histiocitoma fibroso maligno
Introducción
Introducción al histiocitoma fibroso maligno El fibristiocitoma maligno (fibrohistiocitoma maligno), también conocido como histiocitoma maligno, es el tumor de tejido blando más común en los ancianos, un tumor altamente celular pleomórfico, algunos de los cuales se almacenan en la grasa. Calidad, la vacuolización es obvia, la mitosis es común, algunos son atípicos, la tinción de Vimentina celular es positiva, la tasa de recurrencia después de la resección quirúrgica es del 25%, la metástasis del 35%, la tasa de supervivencia es del 50%, en los últimos años, se ha encontrado Las variantes de este tumor incluyen estratificación polimórfica, tipo mucinoso, tipo de células gigantes, tipo inflamatorio y tipo hemangioma. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: más comunes en los 50-70 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: condrosarcoma extracondral sarcoma epitelioide
Patógeno
Causa del histiocitoma fibroso maligno
Factores físicos y químicos (65%)
En general, se cree que el histiocitoma fibroso maligno se deriva de células mesenquimales indiferenciadas y se diferencia en fibroblastos e histiocitos. El histiocitoma fibroso maligno de tejidos blandos es el mismo que la lesión en el hueso, que puede ser secundaria a la radioterapia. El fenómeno anterior se ha encontrado en el sitio de radioterapia para las glándulas de cáncer de mama, el linfoma maligno, las células plasmáticas y la enfermedad de Hodgkin. La masa es a menudo multilobulada, gris-blanca, a veces amarilla o marrón amarillenta (lípidos, hemosiderina) en la masa, especialmente en variantes de la mucosa con un área gelatinosa, en el tipo de lesión hemorrágica tipo aneurisma. Tiene una ventaja y se acompaña de una gran cavidad llena de sangre. En las lesiones inflamatorias, el amarillo es particularmente evidente, y a veces el sangrado y la necrosis son extensos, de modo que toda la masa tumoral se convierte en una cápsula que contiene líquido similar a un hematoma quístico, a veces La apariencia del tumor parece estar completamente cubierta, pero de hecho, la lesión se ha infiltrado en el tejido circundante.
Patogenia
(1) tipo de capas polimórficas
Las manifestaciones histológicas se caracterizan por un importante pleomorfismo celular, células en forma de huso, ovales y gigantes, que pueden ser tanto benignas como malignas.Estas células tienen cambios morfológicos, mitosis distintas y manchas. El núcleo profundo, la cromatina grande y los nucleolos grandes y otras atipicidades son comunes en este tipo de lesión.A veces, las células gigantes, las células mononucleares y las células fusiformes tienen un citoplasma eosinófilo densamente manchado, acompañado de una etapa temprana. Parecido a un músculo, pero visible a partir de imágenes en forma de franja sin recorrido.
La formación múltiple de las células anteriores también puede ser el componente principal de la formación de lesiones, pero al mismo tiempo hay un llamado cambio de estratificación.Las células del huso y las fibras de colágeno están dispuestas principalmente en forma de espiral o molino de viento, a menudo en el centro del cual está formado por colágeno o pequeños vasos sanguíneos. El área de rubor se irradia hacia los alrededores, y la tinción plateada de las células del huso muestra un patrón reticular particularmente pronunciado que rodea a una sola célula, mientras que en las áreas donde predominan las células de tejido, se externaliza alrededor del tejido de células pequeñas, en el centro del área estratificada. El rendimiento argyrófilo es particularmente pronunciado, ya que la lesión contiene lípidos, se pueden ver células espumosas de contenido variable y, a veces, se puede ver infiltración inflamatoria aguda y / o crónica.
La tinción citoplasmática de PAS es positiva, pero bastante irregular y más variable, y principalmente resistente a la amilasa y la hialuronidasa (como mucopolisacárido en lugar de glucógeno), en el mismo tumor, puede ser dominante en los cambios polimórficos. Apariciones típicas estratificadas y collageadas se encontraron al costado del área.
El histiocitoma fibroso maligno debe diferenciarse de todos los tumores con polimorfismo significativo, especialmente el rabdomiosarcoma polimórfico muy raro, que es difícil de ver rayas horizontales y puede expresarse como células musculares estriadas bajo el microscopio electrónico; Además, el PAS positivo (glucógeno), que es sensible al ácido de almidón, claramente no ha cambiado.
El diagnóstico diferencial de esta enfermedad y el liposarcoma pleomórfico es difícil. Este último no tiene estratificación, pero hay diferenciación de células adipogénicas y adipocitos. También puede haber vacuolas intracitoplasmáticas en histiocitoma fibroso maligno, pero En los adipocitos, las vacuolas pueden transferirse hacia y alrededor del núcleo y aplanar el núcleo.Además, el mucopolisacárido está contenido en las vacuolas formadas por células de histiocitoma fibroso maligno, debido a los dos tumores (el primero y el polimorfismo). La tinción lipídica del liposarcoma es positiva, por lo que no tiene ningún sentido para el diagnóstico diferencial.
