Foramen ovale Insuffizienz
Einführung
Einleitung In der menschlichen Fetalperiode ist ein kleines Loch im linken und rechten Vorhofseptum, dh das Blut im linken und rechten Vorhof der Fetalperiode, verbunden. Später, nachdem der Lungenzyklus abgeschlossen war, wurde das Loch geschlossen. Dies ist eine Spur des Erbes der Menschheitsgeschichte. Angeborene Herzkrankheiten wie Trikuspidalatresie, Trikuspidalklappeninsuffizienz können bei der Foramen ovale-Regurgitation auftreten. Die hämodynamischen Veränderungen der Trikuspidalklappenbewegung werden durch den Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz, das Vorliegen eines Vorhofseptumdefekts und die Größe des Defekts sowie das Ausmaß der Beeinträchtigung der rechtsventrikulären Funktion bestimmt. Unterschiedliche Grade von Trikuspidalinsuffizienz aufgrund von Vergrößerung der atrioventrikulären und rechten Ventrikel und Verformung der Blättchen sind häufig. Wenn sich das rechte Atrium zusammenzieht, entspannt sich der rechte Ventrikel und der Teil der Kammer erweitert sich ebenfalls, was dazu führt, dass das rechte Atriumblut nicht in den rechten Ventrikel gelangt. Wenn das rechte Atrium diastolisch ist, zieht sich der rechte Ventrikel zusammen, und der rechte Ventrikel des Raums wird ebenfalls zusammengezogen. Das rechte Atrium erhält Blut aus der Hohlvene, dem atrialisierten rechten Ventrikel und der Trikuspidalinsuffizienz, was zu einem erhöhten Blutvolumen im rechten Atrium und einem vergrößerten Lumen führt. Der rechte Vorhofdruck steigt und führt schließlich zu Herzversagen. Es gab Fälle von Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekten. Wenn der rechte Vorhofdruck höher war als der des linken Vorhofs, wurde ein Rechts-Links-Shunt erzeugt. Der Blutsauerstoffgehalt des systemischen Kreislaufs nahm mit Purpura und Keulenbildung (Zehe) ab. Wenn der Raum intakt ist und sich der rechte Ventrikel zusammenzieht, wird die Menge des in die Lunge ausgetauschten Blutes verringert, und der Unterschied im arteriovenösen Blutsauerstoff ist gering, was zu einem Erröten der Wangen und einer milden Purpura an den Fingerspitzen führen kann.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Es wird allgemein angenommen, dass bei der normalen Entwicklung des Embryos das Endokardkissen verschmolzen ist und der atrioventrikuläre Schlauch gleichmäßig in zwei linke und rechte Düsen unterteilt ist und an der Bildung des Membranventrikularseptums und des geschlossenen Vorhofseptums beteiligt ist. Die Trikuspidalklappe unterscheidet sich vom Endokardkissen und dem rechtsventrikulären Myokard. Bei diesem Vorgang ist die Trikuspidaldysplasie abnormal, das Blättchen ist degeneriert, degeneriert, das Blättchengewebe fehlt, das Klappenloch ist von fibrösem Gewebe umgeben und die Klappe ist schließlich geschlossen. Das Ventil ist verriegelt. (Es wird allgemein angenommen, dass die Fusionsstelle des Endokardkissens vor und nach der Embryonalperiode nach rechts vorgespannt ist und das rechte Ventrikelseptum verschoben wird, um eine ungleichmäßige Trennung des Atrioventrikelseptums zu bewirken. Der rechte Atrioventrikelkanalverschluss wird in Zukunft eine Trikuspidalatresie bilden.)
