Hornhautlinsenadhäsionen
Einführung
Einleitung Die abnorme Leistung von Peter ist eine angeborene Leukoplakie im zentralen Teil der Hornhaut, und es gibt Defekte in der hinteren Stromaschicht und der hinteren elastischen Schicht. In dem Bereich, in dem die Hornhaut trüb ist, besteht eine Adhäsion von der Mitte zur Peripherie der Iris. 8% der Patienten hatten beide Augen. Hornhautödem ist optional, weiße Flecken sind dick und groß können die Vorderkammer nicht sehen. Aufgrund des Hornhautödems hat die frühe Hornhaut ein Grundglas-Aussehen und eine leichte Epithelfärbung. Beispielsweise weist eine Verschlechterung des Hornhautödems darauf hin, dass die Läsion fortschreitet, und das Glaukom verschlimmert diesen Zustand. Wenn jedoch der Augeninnendruck normal ist, verschwindet das Ödem allmählich und hinterlässt eine Hornhautnarbe mit einer klaren Grenze und einem normalen glänzenden Epithel. Obwohl die Verhärtung des Limbus häufig ist, ist die periphere Hornhaut oft durchsichtig und die betroffene Hornhaut weist nur wenige Blutgefäße auf.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache für Peters Anomalie ist nicht vollständig geklärt, es wurden jedoch unterschiedliche Veränderungen in der Histopathologie und im Elektronenmikroskop festgestellt. Es wird nicht als eine einzige Ursache angesehen. Es wurde ursprünglich angenommen, dass sie auf eine intrauterine Infektion (intracorneales Geschwür von Hipple) zurückzuführen ist. Es wird angenommen, dass diese Theorie durch Fruchtwasser oder Plazenta zustande kommt. Intrauterine Keratitis, die eine Perforation der Hornhaut verursacht, eine Vorwärtsbewegung der Irislinse verursacht, Hornhautdefekte, Hornhautleukoplakie und Hornhautlinsen- und Irishornhautadhäsionen hervorruft.Diese Veränderungen können auch durch tiefen Hornhautabszess, Eiterentwässerung im Frontalraum, nr Hornhautperforation, Auslandsberichte von 5 der 21 Patienten mit angeborener zentraler Hornhauttrübung und zentraler anteriorer Adhäsion in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft waren viral, insbesondere eine Rötelninfektion, berichteten auch über einen Fall von Peter-Anomalien Der monokulare Patient hat eine angeborene Cytomegalievirus-Infektion, das kontralaterale Auge ist ein normales Auge und eine Charge von Proben von Peters abnormalem Patienten wird elektronenmikroskopisch untersucht.Die Zellen des hinteren Hornhautstroms sind chronisch entzündliche Zellen, die durch Lichtmikroskopie zerstört werden. Im Stroma sind abnormale Fibroblasten und Histiozyten zu sehen, bei Patienten mit abnormaler Linse möglicherweise Blase in der Linse und die Oberfläche aufgrund unvollständigen Ektoderms.
(zwei) Pathogenese
Über die Pathogenese der Peter-Anomalie wird noch diskutiert: Tripethi geht davon aus, dass der zentrale Hornhautdefekt auf das Einwachsen der ersten und zweiten mesenchymalen Zellen am Becherrand bei 10 bis 14 mm des Embryos zurückzuführen ist, der elastischen Schicht der hinteren Hornhaut Anomalien und Verlust von Endothelzellen sind auf Defekte in primären mesenchymalen Zellen zurückzuführen, die durch eine verzögerte oder unvollständige Trennung der Linsenbläschen weiter beeinträchtigt werden können, wobei die Linsentrübung und die Bildung von Hornhautlinsensträngen mit dem Ektoderm assoziiert sein können In Bezug auf die Defekte hängen die verschiedenen Manifestationen von Peter-Anomalien zusammen mit den Entwicklungsdefekten des Hornhautendothels, des Hornhautstromas und der Irismatrix während der drei Stadien des Blattgewebes zusammen, die von Anomalien der Linsenvakuolen begleitet sein können oder nicht.
