policondritis recidivante
Introducción
Introducción a la policondritis recurrente. La policondritis recurrente es una enfermedad rara que involucra múltiples enfermedades sistémicas y tiene lesiones destructivas inflamatorias progresivas con recurrencia y remisión, que involucran cartílago y otros tejidos conectivos sistémicos, incluyendo el oído, la nariz, los ojos, las articulaciones, las vías respiratorias y el corazón. Sistema vascular, etc. Las manifestaciones clínicas incluyen condritis del oído, nariz y vías respiratorias, acompañadas de síntomas de órganos como los ojos y el vestíbulo del oído, y también son comunes la poliartritis y la afectación vascular. En 1923, Jaksch-Wartenhorst describió por primera vez las manifestaciones clínicas de esta enfermedad y la denominó policondropatía. En 1960, Pearson analizó a 12 pacientes, denominados policondritis recurrente (RP), su etiología e incidencia. El mecanismo aún no está claro, pero existe una creciente evidencia de que la enfermedad tiene mecanismos autoinmunes involucrados. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: escleritis, leucemia, aneurisma, anemia
Patógeno
Causa de policondritis recurrente
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún se desconoce, y puede estar relacionada con traumatismos, infecciones, alergias, alcoholismo, tomar clorhidrato de hidralazina, etc. Algunas personas piensan que está relacionada con el trastorno de la síntesis del mesodermo o la anormalidad de la enzima proteolítica, pero a través de características clínicas, pruebas de laboratorio y patología durante muchos años. La investigación, cada vez más datos sugieren que se trata de una enfermedad inmunomediada, incluida la inmunidad humoral y celular.
(dos) patogénesis
1. La patogenia de esta enfermedad aún no está clara. Algunas personas piensan que está relacionada con el trastorno de síntesis de mesodermo o enzimas proteolíticas anormales. Los estudios han demostrado que la mediación inmune puede ser la clave de la enfermedad, y del 25% al 30% de los casos tienen otras enfermedades autoinmunes. Tales como artritis reumatoide, poliarteritis nodular, síndrome de Sjogren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behcet, síndrome de Wright, granulomatosis de Wegener, espondilitis anquilosante, vasculitis, etc., patología Muestra que el tejido enfermo tiene infiltración de células mononucleares, especialmente linfocitos y células plasmáticas de CD4. Las pruebas serológicas pueden encontrar anticuerpos de colágeno tipo II. En algunos casos, también se encuentran anticuerpos de colágeno IX y XI, y algunos casos tienen anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. O positivo para complejos inmunes circulantes, los cambios inflamatorios en el cartílago auricular y el cartílago poliarticular se pueden observar con roedores inmunizados con colágeno tipo II, y la mejora inmunológica específica mediada por células de los antígenos de cartílago se observa directamente Se observó inmunofluorescencia y se observó depósito de inmunoglobulina y complemento en el cartílago afectado. RP se asoció con HLA-DR4 y no se asoció con HLA tipo I. antígeno matrilin-1 Llamado puede estar implicada en la patogénesis de la RP, que es un glucocorticoide específico proteína de la matriz del cartílago, traqueal adulto, nasal y cartílago de la oreja o la terapia inmunosupresora eficaz.
En resumen, la RP es la respuesta autoinmune del cuerpo al colágeno tipo II, causando daño al cartílago, además de la glucoproteína del cartílago, la elastina y otros colágenos también pueden inducir reacciones autoinmunes, el antígeno de la glucoproteína del cartílago está ampliamente presente en la esclerótica, Cuerpo ciliar del iris, tráquea, nervio óptico, células endoteliales, tejido conectivo vascular aórtico, válvula cardíaca, membrana fibrosa miocárdica, membrana basal glomerular, membrana sinovial, etc., para demostrar que el anticuerpo de glucoproteína del cartílago puede inducir la degeneración del cartílago, sinovitis Y la pericondritis, la glucoproteína del cartílago también puede inhibir la síntesis de la glucoproteína de los condrocitos, su importancia en la RP debe aclararse aún más.
