olfaktorisches Gehirn
Einführung
Einleitung Keine olfaktorische Hirnfehlbildung ist eine der klinischen Manifestationen des fetalen Alkoholsyndroms. Das Fetale Alkoholsyndrom (FAS) bezieht sich auf den Alkoholismus der Mutter während der Schwangerschaft, der dazu führt, dass der Fötus im Uterus und nach der Geburt wächst und sich entwickelt. Die wichtigsten klinischen Merkmale des fetalen Alkoholsyndroms sind: geringe Intelligenz, spezielles Gesicht und verschiedene Missbildungen. Neugeborene leiden häufig an Saug- und Schlafstörungen, bei den meisten Kindern treten Reizbarkeit, Hyperaktivität und Tremor auf, die bis auf die Persistenz mit dem Alkoholentzugssyndrom vergleichbar sind.
Erreger
Ursache
Fetales Alkoholsyndrom - Ursache
Sein Auftreten kann mit der direkten Schädigung des intrauterinen Fetus durch Alkohol zusammenhängen.Es wurde festgestellt, dass die Hyperplasie der Plazenta einer großen Anzahl alkoholfördernder Mütter indirekt die fetale Dysplasie oder Missbildung beeinflussen kann. Darüber hinaus kann das fetale Alkoholsyndrom auch mit den toxischen Wirkungen von Aldehyd, einem Metaboliten der Alkoholoxidation, auf Zellen zusammenhängen, die zu Entwicklungsstörungen der fetalen Nervenzellen führen.
Fetales Alkoholsyndrom - Pathogenese
Obwohl dieses fetale Syndrom zweifellos mit schwerem Alkoholmissbrauch bei der Mutter verbunden ist, ist der Mechanismus, durch den Alkohol diese Wirkungen hervorruft, beim Menschen und bei tierischen Alkoholen nur unzureichend bekannt. Allerdings können die toxischen Wirkungen von Acetaldehyd und Rauchen sowie die Nährstoffmängel nicht in vollem Umfang ausgeschöpft werden Der Ausschluss von Alkohol bei Mäusen, Ratten, Hühnern, Zwergschweinen und Beagle-Hunden hat embryotoxische und teratogene Wirkungen. Es wurde vermutet, dass alkoholhaltiges Blut durch die Plazenta und erhöhte Prostaglandine, die durch Alkohol verursacht werden, ein Mechanismus für die Schädigung des Embryonenwachstums und der Embryonalentwicklung durch Alkohol ist, dies wurde jedoch nicht bestätigt.
Clarren et al. Fanden eine breite Palette von ektopischen und obstruktiven Hydrozephalus pialis. Hydrocephalus kann sekundär zu der dichten Verlagerung von Gliazellen um den Hirnstamm sowie zu neuronaler neuronaler Translokation und korpuskulärer Dysplasie sein.Peiffer et al., Listen eine Vielzahl generalisierter Missbildungen auf, einschließlich derselben wie das Dandy-Walker-Syndrom. Zerebelläre ektopische Schizophrenie, Corpus callosum-Dysplasie und olfaktorische Hirnfehlbildung.
Ein typisches Kind mit FAS tritt nur bei Säuglingen auf, die von Frauen geboren wurden, die extrem alkoholabhängig sind und während der Schwangerschaft weiterhin Alkohol trinken (die meisten haben Zittern und Leberläsionen). Die Grenzen des Ausmaßes des Alkoholmissbrauchs bei Müttern, die ein FAS-Syndrom entwickeln, und die kritische Phase des FAS während der Schwangerschaft sind weiterhin unklar. Es wird geschätzt, dass die oben genannten verschiedenen teratogenen Effekte in der embryonalen Phase auftreten, meist innerhalb der ersten zwei Monate nach der Embryonalentwicklung. Andere nicht teratogene Wirkungen sind mit der Exposition gegenüber besonders hohen Alkoholspiegeln bei trächtigen Embryonen verbunden.
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Verwandte Inspektion
Systemische fetale Ultraschalluntersuchung des Riechnervs
Fötales Alkoholsyndrom - klinische Manifestationen
1. Spezialgesicht und verschiedene Fehlbildungen: Die Länge des betroffenen Fetus ist relativ kurz, es gibt viele kurze Augen, kleine Falten in den inneren Falten, Schielen in der Myopie, Absacken in der Sattelnase und in den Nasenlöchern und Ausdünnen in der Oberlippe. Mittelkonvex, zu lang oder nicht vorhanden: Flache Dysplasie in der Gesichtsmitte, Hinterohrrotation oder Hypoplasie, Retraktion des Unterkiefers (Säuglingsalter), Protrusion des Unterkiefers oder Oberkiefers (Erwachsener) Lippen- und Gaumenspalte sind in der Allgemeinbevölkerung häufiger. Die Handflächen weisen Handflächenlängsabdrücke, Fingerflexionsdeformitäten und / oder andere Gelenkbewegungsbeschränkungen auf und können auch Herzfehlbildungen (typischerweise Ventrikelseptumdefekte) und Abnormalitäten der äußeren Genitalien aufweisen. Mit zunehmendem Alter kann es zu Hydrozephalus kommen, der durch Mikrozephalie oder Hirnstammdeformität, Meningozele und lumbosakrales Lipom verursacht wird. Es gibt auch Berichte über Corpus callosum, olfaktorisches Gehirn, durchdringende Fehlbildungen des Gehirns, Thalamus- und Hypothalamusdysplasie und schwammartige Veränderungen sowie Syringomyelie.
