Reparatur von Brustwanddefekten beim Poland-Syndrom

In Polen wurden 1841 erstmals angeborene Muskeln des Pectoralis major und des Pectoralis minor mit und ohne Deformität beschrieben. Erst 1962 wurden solche Missbildungen als Polen-Syndrom bezeichnet. Die Missbildung dieses Syndroms umfasst auch die sternale Kopfdysplasie der Muskeln Pectoralis major und Pectoralis minor sowie den Lungensputum im vorderen Bereich der zweiten bis fünften Rippe und den Knorpeldefekt. Beim Einatmen ist der Defekt des rechten Brustknorpels nach innen gedrückt, beim Ausatmen ist der rechte Brustknorpeldefekt nach außen konvex. Leichte Dysplasie der Brust, bis zur völligen Abwesenheit der Brust, Mangel an Brustwarzen. Es gibt weniger Unterhautfett in der Brust und keine Haare. Zu den Handdeformitäten zählen Deformitäten der Handflächen, der kurzen Finger und der Finger sowie Deformitäten des kleinen Schulterblatts, der Elevation und der Flügel. Das Syndrom ist relativ selten und die geschätzte Inzidenz beträgt 1 zu 3 Millionen. Das Poland-Syndrom kann auch mit einem zweiten seltenen Syndrom in Verbindung gebracht werden, der bilateralen oder unilateralen Hernie und der Augenabduktionslähmung, dem Mobius-Syndrom. Shamberger et al. Berichteten über 75 Fälle des Poland-Syndroms, 40 Männer, 53,3%, 35 Frauen, 46,7%, 44 Patienten rechts, 58,7%, 30 Patienten links, 40%, 1 Fall auf beiden Seiten, 40% 1,3%, die kombinierte Handdeformität betrug 66,7%, die kombinierte Brustdeformität betrug 49,3%. Die Brust des Kindes war nach innen gedrückt, das Brustbein wurde zur betroffenen Seite gedreht und die gegenüberliegende Seite war konvex und deformiert, was 32,0% ausmachte. Die Bestimmung des Ausmaßes von Brustwandmuskel- und Knochendefekten ist wichtig für die Gestaltung der Brustwandrekonstruktion und die Auswahl der Reparaturmaterialien. Behandlung von Krankheiten: Weichteilfehlbildungen der Brustwand Indikation Die Reparatur von Brustwandfehlern mit dem Poland-Syndrom ist anwendbar auf: 1. Der den Brustkorb stützende Rippenknorpel weist eine große Invagination oder einen Defekt auf und sollte chirurgisch repariert werden, um die Thoraxinvasion zu verringern und die abnormale Atmung der Brustwand zu beseitigen. 2. Beim Knorpeldefekt wird das Brustbein zur betroffenen Seite gedreht, mit oder ohne kontralateralen Knorpel. 3. Weibliche Patientinnen, die auf der betroffenen Seite keine Brust haben, können gleichzeitig eine Brustangioplastie durchführen. 4. Der Brustkorb und die kleinen Muskeln beschränken sich auf das Brustbeinende. Wer keinen funktionellen Einfluss hat, muss die Brustwand nicht reparieren. Präoperative Vorbereitung Umfassende Untersuchung von Ausmaß und Ausmaß von Brust- und Handdeformitäten, Zusammenarbeit mit der Abteilung für Plastische Chirurgie, Durchführung der Korrektur von Brust- und Handdeformitäten. Chirurgisches Verfahren Intratracheale Intubation in Kombination mit Anästhesie. In Rückenlage wird bei Verwendung des Latissimus dorsi-Muskellappens die laterale Position verwendet. Einschnitt Die mediane Längsinzision des Brustbeins oder der vierten Rippenebene zwischen den beiden Brustwarzen und die transversale Inzision in der unteren Brustfalte. Schneiden Sie die Haut, das Unterhautgewebe, den Muskel, den freien Lappen und den freien Brustmuskellappen von der lateralen Seite des Brustbeins ab, wobei die intakten Brust- und kleinen Muskeln erhalten bleiben. 2. Freilegung des Knorpels Mangel an Knorpel, Brustmuskeldysplasie, aufgrund der Brust Faszie, tiefe Brust Faszie auf der Haut ist sehr dünn, sollte beim Trennen sehr vorsichtig sein, diese Schicht nicht in die Brust zu trennen. 3. Korrigieren Sie die sternale Rotation nach innen Das Brustbein wird im Allgemeinen in die betroffene Seite gedreht und die keilförmige Osteotomie des Brustbeins wird unter dem zweiten Knorpel quer versetzt, und die Brustbeinplatte wird 5 bis 8 mm geschnitten und dann mit einem dicken Faden vernäht. 4. Subperiostale Knorpelresektion Knochentransplantate sollten Patienten mit großen Flächen mit Knorpeldefekten verabreicht werden. Der kontralaterale Rippenknorpel ragte aus der Brust heraus und der subperiostale Knorpel wurde entfernt. Wenn der Rippenknorpeldefekt 2 bis 4 beträgt, werden die 5. und 6. Rippe von der gegenüberliegenden Seite genommen, und die Rippe wird entlang der Längsachse geteilt, um die maximale mechanische Stützkraft aufrechtzuerhalten, und die Naht wird zwischen dem gebrochenen Rippenknorpel und dem Brustbein fixiert. 5. Latissimus dorsi Muskellappenübertragung Frauen mit Brustmangel können gleichzeitig eine Brust-Angioplastie durchführen. Großer Brustkorb und kleiner Muskel fehlen, kann der Latissimus dorsi Muskeltransferlappen verwendet werden, direkt mit der subklavischen, sternalen Fixation, die die Rippen bedeckt und das Fehlen des Brustkorbmuskels und der subklavischen Depression korrigiert. In Abwesenheit weiblicher Brüste werden künstliche Materialien unter den Latissimus dorsi implantiert, um die Mammoplastik zu vervollständigen. Komplikation 1. Haut und Muskellappen sind aufgrund unzureichender Durchblutung nekrotisch. 2. Brustimplantate werden mit einer künstlichen Prothese implantiert und müssen entfernt werden.