También es posible presentar la aparición de histiocitoma fibroso maligno en carcinomas indiferenciados y polimórficos. En estos tumores, la tinción especial de glucógeno y leprosa y la búsqueda de regiones de diferenciación epitelial mediante microscopía electrónica tienen un efecto diagnóstico definitivo.
El fibrosarcoma cutáneo protuberante, ubicado en la piel, y tiene sus características clínicas, como una apariencia estratificada difusa, sin células polimórficas, histología maligna de bajo grado y sin necrosis, de acuerdo con las manifestaciones clínicas anteriores. Se puede diferenciar del histiocitoma fibroso maligno. El único diagnóstico entre ambos es que el primero está en la piel y la morfología es pequeña sin necrosis.
(2) Variación tipo moco
Weiss y Enzinger (1977) creen que una de las bases importantes para determinar las variantes similares a la mucosidad es que la primera contiene más de la mitad de los componentes similares a la mucina de todo el tumor, y el histiocitoma fibroso maligno del área alterada similar a la mucosa se caracteriza por el polimorfismo y la estratificación. Dispuestos al lado del área, a veces la estructura histológica de los dos se puede separar claramente. A veces, se mezcla y la acumulación de mucopolisacáridos intracelulares o extracelulares puede cambiar en gran medida la apariencia del tumor, que está agrupado o en capas. El patrón puede reducirse en consecuencia, o desaparecer todo, los vasos sanguíneos se muestran más claros, las células contienen vacuolas y no se observan cambios estratificados en el área similar a la mucosidad; los vasos sanguíneos son agrupados, por lo que es difícil asociarse con el liposarcoma mucinoso La identificación, las células que forman vacuolas también pueden ser similares a las células madre grasas. La diferencia entre las dos es que la primera contiene mucopolisacaridasa, que generalmente tiene las características de los tumores malignos de bajo grado. De hecho, el polimorfismo de las células polimórficas No es muy significativo, pero la proliferación vascular plexiforme está más extendida y es típica, en el caso de liposarcoma mucinoso altamente maligno o liposarcoma pleomórfico, no hay código El histiocitoma fibroso maligno aspecto en capas única.
En el fibrosarcoma, las lesiones similares a moco también pueden estar presentes, pero el fibrosarcoma es una proliferación celular con forma de huso morfo único y está dispuesta en una forma "humana". En las lesiones pseudocorticales con una apariencia mucinosa, es necesario Se discute la fascitis segmentaria. Esta última estructura es similar a la formación de tejido granular; la curva del vaso sanguíneo cambia (en forma de "S") y la imagen mitótica atípica poco clara es útil para el diagnóstico.
Finalmente, el mixoma muscular es diferente del histiocitoma fibroso maligno mucinoso debido a la hiperplasia avascular y los componentes celulares malignos.
(3) variación de células gigantes
Dichas mutaciones, como discutieron Enzinger et al. En 1972, se caracterizan por distintos componentes de células gigantes, que proliferan y se agregan en una serie de pequeños nódulos que se fusionan entre sí. Las células gigantes significativas tienen núcleos típicos y atípicos, inflamación. El cambio de superioridad es más obvio alrededor de las múltiples áreas necróticas y, a veces, alrededor de los nuevos nódulos, hay metaplasia osteocondral del tejido conectivo.
(4) variación inflamatoria
En 1935, Oberling llamó a la lesión retroperitoneal "granuloma amarillo", kiriakoj y kemp. En 1972, se confirmó que era un histiocitoma fibroso maligno inflamatorio, y sus componentes celulares y componentes celulares en el tipo polimórfico estaban paralizados, pero En esta enfermedad, la composición del xantoma y la inflamación es dominante.
En histología: las células de tipo celular de tejido están llenas de lípidos (células tumorales amarillas), que muestran diversos grados de pleomorfismo y atipicidad, combinados con componentes inflamatorios en diversos grados sin necrosis; además, linfocitos, mononucleares Las células y los granulocitos se componen principalmente de componentes vasculares, por lo tanto, se puede ver como tejido de granulación. Si se examinan más muestras de lesiones, se puede encontrar como una región estratificada polimórfica según el diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno.