2. RP no tiene cambios patológicos específicos, sus características histopatológicas son la disolución del cartílago con pericondritis, y se pueden observar varias infiltraciones de células inflamatorias agudas y crónicas en la unión del cartílago inicial y el pericondrio, incluidas las células mononucleares, las células multinucleadas y las fibras. Las células madre, las células endoteliales vasculares, etc., luego el mucopolisacárido ácido en la matriz del cartílago se reduce o desaparece, la matriz del cartílago se suelta, los condrocitos se destruyen, la enfermedad se desarrolla aún más, la matriz del cartílago es necrótica, disuelta, licuada, y aparece el tejido de cartílago restante, y finalmente el tejido del cartílago restante. Desaparecido, fibrosis tisular de granulación, contracción de formación de cicatriz, deformación del colapso tisular.
Prevención
Prevención recurrente de policondritis
Se hace todo lo posible para evitar captar la respuesta inmune del cuerpo y es una clave para prevenir enfermedades autoinmunes.
1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.
2. Insista en hacer ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse demasiado, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.
Complicación
Complicaciones recurrentes de policondritis Complicaciones Escleritis Leucemia Aneurisma Anemia
La vasculitis es la enfermedad más común que coexiste con la RP, incluida la vasculitis leucocítica aislada y la vasculitis sistémica que afecta a múltiples órganos (Tabla 3). La RP puede afectar los vasos sanguíneos de varios tamaños, más comúnmente para la afectación aórtica. , que se manifiesta como dilatación aórtica o formación de aneurisma; también hay arteritis microscópica bajo el microscopio, para explicar los cambios en la piel RP, el rendimiento renal, la escleritis, la disfunción auditiva y vestibular, etc., la RP puede asociarse con una vasculitis clara Convivencia, incluyendo granulomatosis de Wegener, enfermedad de Behcet, poliarteritis nodular.
La RP coexiste con varias formas de enfermedad del tejido conectivo, y la mayoría de las enfermedades del tejido conectivo preceden meses o años antes de la aparición de la RP, la más común de las cuales es el lupus eritematoso sistémico, que actualmente se especula que forma parte de la enfermedad del tejido conectivo, en genética Se considera que la RP es una rama de la enfermedad del tejido conectivo, y los casos de RP en nuestro hospital tienen artritis reumatoide combinada y síndrome de Sjogren.
La RP y las enfermedades hematológicas se combinan, principalmente para el síndrome mielodisplásico, la mayoría de los cuales son masculinos, la mitad de ellos tienen anomalías cromosómicas, se han reportado leucemia mieloide aguda y crónica y anemia aplásica. Se ha informado que la RP individual combinada con la enfermedad de Hodgkin .
La asociación entre RP y enfermedad tiroidea es del 4%, como la combinación de exoftalmia, bocio no tóxico, tiroiditis linfocítica crónica (enfermedad de Hashimoto) e hipotiroidismo.
También hay informes de RP con colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante.
Síntoma
Síntomas recurrentes de policondritis Síntomas comunes Insuficiencia respiratoria eritema nódulos ataxia disnea
La enfermedad puede ocurrir en todas las edades, y la incidencia máxima de 40 a 50 años, tanto hombres como mujeres, puede verse afectada, pero las mujeres con mayor afectación del tracto respiratorio y más pesadas, las características clínicas de la policondritis recurrente se muestran en la Tabla 1.
La enfermedad ocurre en caucásicos, pero se informa en todas partes del mundo. La tasa de incidencia es de aproximadamente 3.5 / 1 millón. Puede ocurrir desde cualquier recién nacido hasta los 90 años. La mayoría de las edades tienen entre 40 y 60 años. No hay morbilidad de género y familiar, y el proceso clínico es diverso: la mayoría de los casos se diagnostican con múltiples sistemas, aparición repentina, aparición repentina de enfermedad o episodios fulminantes con insuficiencia respiratoria y distribución de cartílago. Varios tejidos y órganos en todo el cuerpo, generalmente caracterizados por múltiples sitios de condritis, las manifestaciones clínicas varían según el sitio involucrado, pero también debido a una enfermedad combinada del tejido conectivo o vasculitis.
