Verstopfung der Lymphknoten
Einführung
Einleitung Das Mukosa-Lymphknoten-Syndrom (MCLS), auch als Kawasaki-Krankheit bekannt, wurde erstmals 1967 von Kawasaki vom Japanischen Roten Kreuz-Zentrum berichtet und ist auch als Kawasaki-Syndrom bekannt. Dieses Syndrom tritt bei Kindern auf und ist derzeit unbekannt. Es ist eine eigenständige akute Infektionskrankheit. Die wichtigsten klinischen Manifestationen waren anhaltendes Fieber, Bindehauthyperämie, Lippenrötung und Gaumenspalte, harte Rötung der Hände und Füße, pleomorpher Ausschlag des gesamten Körpers und vergrößerte Lymphknoten im Nacken sowie Lymphknotenstauung. Einige Patienten entwickeln nach der akuten Phase Arthritis und Herz-Kreislauf-Erkrankungen, und schwere Fälle können an einem Myokardinfarkt sterben.
Erreger
Ursache
Die Ursache ist nicht klar und es wird spekuliert, dass sie mit einer Infektion zusammenhängt. Es wird allgemein angenommen, dass es sich um eine Vielzahl von Pathogenen handelt, einschließlich Epstein-Barr-Virus, Coxsackie-Virus, Echovirus, Adenovirus, Retrovirus oder Streptococcus und Propionibacterium-Infektion. Einige Leute denken, dass Umweltverschmutzung oder chemische Allergie die Ursache der Krankheit sein können.Epidemiologische Daten und klinische Merkmale deuten stark darauf hin, dass das kutane Lymphknotensyndrom der Schleimhaut mit einer bestimmten Ursache einer Infektionskrankheit in Verbindung gebracht wird.Es wurde vermutet, dass es sich um Streptococcus, Staphylococcus aureus handelt. Durch Sekundärkörper, P. acnes-Mutanten und Retroviren verursachte Infektionen wurden durch Standardbakterien-, Viruskulturen und umfangreiche seroepidemiologische Untersuchungen nicht bestätigt.
Das mukosale kutane Lymphknotensyndrom ist auf der ganzen Welt verbreitet, mit einem Gruppenausbruch alle 3 bis 6 Jahre, mit der höchsten Inzidenz in Japan und den Vereinigten Staaten. In China wurden seit 1975 Fälle gemeldet, und es gab bisher Hunderte von Fällen. MCLS kann bei Säuglingen und Kindern auftreten, aber 80% bis 85% der Patienten sind innerhalb von 5 Jahren alt und treten bei Säuglingen zwischen 6 und 18 Monaten auf. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,5 zu 1,8: 1. Es gibt keine offensichtlichen regionalen und saisonalen Unterschiede, und es ist größtenteils verteilt. Der Übertragungsweg ist nicht klar.
Pathogenese: Der Erreger des mukosalen kutanen Lymphknotensyndroms ist unbekannt, daher ist die Pathogenese schwer aufzuklären. Studien haben gezeigt, dass die Rolle des Superantigens die Ursache des mukosalen Hautlymphknotensyndroms ist. Die Superantigen-Reaktion unterscheidet sich von der klassischen Antigen-Antikörper-Reaktion durch eine große Anzahl von Immunzellen, die an einigen bakteriellen Exotoxinen beteiligt sind, einschließlich Toxic-Shock-Syndrom-Toxin 1 (TSST-1), das von Staphylococcus aureus und Staphylococcus enterotoxin produziert wird. A bis E, Streptococcus-Thermotoxine A, B und C, Mycoplasma-Toxine und bestimmte Retroviren können an Haupthistokompatibilitätsstellen einkerniger Makrophagen binden und dann an T-Zellrezeptoren binden Ein spezieller Teil der variablen Region der & bgr; -Kette (TCR-V & bgr;), der mononukleäre Makrophagen signifikant aktivieren und spezifische T-Zellen selektiv stimulieren kann, um zu klonen und sich zu vermehren, wobei überschüssige Zellen freigesetzt werden Zytokine, einschließlich IL-1, IL-2TNF- und IFN-, verursachen eine systemische Schädigung der Gefäßendothelzellen. Melish stellte fest, dass TCR-V2 und TCR-V3 bei Patienten mit akuter Kawasaki-Krankheit überexprimiert waren und die Erholungsphase normal wurde. . Leung et al kultivierten Proben von 16 Patienten mit Kawasaki-Krankheit in der Rektumaxilla und der Leistengegend und erhielten 13 bakterielle Toxine, von denen 11 von Staphylococcus aureus produziertes TSST-1 und 2 von Streptococcus produzierte pyrogene Toxine waren. B und C. Daher wird angenommen, dass die Superantigenreaktion, die das Schleimhautlymphknotensyndrom verursacht, hauptsächlich bakterielle Toxine, insbesondere TSST-1, ist.
