Anti-GBM-Antikörper im Serum positiv
Einführung
Einleitung Das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom, auch bekannt als Anti-Base-Glomerulonephritis, Goodpasture-Syndrom oder Goodpasture-Krankheit, kann durch eine Virusinfektion und / oder das Einatmen bestimmter chemischer Substanzen verursacht werden. Es handelt sich um eine schwerwiegende Schädigung der glomerulären und alveolären Wandbasalmembran, die durch Antikörper gegen die Basalmembran, klinische Manifestationen von Lungenblutungen, schnelle Glomerulonephritis und eine Antikörper-positive Triade gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) im Serum verursacht wird. Die meisten Patienten entwickeln sich schnell und die Prognose ist gefährlich.
Erreger
Ursache
Serum-Anti-GBM-Antikörper positive Ursache
Die genaue Ursache ist unklar und kann auf eine Kombination mehrerer Ursachen zurückzuführen sein. Im Allgemeinen wird davon ausgegangen, dass sie mit den folgenden Faktoren zusammenhängt:
1. Infektion: Infektionen der Atemwege, insbesondere mit Influenzaviren, stellen die häufigste Ursache dieser Krankheit dar. Neuere Studien haben ergeben, dass Patienten mit erworbener Immunschwäche mit Pneumocystis Carinii-Pneumonie infiziert sind und der Körper zur Bildung von Anti-GBM-Antikörpern neigt. Calderon et al. Berichteten, dass 3 von 4 HIV-infizierten Patienten positiv auf Anti-Typ-IV-Kollagen-3-Ketten-Antikörper (Anti-GBM-Antikörper) waren, was darauf hindeutet, dass eine Alveolarschädigung bei Pneumocystis-carinii-Pneumonie ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom auslösen kann.
2. Kontakt mit Benzindämpfen, Hydroxylat, Terpentin und Inhalation verschiedener Kohlenwasserstoffe.
3. Inhalation von Kokain: Perez et al. Berichteten, dass ein Patient mit Langzeitrauchen nach 3-wöchigem Kokainkonsum ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom entwickelte.
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Ultraschalluntersuchung der Niere
Serum-Anti-GBM-Antikörper-Positivtest
Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber die meisten jungen Männer im Alter zwischen 20 und 30, die allgemeine Leistung des Patienten, es sei denn, es gibt eine Erkältung, mehr Fieber, oft Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust usw., sind seine klinischen Merkmale Triade: Lunge Blutung, schnelle Glomerulonephritis und Serum-Anti-GBM-Antikörper positiv.
1. Lungenblutung: Typische Patienten haben kein Fieber, es sei denn, sie sind infiziert. Die wichtigste Manifestation der Lunge ist die Hämoptyse. Ungefähr 49% der Patienten haben als erstes Symptom eine Hämoptyse, die von Hämoptyse bis hin zu schwerer massiver Hämoptyse reicht (insbesondere Raucher). Die Hämoptyse stoppt oder erstickt nicht den Tod, Patienten mit Atemnot, Husten und Asthma, Atembeschwerden, manchmal Brustschmerzsymptomen, Lungenperkussion wird geäußert, Auskultation kann nass riechen, Lungen-CO-Aufnahmegeschwindigkeit (Kco) für frühe und empfindliche Lungenfunktion Die Indikation wurde geändert, und dieser Wert nahm bei Patienten mit Nierenversagen und Lungenödem ab, und dieser Wert stieg während einer Lungenblutung an.
Allgemeine Lungensymptome können mehrere Tage, Wochen oder Jahre vor der Niere auftreten. Lungenblutungen können leicht oder schwer oder lebensbedrohlich sein. Eisenmangelanämie kann bei großen oder anhaltenden Blutungen auftreten. Sollte auf den Ausschluss von systemischem Lupus erythematodes, Vaskulitis oder Lungenembolie und anderen Läsionen geachtet werden, zeigt das Lungenröntgenbild einen diffusen punktförmigen Infiltrationsschatten, der sich vom Hilus bis zur Peripherie ausbreitet Eigenschaften.
