angioreticuloma
Introducción
Introducción al reticuloma vascular. El angioreticuloma se llama hemangioblastoma como un tumor benigno y representa del 1.3% al 2.4% de los tumores intracraneales. Más hombres que mujeres, aproximadamente 2: 1, más común en adultos jóvenes. La enfermedad tiene una predisposición genética. Los síntomas clínicos varían según la ubicación y la naturaleza del tumor. Los pacientes con hemangioma o eritrocitosis con otros órganos y aquellos con tumores recurrentes en la retina y el cerebro se denominan enfermedad de VonHippelLindau. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: más comunes en adultos jóvenes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia, ataxia, edema cerebral.
Patógeno
Causas del reticuloma vascular.
(1) Causas de la enfermedad
El reticuloma vascular tiene antecedentes familiares de 4% a 20%, la causa no está clara. En 2000, WH0 lo clasificó como un tumor no identificado. Debido a esta enfermedad, a menudo tiene hemangioma retiniano, quiste pancreático, feocromocitoma, etc. Estas lesiones se derivan del mesodermo y tienen una tendencia familiar, por lo que se considera que tiene factores genéticos. Oertelt et al creen que alrededor del 5% de los casos tienen antecedentes familiares, que son autosómicos dominantes, hombres y mujeres tienen la misma penetrancia, enfermedad VHL El gen se encuentra en el cromosoma 3p25-p26, adyacente a 3p13-p14, que contiene translocaciones cromosómicas en el carcinoma de células renales familiar puro.
Hay dos tipos de reticuloma vascular: tipo quístico y sólido, el tipo de quiste representa el 60% -90%, el parénquima representa el 10% -40%, derivado del tejido mesenquimatoso perivascular, pertenece al residuo celular de la cápsula mesodérmica Contiene líquido amarillo o amarillo-marrón, alto contenido de proteínas, la mayor parte de la pared del quiste tiene un nódulo tumoral rojo, que sobresale en el quiste, bajo el microscopio, el tumor está compuesto de vasos sanguíneos y células, es decir, red capilar llena de sangre y vasos sanguíneos. Células endoteliales reticuladas.
(dos) patogénesis
El reticuloma vascular es causado por un obstáculo durante la integración entre el mesodermo y los componentes del tejido epitelial, debido a la falta de integración entre los vasos sanguíneos y el parénquima, que es propenso a ocurrir en el hemisferio cerebeloso (62.3% a 80%) debido a embriones. A los 3 meses, participó en el desarrollo del cerebelo. También puede ocurrir en el cerebelo o en el cuarto ventrículo. Ocasionalmente, se localiza en el tronco encefálico y el hemisferio cerebral. Estos tumores se originan en los vasos sanguíneos que forman el plexo coroideo del cuarto ventrículo. Sabin piensa que la red vascular Los tumores celulares son causados por la diferenciación intersticial, produciendo vasos sanguíneos, plasma primitivo y glóbulos rojos. En el tumor, la formación de vasos sanguíneos es primero vacuolas citoplasmáticas obvias, y luego licuefacción gradual, lo que resulta en el plasma original, identificando así el líquido del quiste tumoral Plasma primitiva, la estructura básica del tumor es un andamio compuesto por una red vascular cavernosa llena de glóbulos rojos y hemangioblastos, que puede causar degeneración tisular, licuefacción y cambios vítreos de la pared de los vasos sanguíneos, resultando en cambios quísticos (70% a 80%). La fibrosis glial circundante se acumula en la pared de la cápsula, y la pared interna se une con un nódulo tumoral.
