sarcoma sinovial
Introducción
Introducción al sarcoma sinovial El sarcoma sinovial (sinoviosarcoma) es un sarcoma de tejido blando altamente maligno que se origina en las células mesenquimales con diferenciación sinovial, pero es raro en la articulación. El sarcoma sinovial es el cuarto sarcoma de tejidos blandos más común, que ocurre entre las edades de 15 y 40 años. Raramente ocurre desde la membrana sinovial de la articulación, pero ocurre desde el tejido blando cerca de la articulación, a veces incluso lejos de la articulación. Ocurre en las extremidades, aproximadamente el 70% ocurre en las extremidades inferiores, especialmente en la vecindad de la articulación de la rodilla, seguido del pie y el tobillo, las extremidades superiores son más codos y otras partes no relacionadas con la articulación, como la cabeza y el cuello, la pared abdominal, el peritoneo posterior también pueden ocurrir . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.006% Población susceptible: buena para adolescentes y pacientes varones de mediana edad Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: metástasis pulmonares
Patógeno
Sarcoma sinovial
Genético (30%):
Existe una similitud entre los rasgos entre padres e hijos, lo que indica que los rasgos pueden transmitirse de padres a hijos. Este fenómeno se llama herencia. Sin embargo, en genética, se refiere al fenómeno de que el material genético se transmite de generación en generación y se sabe que la vida existente en la Tierra es principalmente ADN como material genético. La genética es uno de los factores más importantes para la atención prenatal y posnatal. Además de la herencia, los factores que determinan las características biológicas son el medio ambiente y la interacción entre el medio ambiente y la herencia.
Trauma (30%):
Daño externo causado por el impacto de un objeto externo, colisión o ataque químico en el cuerpo u objeto, lo que puede causar sarcoma sinovial.
Factores de enfermedad (25%):
Como el condrosarcoma extraóseo, la tuberculosis de la articulación de la rodilla, la sinovitis y otras enfermedades son el sarcoma sinovial.
Patogenia
La patogenia del sarcoma sinovial aún no está clara.
Generalmente visto
En la mano, la lesión en estadio I pequeño, la cápsula está intacta y es fácil de separar. Aunque el tumor comienza desde la membrana sinovial, no es como el quiste ganglionar. No se comunica con la cavidad articular o la vaina del tendón. La sección del tumor es blanda y carnosa. , sin quistes, puede secretar moco, sarcoma sinovial profundo en las extremidades grandes, alto grado maligno, su cápsula está incompleta, rodeada de edema, tejido de reacción inflamatoria rico en vascular rodeado, romo fuera de la masa Exfoliación sexual, a menudo rasgando la envoltura, el tumor es una sustancia blanda, parecida a la carne blanca, secreta líquido gelatinoso, su suavidad puede ser absorbida por el dispositivo de succión.
2. forma histológica
Histológicamente, generalmente se divide en tipo de dos fases y tipo monofásico. El tipo bifásico generalmente tiene el mismo número de células de tipo epitelioide y de tipo huso, y se distribuye uniformemente. Algunos cordones de células epitelioides pueden formar una seudogland atípica similar a un vaso. Cavidad o fisuras sinusoidales pequeñas, células epiteliales monofásicas o células fusiformes, en algunos casos, en células bifásicas, el tejido tumoral se ve desde pequeños círculos no diferenciados Se compone de una forma o una célula tumoral oval. Este tipo también se llama un tipo indiferenciado y tiene un alto grado de malignidad.
El tejido del pequeño sarcoma sinovial de la mano y el pie es bifásico, y parte de él es un grupo de células sinoviales en el moco levemente teñido. Las células a menudo son glandulares, sin mostrar fisuras celulares, como una hendidura. Los capilares abiertos, pero no son las células endoteliales sino las células tumorales. Los sacáridos de proteínas contenidos en este tejido pueden confirmarse mediante métodos histoquímicos en secciones congeladas. Otra área de este tumor está compuesta por fibroblastos. Es una célula en forma de huso, ocasionalmente una imagen dividida, dispuesta en forma de espiga similar a un fibroma. Las células están en la misma proporción que la matriz. Hay fibras claras en la matriz eosinófila, y las células sinoviales se pueden producir como otras células. Colágeno
Prevención
Prevención del sarcoma sinovial
El sarcoma sinovial es más común en adultos y ocurre en todas las articulaciones principales de las extremidades. Es un tumor maligno. Si ocurre en una masa alrededor de la articulación, debe considerarse la posibilidad de sarcoma sinovial. Se deben realizar tomografías computarizadas e isótopos para determinar la extensión y el estado sistémico.El diagnóstico se basa en el informe de patología de la biopsia. El tratamiento depende de la ubicación y extensión del tumor para determinar el rescate de la extremidad o la cirugía de amputación o radioterapia o quimioterapia.
