plasmacitoma
Introducción
Introducción al tumor de células plasmáticas. El plasmocitoma es un tumor maligno primario y sistémico que se origina en la médula ósea, se deriva de los linfocitos B y tiene la propiedad de diferenciarse en células plasmáticas. Los tumores aislados de células solitarias son poco frecuentes y pueden curarse. Entre ellos, el plasmacitoma múltiple es el más común, caracterizado por lesiones osteolíticas y células plasmáticas que se infiltran en la médula ósea. Además, a menudo se acompaña de anemia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y susceptibilidad a la infección. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Población susceptible: después de 40 a 50 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, hipercalcemia, hinchazón, hiperuricemia, amiloidosis, lengua gigante, uremia.
Patógeno
Etiología tumoral de células plasmáticas
Infección y factores físicos y químicos (35%)
Hoy en día, los humanos solo conocen algunos factores predisponentes, como la alta dosis de radiación ionizante, la estimulación crónica de sustancias antigénicas y la infección viral pueden causar enfermedades. La enfermedad también puede ocurrir en las últimas etapas de enfermedades crónicas causadas por infecciones bacterianas de consumo como la osteomielitis crónica, pielonefritis y tuberculosis.
Inmunidad reducida (15%)
La incidencia de los ancianos ha aumentado significativamente, lo que sugiere que el proceso básico está relacionado con la función inmune y el envejecimiento. La senescencia inmune es más evidente en la línea de células T y es consistente con la degeneración tímica. El patrón que causa el tumor en varios pasos es: primero, degeneración tímica (que también puede ser degenerada) y pérdida de control del desarrollo temprano de células B, incluida la producción anormal de citocinas; y segundo paso, policlonalidad anormal debido a la pérdida de la regulación normal Proliferación; el tercer paso es aumentar la posibilidad de mutaciones genéticas aleatorias en la proliferación de clones para causar la transformación maligna.
Factores genéticos (5%)
Factores familiares también han sido reportados.
Cambio patológico
1. Visible a simple vista: el mieloma es similar a un tumor compuesto total o casi por completo. Es gris o rojo, suave y tiene una forma mieloide. A veces puede ser un cambio líquido. El tejido tumoral invade la cavidad medular y puede formarse. Nódulos tumorales redondos, y gradualmente agrandamiento, fusión, lesiones diseminadas parciales y la mayoría de las lesiones individuales pueden formar una enorme masa tumoral, a menudo sangrado, cambios quísticos y cambios de necrosis, tejido tumoral que invade el hueso cortical Al expandirse hacia afuera, en la columna vertebral, la hinchazón del tumor puede comprimir la médula espinal y las raíces nerviosas.
2. Microscópicamente: el tejido tumoral consiste en densos grupos de células con pocas matrices intercelulares. Las células tumorales pueden identificarse como células plasmáticas. Al menos algunas células tumorales pueden identificarse como células plasmáticas. Estas células son ricas en citoplasma, teñidas de oscuro, basófilas, con límites claros, núcleo redondeado, excentricidad y núcleo claro. Halo periférico (un Golgi muy bien desarrollado), la cromatina es bloqueada, claramente enfrentada a la membrana nuclear (rueda o núcleo de piel de leopardo), a veces bajo el microscopio electrónico en el citoplasma o fuera del citoplasma se puede ver cuadrado o triangular La cristalización, algunas células voluminosas alrededor de estas células plasmáticas más o menos típicas, pueden tener figuras mitóticas binucleares visibles, los tumores con las características anteriores son plasmacitomas bien diferenciados. En los casos restantes, las células del tumor son altamente atípicas, muy atípicas, compuestas principalmente de células grandes o células gigantes, profundamente teñidas con citoplasma, pueden tener una gran cantidad de vacuolas, y el núcleo tiene un polimorfismo evidente con tinción. Exceso de nucleolos grandes, división patológica visible, células gigantes visibles que contienen varios núcleos nucleares o heterogéneos, estas células atípicas se dispersan en las células bien diferenciadas que pueden identificarse como células plasmáticas.
Prevención
Prevención de tumores de células plasmáticas
1. Desarrolle buenos hábitos, deje de fumar y limite el alcohol. Fumando, la Organización Mundial de la Salud predice que si las personas ya no fuman, después de cinco años, el cáncer del mundo se reducirá en 1/3; en segundo lugar, no habrá alcohol. El humo y el alcohol son sustancias extremadamente ácidas y ácidas. Las personas que fuman y beben durante mucho tiempo pueden conducir fácilmente a un cuerpo ácido.
2. No coma demasiada comida salada y picante, no coma alimentos que estén sobrecalentados, demasiado fríos, vencidos y deteriorados, los que son frágiles o tienen ciertas enfermedades genéticas deben comer algunos alimentos contra el cáncer y un alto contenido de álcali, según corresponda. Los alimentos alcalinos mantienen un buen estado mental.
