Tumor de péptido intestinal vasoactivo
Introducción
Introducción al tumor vasoactivo de péptido intestinal El tumor del péptido intestinal vasoactivo (VIPoma) es un tumor benigno o maligno de las células de los islotes D1, que causa agua acuosa severa (Waterydiarrea), hipocalemia (hipopotasemia), ácido estomacal debido a la secreción de una gran cantidad de péptido intestinal vasoactivo (VIP) por las células D1. La aclorhidria o hipoclorhidria también se conoce como síndrome de WDHA o WDHH. La diarrea secretora es el síntoma más obvio de esta enfermedad. La cantidad de diarrea acuosa es grande y dura mucho tiempo. Especialmente después de 72 horas de ayuno, la diarrea todavía no se alivia y tiene valor diagnóstico. La diarrea secretora es el síntoma más obvio de esta enfermedad. La cantidad de diarrea acuosa es grande y dura mucho tiempo. Especialmente después de 72 horas de ayuno, la diarrea todavía no se alivia. Tiene valor diagnóstico. Otros incluyen pérdida de peso, calambres abdominales, enrojecimiento de la piel, etc. El examen de laboratorio, la determinación del péptido intestinal vasoactivo sérico (VIP), la ecografía B, la tomografía computarizada, la angiografía pancreática selectiva y el cateterismo percutáneo de la vena porta transhepática (PT-PC) y otros exámenes de posicionamiento no son difíciles de hacer un diagnóstico. En el diagnóstico de localización de esta enfermedad, los niños deben prestar atención a la presencia o ausencia de ganglioneuroma; al mismo tiempo, la glándula suprarrenal también debe estar particularmente atenta para evitar el diagnóstico perdido. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipercalcemia, cálculos renales.
Patógeno
Causa del tumor de péptido intestinal vasoactivo
La proliferación de células de los islotes es una de las causas del síndrome VIPoma, que tiene una predisposición genética.
Proliferación de células de islotes (45%):
Las células de los islotes se clasifican en los siguientes tipos según su función de secretar hormonas:
Primero, las células B (células ), que representan del 60% al 80% de las células de los islotes, secretan insulina, la insulina puede reducir el azúcar en la sangre. La falta de células B de los islotes conducirá a la diabetes.
En segundo lugar, las células A (células ), que representan alrededor del 24% al 40% de las células de los islotes, secretan glucagón, el glucagón actúa en contraste con la insulina, lo que puede aumentar el azúcar en la sangre.
Tercero, las células D, que representan del 6% al 15% del número total de células de los islotes, secretan la hormona inhibidora de la hormona del crecimiento.
Genético (30%):
La aparición de esta enfermedad está relacionada con la herencia: si los padres u otros parientes la padecen, la descendencia puede causar la enfermedad. Por lo tanto, la aparición de tumores peptídicos intestinales vasoactivos tiene una gran relación con la herencia.
Cambio patológico
La mayoría de los tumores de péptidos intestinales vasoactivos son tumores aislados únicos con grandes diferencias en el tamaño del tumor que varían de 1,5 a 10 cm de diámetro. El tumor se encuentra en el páncreas y representa el 84%, el resto son ganglioneuroma, neuroblastoma y ganglionoma; estos tumores se distribuyen a lo largo del tronco autónomo y también en la glándula suprarrenal, todos tienen las características de VIPoma y pueden secretar VIP.
En los tumores vasoactivos de péptidos intestinales ubicados en el páncreas, el 80% son tumores únicos y el 20% son tumores policéntricos. El 75% se distribuye en el páncreas y la cola, y el 25% se distribuye en la cabeza del páncreas. El 50% de los VIPomas pancreáticos son tumores malignos, y la mitad de ellos ha hecho metástasis al hígado o los ganglios linfáticos circundantes al momento del diagnóstico, y algunos han hecho metástasis a los pulmones, el estómago o el mediastino. La mayoría de los VIPomas neurogénicos son benignos, y solo el 10% son malignos. La proliferación de células de los islotes también es una de las causas del síndrome VIPoma, y no existe ningún tumor en este momento.
Prevención
Prevención de péptidos intestinales vasoactivos
(1) Desarrolle buenos hábitos de higiene.Los cuidadores y los niños deben lavarse bien las manos con jabón antes y después de las comidas.
(2) Garantizar el consumo de agua limpia.
(3) No coma alimentos en mal estado, las frutas crudas deben lavarse.
(4) Fortalezca el ejercicio físico, mejore la condición física y haga más ejercicio al sol. La sudoración excesiva puede excretar sustancias ácidas en el cuerpo con sudor, evitando la formación de constitución ácida.
