condrosarcoma
Introducción
Introducción al condrosarcoma El condrosacoma de hueso es un tumor maligno que se origina en el tejido del cartílago. La mayor parte es secundaria a los tumores de cartílago benignos, como los condromas y osteocondromas endógenos. Los tipos son complejos y a veces causan dificultades en el diagnóstico. De acuerdo con el proceso de desarrollo del tumor, se puede dividir en primario y secundario. El primero tiene una edad de inicio temprano, alta malignidad, desarrollo rápido y mal pronóstico. El último es un cambio maligno de tumores benignos como el osteocondroma y el condroma. Más tarde, el desarrollo es lento y el pronóstico es ligeramente mejor, lo que representa el 4% del condrosarcoma. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.032% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura
Patógeno
Etiología del condrosarcoma
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa de la enfermedad. El tumor se deriva de condrocitos o tejido mesenquimatoso y se origina en el hueso de cualquier hueso interno del cartílago. Giovanni Tallini y otros estudiosos han descubierto que los pacientes con condroma a menudo tienen un cromosoma 7, cartílago GIII. Los pacientes con tumor a menudo tienen anormalidades de 17p1, lo que sugiere que el oncogén CerbB-2 se expresa de manera anormal y aumenta el número de cromosomas 7. El cambio de 17p1 puede estar relacionado con la aparición de condrosarcoma.
(dos) patogénesis
1. La causa del condrosarcoma es desconocida La patología experimental sugiere que el condrosarcoma está asociado con una infección viral, mientras que el condrosarcoma marginal está asociado con factores genéticos.
2. El condrosarcoma patológico macroscópico es grande en la mayoría de los tumores. El diámetro máximo del tumor es más de 4 cm y el más grande puede alcanzar más de 20 cm. Se informa que el 50% del condrosarcoma tiene un diámetro máximo de más de 10 cm, que ocurre en la tibia, la escápula, las costillas, etc. Condrosarcoma en el hueso plano o irregular, a menudo con síntomas clínicos cuando el tumor crece grande, el condrosarcoma central a menudo ocurre en el hueso tubular largo y a menudo causa la destrucción del hueso cortical y la invasión en el tejido blando, que es diferente de Una característica importante del condroma, el condrosarcoma periférico es un tumor nodular extranodal grande. Incluso si invade el tejido blando, a menudo tiene una buena línea divisoria. El grosor y la forma de la tapa del cartílago son útiles para el diagnóstico. El grosor de la tapa del cartílago en el osteocondroma benigno adulto es a menudo menor de 1 cm. Si el grosor de la tapa del cartílago es mayor de 1 cm, es sospechoso. Si es mayor de 2 cm, puede ser maligno. En niños y adolescentes, su tapa del osteocondroma benigno Además, el grosor del típico capuchón de osteocondroma benigno es uniforme y liso, pero en el condrosarcoma es irregular, rugoso o Granular
En la superficie cortada de la muestra macroscópica, el tumor está lobulado, de color blanco grisáceo o azul grisáceo con cartílago hialino hialino. El contenido del tumor es sólido, pero es fácil de cortar en áreas sin calcificación. En algunos casos, puede haber sangrado, tipo mucosidad Cambio y cambios quísticos, el límite intramedular del condrosarcoma central, difícil de distinguir a simple vista, porque sus bordes a menudo son borrosos, esto es diferente del osteosarcoma, el rango tumoral de este último a menudo es fácil de determinar, en diferenciación En el buen condrosarcoma, a menudo hay calcificaciones de color amarillo a blanco manchado.
3. Microscopía En el condrosarcoma, el diagnóstico de condrosarcoma altamente maligno y pobremente diferenciado es fácil, y es difícil distinguir entre condrosarcoma de bajo grado y bien diferenciado y condroma endógeno. Se sugiere que los tumores basados en condrosarcoma El número de células, el grado de diferenciación celular, el grado de mitosis y otras características histológicas, se pueden dividir en grado 4 (I ~ IV), condrosarcoma, cuanto menor es el número, lo que indica que el grado de diferenciación tumoral es alto, invasivo es pequeño, según las estadísticas, la mayoría de los casos pertenecen a I, II Nivel
Por lo general, el condrosarcoma es rico en células redondas a ovales con núcleo graso, y el núcleo está profundamente teñido; hay una gran cantidad de células binucleares, células tumorales gigantes mononucleares o multinucleares. En los tumores altamente malignos, esta célula tiene Polimorfismo, a veces se puede ver mitosis, el condrosarcoma se compone principalmente de lóbulos de cartílago, que son diferentes de los que se ven generalmente en los condromas endógenos benignos, sin el límite circundante compuesto por hueso tejido o hueso laminar, osteocondroma benigno La identificación histológica antes y después de la transformación maligna se basa principalmente en la disposición de las células: en el condrosarcoma, las células están dispuestas en desorden, y en el osteocondroma, los condrocitos están dispuestos en forma granular.