2. Nierenläsionen: Die klinischen Manifestationen von Nierenläsionen sind vielfältig. Patienten mit leichten glomerulären Schäden, Urinanalyse und Nierenfunktion können normal sein. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederholte Hämoptysen. Die Nierenbiopsie kann immer noch eine typische lineare Ablagerung der Anti-Basalmembran zeigen. Die immunologischen Eigenschaften, typische Patienten mit Nierenfunktionsstörungen, entwickeln sich schneller, mit Oligurie oder ohne Urin, die Serumkreatininkonzentration steigt von Tag zu Tag an und erreicht innerhalb von 3 bis 4 Tagen das Urämieniveau, keine Oligurie, Nierenschäden sind häufig schnell Entwicklung, Serum-Kreatinin-Konzentration stieg wöchentlich auf Urämie innerhalb weniger Monate, die Mehrheit der Patienten mit fortschreitender Nierenfunktionsstörung, laut Statistik, 81% der Patienten entwickelten Nierenversagen innerhalb von 1 Jahr, normalem Blutdruck oder Leichte Erhöhungen, Urinanalysen zeigten Hämaturie und Proteinurie, oft rote Blutkörperchen, eine kleine Anzahl von Patienten mit einer großen Anzahl von Proteinurie und nephrotischem Syndrom.
3. Besondere Leistung
(1) Das Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom wird in glomeruläre Erkrankungen anderer pathologischer Typen umgewandelt: Elder et al. Berichteten, dass ein Patient typische pathologische Manifestationen und klinische Manifestationen der Lunge und der Niere aufwies, die Nierenfunktion weiterhin gut war und Serum- und Gewebe-Anti-GBM-Antikörper vorlagen. Positive, signifikante Eisenmangelanämie, Anämie besserte sich nach immunsuppressiver Therapie, Serum-Anti-GBM-Antikörper verschwand, nephrotisches Syndrom trat 9 Monate später auf, Nierenbiopsie zeigte membranöse Nephropathie ohne intrarenale Ablagerung von Anti-GBM-Antikörpern.
(2) Andere pathologische Arten von glomerulären Erkrankungen bis hin zum pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom: Thitiarchakul berichtete über einen Fall von idiopathischer membranöser Nephropathie, einer akuten Verschlechterung der Nierenfunktion während des Krankheitsverlaufs, begleitet von Hämoptyse, schwerer Hypertonie und Serum-Anti-GBM Der Antikörper war positiv, und die Untersuchung des Nierengewebes zeigte typische immunopathologische Manifestationen gegen GBM. Die Verwendung großer Dosen von Hormonen, CTX und Plasmaaustausch war unwirksam.
(3) Das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom ist auf eine Lunge oder Niere beschränkt: Patron et al. Berichteten über 1 Fall eines einfachen pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms, Perez et al. Über 1 Fall eines kokaininduzierten pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms, nur eine typische Niere Eine veränderte alveoläre Basalmembran ohne IgG- und C3-Ablagerung, andere Antikörper gegen die Basalmembran, die an Aderhaut, Augen und Ohren binden, können sogar eine entsprechende Leistung verursachen, z. B. Fundusblutung und Exsudation. Die Inzidenz kann bis zu 11% betragen. Dies kann auf die rasche Entwicklung eines hohen Blutdrucks zurückzuführen sein.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnose
1. Der Schlüssel zur Diagnose des pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms liegt in der Feststellung, ob der Körper über ein körpereigenes Anti-GBM-Alveolar-Basalmembran-Immunsystem verfügt, und in der charakteristischen Leistung dieses Prozesses:
(1) Der Serum-Anti-GBM-Antikörper ist positiv.
(2) IgG wurde in den alveolären und renalen Basalmembranen abgelagert.