El ojo desnudo del tumor puede ser quístico o quístico, y también hay cambios quísticos del tumor. El tumor es claro, púrpura y la calidad es resistente. El diámetro es diferente. Está estrechamente relacionado con el tejido cerebral. La superficie de corte es de color púrpura oscuro y las meninges adyacentes pueden tener La vasodilatación, la hemosiderina amarilla amarronada se puede depositar en la pared de la cápsula y los nódulos tumorales, el 80% del tumor es quístico, especialmente los cambios quísticos cerebrovasculares son más comunes, la cápsula contiene amarillo o tostado El líquido es principalmente entre 10 y 100 ml. El contenido de proteína del líquido del quiste es alto y es fácil de solidificar en una muestra de gelatina. El contenido de proteína del líquido del quiste puede ser de hasta 3 a 4 g por 100 ml. Es un exudado tumoral y la pared interna de la cápsula del tumor es lisa. Nódulos tumorales ricos en vascular, 1/4 de los tumores son sustanciales, el suministro de sangre es extremadamente rico, como los sinusoides, los nódulos tumorales rojos sobresalen en el saco, de aproximadamente 2 cm de tamaño, pero algunos nódulos tumorales tienen menos de 1 cm, y algunos incluso están ocultos en el saco. En la pared, no es fácil de encontrar. Los tumores sólidos son grandes. Los diámetros individuales pueden alcanzar los 10 cm. Son morados, rojos brillantes, amarillos, suaves, ricos en sangre, fáciles de sangrar y claramente definidos con el tejido cerebral circundante. La mayoría de los casos son únicos. Tumor capilar, cuántos casos pueden ser más Los tumores se distribuyen en diferentes partes del cerebro.
Bajo el microscopio, el sistema tumoral es altamente rico en células vasculares jóvenes y cavidades vasculares de diferentes tamaños y células reticulares intermedias, principalmente capilares, con vasos esponjosos entre ellos, tubos llenos de glóbulos rojos, y algunos son vasos sanguíneos grandes y Hay muchas células madre vasculares entre los sinusoides y la red vascular, que son de diferentes tamaños, poligonales, triangulares, redondas, ovales e irregulares, con abundante citoplasma y vacuolas (espuma). Contiene lipidoides, formando células espumosas más grandes, también conocidas como células tumorales pseudo-amarillas, que son redondas o elípticas, no teñidas profundamente, los núcleos meióticos y polimórficos son raros, ocasionalmente se forman megacariocitos y se producen tejidos dentro del tumor La desnaturalización y los cambios vítreos en la pared del vaso, por lo que el tumor a menudo tiene cambios quísticos, el tamaño de la cápsula es diferente, se puede fusionar en un quiste grande y la tinción reticular de carbonato de plata muestra muchas fibras de plata finas, que pueden verse en muchas fibras reticulares alrededor de las células. Los vasos sanguíneos y la pared de la cápsula están compuestos por células gliales fibróticas. Las anormalidades del núcleo pueden ocurrir en las células tumorales, y el núcleo aumenta y la presencia de células gigantes multinucleares. Si no se produce separación nuclear, todavía no es Tumor se convierte en maligna, se observaron el tejido tumor individual dispersa en el centro de la médula ósea exterior, que contiene explosiones rojas de la sangre positivos.
Bajo el microscopio electrónico, los capilares jóvenes están cubiertos por células endoteliales y los cuerpos celulares sobresalen en la luz. El citoplasma de las células mesenquimales contiene muchas sustancias reticulares, y hay muchos cuerpos redondos, cubiertos de película delgada, muy parecidos a las células pancreáticas. Las partículas de zimógeno, además del citoplasma, también se pueden encontrar en la distribución de las fibras pulpares originales.
La morfología macroscópica e histológica del reticuloma vascular parenquimatoso es muy similar a la del meningioma hemangioblástico y el carcinoma suprarrenal suprarrenal del riñón. La microscopía electrónica puede proporcionar una base clara para la diferenciación. Se puede ver una gran cantidad de fibras de colágeno en los meningiomas. Dispuestos, no hay gránulos en el citoplasma, no hay partículas de zimógeno en las células cancerosas similares a las suprarrenales, y no hay gránulos con envolturas, solo una gran cantidad de partículas de glucógeno, que no se encuentran en el reticuloma vascular.
Los tumores vasculares maternos malignos son poco frecuentes y las células están activas y densamente distribuidas bajo el microscopio. Aparece una gran cantidad de divisiones celulares, se reducen los vasos sanguíneos y la tasa de crecimiento es rápida, formando una membrana adventicia y un tumor maligno de células endoteliales vasculares.
El reticuloma vascular se puede dividir en cuatro tipos según la patología: 1 tipo capilar: capilares, a menudo con quistes grandes, 2 tipos de células: menos comunes, principalmente células reticuloendoteliales, pocos vasos sanguíneos, sin quistes Formación, 3 tipos de esponja: los componentes principales son varios vasos sanguíneos o sinusoides con diferentes tamaños de calibre, 4 tipos mixtos: los diversos tipos de mezcla anteriores.
Prevención
Prevención del reticuloma vascular.