Complicación
Complicaciones tumorales vasoactivas del tumor peptídico Complicaciones, hipercalcemia, cálculos renales.
Hipofosfatemia, hipercalcemia, hiperglucemia, cálculos renales y otros síntomas.
Síntoma
Síntomas tumorales del péptido intestinal vasoactivo Síntomas comunes Diarrea secretada Tolerancia a la glucosa deshidratada Acidosis metabólica reducida Reducción del ácido gástrico Hipopotasemia Hipofosfatemia Hipofosfatemia Hipercalcemia de calcio Cálculos renales
La diarrea secretora es el síntoma más obvio de esta enfermedad. La cantidad de diarrea acuosa es grande y dura mucho tiempo. Especialmente después de 72 horas de ayuno, la diarrea todavía no se alivia. Tiene valor diagnóstico. Otros incluyen pérdida de peso, calambres abdominales, enrojecimiento de la piel, etc. El examen de laboratorio, la determinación del péptido intestinal vasoactivo sérico (VIP), la ecografía B, la tomografía computarizada, la angiografía pancreática selectiva y el cateterismo percutáneo de la vena porta transhepática (PT-PC) y otros exámenes de posicionamiento no son difíciles de hacer un diagnóstico. En el diagnóstico de localización de esta enfermedad, los niños deben prestar atención a la presencia o ausencia de ganglioneuroma; al mismo tiempo, la glándula suprarrenal también debe estar particularmente atenta para evitar el diagnóstico perdido.
Diarrea
El síntoma más destacado de esta enfermedad es una gran cantidad de diarrea secretora. El 70% de los pacientes tienen más de 3 litros de diarrea por día. Las heces son delgadas como el agua. La apariencia es marrón y la diarrea es a menudo repentina y violenta, pero en casos graves. El paciente puede tener diarrea persistente.Después de 48-72 horas de ayuno en pacientes con VIPoma, la diarrea continúa ocurriendo, por lo que el ayuno durante 72 horas está disponible para identificar la diarrea causada por otras causas.
2. Trastornos del equilibrio de agua, electrolitos y ácido-base.
Debido a la diarrea severa persistente a largo plazo, se puede perder una gran cantidad de electrolitos, el paciente tiene deshidratación en diversos grados, el volumen de sangre circulante disminuye, el agua del cerdo, la hipocloroemia, la acidosis metabólica, el electrolito, el trastorno del equilibrio ácido-base; Los pacientes graves incluso pueden provocar complicaciones como trastornos del ritmo cardíaco, hipocalemia o insuficiencia renal e incluso la muerte.
3. Ácido estomacal bajo o sin ácido estomacal
En 3/4 pacientes, la acidez del jugo gástrico se reduce, incluso sin ácido gástrico. El mecanismo es que el péptido intestinal vasoactivo puede inhibir la secreción de ácido gástrico estimulado por la pentagastrina gastrina, que puede reducir el ácido gástrico. Algunos pacientes no pueden causar ácido gástrico. La biopsia de la mucosa gástrica reveló un número normal de células parietales, lo que indica que la reducción del ácido gástrico no se asoció con cambios en las células parietales.
4. Hipofosfatemia e hipercalcemia.
Aproximadamente el 60% de los pacientes tendrán hipofosfatemia, el 50% de los pacientes tienen hipercalcemia y el mecanismo de los trastornos del metabolismo del calcio y el fósforo no se ha dilucidado completamente. Debido al alto nivel de calcio en la sangre después de la resección del tumor, se puede restaurar la hipofosfatemia. Normal, se especula que está asociado con una mayor secreción de hormonas paratiroideas en el tumor del islote.
5. Alteración de la tolerancia a la glucosa e hiperglucemia.
Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen intolerancia a la glucosa, mientras que aquellos con niveles elevados de glucosa en sangre son un poco menos, alrededor del 18%. La razón es que la estructura molecular del péptido intestinal vasoactivo es muy similar al glucagón, por lo que puede aparecer glucagón. El efecto también puede ser el resultado de la hipocalemia en la función de los islotes, y la tolerancia a la glucosa puede volver a la normalidad después de la extirpación del tumor.
6. Otro
Alrededor del 62% de los pacientes VIPome pueden tener calambres abdominales; 20% de los pacientes pueden tener enrojecimiento de la piel paroxística, que a menudo ocurre en la cara o el pecho; Bloom informa que el 4% de los pacientes tienen cálculos renales, el mecanismo sigue sin estar claro.