In der akuten Phase des mukosalen Hautlymphknotensyndroms sanken die Gesamtkomplement- und C3-Spiegel im Serum, und der Immunkomplextest zeigte eine stark positive Reaktion, die sich während der Erholungsphase allmählich erholte. Die intravenöse Infusion großer Dosen von menschlichem Gammaglobulin kann die vaskuläre Entzündungsreaktion signifikant reduzieren und die Expansion der Koronararterien verhindern. Alle oben genannten Phänomene unterstützen die Pathogenese des Lymphknotensyndroms der Schleimhaut, und der Mechanismus ist eine durch bestimmte pathogene Faktoren induzierte Immunschädigung.
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Verwandte Inspektion
Blut Routine Urin M-Mode Echokardiographie (ME) Doppler Echokardiographie zweidimensionale Echokardiographie
Klinische Manifestation
1. Akute Phase (Heizperiode): dauert 8 bis 12 Tage, durchschnittlich 10 Tage.
(1) Fieber: plötzliches Fieber Körpertemperatur 38 ~ 41 ° C, meist Entspannungswärme, gelegentliche Wärmespeicherung, geringer Appetit, Lethargie oder Reizbarkeit, emotionale Erregbarkeit, schwere Fälle von aseptischer Meningitis. Einige Patienten können Durchfall oder obstruktiven Ikterus haben. Hohe Hitze dauert in der Regel 5 bis 11 Tage oder länger.
(2) bilaterale Bindehauthyperämie: Bindehauthyperämie kann kurz nach Fieber auftreten, und eine geringe Anzahl von follikulären Bindehautentzündungen tritt auf.
(3) Mundschleimhautveränderungen: Mundspülung, Gaumenspalte, diffuse oropharyngeale Spülung, Nippelvorsprung der blutenden Zunge, Rötung mit "Yangmei-Zunge" -ähnlichen Veränderungen.
(4) Hautausschlag: Der Hautausschlag tritt 3 bis 5 Tage nach der Krankheit auf, und der Hautausschlag hat mehr Stämme, die auch im Gesicht und an den Gliedmaßen auftreten können. Die Hautläsionen waren masernartig, scharlachrot und erythematös, aber kein Herpes und keine Pigmentierung nach der Heilung.Der Ausschlag dauerte 1 bis 2 Tage bis 10 Tage. Der Ausschlag weist unterschiedliche Verteilungsmuster auf, am häufigsten eine Pan-Frisur, aber manchmal ist der Rumpf ausgeprägter oder peripher verteilt, und einige sind hauptsächlich im Perineum. In der akuten Phase haben etwa 20% der Fälle eine Rötung und Abschuppung der perinealen und analen Haut, und Erytheme oder Narben werden vom Ort der BCG-Impfung vor 1 bis 3 Jahren reproduziert.
(5) Extremitätenläsionen: 4 bis 7 Tage nach dem Fieber traten große Erytheme in der Handfläche und im Knöchel auf, Hand und Fuß zeigten harte Ödeme und der Finger (Zehen) eine fusiforme Schwellung, oft mit eingeschränkter Gelenkaktivität aufgrund schwerer Gelenkschmerzen. Extremitätenläsionen sind charakteristische Merkmale von MCLS mit einer diffusen purpurroten Farbe im Palmarsack, während in der Erholungsphase eine charakteristische Abschuppung an den Fingerspitzen auftritt, an der häufig der gesamte Palmar beteiligt ist.