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad: el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
La etiología de esta enfermedad es desconocida. Consulte las medidas preventivas generales de los tumores, comprenda los factores de riesgo de los tumores y formule las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes para reducir el riesgo de tumores. Hay dos pistas básicas para prevenir los tumores. Incluso si los tumores han comenzado a formarse en el cuerpo, también Puede ayudar al cuerpo a mejorar la resistencia, estas estrategias son las siguientes:
1. Evitar sustancias nocivas puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores puede ayudar a mejorar y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
(1) Evite las sustancias nocivas: algunos factores relacionados de aparición de tumores se previenen antes del inicio, como factores ambientales, estilo de vida, hábitos de actividad y relaciones sociales.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de aparición de cáncer.
(2) Mejore la inmunidad: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: dieta, ejercicio y estilo de vida saludable, mantener un buen estado emocional y el ejercicio físico adecuado pueden hacer que el sistema inmunitario del cuerpo esté en óptimas condiciones, prevenir tumores y También es beneficioso para prevenir la aparición de otras enfermedades.
Complicación
Complicaciones del reticuloma vascular Complicaciones hidrocefalia ataxia edema cerebral
Puede complicarse por hidrocefalia, ataxia y más con otros órganos de hemangioma o policitemia.
Si se realiza una cirugía, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:
1. La hemorragia intracraneal o el hematoma no están relacionados con la hemostasia intraoperatoria. Con la aplicación del microscopio quirúrgico y la mejora de las técnicas quirúrgicas, esta complicación ha sido menos frecuente. La herida es una hemostasia cuidadosa. La irrigación repetida antes de cerrar el cráneo puede reducir o evitar la cirugía. Después de hemorragia intracraneal.
2. El edema cerebral y la presión intracraneal alta postoperatoria pueden reducir la presión intracraneal con fármacos deshidratantes, y los glucocorticoides pueden aliviar el edema cerebral.
3. La pérdida de la función nerviosa está relacionada con el área funcional importante y la estructura importante de la lesión intraoperatoria, la cual debe evitarse tanto como sea posible durante la operación.
Alrededor del 90% de los pacientes tienen síntomas de aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, vómitos y papiledema. El edema papilar ocular común causa pérdida de visión durante mucho tiempo. La mayoría de los tumores cerebelosos tienen nistagmo y ataxia, y caminar es inestable, a menudo con mareos. Visión, una pequeña cantidad de posición forzada de la cabeza, pérdida auditiva, parálisis de 9 a 11 pares craneales, hemiparesia y alteración sensorial unilateral, los tumores del hemisferio cerebral pueden tener diferentes grados de hemiplejia, alteración sensorial unilateral, hemianopia, etc., dependiendo de la ubicación.
Síntoma
Síntomas del reticuloma vascular Síntomas comunes Hipo disfunción sensorial Ataxia Mareos Doble eritrocitosis Inestabilidad de la marcha Edema recto en el cuello Disfagia
Puede tener antecedentes familiares, puede ocurrir a todas las edades, más común en niños, los tumores se pueden dividir en dos tipos de quiste y sólido, el historial de tumores varía, el crecimiento de sólidos es lento, la enfermedad puede durar varios años o más. La persona quística es más común en el hemisferio cerebeloso, y el curso de la enfermedad es más corto. Puede ser de varias semanas, meses o años, y los síntomas y signos correspondientes se generan según el sitio. La persona quística ocasionalmente tiene un inicio agudo debido a un cambio quístico repentino o un accidente cerebrovascular tumoral. Ubicado en el hemisferio cerebeloso, a menudo aumenta la presión intracraneal y los síntomas cerebelosos, acompañado de una posición forzada de la cabeza; ubicado en el saco cerebeloso en el cuarto ventrículo cerebral, generación más temprana de hidrocefalia obstructiva y ataxia somática; en o cerca de la médula Puede haber daño en el grupo posterior de nervios craneales y tronco encefálico; el tumor de la fosa posterior es fácil de oprimir el cuarto ventrículo, causando obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo, y su curso de la enfermedad también es corto, el 90% de los pacientes tienen síntomas de aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta como dolor de cabeza, mareos Vómitos, edema del disco óptico y pérdida de visión, se observan vómitos en el 80% de los casos, pérdida de visión representa el 30%, rigidez del cuello representa el 11%, tumor cerebeloso a menudo acompañado de nistagmo, ataxia, inestabilidad de la marcha, diplopía, mareos, Pérdida de visión, grupo posterior Parálisis neurológica, etc., los casos individuales tienen síntomas medulares, que se manifiestan como disfagia, ronquera, hipo, desaparición de los reflejos de la garganta, tos al comer, etc., localizados en el hemisferio cerebral, según la ubicación de los diferentes síntomas y signos. Hay diversos grados de hemiplejia, trastornos sensoriales unilaterales, hemianopsia, etc., y un pequeño número de convulsiones.