Prevención
Prevención del condrosarcoma
Debido a que es una enfermedad hereditaria anormal cromosómica, no existe una medida preventiva efectiva.
Complicación
Complicaciones del condrosarcoma Complicaciones
Más tarde, puede causar fracturas patológicas.
Síntoma
Condrosarcoma Síntomas Síntomas comunes Dolor radioactivo Dolor en las articulaciones Quiste óseo Hinchazón de las articulaciones Dolor en los huesos Estructura fibrosa
1. Síntomas y signos
El condrosarcoma generalmente es lento, el síntoma más común es el dolor, que comienza con un dolor sordo, intermitente, que empeora gradualmente, seguido de una masa de crecimiento lento. Los síntomas existen durante un promedio de 1 a 2 años. La masa blanda, la articulación se puede restringir en actividad, y la masa se puede tocar con calor.
2. Buen cabello
En las estadísticas de casos grandes, el hueso tubular largo es un buen sitio para el condrosarcoma, representa aproximadamente el 45% de todos los casos, de los cuales el fémur es la parte más común, representa aproximadamente el 25% de todos los pacientes, y los huesos de las extremidades inferiores representan aproximadamente el condrosarcoma. 35%, y las extremidades superiores fueron 14%. Los sitios comunes restantes fueron la tibia (25%) y las costillas (8%). Los sitios menos comunes fueron la columna vertebral (7%), la escápula (5%) y el esternón (2%). ), partes raras son el cráneo, la mandíbula, el maxilar, el húmero, el húmero, el cúbito, la clavícula, el húmero y los huesos pequeños en las manos y los pies.
La mayor parte del condrosarcoma en el hueso tubular largo se encuentra en la metáfisis, pero cuando la epífisis está cerrada, el tumor puede invadir la epífisis. El primario es raro en la diáfisis, y el extremo proximal del fémur, tibia, tibia y tibia es más común. En el extremo distal, el sarcoma de cartílago distal del húmero es raro.
Además de los tumores hematológicos, el condrosarcoma es el tumor maligno más común de la escápula, las costillas, el esternón, los huesos pequeños de las manos y los pies, y el condrosarcoma de las costillas y el esternón a menudo ocurre en la unión del cartílago costal. La falange y los huesos metacarpianos, pero las falanges distales y los huesos del carpo son raros. Además del astrágalo y el calcáneo, el condrosarcoma rara vez ocurre en el hueso debajo de la articulación de la pantorrilla. El condrosarcoma puede ocurrir en varios segmentos de la columna vertebral, pero Las vértebras torácicas son las más comunes y, a menudo, se encuentran en el arco vertebral y en los procesos espinosos.
El condrosarcoma primario, la edad de inicio generalmente es menor de 30 años, más hombres que mujeres, ocurre en los huesos largos de las extremidades, especialmente el extremo inferior del fémur, el extremo superior del húmero y el extremo superior del húmero son los más comunes, otros como las costillas, la tibia La escápula o el esternón también tiene un inicio, lo cual es raro en los huesos cortos. El síntoma principal es un dolor contundente, que puede cambiarse de intermitente a persistente, y afecta las articulaciones adyacentes para restringir sus actividades, a veces espasmos y masas locales. Sin embargo, no hay ternura evidente, y la piel circundante puede tener congestión y enrojecimiento.
El condrosarcoma secundario generalmente tiene más de 30 años, los adultos, más comunes en los hombres, se producen en la pelvis, seguidos de la escápula, el fémur y la tibia, la principal manifestación de la masa, curso lento, el dolor no es obvio, no hay calor rojo alrededor de la piel, Cuando la articulación está cerca de la articulación, puede causar inflamación de la articulación y actividad limitada, por ejemplo, estimular el nervio puede causar dolor por radiación, entumecimiento, etc. El tumor ubicado en el pecho y la pelvis generalmente es difícil de encontrar hasta que el tumor comprime los órganos internos y se descubren los síntomas correspondientes.