Kupfer verwendet einige Hindernisse im Migrationsprozess von Zellen des Nervenkamms oder einige terminale Defekte, um die Veränderungen der anterioren Mesoderm-Dysplasie und des sekundären Glaukoms zu erklären, einschließlich der Peter-Anomalie und des Hornhautstroms. Migrations- oder terminale Induktionsstörungen können zu einer Reihe von Hornhauttrübungen und -dysplasien führen. Endothelzelldefekte können Defekte in der hinteren elastischen Schicht und einen abnormalen Hornhautwassergehalt verursachen. Diese abnormalen Endothelzellen können eine zusätzliche "Klebrigkeit" aufweisen. , was zu einer Anhaftung der Hornhautiris führt, kann ein teilweises oder vollständiges Verschwinden der Irismatrix sekundäre Auswirkungen auf das Irispigmentepithel und das pigmentfreie Epithel darunter haben, was zu einer Reihe von Pupillenanomalien und Pigmentepitheldefekten führt, wenn sich die Defekte der Irismatrix entwickeln Bis zu einem gewissen Grad, der ausreicht, um benachbarte Gewebe wie die Linse und ihr Suspensivband zu beeinflussen, kann dies zu ektopem und anteriorem polaren Katarakt, Trabekelendothelmigration oder terminalen Induktionsprozesshindernissen führen und einen normalen Wasserabflusswiderstand bewirken Eine Mutation tritt auf und verursacht einen Anstieg des Augeninnendrucks. Dieser Anstieg des Augeninnendrucks stimmt nicht notwendigerweise mit der Anzahl der an der Hornhaut und den Trabekeln befestigten Irisstränge überein. Proportional berichteten Kupfer et al., Dass ein 2-jähriges Kind mit Glaukom, die Ultrastruktur der Trabekulektomieprobe, typische Alterungsänderungen im Trabekelgeflecht aufwies, und einige Wissenschaftler glauben, dass die Drainage des Kammerwassers auf den feinen Winkel der Irishornhaut zurückzuführen sein könnte. Die Änderung wird verursacht.
Andere stellten fest, dass histopathologische Veränderungen der Peter-Anomalien und vollständige Defekte des retinalen Pigmentepithels und der hinteren Aderhaut eine vollständige periphere Präirisadhäsion mit Atrophie der Irismatrix und kein trabekuläres Geflecht und keine Schlemm-Röhrenstruktur aufwiesen. In anderen Fällen waren die Nervenkammzellen mit Irishornhautwinkel unvollständig differenziert, wobei typischere Axenfeld-Anomalien und das Rieger-Syndrom auftraten.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Hornhautuntersuchung und CT-Untersuchung des Schläfenbereichs
Gemäß den oben erwähnten charakteristischen klinischen Manifestationen wie dem zentralen Teil der Hornhaut, der Iris und der Linse ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen. Bei einem Anstieg des Augeninnendrucks kann die Diagnose eines sekundären Glaukoms gestellt werden. Die Messung des Augeninnendrucks wird vorzugsweise mit einem Tono-Pen-Tonometer gemessen, um die Hornhautleukoplakie zu verringern oder von ihr unberührt zu bleiben.
Die abnorme Leistung von Peter ist eine angeborene Leukoplakie im zentralen Teil der Hornhaut, und es gibt Defekte in der hinteren Stromaschicht und der hinteren elastischen Schicht. In dem Bereich, in dem die Hornhaut trüb ist, besteht eine Adhäsion von der Mitte zur Peripherie der Iris. 8% der Patienten hatten beide Augen. Hornhautödem ist optional, weiße Flecken sind dick und groß können die Vorderkammer nicht sehen. Aufgrund des Hornhautödems hat die frühe Hornhaut ein Grundglas-Aussehen und eine leichte Epithelfärbung. Beispielsweise weist eine Verschlechterung des Hornhautödems darauf hin, dass die Läsion fortschreitet, und das Glaukom verschlimmert diesen Zustand. Wenn jedoch der Augeninnendruck normal ist, verschwindet das Ödem allmählich und hinterlässt eine Hornhautnarbe mit einer klaren Grenze und einem normalen glänzenden Epithel. Obwohl die Verhärtung des Limbus häufig ist, ist die periphere Hornhaut oft durchsichtig und die betroffene Hornhaut weist nur wenige Blutgefäße auf. Iris- und Hornhautadhäsionen befinden sich häufig im Ziliarbereich der Schläfeniris, und an den entsprechenden Stellen liegt eine Hornhautleukoplakie vor, während die Hornhaut in anderen Richtungen transparenter ist. Die Adhäsion kann lokal oder auf den 360 ° -Irisciliarbereich ausgedehnt werden.
Peter-Anomalien gehen häufig mit generalisierten Anomalien einher, wie Kleinwuchs, geistige Behinderung, Anomalien der Lippen, des Kiefers und der Gaumenspalten sowie der Ohren. Es gibt auch Berichte über Zerebralparese, kleinen roten Auswurf, zahnlos, weniger Zähne, Finger (Zehen), Flexionsfinger, kurze Kopfdeformität, semilaterale Dysplasie, Wilsm-Tumor, kraniofaziale Osteogenesis imperfecta, Hydrocephalus, kein Gehirn Lungenhypoplasie, Dandy-Walker-Syndrom, kardiale und urogenitale Anomalien, Lowe-Syndrom. Jemand hat Peters Ausnahme in drei Typen eingeteilt:
1 ohne Hornhautlinsenhaftung oder Katarakt;
2 mit Hornhautlinsenadhäsion oder Katarakt;
3 begleitet vom Rieger-Syndrom.