(6) Lymphadenopathie: nur bei 50% der Patienten, zervikale Lymphknoten, meist einseitig gesehen. Die geschwollenen Lymphknoten sind hart, haben einen Durchmesser von 1,5 cm, sind rot und heiß und sind leicht empfindlich. Sie zeigen eine akute nicht-suppurative Lymphadenitis.
2. Subakute Phase: In dieser Zeit sind die Haupterscheinungen große Abblätterungen von Handfläche und Knöchel, und die häutige Abschuppung beginnt am Ende des Nagels (der Zehe), und dann wird der Körper abgeschuppt. Einige Patienten entwickeln Arthritis und Symptome einer schweren Herzbeteiligung. Dieser Zeitraum dauert etwa einen Monat.
3. Erholungsphase: Geben Sie die Erholungsphase ab der sechsten Woche des Krankheitsverlaufs ein. In diesem Zeitraum verschwanden alle klinischen Symptome allmählich und die Blut- und Erythrozyten-Sedimentationsrate normalisierte sich wieder, und im späteren Stadium der Genesung (2 bis 3 Monate nach Beginn) traten in einigen Fällen Nägel auf.
Diagnose
Differentialdiagnose
Müssen mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:
1, Scharlach: 1 Tag nach der Krankheit, Hautausschlag, diffuses kleines dichtes Erythem, Hautfalten am Hautausschlag dichter, sichtbare dunkelrote, punktförmige Linien, Extremitätenausschlag an den Extremitäten, Antibiotika wirksam.
2, Toxisches Schock-Syndrom: Das Erkrankungsalter ist relativ hoch, häufiger bei Menstruationsbeschwerden, niedriger Blutdruck (systolischer Blutdruck 90 mmHg).
3, Kinder mit knotiger Polyarteriitis: klinisch haben oft langanhaltendes oder intermittierendes Fieber, Hautausschlag ist Erythem, Urtikaria oder polymorphes Erythem, kann hohen Blutdruck, perikardiale Exsudation, Herzvergrößerung, Herzinsuffizienz und Extremitäten haben Gangrän und so weiter.
4, juvenile rheumatoide Arthritis: meist niedriges Fieber, wiederholtes Auftreten verschiedener Formen von Hautausschlag (heißer Hautausschlag), wiederholte Hitze, verlängert, Nicht-Finger-, Zehenende Rötung (Schwellungsschmerz in der Mitte des Gelenks), keine Handflächenrötung , Lippenrötung, Gaumenspalte, oropharyngeale Schleimhautverstopfung, Lorbeerzunge, keine Koronarschäden.
5, Scharlach: Scharlach heißer Ausschlag erschien 24 Stunden nach dem Ausbruch der Krankheit, der Ausschlag begann am dritten Tag nach dem Ausbruch der Krankheit, der Ausschlag erschien früher als die Krankheit, Scharlach Ausschlag ist eine kleine Nadel kleine Papel, die Krankheit Ausschlag Morphologie in der Nähe von Masern und Polymorphismus Roter Fleck, Scharlach kann in allen Altersgruppen beobachtet werden, das Alter dieser Krankheit liegt bei Säuglingen und Kleinkindern, die Scharlach-Hot-Throat-Tupferkultur weist ein hämolytisches Streptococcus-Wachstum auf, der Anti- "O" -Titer ist erhöht, die Krankheit ist für diese beiden Tests negativ; Scharlach mit Penicillin-Behandlung ist gut, die Krankheit Penicillin hat keinen Einfluss.
6. Infektiöse Mononukleose: Anhaltendes Fieber, Lymphadenopathie und Kawasaki-Krankheit haben Ähnlichkeiten, aber keine Bindehauthyperämie und Mundschleimhautveränderungen, keine starke Schwellung und kein Abschälen an den Extremitäten. Periphere Blutleukozyten werden hauptsächlich nach Monozyten klassifiziert, die zwischen 70 und 90% ausmachen, und abnorme Lymphozyten machen bis zu 10% aus.