El diagnóstico diferencial debe incluir histiocitoma fibroso maligno pleomórfico estratificado y fibrosarcoma con componentes inflamatorios particularmente prominentes. Cuando el componente inflamatorio es particularmente obvio, debe diferenciarse del histiocitoma fibroso maligno polimórfico y el fibrosarcoma. En ambos tumores, el componente inflamatorio coexiste con el área necrótica en la mayoría de los casos, y el más importante es el componente de xantoma no expansivo. Otro inflamatorio / granuloma no tumoral se diferencia de la enfermedad. El procedimiento, por lo tanto, para aclarar la naturaleza de sus cambios malignos y la necesidad de un diagnóstico diferencial, las muestras a examinar deben tomarse tanto como sea posible al realizar exámenes patológicos.
(5) variación del hemangioma
Las variantes de hemangioma se presentan principalmente en niños y en la edad adulta temprana y deben diferenciarse del hemangioma maligno, que Enzinger identificó en 1979 como tres manifestaciones típicas: 1 células más intensivas en tejido que ocurren en el cordón o la vesícula de la zona de fusión Área; 2 lesiones quístico-hemorrágicas similares a quistes óseos aneurismáticos; 3 infiltración inflamatoria difusa.
Los componentes inflamatorios generalmente forman una estructura en capas alrededor del tumor. La necrosis vascular y el área de hemorragia representan la mayor parte del tumor, y a menudo se ubican en el centro. No hay revestimiento endotelial en la luz vascular. Las células basales son células de tejido mononucleares o multinucleares. Hay sacos falsos a su alrededor.
(6) variación de células de tejido
Los tumores se componen principalmente de células esféricas. La circunferencia externa del núcleo redondo a veces rodea la membrana externa dentada. Por lo general, los nucleolos más grandes y el citoplasma eosinofílico son visibles. Las células tienen las características de actividad fagocítica y la apariencia de estratificación. Raramente ocurre, y ocurre indiscriminadamente. Células gigantes, células espumosas y células fusiformes aparecen simultáneamente con estas células basales, y se infiltran múltiples áreas malas y células inflamatorias de linfocitos mononucleares.
Las variantes de células de tejido deben diferenciarse del sarcoma epitelioide, que tiene un cambio típico de pseudogranulación en el sitio superficial y se asocia con necrosis central; en pacientes de inicio profundo, las células son nodulares y con cuentas. Además, debe diferenciarse de la metástasis del carcinoma indiferenciado y las células grandes de linfoma maligno.
Prevención
Prevención del histiocitoma fibroso maligno
No existen medidas preventivas especiales y efectivas, y se pueden hacer algunos ajustes en la dieta:
(1). Mantener el peso ideal.
(2) Ingerir una variedad de alimentos.
(3) La dieta diaria incluye una variedad de verduras y frutas.
(4) Ingerir más alimentos ricos en fibra (como cereales integrales, frijoles, verduras y frutas).
(5) Reduzca la ingesta total de grasas.
(6) Limite la ingesta de bebidas alcohólicas.
(7) Limite la ingesta de alimentos en escabeche, ahumados y que contienen nitrito.
Complicación
Complicaciones de histiocitoma fibroso maligno Complicaciones del condrosarcoma extraóseo sarcoma epitelioide
A medida que el tumor se agranda, pueden aparecer síntomas de compresión de otros órganos.
Síntoma
Síntomas histiocitomas fibrosos malignos síntomas comunes hinchazón de tejidos blandos anorexia
Una de las neoplasias malignas de tejido blando más comunes, debido a la clasificación reciente en mi rabdomiosarcoma sexual en los últimos años, el liposarcoma pleomórfico y el fibrosarcoma escasamente diferenciado se clasifican como histiocitoma fibroso maligno, por lo que El número de casos aumenta y el alcance se amplía. Según las necesidades del trabajo clínico, las lesiones mencionadas anteriormente se dividen en varias variedades. Por lo general, cuando se examina repetidamente el sarcoma polimórfico sin cambios especiales de diferenciación celular, se muestra el histiocitoma fibroso maligno. Características morfológicas, el histiocitoma fibroso maligno es claramente prevalente en hombres.
La edad de inicio es relativamente tardía, generalmente de 50 a 70 años, solo los pacientes con hemangioma pueden desarrollarse antes de los 20 años.
El histiocitoma fibroso maligno ocurre en las extremidades (especialmente en las extremidades inferiores, especialmente en los muslos) y esta última en el peritoneo es principalmente una variante inflamatoria. Más del 90% de las lesiones son más profundas, principalmente debajo de la fascia, aproximadamente 10 El% de las lesiones ocurren en áreas superficiales, por el contrario, se producen aneurismas (variantes) en la piel y el tejido subcutáneo de la extremidad.
