hämolytische Anämie
Einführung
Einleitung Hämolytische Anämie ist eine gutartige Krankheit, die sich auf eine Anämie bezieht, die auftritt, wenn die Zerstörung der roten Blutkörperchen beschleunigt und die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks unzureichend kompensiert wird. Das Knochenmark hat eine 6- bis 8-fache Kompensationskapazität für eine normale Hämatopoese. Wenn das Knochenmark die Erythropoese erhöht und ausreicht, um das verkürzte Überleben der roten Blutkörperchen zu kompensieren, tritt keine Anämie auf. Dieser Zustand wird als "Hämolyse" oder kompensatorische hämolytische Erkrankung bezeichnet. Hämolytische Anämie wird häufig von Gelbsucht begleitet, die als "hämolytische Gelbsucht" bezeichnet wird.
Erreger
Ursache
1. Anomalie der Erythrozytenmembran
(1) erbliche Erythrozytenmembrandefekte, wie erbliche Sphärozytose, erbliche Ellipsoidose, erbliche Atrophie, erbliches orthostatisches Syndrom.
(2) Erworbene glykosylierte Inositolphospholipid (GPI) -Anomalien der Blutkörperchenmembran, wie paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH).
2. Erblicher Erythrozyten-Enzymmangel
(1) Defekte im Enzym des Pentosephosphatweges, wie beispielsweise ein Mangel an Glucose-6-phosphatdehydrogenase (G6PD).
(2) Enzymdefekte des anaeroben Glycolysewegs, wie Pyruvatkinasemangel, zusätzlich können Nucleosid-Stoffwechselenzyme, Oxidoreduktase und andere Defekte auch zu einer hämolytischen Anämie führen.
3. Hereditäre Globinproduktionsbarriere
(1) Die Globinpeptidkettenstruktur ist eine abnormal instabile Hämoglobinerkrankung, Hämoglobinerkrankung S, D, E und dergleichen.
(2) Die Anzahl der Globinpeptidketten ist bei Thalassämie abnormal.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Erythropoietin D-Dimer Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase Anti-Human Globulin Test Deferoxamin Test
1. Detaillierte Anamnese, um zu verstehen, ob es externe Faktoren wie physikalische, mechanische, chemische, Infektions- und Bluttransfusionsfaktoren gibt, die eine hämolytische Anämie verursachen. Wenn in der Vergangenheit eine Familienanämie aufgetreten ist, deutet dies auf die Möglichkeit einer erblichen hämolytischen Anämie hin.
2. Es liegen klinische Manifestationen einer akuten oder chronischen hämolytischen Anämie vor. Die Laboruntersuchungen beruhen auf Laboruntersuchungen, die auf eine erhöhte Zerstörung der roten Blutkörperchen oder einen Abbau des Hämoglobins, eine erythroide kompensatorische Hyperplasie und eine Verkürzung der Lebensdauer von roten Blutkörperchen hinweisen, und es liegt eine Anämie vor. Diagnose einer hämolytischen Anämie.
3. Die Hämolyse tritt hauptsächlich in den Blutgefäßen auf, was darauf hindeutet, dass heterotypische Transfusionen, PNH, paroxysmale kalte Hämoglobinurie und andere hämolytische Anämien größer sind. Die Hämolyse tritt hauptsächlich außerhalb der Blutgefäße auf, was auf eine autoimmune hämolytische Anämie, Erythrozytenmembran, Enzym hinweist Es besteht eine größere Wahrscheinlichkeit einer hämolytischen Anämie, die durch abnormes Hämoglobin verursacht wird.
4. Anti-Human-Globulintest (Coombs-Test) -positive Patienten erwägen eine Autoimmunhämolyse des Antikörpertyps und bestimmen die Ursache weiter. Die Negativen betrachteten die Autoimmunhämolytische Anämie vom Warmantikörpertyp, die für den 1Coombs-Test negativ war, und die andere Nicht-Autoimmunhämolytische Anämie.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die folgenden klinischen Manifestationen können leicht mit einer hämolytischen Anämie verwechselt werden:
1 Anämie und Retikulozytenanstieg: wie Blutung, Eisenmangel oder frühzeitige Heilung einer megaloblastischen Anämie.
2 Nicht-Bilirubin-Harnikterus: wie familiärer nicht-hämolytischer Ikterus (Gilbert-Syndrom usw.).
3 junge erythrozytäre Anämie mit leichter Retikulozytenvergrößerung: wie Knochenmarkmetastasen. Obwohl die obige Situation der hämolytischen Anämie ähnlich ist, handelt es sich bei der Essenz nicht um eine Hämolyse, da für drei Aspekte der Labordiagnose der Hämolyse keine Beweise vorliegen, ist sie leicht zu identifizieren. Ineffektive Bildung roter Blutkörperchen mit Anämie und Nicht-Bilirubin-Gelbsucht im Urin, ist eine spezielle extravaskuläre Hämolyse, sollte beachtet werden.