(zwei) Pathogenese
1. Pathologische Veränderungen: Bei etwa 90% der Fälle von Trikuspidalatresie verschmilzt die Trikuspidalklappe mit einer Dezidualmembran, und der Lungenstamm ist schlecht entwickelt. Die Okklusion kann auch den rechtsventrikulären Abflusstrakt und den gesamten Rumpf der Pulmonalarterie betreffen, während die Pulmonalklappe stark verkümmert ist. Der rechte Ventrikel kann von starker Verkürzung bis zu normaler Größe und sogar Ausdehnung reichen. Trikuspidalklappen haben einen unterschiedlichen Grad an Insuffizienz.
Bei der Autopsie der Trikuspidalatresie neigt der linke Ventrikel zur Vergrößerung und Hypertrophie, aber die Mitralklappe ist normal oder vergrößert. Es gab auch Berichte über Mitralklappen-Mitralfehlbildungen, Mitralklappen-Mitral- und Mitralklappen-Straddle der Hypoplasie des rechten Ventrikels. Trikuspidalatresie umfasst in der Regel folgende Fehlbildungen:
1 Trikuspidalokklusion, kein rechter Vorhof zwischen rechtem Ventrikel;
2 Vorhofseptumdefekt oder Foramen ovale;
3 ventrikulärer Septumdefekt oder offener Ductus arteriosus.
Die Trikuspidalatresie ist ein angeborener Verschluss, es gibt kein Klappenloch, nur eine kleine Vertiefung am unteren Rand des rechten Vorhofs, umgeben von Muskelfasern, einigen faserigen oder membranartigen Strukturen. 80% des Verkehrs in der Herzkammer ist ein Foramen ovale, bei dem es sich auch um einen Vorhofseptumdefekt oder sogar um ein einzelnes Atrium handeln kann.
Es gibt fünf Arten von Verbindungen zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel bei Trikuspidalatresie:
1 Muskeltyp macht 76% ~ 84% aus, der Muskel am unteren Rand des rechten Vorhofs, eine kleine Vertiefung in der Nähe der Seitenwand, direkt über dem linken Ventrikel und ohne Verbindung mit dem rechten Ventrikel;
2 Zwerchfell-Typ macht etwa 8% bis 12% aus, ein geschlossenes Zwerchfell zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel;
3 Ventiltypen machen ungefähr 6% aus, es gibt ein offenes Ventil an der Verbindung des rechten Atriums und des rechten Ventrikels, aber es gibt Membranen und Muskeln darunter, die das rechte Atrium vollständig vom rechten Ventrikel trennen, um eine Verriegelung zu bilden;
4Ebsteine Fehlbildung machte etwa 6% aus und bildete eine verschlossene Trikuspidalklappe zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel.
5 Endokard-Pad-Defekt-Typ entfielen etwa 2%, die gemeinsame Atresie der atrioventrikulären Klappe vom rechten Vorhof zur rechten Herzkammer.
Edward und Burchell klassifizierten zuerst die Trikuspidalatresie in drei Typen, basierend auf der Beziehung zwischen der Aorta. Zweitens wird es in Abhängigkeit von der Anwesenheit oder Abwesenheit von Lungenatresie oder Stenose weiter in 8 Typen unterteilt: Ia-Typ, Ib-Typ, Ic-Typ, IIa-Typ, IIb-Typ, IIc-Typ, IIIa-Typ und IIIb-Typ. Unter den Fällen von Trikuspidalatresie sind Typ Ib, Ic, IIb, IIc und IIIa am häufigsten.
Typ-I-Trikuspidalatresie (69%): Dieser Typ ist durch normale Gefäßverhältnisse gekennzeichnet. Typ Ia, Lungenatresie, Typ Ib, Lungenstenose mit kleinem Ventrikelseptumdefekt, Typ Ic, Lungenstenose mit großem Ventrikelseptumdefekt.
Typ-II-Trikuspidalatresie (27%): Dieser Typ zeichnet sich durch eine vollständige Translokation großer Gefäße aus. Typ IIa, Lungenatresie, Typ IIb, Lungenstenose mit kleinem Ventrikelseptumdefekt, Typ IIc, normale Lungenarterie mit großem Ventrikelseptumdefekt.