1. Inflamación del cartílago auricular: la inflamación del cartílago auricular es el síntoma más común, en el 39% de los casos es el primer síntoma, el dolor repentino en el oído externo, la hinchazón, el enrojecimiento, el calor, caracterizados por la inflamación, pueden resolverse o tratarse por sí mismos. Con la retirada, la aurícula se vuelve suave y se colapsa después de episodios repetidos. Debido a la estructura vestibular del oído o la vasculitis del oído interno, puede producirse pérdida de audición repentina y mareos, el 85% de la enfermedad está involucrada y el inicio es repentino, generalmente simetría, unilateral La exacerbación aguda rara se caracteriza por nódulos rojos, hinchados, calientes, dolorosos y eritematosos en el oído externo. Las lesiones pueden ser limitadas o difusas. La gravedad de las lesiones varía de unos pocos días a unas pocas semanas, y luego puede aliviarse por sí misma. Los episodios repetidos de inflamación pueden conducir a la destrucción del cartílago, la relajación de la aurícula externa, el colapso, la deformidad y la pigmentación local, conocidos como orejas de coliflor (Fig. 1, 2). La lesión se limita a la porción del cartílago y no invade el lóbulo de la oreja.
2. Compromiso de la función auditiva y / o vestibular: las lesiones invaden el canal auditivo externo o la trompa de Eustaquio, lo que resulta en estenosis u oclusión, causando daño auditivo, lesiones que involucran el oído medio e interno, que pueden manifestarse como disfunción auditiva y / o vestibular; Las anomalías auditivas y la disfunción vestibular también pueden ocurrir cuando la vasculitis combinada afecta la rama arterial auditiva interna, estos síntomas pueden ser agudos u ocultos, con una prueba de audición de 35 dB de discapacidad auditiva neurológica o mixta, a menudo acompañada de una rotación. Mareos sexuales, ataxia, náuseas y vómitos.
3. Cartílago nasal: la tasa de incidencia es del 63% al 82%, a menudo de aparición repentina, que se manifiesta como dolor y enrojecimiento, remisión después de unos días, como los ataques repetidos pueden causar colapso localizado del cartílago nasal, formando una deformidad de la nariz ensillada (Figura 3, 4 ), incluso algunos pacientes pueden ceder repentinamente en la nariz dentro de 1 a 2 días después del inicio, los pacientes a menudo acompañados de congestión nasal, secreciones nasales e induración nasal.
4. Lesiones inflamatorias oculares: la tasa de incidencia es del 55%, que se manifiesta principalmente como inflamación de la inserción del ojo, que puede ser unilateral o simétrica, más comúnmente conjuntivitis, queratitis, iridociclitis, escleritis y En la uveítis, la gravedad de estos síntomas a menudo es paralela a otras áreas de inflamación, y a menudo se produce retinopatía, como microaneurismas omentales, hemorragia y exudación, oclusión venosa omental, embolia arterial, desprendimiento de retina, neuritis óptica y Neuritis óptica isquémica y similares.
5. Lesiones articulares: la poliartritis es la segunda enfermedad inicial más común de esta enfermedad y se caracteriza típicamente por artritis migratoria, asimétrica y no artrítica, que puede afectar el tamaño del eje circundante o central, el tracto respiratorio. La condritis puede causar atrofia y colapso del cartílago nasal, que se manifiesta como deformidad de la nariz ensillada, afectación laríngea, traqueal y bronquial puede causar ronquera, estancamiento de gases, sensibilidad en el cartílago tiroideo, tos, sibilancias o sibilancias, atrofia y colapso de las vías respiratorias principales, a menudo causadas Obstrucción respiratoria, y tiene una alta tasa de mortalidad, que requiere diagnóstico y tratamiento urgentes, los pacientes con afectación severa de las vías respiratorias, a menudo secundaria a infecciones del tracto respiratorio superior e inferior, la tasa de incidencia es del 70%, puede ser una asimetría única de lesiones articulares grandes, También puede ser una lesión persistente de la articulación facetaria simpática múltiple. Las articulaciones más comúnmente involucradas son la articulación metacarpofalángica, la articulación interfalángica proximal y la articulación de la rodilla, seguidas de la articulación del tobillo, la articulación de la muñeca, la articulación del codo y la articulación del esternón. Como el cartílago costal, el tallo del esternón y la articulación esternocleidal, etc., la articulación del tobillo y la sínfisis púbica también pueden estar involucradas en la RP, la artritis es a menudo repentina, no destructiva y no deformada, dolor local y sensibilidad, Con la hinchazón, el inicio de la enfermedad se aliviará después de varios días a varias semanas, o el tratamiento antiinflamatorio mejorará. La participación de la articulación no está relacionada con la actividad de la enfermedad. Los pacientes con RP también pueden estar acompañados de una enfermedad articular destructiva, como la artritis psoriásica en adultos, juvenil Artritis reumatoide, síndrome de Wright, síndrome de Sjogren, espondilitis anquilosante, etc.