Dado que se desconoce la causa de esta enfermedad, no existen medidas preventivas efectivas, la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave.
Complicación
Complicaciones del sarcoma sinovial Complicaciones
La enfermedad puede transferirse a los pulmones (la lesión generalmente se manifiesta como sarcoma en estadio IIB), pero la metástasis linfática no es infrecuente.
Síntoma
Síntomas del sarcoma sinovial Síntomas comunes Hinchazón de la articulación de la rodilla teñida de negro sinovial ... Hinchazón de la articulación de la rodilla, estasis sanguínea, hinchazón de la articulación de la rodilla, derrame de la articulación de la rodilla, derrame de la articulación de la rodilla
La mayoría de ellos son tumores grandes de crecimiento rápido que crecen en los muslos, las nalgas, los omóplatos o la parte superior de los brazos. Los pequeños son de cuerpo entero en el dorso de la mano, masas superficiales en la parte posterior del pie, dolor leve y sensibilidad, a veces sin síntomas obvios, y crecimiento lento. La hinchazón es más difusa, la piel local está roja, la temperatura de la piel aumenta y la congestión venosa, el movimiento es limitado y algunos crecen rápidamente al principio, el rendimiento es significativo, la metástasis temprana, el sarcoma sinovial que otras metástasis de los ganglios linfáticos del sarcoma de tejido blando Hay muchas oportunidades
Manifestación clínica
Más común en adolescentes y pacientes de mediana edad, los hombres son más que las mujeres. Los sitios más comunes están cerca de las articulaciones grandes, principalmente en las rodillas. En segundo lugar, cerca de los tobillos, caderas y articulaciones de los hombros, más de la mitad de las enfermedades ocurren en las extremidades inferiores, una cuarta parte. El caso ocurrió en las extremidades superiores, menos cuello y tronco, crecimiento invasivo del tumor, fácil recurrencia después de la resección, curso diferente de la enfermedad, inicialmente una masa indolora, crecimiento y diversos grados de dolor, los tumores generales pueden invadir el tejido óseo circundante, el tumor Cuando el bloqueo es grande, la actividad articular se ve afectada. El sarcoma sinovial muestra síntomas leves. La masa de tejido blando ubicada en la fascia profunda y profunda aumenta lentamente la falta de dolor. La masa articular adyacente es la principal manifestación clínica. El examen físico muestra que la masa de la masa es dura y profunda. La estructura es fija, es el sarcoma de tejido blando más común cerca de las manos y los pies, y el sarcoma sinovial en esta área a menudo se confunde con un quiste ganglionar.
2. Curso natural
La masa primaria crece lentamente, inicialmente empujando los tejidos blandos y los huesos adyacentes, y luego invadiéndola. En otros sarcomas de tejidos blandos, la parte distante de la metástasis principalmente a los pulmones (la lesión generalmente se manifiesta como sarcoma en etapa IIB), y las lesiones de las manos y los pies progresan lentamente y son indoloras en comparación con las lesiones que ocurren en las partes proximales y del tronco de la extremidad.
3. La ubicación de la enfermedad.
La enfermedad se produce en los tejidos paraarticulares de las extremidades y en los tejidos periorbitarios de las manos y los pies, se presenta alrededor de las articulaciones de la pantorrilla y la rodilla. El tumor puede invadir la vaina y la bolsa del tendón, a menudo adyacentes a la articulación, pero poco frecuentes en la articulación. Las lesiones ubicadas en las extremidades superiores son más comunes en el lado palmar, y los sarcomas de células sinoviales también son comunes en los pies.
Según las manifestaciones clínicas, combinadas con el examen por imágenes, se debe pensar en la enfermedad y el diagnóstico depende de la biopsia y el examen patológico.
Examinar
Examen de sarcoma sinovial
Manifestaciones patológicas
Se puede ver una cápsula falsa formada por el tejido de reacción en la sección grande del tejido enfermo intacto, y hay una cantidad moderada de vasos sanguíneos nuevos. La masa de la masa en sí es uniforme sin lobulación o separación de fibras, y se pueden ver áreas necróticas hemorrágicas obvias y áreas de calcificación altamente basófilas. La masa rica en células es singularmente basófila.