Complicación
Complicaciones del plasmacitoma Complicaciones anemia hipercalcemia hiperuricemia inflamada amiloidosis uremia de lengua gigante
A menudo acompañado de anemia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y predisposición a la infección.
Durante la progresión, puede haber inflamación del hueso superficial (costillas, esternón, clavícula), pérdida progresiva de peso, anemia, fiebre, niveles altos de nitrógeno en la sangre, tendencia a la hemorragia, hipercalcemia e hiperuricemia, tumores extraóseos y almidón La lengua gigante causada por la degeneración, algunos casos tienen insuficiencia renal, los casos graves pueden causar uremia.
Síntoma
Síntomas del plasmacitoma Síntomas comunes Compresión de la médula espinal, agrandamiento de las células plasmáticas de la médula ósea, dolor por radiación, niveles elevados de nitrógeno en la sangre, hipercalcemia, proteinuria, amiloidosis, dolor difuso, lumbar, hiperuricemia
La tasa de incidencia es muy alta, y la tasa de incidencia de osteosarcoma es más alta que la de los hombres. La proporción de hombres a mujeres es de 1.5: 1. Ocurre en adultos o ancianos. Suele ocurrir después de los 40 a 50 años. Es raro antes de los 30 años. Antes de la pubertad
Las células plasmáticas de la piel son más comunes en el mieloma o en la metástasis del plasmacitoma primario de otros tejidos. Este tipo de caso se denomina plasmacitoma cutáneo secundario, que también puede propagarse directamente por daño óseo debajo. El tumor secundario de células de la granulosa tiene un mal pronóstico. El más raro son las lesiones cutáneas únicas o múltiples. Se encuentra en cualquier otro tejido que no esté afectado. La radiografía ósea y la biopsia de médula ósea son normales, pero el daño en la piel puede producir un monoclonal. Proteína, este tipo de daño de la piel se denomina tumor primario de células plasmáticas dérmicas. En algunos casos, el daño de la piel se resuelve mediante tratamiento, nunca recae, el pronóstico es bueno y algunos pacientes desarrollan mieloma, células plasmáticas primarias y secundarias. La aparición de lesiones cutáneas en ambos tumores es inespecífica y se manifiesta como color de la piel, dermis roja o púrpura o nódulos subcutáneos.
El plasmocitoma es un tumor sistémico que se origina en la médula ósea. Tarde o temprano, involucra la mayoría de los huesos del cuerpo, especialmente en la etapa adulta de la médula ósea roja. Estas áreas son los huesos esponjosos del tronco, los extremos metafisarios del cráneo y los huesos largos. Especialmente el hueso en forma de esponja alrededor de las articulaciones de la cadera y los hombros.
La diseminación esquelética del plasmacitoma no es simultánea y no es consistente: en alguna etapa del plasmacitoma, algunos huesos se invaden fácilmente, mientras que otros no, o sus lesiones solo se pueden ver con un microscopio.
No es raro que un plasmacitoma que se limita a un solo segmento de la enfermedad al comienzo de la enfermedad. Este plasmacitoma es una célula plasmática única. Aunque una sola lesión puede durar varios años, queda una sola lesión con una sola lesión. En raras ocasiones, casi todos los huesos se diseminarán y causarán la muerte. El sitio más común de plasmacitoma único es la columna vertebral (uno o dos cuerpos vertebrales), seguido por el hueso del tronco y el fémur proximal.
Los síntomas iniciales son vagos o poco claros y pueden durar semanas o meses, incluido dolor leve en los huesos, debilidad, pérdida de peso o anemia leve. Los pacientes a menudo se quejan de dolor lumbar y pueden extenderse al pecho y dolor en la columna vertebral. A menudo agravado por el ejercicio, los músculos paravertebrales pueden contraerse, los procesos espinosos pueden provocar dolor, algunos casos de dolor lumbar, el tejido tumoral de mieloma múltiple puede comprimir las raíces nerviosas, desencadenando el dolor del nervio ciático o la radiación del pie, en un trauma leve O sin incentivos obvios, el dolor espinal puede volverse muy intenso, lo cual es un signo de fracturas vertebrales patológicas. Cuando el cuerpo vertebral se viola ampliamente, puede terminar con una compresión gradual o repentina de la médula espinal, con o sin Con fracturas vertebrales por compresión.
El dolor y las fracturas patológicas no son comunes en los primeros síntomas, y estos síntomas ocurren con mayor frecuencia en la etapa obvia del tumor.
Durante la progresión, puede haber inflamación del hueso superficial (costillas, esternón, clavícula), pérdida progresiva de peso, anemia, fiebre, niveles altos de nitrógeno en la sangre, tendencia a la hemorragia, hipercalcemia e hiperuricemia, tumores extraóseos y almidón La lengua gigante causada por la degeneración, algunos casos tienen insuficiencia renal, los casos graves pueden causar uremia.