Die Hälfte der Kinder, die die Neugeborenenperiode überstanden hatten, erreichte nicht den normalen Standard für Gewicht, Größe und Kopfumfang, selbst wenn sie ein ideales Wachstumsumfeld hatten.
2. Neugeborene weisen häufig Saug- und Schlafstörungen auf, die meisten Kinder sind gereizt, hyperaktiv und haben Zittern Diese Symptome ähneln dem Alkoholentzugssyndrom mit Ausnahme der Persistenz.
3. Kinder haben oft unterschiedliche Grade der geistigen Behinderung: die bestehende Ablenkung, Nachlässigkeit, Hyperaktivität und Unverträglichkeit der Feinmotorik, dies sind prominente Symptome von Kindern in der frühen Kindheit, dieses Kind kann oft als Aufmerksamkeit diagnostiziert werden Force-Defekt-Syndrom. 80% der Kinder mit fötalem Alkoholsyndrom können sprachliche Beeinträchtigungen aufweisen, hauptsächlich aufgrund von Schwierigkeiten, einzelne Wörter oder ganze Sätze zu bilden.
Komplikationen:
Diverse Manifestationen können auch bei großen Gefäßfehlbildungen, Nierenfehlbildungen oder Dysplasien, ureteraler Urogenitalfistel und Hämangiomen mit Knochenfehlbildungen auftreten. Daher kann die entsprechende Funktionsstörung gleichzeitig vorliegen.
Fetales Alkoholsyndrom - Diagnose
Hauptsächlich gemäß der Vorgeschichte des Alkoholmissbrauchs der Mutter während der Schwangerschaft hat das Kind geistige Behinderung und ein besonderes Gesicht. Eine pränatale und postnatale Entwicklungsstagnation und andere Teile der Deformität können bestätigt werden.
Wenn das Kind nur teilweise Manifestationen des Syndroms hat, die Mutter ernsthaft trinkt, ist die Diagnose schwieriger. Das FAS-Syndrom, das noch nicht vollständig entwickelt ist, wird als fetaler Alkohol bezeichnet, und seine Inzidenz ist schwieriger zu bestimmen.
Differenzialdiagnose:
Beachten Sie die Unterscheidung von anderen Erbkrankheiten mit Gesichtsdeformitäten.
Fetales Alkoholsyndrom - Kontrolle
Laboruntersuchung:
Forscher der Wayne University in den USA berichteten in einer neuen Ausgabe des Journal of Clinical and Experimental Research über Alkoholismus, dass der im Fötus des Fötus enthaltene Fettsäureethylester ein sehr zuverlässiger Biomarker ist, der den Fötus nachweisen kann. Inwieweit ist es der Umgebung mit Alkohol ausgesetzt? Dieser Biomarker kann auch verwendet werden, um die Auswirkungen von Alkohol auf das Gehirn während der Entwicklung des Fötus zu untersuchen.
Alkohol bindet sich an eine bestimmte Fettsäure im Körper und bildet beim Trinken von Alkohol Fettsäureethylester. Diese Biomarker werden im menschlichen Gewebe abgelagert und sind auch im fetalen Urin oder Fötus während der fetalen Entwicklung vorhanden. Fetale Stühle sind dunkelgrüne Rückstände, die sich im Dünndarm des Abdomens ansammeln und bei der Geburt oder kurz vor der Geburt des Fötus ausgeschieden werden.
Sonstige Hilfskontrollen:
Der vorgeburtliche B-Ultraschall kann einige offensichtliche Missbildungen aufweisen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Im Zusammenhang mit Entwicklungsstörungen des Gehirns, Kleinhirnfehlbildungen und Hirndysplasien, die zu geistiger Behinderung führen. Die Entwicklungsstörung des Gehirns bei Kindern bezieht sich auf eine Erkrankung, bei der die zerebrale Dysplasie bei Kindern durch eine Abnahme der Entwicklung oder Schädigung von Gehirnnervenzellen gekennzeichnet ist, die durch geistige Behinderung und Wachstumsverzögerung verursacht wird. Kleinhirnfehlbildung: Der vordere Beckenkamm ist fast geschlossen, der bilaterale Frontallappen ist klein und die Lücke außerhalb des Gehirns ist groß. Die Entwicklung des Kopfes ist offensichtlich begrenzt und es gibt ein Phänomen der Gehirnentwicklung.