Además, las manifestaciones clínicas están relacionadas con el tipo patológico. Los capilares y los tumores mixtos son propensos a formar quistes más grandes. Los síntomas de aumento de la presión intracraneal son rápidos, el curso de la enfermedad es corto y es propenso a los síntomas obsesivos de la cabeza y el tronco encefálico. La composición es más alta, el curso de la enfermedad progresa lentamente, los síntomas aparecen más tarde, el tipo de esponja es propenso a la hemorragia intratumoral, el curso de la enfermedad es corto, los síntomas fluctúan y a menudo pueden deteriorarse repentinamente. Si el sangrado penetra en el espacio subaracnoideo, puede producirse irritación meníngea. .
El examen físico puede tener trastornos del nervio craneal, sensación del nervio trigémino, parálisis parcial del nervio cerebral III, IV, VI, 90% de los pacientes con edema del disco óptico visible en el fondo, algunos hemangiomas retinianos visibles o hemorragia tumoral causada por algunas manifestaciones, congénita visceral La enfermedad incluye quistes hepáticos, enfermedad renal poliquística, epididimitis, feocromocitoma suprarrenal y adenoma tubular epididimario.
En adultos con síntomas de tumor cerebeloso, además del glioma común, se debe considerar la posibilidad de esta enfermedad, como el descubrimiento de hemangioma retiniano, quiste esplácnico o hemangioma, policitemia o antecedentes familiares, el diagnóstico puede determinarse básicamente Sin embargo, la mayoría de los pacientes necesitan una tomografía computarizada para ayudar a diagnosticar y localizar.
Las tomografías computarizadas de tumores sólidos mostraron imágenes redondas de alta densidad, a menudo con densidad desigual, y las lesiones quísticas mostraron baja densidad, pero en general la densidad de los quistes era alta, los bordes no eran claros y, a veces, aparecían placas de alta densidad en la cavidad quística. En el interior, después de inyectar el agente de contraste, la imagen mejora y puede haber un edema de baja densidad alrededor del tumor.
La mayor parte del reticuloma vascular intracraneal ocurre debajo de la cortina y los adultos con síntomas de tumor cerebeloso y aumento de la presión intracraneal deben considerar la posibilidad de esta enfermedad.
Los niños (en su mayoría hombres) tienen hemangioma retiniano o hígado, riñón, quistes múltiples pancreáticos y policitemia.Si hay un aumento en la presión intracraneal y los signos cerebelosos, se debe considerar el diagnóstico de esta enfermedad, especialmente lo siguiente:
1. Los pacientes con reticuloma vascular han sido confirmados en la familia.
2. Existen verdaderas hiperplasias de glóbulos rojos e hiperhemoglobinismo.
3. El hemangioblastoma retiniano se encuentra en el ojo.
4. Las vísceras abdominales encontraron hemangioma hepático, riñón poliquístico, quiste pancreático, etc.
5. Diagnóstico confirmado por angiografía cerebral, tomografía computarizada y resonancia magnética.
Examinar
Examen del reticuloma vascular.
Inspección de laboratorio:
1. Examen de sangre:
El examen de rutina de sangre con eritrocitosis, el recuento de glóbulos rojos y la cantidad de hemoglobina aumentaron significativamente, del 9% al 49% de los pacientes con eritrocitosis e hiperhemoglobina, la hemoglobina más de 12.5 ~ 17.5g / L, los glóbulos rojos periféricos también aumentaron, Después de que se reseca el tumor, los glóbulos rojos pueden volver a la normalidad. Si el tumor se eleva nuevamente, a menudo indica que el tumor tiene una recurrencia y que la hemoglobina reticular aumenta parcialmente.
2. Examen bioquímico de sangre:
Múltiples quistes del hígado pueden causar daño a las células hepáticas y la transaminasa está ligeramente elevada.