Typ III-Trikuspidalatresie (4%): Typ III ist durch korrigierende Großgefäßtranslokation gekennzeichnet. Typ IIIa, Lungenstenose, Typ IIIb, subaortale Stenose. Patienten mit Lungenatresie (Typ Ia, IIa) sterben im Säuglingsalter. Die mit Lungenstenose (Typen Ib, IIb und IIIa) entfielen 70% der Fälle im Kindesalter und 100% der Fälle im Erwachsenenalter.
Trikuspidalatresie kann multiple Herz- und große Gefäßfehlbildungen kombinieren. Der Verkehr im Herzraum ist immer vorhanden, wobei das Foramen ovale 80% ausmacht und der Rest ein Vorhofseptumdefekt ist. Zweiundzwanzig Prozent der Patienten hatten eine linke obere Hohlvene, die normalerweise in den Sinus coronarius und gelegentlich direkt in den linken Vorhof abgeleitet wurde. Lungenvenendrainage und Fehlbildungen der Herzkranzgefäße sind seltener. Patienten mit angeborener Lungenarterien-Dysplasie haben häufig eine membranöse Trikuspidalatresie. 20% der Patienten mit Trikuspidalatresie in Kombination mit einer Nebeneinanderstellung der Ohrmuschel. Es ist auch möglich, Aortenkoarktation, Dysplasie oder Atresie, Aortenbogentrennung und Aortenklappenatresie zu haben.
2. Pathophysiologie: Patienten mit Trikuspidalatresie, systemischer venöser Blutrückführung können nicht direkt in den rechten Ventrikel gelangen, das rechte Atriumblut kann nur durch den Herzraumverkehr in den linken Atrium gelangen, das linke Atrium wird zu einer gemischten Herzhöhle aus Körper- und Lungenkreislaufvenenblut . Das gemischte Blut tritt durch eine relativ normale Mitralklappenöffnung in den linken Ventrikel ein und tritt dann durch die normal verbundene Aortenklappenöffnung und Aorta aus dem linken Ventrikel aus. Daher weisen alle Patienten einen unterschiedlichen Grad der Verringerung der arteriellen Sauerstoffsättigung auf, wobei der Grad der Verringerung vom Schweregrad der Obstruktion des Lungenblutflusses abhängt. Wenn der Blutfluss in der Lunge normal oder erhöht ist und der Blutfluss zu den Lungenvenen normal oder erhöht ist, ist die arterielle Sauerstoffsättigung nur geringfügig niedriger als normal und es gibt kein klinisches oder mildes Brötchen in der Klinik. Wenn der Blutfluss in der Lunge verringert wird und der Blutfluss zu den Lungenvenen verringert wird, wird die arterielle Sauerstoffsättigung signifikant verringert, 70% der Hypoxämie treten auf und klinische Manifestationen sind offensichtlich. Wenn der Vorhofseptumdefekt klein ist, ist der Shunt von rechts nach links begrenzt, und nach der Geburt treten schwerer autovenöser Bluthochdruck und Rechtsherzversagen auf.
Aufgrund der Dysplasie des rechten Ventrikels trägt der linke Ventrikel allein die Pumparbeit des Körpers und den Lungenkreislauf. Der linke Ventrikel benötigt zusätzliche Arbeit, um den Blutfluss in einer großen Anzahl von Lungenzirkulationen zu fördern, und eine kontinuierliche Überlastoperation kann zu einer Hypertrophie des linken Herzens und einer Herzinsuffizienz des linken Herzens führen. Bei verminderter Durchblutung der Lunge führt die linke Herzkammer nur zu einer geringen volumetrischen Belastung und häufig zu keiner Herzinsuffizienz. In Fällen eines erhöhten Lungenblutflusses ist der linke Ventrikel jedoch häufig aufgrund einer chronischen Volumenbelastung, eines linksventrikulären enddiastolischen Volumens und einer myokardialen kontraktilen Funktion und dann einer linksventrikulären Vergrößerung, einer Herzinsuffizienz, erhöht. Wenn eine Aortenkoarktation oder eine Aortentrennung vorliegt, fördert dies die Entwicklung einer linksventrikulären Hypertrophie und einer Herzinsuffizienz.