6. Laringe: tasa de incidencia de lesiones del cartílago de los árboles traqueales y bronquiales del 50% al 71%, el 26% de los primeros síntomas, que son más comunes en las mujeres, y la mayoría de los pacientes se quejan de tos crónica, esputo, seguido de dificultad para respirar, a menudo diagnosticada como bronquio crónico La inflamación, que duró de 6 meses a varias décadas, eventualmente causó disnea, infecciones respiratorias repetidas y sibilancias, a veces sensibilidad pretraqueal y del cartílago tiroideo, ronquera o afasia, la obstrucción de las vías respiratorias en la etapa inicial fue edema inflamatorio; tardío Destrucción del anillo del cartílago de la vía aérea, fácil de colapsar, lo que resulta en estenosis elástica de la vía aérea; fibrosis avanzada y contracción de la cicatriz, lo que resulta en estenosis fija de la vía aérea; debido al daño epitelial ciliado de la vía aérea, la eliminación de secreciones disminuida, también puede causar Bloqueo e infección; además, la parálisis de las cuerdas vocales también puede causar disnea inspiratoria.
7. Enfermedad cardiovascular : la policondritis recurrente también puede afectar el sistema cardiovascular, la tasa de incidencia es del 30%, incluido el aneurisma aórtico, la embolización vascular de la válvula aórtica, los vasos sanguíneos pequeños o la inflamación macrovascular y el daño de la válvula cardíaca, la pericarditis y La isquemia miocárdica puede causar la muerte. Además, hay dos desastres fatales en las complicaciones cardiovasculares: uno es el bloqueo completo y la insuficiencia aórtica aguda causada por el colapso cardiovascular; el otro es el principal La rotura de la válvula aórtica, la afectación de grandes vasos puede conducir a aneurismas vasculares (aorta, arteria subclavia) o trombosis debido a vasculitis o coagulopatía, pequeños vasos sanguíneos involucrados en la vasculitis por fragmentación de glóbulos blancos, generalmente hombres La afectación aórtica del paciente es frecuente, y el anillo aórtico y la aorta descendente se dilatan progresivamente. En algunos casos, puede producirse un aneurisma aórtico, un aneurisma del abdomen torácico, la aorta y la arteria subclavia.
8. Piel: 25% a 35% involucrando la piel, 10% de los cuales son los primeros síntomas. La policondritis recurrente puede tener múltiples lesiones en la mucosa de la piel, y las lesiones son inespecíficas, como eritema nodular, paniculitis, neta La placa, la urticaria, los nódulos de poliarteritis cutánea y las úlceras aftosas, la patología de la biopsia a menudo muestra vasculitis por ruptura de leucocitos, la incidencia de lesiones cutáneas no está relacionada con la edad, el sexo, etc., con lesiones de displasia de médula ósea La tasa de incidencia es del 90%.
9. Sistema nervioso: las lesiones agudas o subagudas de los nervios craneales de II, III, IV, VI, VII y VIII pueden causar oftalmoplejía, neuritis óptica, parálisis facial, pérdida auditiva y mareos, otras complicaciones neurológicas y hemiplejia. , cefalea crónica, ataxia, convulsiones, locura, demencia y meningoencefalitis, etc., algunos pacientes han participado, como manifestaciones II, VI, VII, VIII parálisis del nervio craneal, ataxia cerebelosa, epilepsia, orgánica Encefalopatía sexual y demencia, algunos informes de aneurismas intracraneales.
10. Riñón: involucrado y raro, alrededor del 8%, los tipos de tejido patológico más comunes son la glomerulonefritis mesangial proliferativa y segmentaria focal leve, otras esclerosis glomerular, nefropatía por IgA Nefritis tubular renal intersticial, etc., hubo 1 caso de hematuria macroscópica intermitente en nuestro hospital durante 8 meses, acompañado de una disminución de la proteinuria y el aclaramiento de creatinina. La mayoría de los autores creen que los pacientes con enfermedad renal a menudo tienen otra vasculitis sistémica. Enfermedad
11. Otros : la anemia y la pérdida de peso son los síntomas sistémicos más comunes, a menudo acompañados de fiebre durante los ataques agudos, dolor muscular y daño hepático.