Para el crecimiento gradual de bultos esféricos en las capas más profundas, a veces crece lentamente, a veces muy rápido, y generalmente no presenta síntomas de dolor, generalmente desde el momento de la hinchazón hasta el momento del diagnóstico, que van desde varios meses hasta varios años. Es difícil diagnosticar este último en el peritoneo. Y más tarde, los síntomas incluyen anorexia, pérdida de peso y compresión de los órganos abdominales. Es más fácil diagnosticar las lesiones localizadas en la fascia. Cuando el tumor es de tamaño mediano, se puede encontrar, a veces, cambios quísticos y / o hemorragia. Se puede diagnosticar erróneamente como un hematoma.
Clínicamente similar al fibrosarcoma estrellado, un tumor redondo y abultado con un diámetro de 1 cm a varios centímetros, a menudo con un color rojizo o negro oscuro y agrandamiento progresivo. El tumor es profundo, localizado principalmente en el tejido subcutáneo, y 1/3 de los pacientes ocurren en Los muslos y las nalgas, a veces basados en dermatitis por radiación o úlceras crónicas, tienen un inicio máximo de 20 años.
El pronóstico de esta enfermedad está relacionado con la ubicación de la enfermedad. El pronóstico del tumor es relativamente pobre en el tumor y el extremo proximal de la extremidad. El pronóstico del tumor basado en la dermatitis por radiación es particularmente pobre. La tasa de recurrencia después de la resección quirúrgica es del 25%, metástasis al 35%, supervivencia. La tasa es del 50%.
Examinar
Examen de histiocitoma fibroso maligno
Examen patológico
El tumor es un tumor pleomórfico y altamente celular. Algunas células tienen un núcleo fusiforme que está dispuesto de manera similar a un vórtice entrelazado con muy poco citoplasma. Por lo tanto, estas células son similares a fibroblastos, con una pequeña cantidad visible entre ellas. El colágeno, otras células son poligonales, con nucleación irregular y una gran cantidad de citoplasma eosinófilo o vacuolado. Estas células son similares a los tejidos, algunas de las cuales están vacuolizadas debido al almacenamiento de lípidos. Además de las células de espuma, todavía hay células gigantes multinucleares que son singulares, grandes y están profundamente teñidas. La mitosis es común, algunas son atípicas y las células son positivas para la tinción de Vimentina.
El tumor tiene múltiples subtipos: tipo mucina, inflamatorio, tipo hemangioma y células gigantes.
1. Subtipos de tipo mucina: grandes áreas con relativamente pocas células ven espacios amplios, y las células fusiformes y estrelladas se encuentran en una matriz rica en mucopolisacáridos ácidos.
2. Subtipos inflamatorios: infiltración difusa de neutrófilos densos, sin necrosis tisular, y en algunos histiocitomas fibrosos malignos inflamatorios, muchas células espumosas como se ve en el sarcoma fibrosporoso Y células gigantes singulares que contienen lípidos.
3. Subtipo de tipo aneurismático: hay una gran área de hemorragia en el espacio similar a un quiste, y el espacio vascular adyacente es significativo.
4. Subtipo de células gigantes: además de las células gigantes malignas pleomórficas, todavía hay células gigantes similares a los osteoclastos con abundante citoplasma y un tamaño celular uniforme.
Examen de rayos X
En algunos casos, cuando el tumor está cerca del hueso, puede mostrar osteólisis superficial o reacción perióstica. La exploración ósea es sensible a la reacción ósea adyacente. La calcificación y osificación de la lesión rara vez se observan, pero a veces también se encuentra en el tumor. Visto alrededor o dentro del tumor, la angiografía puede mostrar cambios comunes a otros tumores malignos, pero a veces incluso en tumores muy grandes, debido a necrosis tisular y hemorragia, aparece como una imagen avascular, los vasos sanguíneos principales pueden moverse Posición y presión, pero rara vez infiltradas, la TC y la RM muestran masas sólidas y heterogéneas, a veces quistes grandes que contienen líquido.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.
Diagnóstico diferencial
En imágenes, debe diferenciarse de fibrosarcoma, osteosarcoma osteolítico, linfoma, metástasis ósea osteolítica e histológicamente, fibromas fibrosos (células de huso múltiple, estructuras similares a tibias), osteosarcoma (osteogénesis neoplásica) identificación, similar al área de histiocitoma fibroso maligno visto en fibrosarcoma y osteosarcoma, el estudio adicional, en el caso del diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno no es seguro o incierto, el diagnóstico debe basarse en Adecuado y gran número de secciones histológicas. Además, el diagnóstico diferencial histológico del histiocitoma fibroso maligno también incluye metástasis óseas del cáncer. Sus células más largas están dispuestas en una estructura laminar difusa, mientras que las células del histiocitoma fibroso maligno también Puede tener una apariencia epitelial y puede agregarse en un grupo de vesículas.