Die Entwicklung des rechten Ventrikels des Herzens variiert mit der Größe des ventrikulären Septumdefekts und dem Grad der Lungenstenose. In der Regel besteht eine Lungenstenose und ein kleiner Ventrikelseptumdefekt: Ein kleiner Teil des Blutes gelangt vom linken Ventrikel über den Ventrikelseptumdefekt in den dysplastischen rechten Ventrikel und dann über die schmale Lungenarterie in die Lunge, wodurch der Lungenblutfluss verringert wird. Eine kleine Anzahl von Patienten hat nur eine leichte oder keine Lungenstenose, begleitet von einem großen Ventrikelseptumdefekt, und mehr Blut gelangt vom linken Ventrikel in den gut entwickelten rechten Ventrikel und die Lungenarterie, wodurch der Blutfluss zur Lunge erhöht wird. Eine seltene Erkrankung ist kein ventrikulärer Septumdefekt, keine Pulmonalklappenatresie, und der einzige Durchgang von Blut zur Lunge ist der Ductus oder die Bronchialarterie, die nicht verschlossen sind.
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Herz-Kreislauf-Angiographie M-Mode-Echokardiographie (ME) Dynamisches Elektrokardiogramm (Holter-Monitoring) Elektrokardiogramm zur Ultraschalldiagnose von Herz-Kreislauf-Erkrankungen
(A) Symptome : Eine kleine Anzahl von Patienten kann innerhalb von 1 Woche nach der Geburt Atemnot, Purpura und Herzinsuffizienz aufweisen. Die meisten Patienten entwickeln jedoch nach und nach Müdigkeit, Herzklopfen, Zyanose und Herzinsuffizienz, nachdem sie in ihre Kindheit eingetreten sind. Patienten aller Altersgruppen können supraventrikuläre Tachykardien aufweisen, und einige Patienten haben ein Präerregungssyndrom.
(B) Anzeichen : Die meisten Patienten weisen ein schlechtes Wachstum und eine schlechte Entwicklung auf, und ihre Körpergröße ist gering. Ungefähr 1/3 der Patienten haben Wangenrötungen ähnlich der Mitralklappe, oft mit unterschiedlichem Purpura-Grad. Bei vergrößertem Herzen wird die linke vordere Brust angehoben, die Herztöne werden vergrößert, und der linke Brustkorb kann durch Trikuspidalinsuffizienz zum systolischen Tremor anschwellen. Die Spitze des apikalen Bereichs und der apikale Bereich sind normal oder schwach. Aufgrund der vergrößerten Höhe des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels ist der Schlag der Halsvene nicht offensichtlich. Herzauskultation, leichtes Herzgeräusch, systolisches Rauschen durch Trikuspidalinsuffizienz an der linken Brustkorbgrenze und diastolisches Rauschen durch Trikuspidalstenose sind manchmal zu hören. Wenn sich der Verschluss der vergrößerten vorderen Trikuspidallappen verzögert, teilt sich der erste Ton und das verzögerte Auftreten nimmt zu. Das zweite Herzgeräusch ist ebenfalls oft gespalten und das Geräusch beim Schließen der Lungenklappe ist leiser, und in einigen Fällen kann es zu einem Galopp kommen. Unterleibsuntersuchungen können eine geschwollene Leber verursachen, aber selten eine Leberpulsation. Bei Patienten im Kindesalter mit schwerer Purpura können Knüppel (Zehen) auftreten.