Con un aumento bajo, las lesiones están compuestas por células ricas en células. Por lo general, hay dos morfologías celulares únicas, llamadas morfología bifásica, una de las cuales consiste en células malignas de tejido fibroso que producen una pequeña cantidad de matriz de colágeno, dispuestas en forma delgada. El calamar es similar al hueso y muy similar al fibrosarcoma, la presencia de estas células es un grupo de células vesiculares ovales derivadas del epitelio dispuestas en acinar, similar al cáncer, en las cuales las áreas son a menudo visibles. Grietas, que contienen sustancias basófilas uniformes y débilmente teñidas, que pueden teñirse con tintes de mucina, revestidos con células tumorales y sin una membrana basal.
Bajo el microscopio de alta potencia, la formación de lanzadera consiste en núcleos en forma de huso profundamente manchados, que son comunes en la mitosis. Se observa colágeno eosinofílico escaso entre las células. Los componentes epiteliales o sinoviales están compuestos de células redondas u ovales, y la membrana celular no es obvia. El núcleo es grande y está profundamente manchado con vesículas, y la mitosis es común. Estas células a menudo están dispuestas en pequeñas células acinares para presentar una apariencia glandular. En algunas partes, esta disposición es tan especial que las células dispuestas en adenocarcinoma están muy bien organizadas. De manera similar, la zona de calcificación está finamente granulada y altamente basófila, intercalada entre células sinoviales malignas. El vacío con forma de grieta contiene mucina, que puede teñirse con varios tintes de mucina. Ocasionalmente, la lesión está compuesta principalmente de células fusiformes. Solo hay un pequeño número de células sinoviales y "grietas" ricas en mucina (es decir, estructuras alveolares). Esto es difícil de distinguir del fibrosarcoma sin tinción especial o microscopía electrónica. Sarcoma sinovial.
Examen de imagen
1.Rendimiento de rayos X
Alrededor del 30% de las lesiones se pueden ver en la calcificación, a veces la reacción perióstica, o incluso la erosión del hueso o invadir el hueso, comienza a aparecer solo como una masa de tejido blando, y puede ocurrir calcificación en la masa posterior. Para aquellos con un poco de calcificación en la lesión, se debe considerar la posibilidad de considerarla. Diferente de condroma o hemangioma.
2. Escaneo óseo
En la etapa tardía de la exploración, hay un aumento limitado en la cantidad de absorción alrededor de la zona de mineralización activa. Debido a la rica neovascularización de la lesión, las lesiones en la etapa temprana de la exploración son más altas que el tejido blando adyacente.
3.CT
La tomografía computarizada mostró una masa de tejido blando con una textura uniforme. La densidad era similar a la del músculo esquelético. La calcificación en la lesión era muy sugestiva de sarcoma sinovial. El agente de contraste se utilizó para mejorar significativamente el tejido de la lesión.
El borde del tumor se fortalece después de la inyección del agente de contraste.
4 resonancia magnética
La lesión a menudo está adyacente a un importante paquete neurovascular. En la imagen de la resonancia magnética, hay una señal alta, y la intensidad de la señal de lesión más grande es desigual, lo que sugiere un área hemorrágica y necrótica.
Por lo tanto, estas estructuras pueden desplazarse o envolverse en la lesión.
5. Angiografía
Hay neovascularizaciones obvias en la zona de reacción alrededor de las lesiones visibles de la fase arterial temprana, y en la fase venosa tardía, es visible una tinción significativa, ya que las lesiones a menudo son adyacentes al haz neurovascular principal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del sarcoma sinovial.
El diagnóstico diferencial es principalmente identificación patológica, es necesario comprender la morfología característica del sarcoma sinovial y lograr la diferenciación bifásica, es decir, hay una transición entre los dos tipos de células.
La enfermedad debe diferenciarse del fibrosarcoma. El diagnóstico erróneo del sarcoma sinovial se debe principalmente a una comprensión insuficiente. Se confunde principalmente con osteofibrosarcoma, tumor maligno de células gigantes, osteosarcoma osteolítico y tuberculosis articular.
El tejido coloidal del sarcoma sinovial de cuerpo grande es una célula sinovial multilíquida altamente maligna con muchas divisiones filamentosas, pocas manifestaciones glandulares, muchas fisuras, muchas mucosidades y algunos fibroblastos. En este caso, el sarcoma sinovial se puede distinguir del fibrosarcoma o el sarcoma indiferenciado solo por microscopía electrónica o por tinción histoquímica especial.
A menudo es necesario distinguir del adenocarcinoma, el sarcoma acinar de partes blandas, el leiomiosarcoma y los schwannomas.