2. Die Diagnose eines typischen Patienten entspricht in vollem Umfang den folgenden Triaden
(1) Lungenblutung, IgG der alveolären Basalmembran wird linear abgelagert.
(2) Das rapide fortschreitende nephritische Syndrom, eine große Anzahl von sichelförmigen Nierenbildungen (extravaskuläre proliferative Nephritis), kann mit Kapillarnekrose einhergehen und GBM weist IgG-Ablagerungen auf.
(3) Der Serum-Anti-GBM-Antikörper ist positiv.
3. Lungenblutung - die Diagnose von Nephritis-Syndrom
(1) Einige Patienten haben leichte Manifestationen der Lunge und / oder der Nieren oder zwei Organe sind nicht synchronisiert, und manchmal tritt der Anti-Keller-Autoimmunprozess nur in einem Organ in der Lunge oder den Nieren auf.
(2) Anti-GBM-Nephritis ändert sich manchmal mit anderen Arten von glomerulären Erkrankungen (hauptsächlich membranöse Nephropathie) (siehe klinische Manifestationen).
(3) Gelegentlich führt eine Autoimmunstörung zu unspezifischen Basalmembran-Antikörpern und kann andere Organschäden als Lunge und Niere verursachen.
(4) In einigen Fällen, wenn die Autoimmunität hoch aktiv ist, kann eine große Menge an Anti-GBM-Antikörpern abgelagert werden und ein transienter Serum-Anti-GBM-Antikörper kann negativ sein. Ein Patient mit typischen klinischen und pathologischen Befunden des Lungenhämorrhagischen-Nephritis-Syndroms wurde gemeldet. Gleichzeitig ist der Serum-Anti-GBM-Antikörper bei Lungenschäden negativ, was seiner Ansicht nach auf eine starke Ablagerung von Antikörpern in den Zielorganen bei hoher Aktivität zurückzuführen sein könnte.
(5) Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom und Vaskulitis koexistieren, Rydel et al. Berichteten über einen Fall eines 18-jährigen männlichen Lungenblutungs-Nephritis-Syndroms, refraktäre Epilepsie trat während des Plasmaaustauschs auf und zytotoxische Medikamente, MRT zeigte Multiple Lacunar-Infarkte, cerebrospinale Biopsie zeigten eine Vaskulitis, aber Serum-ANCA war weiterhin negativ. Nach Verabreichung von hochdosierten Kortikosteroiden und Zytostatika können Antiepileptika zur symptomatischen Kontrolle verwendet werden. Kalluri et al. 1 Patient mit knotiger pulmonaler Infiltration und akutem Nierenversagen, c-ANCA-positiv, Nierengewebeuntersuchung zeigte in der glomerulären linienartigen Ablagerung IgG und C3, Serum mit hochtiterigem Anti-GBM - IgG.
Serum-Anti-GBM-Antikörper positive verwirrende Symptome
Die Hauptmanifestationen des pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms sind das pulmonale und renale Syndrom sowie die akute Nephritis. Daher muss diese Krankheit von verschiedenen Krankheiten unterschieden werden, die durch diese beiden Manifestationen gekennzeichnet sind.
1. Lungen- und Nieren-Syndrom: Zu den Krankheiten, die ein Lungen- und Nieren-Syndrom verursachen können, gehören verschiedene Lungen-Hämorrhagie-Nephritis-Syndrome, wie ANCA-assoziierte systemische Vaskulitis, SLE und durch Infektion verursachte Nephritis. Darüber hinaus kann eine Hämoptyse auch bei Lungenembolien auftreten, die durch eine Nierenvenenthrombose und eine kongestive Herzinsuffizienz im Endstadium der Niereninsuffizienz verursacht werden. Ent et al. Berichteten, dass bei 2 Kindern eine Ablagerung des Immunkomplexes Lungenblutungen und Glomerulonephritis verursachte. Hernandez berichtete, dass ein Patient mit idiopathischer Bronchiolitis Obliterans eine fortschreitende Nephritis hatte, und die histologische Untersuchung ergab eine umfangreiche Ablagerung von IgA sowohl in der Lunge als auch in der Niere.