(3) Hilfskontrolle
(1) Röntgenuntersuchungsleistung: In typischen Fällen wird das rechte Atrium vergrößert und der rechtsventrikuläre Abflusstrakt nach außen verschoben, das obere Mediastinum wird verengt und die pulmonale Gefäßtextur ist normal oder reduziert. In einigen Fällen kann der Herzschatten frei von abnormalen Anzeichen sein.
(2) EKG-Untersuchung: Typische Manifestationen einer rechtsatrialen Hypertrophie, einer P-Welle mit hoher Spitze, eines unvollständigen oder vollständigen Rechtsschenkelblocks. Die rechte Achse der elektrischen Achse ist vorgespannt, die R-Zackenspannung der Brustleitung ist erniedrigt, das PR-Intervall ist verlängert und es liegt häufig eine supraventrikuläre Rhythmusstörung vor. Ungefähr 5% der Patienten zeigen ein Typ-B-Präerregungssyndrom.
(3) Segmentale Echokardiographie und Doppler-Untersuchung: Die vordere Packungsbeilage der Trikuspidalklappe ist vergrößert und der Bewegungsumfang groß. Die Blättchen und die hinteren Blättchen sind offensichtlich nach unten verschoben, Dysplasie und schlechte Beweglichkeit. Die Trikuspidalklappe ist geschlossen, die Klappenstellung nach links verschoben und das interventrikuläre Septum ist abnormal. Das rechte Atrium und das rechte Atrium des Raumes weisen eine große rechte Atriumhöhle auf und die funktionelle rechte Ventrikelhöhle ist verkürzt. Eine Doppler-Untersuchung kann einen horizontalen Vorhof-Shunt von rechts nach links und eine Trikuspidalinsuffizienz zeigen.
(4) Rechtsherzkatheter und selektive Angiographie: Die rechte Vorhofhöhle ist riesig, der Druck ist erhöht und die Druckkurve einer Welle und einer V-Welle sind beide hoch. Der rechte Ventrikel des Raumes ist eine Vorhofdruckkurve, das intrakardiale Elektrokardiogramm ist vom rechtsventrikulären Typ, und der Vorhofseptumdefekt kann vom rechten Vorhof in den linken Vorhof eintreten. Das Vorhofniveau kann von rechts nach links verlaufen, der rechtsventrikuläre systolische Druck erhöht den normalen diastolischen Druck und in einigen Fällen kann die Differenz des transvalvulären Drucks der Trikuspidalklappe gemessen werden. Die Angiographie des rechten Herzens zeigte, dass das rechte Atrium signifikant vergrößert war, um die Position des linken Ventrikels einzunehmen, und dass sich der rechte Ventrikel im rechtsventrikulären Abflusstrakt befand. Die Klappenöffnung wird an den linken Rand der Wirbelsäule verschoben, und der untere Rand des rechten Ventrikels weist einen Trikuspidalring und eine weitere Kerbe zwischen dem ventrikulären und dem funktionellen Ventrikel auf. Der gesamte Rumpf und die Äste der Lungenarterie sind klein, und das linke Atrium wird im Voraus mit einem Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene entwickelt.
