Reparaturoperation. 2. Nachdem der Patient das Säuglingsalter überschritten hat, sollte der Patient im Alter von 3 bis 5 Jahren operiert werden. Gegenanzeigen 1. Schlechte körperliche Fitness, kann den Bediener nicht tolerieren; 2. Patienten mit eingeschränkter Gerinnungsfunktion; 3. Patienten mit einer Vorgeschichte von Allergien gegen Anästhetika. Präoperative Vorbereitung 1. Schwere Babys haben nach der Geburt schwere Atembeschwerden, Bauchlage kann Symptome lindern. Rechtzeitige Intubation der Luftröhre für mechanisch unterstützte Atmung. 2. Behandeln Sie aktiv die metabolische Azidose und Herzinsuffizienz sowie das Saugen und Offenhalten der Atemwege. 3. Nachdem die Diagnose durch Echokardiographie bestätigt wurde, wird die intrakardiale Reparatur im ersten Stadium mit Tetralogie des Fallot- und Lungenarterienmangels so bald wie möglich durchgeführt. 4. Die präoperative Vorbereitung von milden Patienten ähnelt der einfachen Tetralogie von Fallot. Chirurgisches Verfahren Nachdem der Patient den Operationssaal betreten hat, führt der Wechsel von der Bauch- in die Rückenlage häufig zu schwerer Zyanose und lebensbedrohlich. Zu diesem Zeitpunkt sollten das EKG, die arterielle Sauerstoffsättigung und der Blutdruck auf Trachealintubation und die mechanisch unterstützte Atmung in Bauchlage oder Bauchlage überwacht werden. Nach dem Wenden war er in Rückenlage und wurde betäubt. Extrakorporale Zirkulationsmethode und Myokardschutz: Anwendung einer tiefen Unterkühlung (16 bis 18 ° C), um die Zirkulation und die kardioplegische Koronardurchblutung bei kaltem Blut zu stoppen, und lokale Herzkühlung, um das Myokard zu schützen. Komplikation 1. Ateminsuffizienz und Unfähigkeit, sich vom Beatmungsgerät zu lösen, aufgrund von Veränderungen des umgebenden Lungenplexus und der Erweichung des umgebenden Bronchus und der Alveolarverkleinerung. Patienten mit dieser Deformität können sich nach dem Beatmungsgerät verschlechtern, die arterielle Sauerstoffsättigung kann abnehmen und Dioxid Wenn die Kohlenstoffspannung ansteigt, muss die mechanisch unterstützte Atmung durch endotracheale Intubation oder Tracheotomie fortgesetzt werden. Wird eine schwere Lungeninsuffizienz festgestellt, sollte dieselbe Aortenklappe verwendet werden, um den rechten Ventrikel mit der Lungenarterie zu verbinden. Wenn das Beatmungsgerät nicht mehrmals vom Beatmungsgerät entfernt werden kann, wird die Spontanatmungszeit schrittweise durch intermittierendes assistiertes Atmen verlängert, bis das Beatmungsgerät ausgeschaltet ist. 2. Lungeninfektion: Dies ist eine häufige Komplikation bei postoperativen Patienten mit dieser Deformität, bei denen Antibiotika und Vernebler eingesetzt werden. 3. Lungeninsuffizienz und Rechtsherzinsuffizienz führen nach intrakardialer Reparatur, Lungenarterienangioplastie und rechtsventrikulärer Drainage zu einer leichten Lungeninsuffizienz, die der Patient tolerieren kann. Bei Patienten mit schwerer Lungeninsuffizienz und Rechtsherzinsuffizienz nach einem rechtsventrikulären Abflusstrakt sollte derselbe Typ eines extrakardialen Aortenkanals verwendet oder eine Klappenprothese am Lungenklappenring angebracht werden. 4. Patienten mit extrakardialer Obstruktion weisen nach der Operation eine progressive Aktivitätsdauer auf. Die echokardiographische Untersuchung bestätigt, dass der extrakardiale Tubus verstopft ist, und der extrakardiale Tubus sollte rechtzeitig ersetzt werden.