En términos generales, las anormalidades de laboratorio no son específicas, por ejemplo, la mayoría de los pacientes tienen anemia crónica, leucocitos leves o trombocitopenia, a menudo con un aumento de la velocidad de sedimentación globular, hipergammaglobulinemia y proteinuria y orina celular además de afectación renal. Lo convencional es generalmente normal, las anormalidades serológicas comunes son RF (10% a 20%) positivas, ANA (15% a 25%), los pacientes con anticuerpos anti-ADN positivos naturales pueden coexistir con LES, los niveles de complemento sérico son generalmente normales o ligeramente elevados Alto, se puede encontrar un pequeño número de pacientes en globulina fría, ha habido informes de autoanticuerpos de colágeno anti-II, IX, XI.
El diagnóstico de policondritis recurrente generalmente se basa en características clínicas, no necesariamente en biopsias, McAdam et al. Propusieron los siguientes criterios diagnósticos: cartílago del oído simétrico, no destructivo, poliartritis seronegativa, condritis nasal, oftalmia, La condritis respiratoria, la disfunción coclear o vestibular, de acuerdo con al menos 3 de ellas, se puede establecer el diagnóstico, si las manifestaciones clínicas son inciertas, deben excluirse de otras causas de condritis, especialmente además de enfermedades infecciosas, deben ser biopsias y cultivos u otros necesarios Prueba para excluir sífilis, lepra, hongos u otras infecciones bacterianas.
El estrechamiento de la tráquea y los bronquios puede determinarse mediante técnicas de radiografía y tomografía computarizada. La tomografía computarizada es el procedimiento preferido seguro, rápido y preciso. El rendimiento típico se puede observar en el engrosamiento y el colapso del cartílago de soporte.
Otras pruebas, como las pruebas de función pulmonar (especialmente con tos y disnea), ecocardiografía, cateterismo cardíaco, angiografía, etc., deben considerarse en presencia de síntomas y signos cardiovasculares.
Examinar
Examen de policondritis recurrente
1. Examen de laboratorio de RP: sin rendimiento específico, principalmente manifestado como angiocromatosis de células positivas, aumento significativo de glóbulos blancos, plaquetas elevadas, aumento de eosinófilos, aumento de la velocidad de sedimentación globular, hipoalbuminemia, globulina gamma alta La hiperemia y la hipocomplementemia, entre las cuales la tasa de sedimentación globular es la más común y está relacionada con la actividad de la enfermedad, el grado de anemia es leve a moderado, el hierro sérico y la saturación sérica de hierro se reducen, pero las reservas de hierro de la médula ósea son generalmente normales.
2. Examen serológico : factor reumatoide y anticuerpo antinuclear positivo, reacción serológica de sífilis falsa positiva, complejo inmunitario de circulación sanguínea también es a menudo positivo, el inmunoensayo fluorescente indirecto muestra que el anticuerpo anti-chuck y el anticuerpo anti-colágeno natural tipo II son generalmente activos durante el período activo Positivo, puede ser negativo después del tratamiento con hormonas, por lo tanto, el anticuerpo anti-colágeno tipo II positivo puede ser útil en el diagnóstico de RP, mucopolisacárido de ácido úrico positivo, en el período de ataque puede ser mayor que el valor normal de 4.21 veces, lo que puede indicar la destrucción del cartílago Licenciatura
3. Examen de rayos X: la radiografía de tórax muestra atelectasia y neumonía, la tomografía bronquial traqueal se puede ver en la tráquea, la estenosis bronquial general, especialmente la extensión del lado torácico de los dos brazos puede mostrar el colapso de la tráquea, pero también puede mostrar el arco aórtico Agrandamiento sexual, aorta ascendente y descendente, aurícula, nariz, tráquea y laringe calcificación, las radiografías de las articulaciones circundantes muestran una disminución de la densidad ósea cerca de las articulaciones, ocasionalmente la cavidad articular es gradualmente estrecha, pero no hay daño erosivo, la columna es generalmente normal, Algunos informes tienen cifosis severa, espacio articular estrecho, erosión y fusión de la columna lumbar y el disco intervertebral, oclusión parcial y erosión irregular de las articulaciones del pubis y el tobillo.