Die pathologischen Veränderungen der Ebstein-Fehlbildung sind sehr unterschiedlich: Die grundlegenden Läsionen sind Trikuspidalklappen-Blättchen und rechtsventrikuläre Dysplasie, wobei sich die Klappen- und Hinterlappen zum rechten Ventrikel hin bewegen und durch den Papillarmuskel der Chordae am Trikuspidalanulus befestigt sind. Unterhalb der rechten Ventrikelwand. Die Trikuspidalklappenflügel vergrößern oder verkleinern sich und die verdickende Verformung wird häufig verkürzt. Die Läsionen betreffen am häufigsten die Lappen, gefolgt von den hinteren Blättchen, und die Lappen und hinteren Lappen können teilweise fehlen. Läsionen, die die vordere Packungsbeilage betreffen, sind selten. Die vordere Packungsbeilage stammt aus dem normalen Trikuspidalring, der vergrößert werden kann, z. B. ein Segel, und weist manchmal viele kleine Löcher auf, die durch Verkürzung und Unterentwicklung der Chordae und der Papillarmuskulatur an der Ventrikelwand befestigt sind. Das nach unten bewegte Faltblatt teilt den rechten Ventrikel in zwei Teile: Der vergrößerte Ventrikel über dem Faltblatt wird Ventrikel genannt und hat eine ähnliche Funktion wie der rechte Vorhof, der untere Teil des Faltblatts ist der funktionelle rechte Ventrikel. Das rechte Atrium wird vergrößert und die Fibrose der Wand verdickt. Das rechte Atrium und der stark vergrößerte dünnwandige rechte Ventrikel verbinden sich zu einer großen Herzkammer, in der Blut gespeichert wird, während der funktionierende rechte Ventrikel unter den Blättchen die Funktion hat, Blut abzulassen. Fälle von Trikuspidalklappenluxation zeigen häufig eine Funktionsstörung aufgrund der Vergrößerung des Trikuspidalanulus und des rechten Ventrikels und der Abnormalität der Packungsbeilage. Wenn der freie Rand der Packungsbeilage teilweise verklebt ist, kann die vergrößerte vordere Packungsbeilage aufgrund einer Verstopfung des Blutflusses zwischen dem Vorhofventrikel und dem funktionellen rechten Ventrikel einen unterschiedlichen Grad an Trikuspidalstenose verursachen. Die Anatomie des atrioventrikulären Knotens und des atrioventrikulären Bündels ist normal, aber der rechte Bündelzweig kann durch endokardiale Kompression verdickt werden, um einen rechten Bündelzweigblock zu erzeugen. In etwa 5% der Fälle weist das abnormale Kent-Leitungsbündel ein Präerregungssyndrom auf. Etwa 50-60% der Patienten mit einer Trikuspidalklappenerkrankung weisen einen Foramen ovale- oder Vorhofseptumdefekt auf. Der Vorhofspiegel zeigt einen Rechts-Links-Shunt, die arterielle Sauerstoffsättigung nimmt ab und die Purpura tritt klinisch auf. Andere Missbildungen sind Lungenstenose, ventrikulärer Septumdefekt, offener Ductus arteriosus, Fallot-Tetralogie, Aortenluxation, Aortenkoarktation und angeborene Mitralstenose.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnose eines unvollständigen Eilochverschlusses:
Fossa ovalis: Das Foramen ovale ist ein lebensnotwendiger Kanal für die Entwicklung des Fötus: Das Nabelschnurblut der Mutter gelangt über diesen Kanal in die linke Herzkammer des Fötus und wird im gesamten Körper verteilt, um die Entwicklung des Fötus zu fördern. Sauerstoff und Nährstoffe. Wenn das Kind geboren wird, steigt mit dem ersten Schrei der linke Vorhofdruck, die ovale Fossa wird gegen den Rand der Fossa ovalis gedrückt, um einen funktionellen Verschluss zu bilden, und der anatomische vollständige Verschluss ist im Allgemeinen 5-7 Monate nach der Geburt. . Daher ist es möglich, innerhalb eines Jahres offen zu bleiben, es kann eine geringe Menge Shunt geben, und sogar 5% bis 10% des menschlichen Foramen ovale bleiben ein Leben lang offen und nicht geschlossen, haben jedoch keinen Einfluss auf die Hämodynamik des Herzens. Daher ist das Foramen ovale-Patent im Säuglingsalter ein normales physiologisches Phänomen, keine angeborene Herzerkrankung, und erfordert im Allgemeinen keine Operation. Wenn jedoch der zentrale Defekt des interatrialen Septums größer als 810 mm ist und die Flussrate groß ist, spricht man von einem zentralen atrialen Septumdefekt und erfordert eine chirurgische Reparatur. Der Zeitpunkt der Operation sollte abgeschlossen sein, wenn das Kind 2 bis 4 Jahre alt ist.