Bei der Immunkomplexnephritis weisen glomeruläre Kapillaren körnige Ablagerungen auf. Die Elektronenmikroskopie zeigt elektronendichte Substanzen, Serum-Anti-GBM-Antikörper sind negativ und zirkulierende Immunkomplexe können positiv sein, was nicht schwer vom pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom zu unterscheiden ist.
2. Lupusnephritis: Patienten mit akuter beginnender Nephritis können Symptome einer akuten Niereninsuffizienz mit Lungenblutung aufweisen, die leicht mit dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom verwechselt werden kann. Die Krankheit tritt jedoch häufiger bei jungen Frauen auf und hat im Allgemeinen mehrere systemische Schäden wie Haut und Gelenke. Eine immunologische Untersuchung des Serums kann die Diagnose erleichtern.
3. Kleine Vaskulitis-Nephritis: Diese Art von Krankheit kann Lungenblutungen und ein ungefähres Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom haben. Die Krankheit ist jedoch häufiger bei Menschen mittleren Alters und bei älteren Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren anzutreffen und weist offensichtliche systemische Symptome wie Müdigkeit, Unterkühlung und Gewichtsverlust auf. Antineutrophile ytoplasmatische Antigene (ANCA) sind positiv. Unter diesen kann Wegener-Granulomatose eine interstitielle Entzündung sein, und beide können gleichzeitig existieren.
Bei vielen Vaskulitiden gibt es zwei Arten von kleinen Vaskulitiden: Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis.Die Zielantigene dieser beiden kleinen Vaskulitiden sind Proteinase 3 bzw. Myeloperoxidase. Antikörper (c-ANCA und p-ANCA) stellen die Antigene der Erbsünde dar, die Schäden an kleinen Gefäßen verursachen und einen wichtigen diagnostischen Wert für kleine Vaskulitiden haben Die morphologischen Veränderungen der Schwellung sind unterschiedlich und die Ulzerationsveränderungen hauptsächlich im Oropharynx, in der Nasennebenhöhle, in der Luftröhre usw. sowie die granulomatösen Veränderungen sind fakultativ, weshalb eine histologische Untersuchung, insbesondere eine kleine Biopsie, erforderlich ist Wegener-Granulomatose kann nicht einfach ausgeschlossen werden: Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis können als fokale segmentale nekrotische Glomerulonephritis in der Niere, häufig begleitet von Halbmondbildung, innerhalb des Glomerulus charakterisiert werden. Immunpräzipitation ist selten.
4. Akute Nephritis mit Linksherzinsuffizienz: Bei dieser Krankheit kann es zu Blutstauungen und Atemnot kommen, ähnlich wie beim pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom. Die Krankheit tritt jedoch häufiger bei jugendlichen Patienten auf. Es gibt eine Vorgeschichte von Streptokokkeninfektionen, häufig aufgrund von schwerer Hypertonie, Wasser- und Natriumretention, Ödemen und Herzinsuffizienz. Eine Nierenbiopsie kann identifiziert werden.
5. Rapid Progressive Nephritis: Die Immunpathogenese der akuten Nephritis (Crescent Nephritis) Neben der Anti-GBM-Nephritis können auch die Immunkomplexnephritis und die zelluläre Immunvaskulitis eine typische crescent Nephritis und ein progressives Nierenversagen verursachen. .
6. Idiopathische Lungenhämosiderose: Die Hämoptyse, die Hämosiderinzellen und die Lungenröntgenbefunde dieser Krankheit sind dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom sehr ähnlich. Diese Krankheit tritt jedoch meistens bei Jugendlichen unter 16 Jahren mit langsamem Fortschreiten und guter Prognose auf. Eine Lungen- und Nierenbiopsie kann dabei helfen, sie zu identifizieren.