La enfermedad tarda aproximadamente 3 años (2 meses a 4 años) desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico. También se ha informado durante 15 años antes del diagnóstico final. Aunque el VIPoma maligno a menudo ha hecho metástasis en el momento del diagnóstico, es fatal. Es raro; los pacientes de muerte a menudo son causados por diarrea severa causada por agua, desequilibrio electrolítico y finalmente conducen a arritmia o insuficiencia renal.
Examinar
Examen de tumores vasoactivos de péptidos intestinales
Examen de laboratorio
Deshidratación, hipocalemia, hipocloremia, acidosis metabólica, ácido gástrico bajo, calcio en sangre alto, magnesio en sangre bajo y tolerancia a la glucosa.
2. Determinación del suero vasoactivo intestinal (VIP)
El suero VIP en ayunas de las personas normales fue de 0-170pg / ml, con un promedio de 62 ± 22pg / ml; el suero VIP de los pacientes con VIPoma aumentó significativamente, con un promedio de 956 ± 285pg / ml, y también hasta 2400pg / ml.
3. Diagnóstico de posicionamiento
Dado que VIPoma en sí es una enfermedad rara, es raro estudiar sistemáticamente el método de diagnóstico de localización de esta enfermedad.
(1) B-ultrasonido y tomografía computarizada: puede mostrar la ubicación, el tamaño y el número de tumores, y si hay metástasis hepáticas o de ganglios linfáticos periféricos, por lo que a menudo se usa como la operación de examen de posicionamiento preferida.
(2) Angiografía pancreática selectiva: puede aumentar la precisión y la tasa de diagnóstico del examen de localización, pero también puede tener falso negativo o falso positivo, y es difícil distinguir el tipo específico de tumor de islote.
(3) Cateterismo percutáneo de la vena porta transhepática (PT-PC): la concentración de péptido intestinal vasoactivo se mide por la sangre del sistema portal de diferentes sitios, lo que es útil para determinar la ubicación del tumor.
(4) ultrasonido B intraoperatorio: ayuda a encontrar tumores pequeños ubicados en el páncreas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de tumor de péptido intestinal vasoactivo
1. La diarrea acuosa severa debe diferenciarse de la diarrea causada por varias otras causas. Las principales son: 1 diarrea infecciosa, la diarrea causada por infección bacteriana es más urgente que la aparición de diarrea secretora en pacientes con tumor vasoactivo de péptido intestinal, espejo de heces La detección o el cultivo pueden detectar bacterias patógenas, mientras que los pacientes VIPoma no tienen bacterias patógenas en las heces, 2 cólera o para-cólera, el inicio del cólera es más urgente, como el deterioro rápido sin tratamiento, el cultivo fecal con cólera o Vibrio cholerae En pacientes con tumores vasoactivos de péptidos intestinales, el curso de la enfermedad puede durar varios meses. En los últimos años, no hay tales bacterias en el cultivo de heces y diarrea osmótica 3. Dicha diarrea puede ser causada por un trastorno de absorción de alimentos o una presión osmótica intestinal excesiva, como la malabsorción de lactosa. Debido a otras razones, la identificación de tumores vasoactivos de péptidos intestinales se puede llevar a cabo mediante una prueba de ayuno.Después de 48-72 horas de ayuno, los síntomas de diarrea osmótica desaparecen; mientras que la diarrea secretora persiste, otros 4 tumores endocrinos funcionales También puede haber diarrea, pero cada uno tiene sus propias manifestaciones clínicas únicas que pueden ser especiales.
2. Identificación de tumor de péptido intestinal vasoactivo y gastrinoma: la acidosis gástrica en pacientes con gastrinoma, la calidad de la úlcera, el bajo contenido de potasio en las heces, etc., se puede distinguir del tumor de péptido intestinal vasoactivo y los pacientes con gastrinoma Después de la descompresión gastrointestinal, la diarrea a menudo se puede eliminar, y los pacientes con péptidos intestinales vasoactivos no tienen cambios debido a la descompresión gastrointestinal.
3. Identificación de tumores peptídicos intestinales vasoactivos y somatostatinoma: este último es causado principalmente por el esputo graso, que es significativamente diferente de la diarrea acuosa del primero.
4. Identificación de tumores peptídicos intestinales vasoactivos y carcinoides: los pacientes carcinoides también tienen síntomas como diarrea y enrojecimiento de la piel, pero sus niveles sanguíneos de serotonina y bradiquinina son elevados, y el ácido urinario 5-hidroxindolacético Se encuentran disponibles niveles aumentados (5-HIAA) para identificación con pacientes con péptidos intestinales vasoactivos.