4.CT: se puede encontrar la extensión y extensión de la tráquea y el árbol bronquial. Se puede utilizar la espesa calcificación de la tráquea y la pared bronquial, la estenosis de la luz y los ganglios linfáticos mediastínicos agrandados, y la tomografía computarizada espiratoria final para observar el grado de colapso de las vías respiratorias. La TC de alta resolución puede mostrar inflamación del subbronquio y el lóbulo pulmonar, y la reconstrucción tridimensional de la vía aérea puede sugerir más información.
La ecografía cardíaca se puede encontrar en aneurismas aórticos ascendentes o aneurismas aórticos descendentes, pericarditis, contracción miocárdica deteriorada, regurgitación mitral o tricúspide, trombo auricular, etc., el ECG puede mostrar un bloqueo atrioventricular de grado 1 o completo.
La broncoscopia con fibra óptica puede observar directamente la vía aérea afectada, puede mostrar inflamación, deformación, colapso, etc. del árbol traqueobronquial, confirmar aún más el diagnóstico y la observación del proceso de la enfermedad, el eritema visible de la mucosa, el edema, los cambios o atrofia similares a los granulomas, el anillo de cartílago Los destructores pueden ver el colapso de la vía aérea correspondiente al exhalar, pueden tomar una biopsia bajo el microscopio, ayudar a confirmar el diagnóstico, pero más sangrado, y en la evaluación de la obstrucción de la vía aérea no es tan bueno como la función pulmonar, y pueden inducir el colapso y la asfixia de la vía aérea. Muerte
La función pulmonar muestra que las curvas de espiración y flujo de exhalación muestran que tanto la espiración como la obstrucción inspiratoria, y la curva de caudal-volumen se analiza para obtener el caudal espiratorio máximo y el caudal inspiratorio máximo al 50% de la capacidad vital, de modo que se puede distinguir la estenosis fija. Y la proporción de estenosis variable en la disnea, y la ubicación de la estenosis.
La biopsia puede proporcionar evidencia diagnóstica adicional, pero si los síntomas clínicos son típicos, la biopsia no es necesaria. La biopsia puede ser cartílago nasal, cartílago de las vías respiratorias, cartílago auricular, etc., pero la biopsia puede estimular el cartílago múltiple recurrente. El inicio de la inflamación causa nuevas deformidades, por lo que se debe tener especial cuidado para extraer el cartílago de la aurícula desde la parte posterior de la oreja.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de policondritis recurrente.
Criterios diagnósticos
1. 1975 criterios de diagnóstico de McAdam para RP
3 o más de los siguientes 6 artículos, sin la necesidad de confirmación histológica, pueden diagnosticarse como RP, y si el diagnóstico clínico es muy obvio, puede confirmarse sin la histología del cartílago.
(1) Condritis múltiple recurrente de ambos oídos.
(2) Poliartritis seronegativa no erosiva.
(3) condritis nasal.
(4) inflamación de los ojos, conjuntivitis, queratitis, escleritis, escleritis externa y uveítis.
(5) Condritis laríngea y / o traqueal.
(6) Daño a la cóclea y / o vestíbulo.
2. Diagnóstico: Dadas las raras manifestaciones clínicas, las manifestaciones clínicas complicadas y la ausencia de pruebas de laboratorio especiales, el diagnóstico es difícil. El diagnóstico de RP debe considerarse a través de los datos clínicos y de laboratorio anteriores.
Damiani y Levine creen que para lograr un diagnóstico temprano, los criterios de diagnóstico de McAdam deben ampliarse, siempre que esté disponible uno de los siguientes:
1 encuentro 3 signo de McAdam o más;
21 signos de McAdam, más patología confirmada, como oído, nariz, biopsia de cartílago respiratorio;
3 lesiones que involucran 2 o más sitios anatómicos, efectivas para el tratamiento con hormonas o dapsonas.