Diagnose
Differentialdiagnose
Bei Neugeborenen und Babys werden hauptsächlich die zentrale Leukoplakie der Hornhaut und andere Ursachen für die Hornhauttrübung identifiziert. Diese anderen Ursachen sind angeborenes Glaukom, Mukopolysaccharidose, Geburtstrauma, angeborene erbliche Hornhautdystrophie und Hornhauttrübung. Die durch Geburtsverletzung verursachte Hornhauttrübung, der Riss der hinteren elastischen Schicht ist vertikal gewellt, der Unterschied zwischen Peter-Anomalie und angeborenem Glaukom besteht darin, dass der Hornhautdurchmesser nicht vergrößert wird und die Hornhauttrübung und der transparente Bereich offensichtliche Grenzlinien aufweisen. Wenn der Augeninnendruck abfällt, wird die Hornhauttrübung nicht transparent und es gibt eine flache Vorderkammer, die Hornhauttrübung der Mukopolysaccharidose ist diffus, mit einer kleinen punktierten Stromaschicht, die trübe ist, und die Trübung im hinteren Teil ist dichter als im vorderen Teil, das Epithel ist Das Endothel war nicht betroffen, die angeborene erbliche Hornhautendotheldystrophie war nicht mit einem Glaukom assoziiert, die Hornhauttrübung war gleichmäßig, die Vorderkammerbildung war gut und es wurde keine abnormale Iris beobachtet, die Hornhautulkusperforation, die Iris war in die Hornhautnarbe eingebettet und Peter war abnormal Die Iris ist in der Nähe der undurchsichtigen Hornhaut angebracht.Wenn die Hornhauttrübung fortschreitet, ist der Zustand der Vorderkammer schwerer zu verstehen und es ist schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen.
Gemäß den oben erwähnten charakteristischen klinischen Manifestationen wie dem zentralen Teil der Hornhaut, der Iris und der Linse ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen. Bei einem Anstieg des Augeninnendrucks kann die Diagnose eines sekundären Glaukoms gestellt werden. Die Messung des Augeninnendrucks wird vorzugsweise mit einem Tono-Pen-Tonometer gemessen, um die Hornhautleukoplakie zu verringern oder von ihr unberührt zu bleiben.
Die abnorme Leistung von Peter ist eine angeborene Leukoplakie im zentralen Teil der Hornhaut, und es gibt Defekte in der hinteren Stromaschicht und der hinteren elastischen Schicht. In dem Bereich, in dem die Hornhaut trüb ist, besteht eine Adhäsion von der Mitte zur Peripherie der Iris. 8% der Patienten hatten beide Augen. Hornhautödem ist optional, weiße Flecken sind dick und groß können die Vorderkammer nicht sehen. Aufgrund des Hornhautödems hat die frühe Hornhaut ein Grundglas-Aussehen und eine leichte Epithelfärbung. Beispielsweise weist eine Verschlechterung des Hornhautödems darauf hin, dass die Läsion fortschreitet, und das Glaukom verschlimmert diesen Zustand. Wenn jedoch der Augeninnendruck normal ist, verschwindet das Ödem allmählich und hinterlässt eine Hornhautnarbe mit einer klaren Grenze und einem normalen glänzenden Epithel. Obwohl die Verhärtung des Limbus häufig ist, ist die periphere Hornhaut oft durchsichtig und die betroffene Hornhaut weist nur wenige Blutgefäße auf. Iris- und Hornhautadhäsionen befinden sich häufig im Ziliarbereich der Schläfeniris, und an den entsprechenden Stellen liegt eine Hornhautleukoplakie vor, während die Hornhäute in anderen Richtungen transparenter sind. Die Adhäsion kann lokal oder auf den 360 ° -Irisciliarbereich ausgedehnt werden.
Peter-Anomalien gehen häufig mit generalisierten Anomalien einher, wie Kleinwuchs, geistige Behinderung, Anomalien der Lippen, des Kiefers und der Gaumenspalten sowie der Ohren. Es gibt auch Berichte über Zerebralparese, kleinen roten Auswurf, zahnlos, weniger Zähne, Finger (Zehen), Beugungsfinger, kurze Kopfdeformität, semilaterale Dysplasie, Wilsm-Tumor, kraniofaziale Osteogenesis imperfecta, Hydrocephalus, kein Gehirn Lungenhypoplasie, Dandy-Walker-Syndrom, kardiale und urogenitale Anomalien, Lowe-Syndrom. Jemand hat Peters Ausnahme in drei Typen eingeteilt:
1 ohne Hornhautlinsenhaftung oder Katarakt;
2 mit Hornhautlinsenadhäsion oder Katarakt;
3 begleitet vom Rieger-Syndrom.