3. Clasificación
El comportamiento biológico del condrosarcoma es variable, lo que tiene ciertas dificultades para juzgar el pronóstico. Se usa comúnmente en la clasificación histológica y también en combinación con indicadores bioquímicos. El condrosarcoma se divide histológicamente en fibrocartílago transparente, mucinoso, mixto y De tipo celular transparente, generalmente se cree que el grado de malignidad del tipo transparente es bajo, mientras que el tipo de fibra, el tipo de fibrocartílago y el tipo mixto son altamente malignos. Desde el inicio de la enfermedad, el condrosarcoma se divide en dos categorías principales: primaria y secundaria. Características primarias características del sarcoma desde el principio, secundaria se refiere a irradiación secundaria después de la irradiación, osteítis de malformación, estructura fibrosa deficiente, quiste óseo solitario, síndrome de Maffucci, enfermedad de Ollier, callo hereditario múltiple, cartílago El tumor materno, la mixofibrosis del cartílago, etc., derivado de tumores de cartílago benignos, del sitio, el condrosarcoma se divide en tipo central y periférico; así como el condrosarcoma paracortical o perióstico, y el cartílago extramedular tipo mucina Sarcoma, etc., además, hay condrosarcoma desdiferenciado, condrosarcoma mesenquimatoso y condrosarcoma de células claras.
Según los síntomas típicos, signos, examen de rayos X, exploración con radionúclidos y tomografía computarizada, el diagnóstico general no es difícil.
Examinar
Examen de condrosarcoma
Sin elementos de examen especiales, Marcove et al. Realizaron pruebas de metabolismo de la glucosa en 75 pacientes con condrosarcoma y descubrieron que había una disminución en la tolerancia a la glucosa intravenosa.
1.Rendimiento de rayos X
(1) Tipo central
Más común que el tipo circundante, el primario es más, el primario, el tumor ocurre en la cavidad medular metafisaria, mostrando un área translúcida grande de una o varias habitaciones, bordes irregulares, irregularidades entre ellos Los puntos de calcificación y los fragmentos óseos rotos, a veces una gran cantidad de calcificaciones floculentas y placas osificadas cubren el área ósea, formando una sombra uniforme, hinchazón y crecimiento tumoral, pueden hacer que el hueso cortical se adelgace, una vez que el tumor penetra en el hueso cortical o una patología concurrente Fractura, el tumor invade rápidamente el tejido blando circundante, formando una masa de tejido blando, que se puede ver en el punto de calcificación.Debido a la estimulación del tumor, a menudo hay una formación de hueso nuevo de varias capas debajo del periostio, lo que hace que el hueso cortical se espese o el tumor se desgaste a través del hueso nuevo. Signo de "manguito", la radiografía de los tumores secundarios es: la sombra translúcida osteolítica del tumor aumenta, el borde se ve borroso, el punto de calcificación aumenta, la sombra de calcificación desaparece en la pila agregada y finalmente el tumor penetra en la corteza, en el tejido blando. Desarrollo y formación de sombras de calcificación, la manifestación central del condrosarcoma es un área translúcida de pared gruesa de gran volumen, formación trabecular y destrucción ósea intramedular multilobulada central, hay muchos dispersos en el área Las calcificaciones puntiformes, en forma de anillo o escamosas a menudo se describen como "algodón", "pan" o "palomitas de maíz", y en las etapas posteriores, el hueso cortical se destruye y el tumor penetra en el hueso cortical. Está borroso, hay infiltración tumoral en el tejido blando, pero no necesariamente hay una sombra de calcificación con mayor densidad, y la reacción perióstica es menor.El hueso cortical en el lado endosteal a menudo tiene una depresión en forma de concha, que es causada por el contorno lobular del tumor y la fractura patológica. El tumor puede penetrarse rápidamente en el tejido blando, y aparece una sombra densa de calcificación en la masa extra-ósea.
(2) tipo periférico
El tipo central blando es raro, su recurrencia es mayor que los cambios malignos primarios del osteocondroma, a menudo sobre la base del osteocondroma primario, la tapa del cartílago se agranda y se engrosa, formando un tejido cartilaginoso con límites borrosos, tumor En el tejido blando dentro y alrededor, hay una gran cantidad de calcificación irregular dispersa o floculante, a veces puede haber formación de hueso nuevo grueso y largo, y la parte del hueso también puede mostrar signos de alteración y destrucción trabecular. El rápido crecimiento y el condroma típico desaparecieron debido a la destrucción del tumor. En algunos casos, puede ocurrir una reacción perióstica en forma de manguito. El condrosarcoma periférico muestra que el tejido blando al lado de la lesión es muy ligero, con poca calcificación. Sombras y espuelas radiales perpendiculares a la superficie, sus lados exteriores se vuelven planos, que es el punto de identificación de las espuelas radiales del osteosarcoma, la cavidad medular generalmente no se ve afectada, el hueso cortical rara vez se invade, pero se puede ver en los primeros casos. El epitelio se recoge y tiene una apariencia similar a un labio. También pueden aparecer triángulos de Codman.