Creemos que una de las siguientes condiciones debe sospecharse de esta enfermedad:
1 uno o ambos lados del cartílago del oído externo, con malformación del oído externo;
2 condritis nasal o una deformidad de la nariz de silla de montar no identificada;
3 episodios repetidos de escleritis;
4 La estenosis extensiva traqueal y bronquial inexplicada, el anillo de cartílago no está claro, o el colapso limitado de la pared, combinado con pruebas de laboratorio, como el aumento de los niveles de mucopolisacárido de ácido urinario y anticuerpos anti-colágeno tipo II, ayudará al diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
En las primeras etapas de la enfermedad, debe diferenciarse de muchas enfermedades clínicamente similares:
1. Las lesiones auriculares suelen ser los primeros síntomas de la RP. Deben diferenciarse de otras inflamaciones auriculares aisladas, incluidas las infecciones agudas y crónicas de la aurícula, seguidas de trauma, congelación, estimulación química, picaduras de insectos, exposición al sol, etc. También debe diferenciarse de la dermatitis del cartílago. La enfermedad tiene pequeños nódulos alrededor del oído, y las lesiones también afectan el borde del cartílago. El inicio es causado por la disfunción de los vasos sanguíneos. Las lesiones pueden ser recurrentes, similares a la RP, y el cartílago quístico de la aurícula. Similar a la RP, tiene cavidades en el área central del cartílago, pero es clínicamente indolora y puede estar acompañada de hinchazón, que a menudo ocurre en la parte superior de la aurícula, con exudación serosa localizada.
2. La disfunción auditiva y vestibular como primer síntoma de RP debe diferenciarse de la enfermedad de la arteria basilar cerebral y el accidente cerebrovascular, especialmente en casos de aparición repentina, con queratitis debe identificarse con el síndrome de Cogan, este último más común en personas jóvenes, ocasionalmente La aparición de los ancianos, a menudo repentinos en la visión borrosa unilateral o bilateral, dolor ocular, lágrimas, convulsiones, tinnitus, mareos, náuseas, vómitos, sordera progresiva bilateral, hiperemia y hemorragia conjuntival, partículas de placa corneal Infiltración sexual, etc., la lesión invade repetidamente o alternativamente ambos ojos, pero generalmente no tiene condritis.
3. La RP con condritis nasal como primer síntoma debe diferenciarse de la infección crónica nasal, la granulomatosis de Wegener, la sífilis congénita, el granuloma fatal de la línea media, el linfoma, la tuberculosis, etc., múltiples biopsias y patógenos. El cultivo puede ayudar a identificar, y la RP es principalmente inflamación del cartílago, y no invade los tejidos blandos.
4. Oftalmitis: debido a las manifestaciones de esta enfermedad, deben tenerse en cuenta los síntomas, como la escleritis necrotizante, queratitis, artritis, otitis media con manifestaciones clínicas combinadas de disfunción auditiva y vestibular, en la granulomatosis de Wegener y La poliarteritis también puede ocurrir: cuando la RP afecta tanto a los ojos, las articulaciones y las válvulas cardíacas como al miocardio, debe diferenciarse de la artritis reumatoide, la enfermedad de Behcet, la sarcoidosis y la espondiloartropatía seronegativa.
5. La estenosis bronquial difusa de la tráquea debe asociarse con granulomatosis infecciosa, induración, estenosis de presión externa de la tráquea, sarcoidosis, tumor, enfermedad bronquial similar a la vaina de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, amiloidosis, congénita. Identificación de enfermedades como la tráquea y el ablandamiento bronquial, y las enfermedades mencionadas anteriormente se pueden diagnosticar claramente mediante biopsia.
6. La inflamación aórtica y la enfermedad aórtica deben diferenciarse de la sífilis, el síndrome equino, el síndrome de Ehlers-Danlos y la aterosclerosis.
7. Las lesiones del cartílago costal deben diferenciarse del síndrome torácico benigno, como el cartílago costal idiopático, traumático, el síndrome de Tietze, la condritis de la caja torácica, el síndrome del cartílago xifoides, etc., estas enfermedades no son sistemáticas Manifestaciones clínicas, con la identificación de RP.
8. Las lesiones de la articulación RP son diversas, con múltiples articulaciones pequeñas periféricas involucradas en la identificación de la artritis reumatoide, con una sola articulación grande con infección bacteriana articular, artritis reactiva, etc .; El dolor articular sexual es la principal manifestación de que a veces se trata de una seudo enfermedad, y la RP puede combinarse clínicamente con la enfermedad del tejido conectivo para que el diagnóstico sea más claro.