Examinar
Examen de plasmacitoma
I. inspección de laboratorio
Frotis de médula ósea
En la etapa inicial del plasmacitoma, cuando el diagnóstico no es claro, a menudo se puede diagnosticar el frotis de médula ósea, pero lo negativo no puede excluir la posibilidad de plasmacitoma. Si el frotis tiene 3% de células plasmáticas, se debe sospechar la posibilidad de plasmacitoma; Existe una probabilidad del 10% de plasmacitoma, pero también puede causar células plasmáticas difusas o aumentadas en la médula ósea alrededor de la metástasis debido a infección hepática o metástasis óseas cancerosas; si el porcentaje de células plasmáticas es mayor, Hasta el 70%, y hay células plasmáticas anormales junto a las células plasmáticas típicas, como las células plasmáticas que contienen núcleos grandes o duales, o células plasmáticas atípicas inmaduras, que pueden diagnosticarse como plasmacitoma, el curso del plasmacitoma. Cuanto más avance, mayor será la tasa positiva de citología.
2. Proteína sérica
En la mayoría de los casos, la globulina sérica aumentó y la relación albúmina / globulina se invirtió. Incluso si no se aumentó la globulina total, la inmunoelectroforesis mostró un pico estrecho y agudo en la banda de globulina alfa o gamma debido a la inmunoglobulina monoclonal. Debido al aumento de la proteína, los cambios electroforéticos son casi en todos los casos diseminados, pero no hay cambios en la etapa temprana de la lesión, especialmente en el plasmacitoma único. En algunos casos, no se realiza electroforesis en suero y electroforesis urinaria. Tener rendimiento
3- proteinuria de Bence-Jones
Es sensible a la electroforesis de proteínas de orina y a la electroforesis de inmunoproteína. Es más sensible que el método tradicional de calentamiento de orina. La tasa positiva de proteinuria de Bence-Jones no es alta. Se puede observar en el plasmacitoma (cadena K o L) que secreta globulina de cadena ligera. Cadena) casos.
4. hipercalcemia
La hiperplasia del mieloma a menudo puede causar resorción ósea difusa, lo que lleva a un aumento de calcio en la sangre.
La hiperuricemia y la azoemia son comunes. La hiperuricemia es causada por un fuerte metabolismo de ácido nucleico y puede ocurrir en todos los pacientes con hiperplasia excesiva de la médula ósea. La hipercalcemia es causada por el daño renal del mieloma.
5. Cambios de sangre periférica.
Se caracteriza por anemia y no hay cambio en los glóbulos blancos. Sin embargo, en casos raros, hay leucocitosis obvia e incluso una gran cantidad de células plasmáticas. Estos casos se consideran leucemia de células plasmáticas.
2. película de rayos X
Hay un período de incubación en el rendimiento de la imagen. Las lesiones son desproporcionadamente desproporcionadas en la extensión de la imagen. Incluso si el tejido tumoral se ha difundido en la cavidad de la médula, el hueso trabecular y el hueso cortical no se absorben, y la imagen es negativa.
El tejido tumoral de mieloma puede destruir el tejido óseo con cambios porosos obvios, y la imagen muestra osteoporosis extensa y adelgazamiento del hueso cortical, especialmente en la etapa temprana de la lesión y el tumor invade la columna vertebral.
En la etapa avanzada del mieloma, el tejido tumoral no solo puede invadir la cavidad medular extensamente, sino que también forma un nódulo tumoral invasivo. El nódulo tumoral recién formado es de tamaño pequeño, y luego se agranda y se puede fusionar. Estos cambios patológicos determinan la célula plasmática. Hallazgos típicos de imágenes del tumor, que se caracterizan por un pequeño hueso lítico de punta redonda con forma de gusano, espumoso después de la fusión de la zona osteolítica y extensas lesiones osteolíticas extensas. No hay un margen endurecido alrededor de la cavidad osteolítica típica. Al mismo tiempo, el tejido tumoral puede erosionar el hueso cortical dentro del hueso, haciéndolo más delgado, y algunas áreas pueden desaparecer.
El cráneo puede tener un cambio poroso, muy pequeño, como un grupo de agujas, que muestra una imagen de vidrio esmerilado, como el desarrollo posterior de la lesión, puede haber huesos de disolución circular más diseminados de diferentes tamaños, que aumentan progresivamente, y Se puede fusionar, y el área osteolítica es un borde de perforación típico, y la imagen del cráneo está nublada.