3. Examen del líquido cefalorraquídeo:
Cuando aumenta la presión intracraneal, la presión puede ser alta, el número de células en el líquido cefalorraquídeo es normal, el contenido de proteínas aumenta y la separación bioquímica de proteínas se produce en la bioquímica del líquido cefalorraquídeo. Cuando el tumor está sangrando, el líquido cefalorraquídeo se mezcla con glóbulos rojos frescos o arrugados.
Examen de imagen:
1. Película de rayos X del cráneo:
Los pacientes con accidente cerebrovascular tumoral tienen sangre en el líquido cefalorraquídeo y los ancianos con antecedentes de cráneo y rayos X del cráneo pueden ver signos de aumento de la presión intracraneal, es decir, la separación de la sutura, el adelgazamiento del cráneo, el aumento de las marcas de presión, el respaldo vertical y la descalcificación.
2. Angiografía cerebral:
La angiografía vertebral es común en la tinción tumoral anormal de la arteria cerebelosa inferior posterior o la arteria cerebelosa superior. Puede mostrar los nódulos tumorales. Es el medio más importante de tumores vasculares. Puede colocarse y ser cualitativa, y puede mostrar con precisión la arteria de suministro de sangre y la vena de drenaje. Puede mostrar nódulos tumorales, la angiografía cerebral puede ayudar a detectar tumores de menos de 5 mm, para evitar solo las cápsulas tumorales y omitir los nódulos tumorales, la angiografía vertebral o la angiografía de la arteria carótida interna se pueden encontrar en los vasos sanguíneos patológicos del tumor, que se muestran como Un pequeño grupo de redes vasculares regulares, que a veces muestra una arteria de suministro de sangre más grande, se puede ver un tumor sustancial en la circulación tumoral similar a un pétalo.
3.CT:
Las manifestaciones típicas son pequeños nódulos tumorales en el saco grande, los nódulos tumorales y los tumores sólidos tienen igual densidad y realce uniforme, la pared de la cápsula no se fortalece y la TC tumoral sólida muestra una imagen circular de alta densidad con densidad desigual; La persona quística mostró baja densidad, mayor densidad que otros quistes, y el borde no estaba claro. Los nódulos de alta densidad aparecieron en la cavidad quística, y la densidad de la pared posterior de la cápsula no cambió. Los nódulos tumorales se mejoraron uniformemente y se observó baja densidad alrededor del tumor. En la zona del edema, de acuerdo con los hallazgos de la TC, se divide en tipo de quiste nodular, tipo de quiste, tipo sólido e hidrocefalia.
4.MRI:
La imagen T1 del tumor es más alta que la del líquido cefalorraquídeo. La imagen T2 es una señal T2 larga y hay un edema alrededor del tumor o un pequeño flujo vascular. Esta enfermedad debe distinguirse del astrocitoma quístico craneal posterior común en niños. .
La resonancia magnética mostró que la intensidad de la señal de la imagen T1 del reticuloma vascular era más alta que la del líquido cefalorraquídeo, la imagen T2 cambiaba por T2 larga y los nódulos tumorales eran principalmente imágenes T2 largas T2. El contorno de la lesión mostró mejor que la TC, y la circunferencia del tumor se observó en la imagen T2. Banda de edema T2.
5. Angiografía por sustracción digital (DSA):
La resonancia magnética muestra que los niños con obvio efecto de vaciado vascular deben hacer este examen, que puede mostrar la masa vascular y la arteria de suministro de sangre, y si es necesario, también puede tratarse con embolización de la arteria de suministro de sangre.
6. Examen de ultrasonido B abdominal:
Se pueden encontrar múltiples quistes del hígado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de reticuloma vascular.
El reticuloma vascular quístico debe diferenciarse del astrocitoma, que tiene nódulos mejorados, realce de exploración desigual, baja densidad y calcificación, no puede usarse como un punto distintivo. Ambos tienen calcificación, vasos sanguíneos sólidos. El reticuloma debe diferenciarse del meduloblastoma. El primero suele ir acompañado del síndrome de von Hippel-Lindau, el último es más común en el vermis cerebeloso. Para los pacientes con nódulos tumorales en la cápsula, es difícil identificarlo antes de la cirugía. El puente cerebellopontino, debe diferenciarse del neuroma acústico, este último mayormente físico, a menudo cambios auditivos, además del suministro de sangre del rico glioma maligno de la fosa posterior y la malformación cerebrovascular.
La enfermedad debe diferenciarse del glioma cerebeloso, meningioma, quiste aracnoideo cerebeloso y otras enfermedades.
