Uveítis asociada a policondritis recidivante
Introducción
Introducción a la uveítis asociada con policondritis recurrente La policondritis recurrente es una enfermedad autoinmune rara, caracterizada principalmente por inflamación de la aurícula, nariz, garganta, cartílago traqueal, propensa a la artritis, inflamación escleral, escleritis y uveítis. . Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neuritis óptica edema de disco óptico
Patógeno
Causas de uveítis asociadas con policondritis recurrente
Patología (30%):
La enfermedad puede ser una enfermedad autoinmune y los antígenos asociados con la enfermedad pueden ser colágeno tipo II, tipo IV y tipo VI, que pueden estar mediados por complejos inmunes. Las reacciones alérgicas tardías también pueden desempeñar un papel en su aparición. Ciertamente funciona.
Epidemiología (30%):
La uveítis asociada con la policondritis recidivante es rara, con más de 600 casos reportados en todo el mundo. La mayoría de los informes tienen tasas similares de hombres a mujeres, pero también hay informes de que las pacientes son tres veces más que los pacientes masculinos. Se puede ver a cualquier edad, pero es más común en adultos de 40 a 59 años. No hemos visto uveítis causada por esta enfermedad. Se informa que esta enfermedad y su uveítis asociada se han encontrado en Taiwán.
Baja autoinmunidad (20%):
Debido a la baja inmunidad del cuerpo, es fácil causar esta enfermedad.
Prevención
Prevención de la uveítis asociada con policondritis recidivante
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la uveítis asociadas con policondritis recurrente Complicaciones neuritis óptica edema de disco óptico
Complicaciones: la neuritis óptica y el edema del disco óptico son más comunes.
Síntoma
Condritis múltiple recurrente asociada con síntomas de uveítis Síntomas comunes Sangrado nasal Perforación escleral Sordera Cansancio de los sudores nocturnos Bloqueo de la conducción Pérdida de peso nasal Proteína Enrojecimiento de la aurícula urinaria
Rendimiento ocular
Las manifestaciones oculares pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad, pero con mayor frecuencia después de las lesiones sistémicas, la incidencia de lesiones oculares es de aproximadamente el 50%, manifestada principalmente como conjuntivitis, escleritis, inflamación escleral, queratitis ulcerosa periférica, cuerpo ciliar del iris. Inflamación, además de coroiditis, coriorretinitis, anormalidades neurooftalmológicas, neuritis óptica, edema de disco óptico, protrusión ocular, parálisis muscular extraocular, edema orbitario, queratitis seca (Tabla 1).
(1) escleritis: la incidencia de escleritis es de aproximadamente 10%, puede ser difusa, nodular o necrotizante, involucrando la esclera anterior, adelgazamiento escleral, ablandamiento escleral o incluso perforación escleral, escleritis necrotizante Es fácil de combinar con vasculitis sistémica. La escleritis difusa generalmente no ocurre en pacientes con vasculitis sistémica. La escleritis nodular no tiene nada que ver con la vasculitis sistémica.
(2) uveítis: la iridociclitis es una manifestación común que puede ocurrir en el 30% de los pacientes, la iridociclitis tiene recurrencia, es fácil de causar una catarata complicada, a menudo acompañada de escleritis, queratitis Y la retinopatía, a veces la uveítis puede ser la manifestación inicial de la enfermedad, además, puede haber inflamación del segmento posterior del ojo, como uveítis posterior y vitreitis.
(3) queratitis: la queratitis causada por esta enfermedad es principalmente queratitis ulcerosa periférica. En casos severos, la córnea puede perforarse, lo que puede causar vasoespasmo corneal y adelgazamiento de la córnea circundante.
2. Rendimiento no específico de todo el cuerpo
Los pacientes pueden tener manifestaciones sistémicas inespecíficas como fiebre, pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos e inflamación de los ganglios linfáticos.