2. La exploración con radionúclidos se puede utilizar para examinar el condrosarcoma central y periférico. En el osteosarcoma central, siempre hay un enriquecimiento nuclear en la lesión, y el rango de agregación de nucleidos no excede el límite real del tumor. La exploración con radionúclidos es muy confiable para determinar el límite del condrosarcoma central y para encontrar lesiones diseminadas ocultas. En el condrosarcoma periférico, la exploración con radionúclidos puede aclarar la actividad metabólica del tumor. Para un osteocondroma, en el examen Si no hay enriquecimiento nuclear de radionúclidos, la posibilidad de transformación maligna de osteocondroma se puede eliminar virtualmente.
3. El examen de CT se usa tanto en el condrosarcoma central como en el periférico. Puede comprender la extensión del tumor en los huesos y los tejidos blandos. Si el crecimiento de la masa tumoral de los tejidos blandos está sesgado hacia un lado, es lobulado, lo que indica que el tumor está El crecimiento en la dirección de menor resistencia puede sugerir un tumor maligno de bajo grado. Si la masa de tejido blando del tumor crece en todas las direcciones sin estar limitada por el límite anatómico, el tumor es altamente maligno y la tapa del condrosarcoma periférico El grosor de la tapa puede ayudar a analizar la presencia de osteocondromas con o sin transformación maligna.
4. El examen microscópico muestra principalmente que el tejido tumoral está desordenadamente dispuesto, los condrocitos de diferentes tamaños y algunas células similares a mucosas están ampliamente dispersas en la matriz del tejido cartilaginoso, y algunos cartílagos tienen calcificación u osificación irregulares, el mismo tumor Diferentes partes, el grado de diferenciación no es el mismo, y debe ser examinado cuidadosamente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de condrosarcoma.
Diagnóstico diferencial
1. Un tumor benigno de condroblastoma, que la mayoría de los académicos considera derivado del cartílago osteofito. El curso de la enfermedad es más largo, con un promedio de más de 2 años. El sitio común es el crecimiento central o excéntrico del extremo óseo largo, que se caracteriza por una destrucción ósea redonda u ovalada. El bulbo cortical es más delgado y puede tener calcificación irregular y textura rugosa, pero su límite es claro: la muestra general ve el endurecimiento circundante, la pared irregular de la pared del tumor está abultada y la corteza externa es más delgada o solo la cápsula fibrosa.
2. El condroma endógeno es un tumor de cartílago benigno común, que incluye condroma endógeno aislado y condroma endógeno múltiple. Algunos estudiosos creen que la enfermedad se caracteriza por displasia anormal del cartílago, las partes comunes son las manos y los pies. Hueso pequeño, cambios osteolíticos aislados o múltiples, calcificación dispersa, fracturas patológicas, pero el tumor no invade los tejidos blandos.
3. El osteocondroma es el tumor óseo benigno más común. Es una "lesión precancerosa" de condrosarcoma marginal. Ocurre en el tronco tubular largo y es una masa indolora de crecimiento lento. Las radiografías son como astas. Algunos son como una pequeña protuberancia en forma de pico, otros como una protuberancia en forma de colina, la sensibilidad no es obvia, cuando el tumor crece rápidamente en un corto período de tiempo, el dolor se intensifica y el grosor de la tapa del cartílago adulto es mayor de 1.0 cm, y el tamaño del niño y el adolescente es de 3.0 cm. Considera los cambios malignos.
4. El tumor de condroma también tiene puntos de calcificación similares a arena dispersos, pero es más pequeño y menos que el condroma, el hueso cortical está intacto y no hay reacción perióstica.
5. Osteosarcoma Compuesto por tejido tumoral similar al hueso y tejido óseo desarrollado a partir del tejido conectivo sarcomatoso, el hueso tumoral contenido en el osteosarcoma es característico.
6. El fibrosarcoma de cartílago es benigno desde la perspectiva de la disposición del tejido, y la tasa de recurrencia es baja.