Fötales Alkoholsyndrom - klinische Manifestationen
1. Spezialgesicht und verschiedene Fehlbildungen: Der betroffene Fötus ist relativ kurz, es gibt viele kurze Augenrisse, offensichtliche Schielen in den inneren Falten, Ptosis in der Myopie, Absacken in der Nase oder in den Nasenlöchern und Ausdünnung in der Oberlippe. Mittelkonvex, zu lang oder nicht vorhanden: Flache Dysplasie in der Gesichtsmitte, Hinterohrrotation oder Hypoplasie, Retraktion des Unterkiefers (Säuglingsalter), Protrusion des Unterkiefers oder Oberkiefers (Erwachsener) Lippen- und Gaumenspalte sind in der Allgemeinbevölkerung häufiger. Die Handflächen weisen Handflächenlängsabdrücke, Fingerflexionsdeformitäten und / oder andere Gelenkbewegungsbeschränkungen auf und können auch Herzfehlbildungen (typischerweise Ventrikelseptumdefekte) und Abnormalitäten der äußeren Genitalien aufweisen. Mit zunehmendem Alter kann es zu Hydrozephalus kommen, der durch Mikrozephalie oder Hirnstammdeformität, Meningozele und lumbosakrales Lipom verursacht wird. Es gibt auch Berichte über Corpus callosum, olfaktorisches Gehirn, durchdringende Fehlbildungen des Gehirns, Thalamus- und Hypothalamusdysplasie und schwammartige Veränderungen sowie Syringomyelie.
Die Hälfte der Kinder, die die Neugeborenenperiode überstanden hatten, erreichte nicht den normalen Standard für Gewicht, Größe und Kopfumfang, selbst wenn sie ein ideales Wachstumsumfeld hatten.
2. Neugeborene weisen häufig Saug- und Schlafstörungen auf, die meisten Kinder sind gereizt, hyperaktiv und haben Zittern Diese Symptome ähneln dem Alkoholentzugssyndrom mit Ausnahme der Persistenz.
3. Kinder haben oft unterschiedliche Grade geistiger Behinderung, wie Ablenkung, Nachlässigkeit, Hyperaktivität und feinmotorische Inkompatibilität. Dies sind die auffälligen Symptome von Kindern in der frühen Kindheit. Dieses Kind kann oft als Aufmerksamkeit diagnostiziert werden. Defektes Syndrom. 80% der Kinder mit fötalem Alkoholsyndrom können sprachliche Beeinträchtigungen aufweisen, hauptsächlich aufgrund von Schwierigkeiten, einzelne Wörter oder ganze Sätze zu bilden.
Komplikationen:
Diverse Manifestationen können auch bei großen Gefäßfehlbildungen, Nierenfehlbildungen oder Dysplasien, ureteraler Urogenitalfistel und Hämangiomen mit Knochenfehlbildungen auftreten. Daher kann die entsprechende Funktionsstörung gleichzeitig vorliegen.
Fetales Alkoholsyndrom - Diagnose
Hauptsächlich gemäß der Vorgeschichte des Alkoholmissbrauchs der Mutter während der Schwangerschaft hat das Kind geistige Behinderung und ein besonderes Gesicht. Eine pränatale und postnatale Entwicklungsstagnation und andere Teile der Deformität können bestätigt werden.
Wenn das Kind nur teilweise Manifestationen des Syndroms hat, die Mutter ernsthaft trinkt, ist die Diagnose schwieriger. Das FAS-Syndrom, das noch nicht vollständig entwickelt ist, wird als fetaler Alkohol bezeichnet, und seine Inzidenz ist schwieriger zu bestimmen.
Differenzialdiagnose:
Beachten Sie die Unterscheidung von anderen Erbkrankheiten mit Gesichtsdeformitäten.
Fetales Alkoholsyndrom - Kontrolle
Laboruntersuchung:
Forscher der Wayne University in den USA berichteten in einer neuen Ausgabe des Journal of Clinical and Experimental Research über Alkoholismus, dass der im Fötus des Fötus enthaltene Fettsäureethylester ein sehr zuverlässiger Biomarker ist, der den Fötus nachweisen kann. Inwieweit ist es der Umgebung mit Alkohol ausgesetzt? Dieser Biomarker kann auch verwendet werden, um die Auswirkungen von Alkohol auf das Gehirn während der Entwicklung des Fötus zu untersuchen.
Alkohol bindet sich an eine bestimmte Fettsäure im Körper und bildet beim Trinken von Alkohol Fettsäureethylester. Diese Biomarker werden im menschlichen Gewebe abgelagert und sind auch im fetalen Urin oder Fötus während der Entwicklung des Fötus vorhanden. Fetale Stühle sind dunkelgrüne Rückstände, die sich im Dünndarm des Abdomens ansammeln und bei der Geburt oder kurz vor der Geburt des Fötus ausgeschieden werden.
Sonstige Hilfskontrollen:
Der vorgeburtliche B-Ultraschall kann einige offensichtliche Missbildungen aufweisen.