En la columna vertebral, el plasmacitoma puede caracterizarse por una osteoporosis obvia, el cuerpo vertebral puede sufrir cambios de compresión, deformidad bicóncava, espacio intervertebral más grueso, curvatura aumentada y puede existir cavidad osteolítica en la osteoporosis severa. La brecha, típicamente la cavidad osteolítica también se puede ubicar en el arco posterior y la costilla del cuerpo vertebral.El hueso cortical de la columna vertebral y la costilla puede ser muy delgado, parte de la misma es una expansión ligeramente ampolla, parte del hueso cortical se puede interrumpir y son comunes múltiples vértebras comprimidas. Las lesiones pélvicas corporales pueden tener los mismos cambios.
En los huesos largos, el plasmacitoma se puede expresar como osteoporosis, destrucción similar a un gusano y panal, hueso osteolítico espumoso, tejido tumoral invade el hueso cortical desde el interior, haciéndolo delgado, la fusión osteolítica puede agrandarse, destruir el hueso cortical Las fracturas patológicas se producen principalmente en la metáfisis, especialmente en el extremo proximal de las extremidades.En la etapa avanzada, la columna vertebral puede ser más o menos invadida por el tejido tumoral.
En un solo plasmacitoma del hueso, la imagen aparece como una región osteolítica grande confinada, y las lesiones osteolíticas pueden ser de origen homólogo, con o sin invasión ósea cortical; a veces por punteado múltiple Las lesiones que disuelven los huesos se fusionan; a veces el hueso se infla y tiene una delgada cavidad osteolítica similar a un jabón.
Las imágenes óseas pueden ser negativas, e incluso las lesiones positivas que parecen ser grandes en la imagen pueden ser positivas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de plasmacitoma.
Diagnóstico
El plasmacitoma típico y avanzado es fácil de diagnosticar, pero el diagnóstico temprano del plasmacitoma es difícil, ya que puede ser indoloro en las primeras etapas, con signos leves o insignificantes, que pueden durar meses, incluso años.
Clínicamente, los pacientes con más de 40 años de edad tienen dolor lumbar esquelético o difuso, fatiga, palidez y leve pérdida de peso, por lo que se debe sospechar la posibilidad de mieloma.
Para el diagnóstico de plasmacitoma, a menudo es necesario examinar las radiografías del cráneo, la columna vertebral, la pelvis y las extremidades proximales, la exploración ósea, la electroforesis de proteínas séricas y la electroforesis de inmunoproteínas (calcemia, acidemia úrica), en busca de Bence-Jones Proteína de proteinuria y electroforesis de proteína de orina de 24 horas (aclaramiento renal), punción de médula ósea del esternón y tibia, en casos de osteólisis obvia, casos de compresión de la médula espinal y casos de plasmacitoma único. O biopsia con aguja.
La electroforesis en inmunoproteína sérica es la prueba diagnóstica más importante. En la mayoría de los casos, se muestran anormalidades en la globulina. Los casos de plasmacitoma único y difuso rara vez son negativos, y la electroforesis de proteínas en orina es negativa en la electroforesis de proteínas séricas. Puede ser positivo
La punción de la médula ósea puede ser negativa en la lesión inicial o única de la lesión. Los resultados de la punción de la médula ósea solo pueden mostrar componentes atípicos indiferenciados. Si solo se produce la punción de la médula ósea, se puede diagnosticar erróneamente como linfoma.
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.
Diagnóstico diferencial
El plasmacitoma típico y avanzado es fácil de diagnosticar, pero el diagnóstico temprano del plasmacitoma es difícil, ya que puede ser indoloro en las primeras etapas, con signos leves o insignificantes, que pueden durar meses, incluso años.
Clínicamente, los pacientes con más de 40 años de edad tienen dolor lumbar esquelético o difuso, fatiga, palidez y leve pérdida de peso, por lo que se debe sospechar la posibilidad de mieloma.
Para el diagnóstico de plasmacitoma, a menudo es necesario examinar las radiografías del cráneo, la columna vertebral, la pelvis y las extremidades proximales, la exploración ósea, la electroforesis de proteínas séricas y la electroforesis de inmunoproteínas (calcemia, acidemia úrica), en busca de Bence-Jones Proteína de proteinuria y electroforesis de proteína de orina de 24 horas (aclaramiento renal), punción de médula ósea del esternón y tibia, en casos de osteólisis obvia, casos de compresión de la médula espinal y casos de plasmacitoma único. O biopsia con aguja.
La electroforesis en inmunoproteína sérica es la prueba diagnóstica más importante. En la mayoría de los casos, se muestran anormalidades en la globulina. Los casos de plasmacitoma único y difuso rara vez son negativos, y la electroforesis de proteínas en orina es negativa en la electroforesis de proteínas séricas. Puede ser positivo
La punción de la médula ósea puede ser negativa en la lesión inicial o única de la lesión. Los resultados de la punción de la médula ósea solo pueden mostrar componentes atípicos indiferenciados. Si solo se produce la punción de la médula ósea, se puede diagnosticar erróneamente como linfoma.