(1) inflamación del cartílago auricular: la inflamación del cartílago auricular es la más común, representa del 80% al 90% del número total de pacientes, de aparición repentina, que se manifiesta como hinchazón y dolor de la aurícula unilateral o bilateral, la inflamación es propensa a recurrencia o crónica, lo que resulta en cartílago La destrucción, que resulta en una flacidez de la aurícula, o una apariencia de brócoli, debido a la aurícula deformada del oído externo, puede causar pérdida de audición, otitis media serosa, sordera neurosensorial y disfunción vestibular.
(2) condritis nasal: los pacientes pueden tener enrojecimiento y sensibilidad en el área afectada, a menudo acompañados de congestión nasal, secreción nasal, sangrado nasal y luego deformidad nasal en forma de silla de montar, la tasa de incidencia es del 30% al 60%.
(3) afectación articular: aproximadamente el 30% de los pacientes con afectación articular, que se manifiesta típicamente como poliartritis periférica, puede involucrar articulaciones grandes, también puede involucrar articulaciones pequeñas, puede aparecer un espacio articular estrecho, pero no causa cambios erosivos, No causa deformación articular, la artritis suele ser un episodio recurrente agudo, pero también se acompaña de artritis reumatoide.
(4) Compromiso laríngeo, traqueal, bronquial: los pacientes se quejaron de ronquera, tos, dificultad para respirar, sibilancias y, a veces, debido al daño del cartílago pueden causar atrofia del tracto respiratorio superior y causar la muerte.
(5) Otras manifestaciones sistémicas: los pacientes pueden tener aortitis, que implica vasculitis de vasos sanguíneos grandes, medianos y pequeños, miocarditis, bloqueo de rama, púrpura de la piel, eritema nodular, síndrome MAGIC (úlcera oral, genital) Y condritis), glomerulonefritis, proteinuria, hematuria microscópica, neuropatía craneal, accidente cerebrovascular, meningitis, etc.
Examinar
Examen de uveítis asociada con policondritis recurrente
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en manifestaciones clínicas típicas. En la actualidad, no existe un examen de laboratorio positivo para esta enfermedad. En algunos pacientes, puede ocurrir una tasa de sedimentación globular normal, anemia pigmentaria eritrocitaria y eritrocitaria normal leve, leucocitosis, trombocitosis y más. Globulinemia clonal.
Biopsia
Se descubrió que la desaparición de las sustancias de tinción basófila revelaba infiltración de leucocitos y monocitos polimorfonucleares focales o difusos (principalmente linfocitos y macrófagos CD4), destrucción de la matriz de colágeno, proliferación de tejido de granulación fibrosa y calcificación focal. .
2. Examen de imagen
La radiografía del cuello y el tórax, el examen lateral puede ayudar a encontrar la garganta, la tráquea, las lesiones bronquiales, la TC y los exámenes de resonancia magnética también pueden proporcionar información valiosa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de uveítis asociada con policondritis recurrente
Criterios diagnósticos
La enfermedad se diagnostica principalmente según las manifestaciones clínicas típicas. No existe un estándar de diagnóstico uniforme para esta enfermedad. McAdam et al. Desarrollaron un estándar de diagnóstico en 1976, que fue revisado por Hochberg. Este estándar incluye 6 (Tabla 2), como Si hay 3 o más de los pacientes, y el examen histológico encuentra un resultado positivo, se puede hacer el diagnóstico de policondritis recurrente. Si la manifestación clínica del paciente es muy clara, el examen histológico no es necesario en el momento del diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La policondritis recurrente debe diferenciarse de la condritis infecciosa, la vasculitis vestibular o coclear, las enfermedades inflamatorias de la laringe y la tráquea, la escleritis recurrente o la inflamación escleral, y la uveítis debe asociarse con las articulaciones vertebrales. Inflamación (lesión), artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, síndrome de Reiter, enfermedad similar al sarcoma, arteritis nodular, enfermedad de Behcet, artritis crónica juvenil, síndrome de Cogan, granulomatosis de Wegner, etc. Escleritis, inflamación escleral o uveítis.
Alrededor del 25% de los pacientes con policondritis recurrente tienen enfermedad vascular del colágeno, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Behcet, síndrome de Sjögren, enfermedad mixta del tejido conectivo, y deben prestarles atención en el diagnóstico y el diagnóstico diferencial. La superposición entre ellos.
