sarcoma de Ewing
Introducción
Introducción al sarcoma de Ewing El sarcoma de Ewing (Ewing'ssarcoma), también conocido como reticuloma indiferenciado, es un tumor maligno primitivo del hueso que se origina en la médula ósea. Ewing (1921) informó por primera vez que se denominó "hemangioendotelioma difuso de hueso". Más tarde, Oberling (1928) creía que se originaba en las células reticulares de la médula ósea y lo llamaba "sarcoma reticular". Sin embargo, las personas siempre han tenido desacuerdos en sus tejidos. La literatura siempre ha sido nombrada por apellidos. Actualmente, el sarcoma de Ewing ha sido reconocido. Es un tumor óseo independiente, pero aún existen diferentes opiniones sobre su origen y naturaleza, como las células mesenquimales, los osteoblastos, que representan del 10% al 14,2% de los tumores óseos malignos, pero esta enfermedad es rara en China. La edad de inicio es más común en adolescentes, un poco más común en hombres, temprano y puede ocurrir metástasis pulmonares, mal pronóstico, pero sensible a la radioterapia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% -0.005% Población susceptible: la edad de inicio es más común en adolescentes y es más común en hombres. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, derrame pleural.
Patógeno
Etiología del sarcoma de Ewing
Causa:
La causa no está clara y puede estar relacionada con factores radiactivos y factores genéticos.
Patología
(1) Visto a simple vista: los tumores se presentan principalmente en el tronco, se extienden desde el centro de la columna vertebral hasta la metáfisis, y se destruyen de la carne. El tumor es nodular, de textura suave, sin cápsula, gris en blanco y sangrado o necrosis en algunas áreas. El rojo oscuro o marrón, después de la necrosis tumoral, puede formar un seudoquiste, lleno de material necrótico licuado, después de que el tumor destruya el hueso cortical, puede invadir el tejido blando, formando una capa de hiperplasia perióstica en forma de "piel de cebolla" en el periostio y sus alrededores. Esta es la base del rendimiento típico de la radiografía.
(2) Cambios microscópicos: las células tumorales son redondas o poligonales, la morfología es bastante consistente, el citoplasma es pequeño, la tinción es poco profunda, la membrana no está clara, el núcleo es redondo o elíptico, el tamaño es relativamente uniforme, las partículas son finas y la distribución es uniforme. La fase mitótica es más común. Las células en el tejido tumoral son abundantes y las células están dispuestas en un nido. Ocasionalmente, alrededor de 20 células tumorales están dispuestas en forma de anillo para formar una estructura de "grupo falso en forma de margarita". El tejido tumoral a menudo tiene una gran necrosis y puede haber un tumor alrededor del tumor. La formación de hueso nuevo es un hueso nuevo reactivo, no un componente del tumor en sí.
Prevención
Prevención del sarcoma de Ewing
Evite el contacto con materiales radiactivos y la detección temprana y el diagnóstico temprano. Actualmente, los medicamentos considerados efectivos para el sarcoma de Ewing son ciclofosfamida, doxorrubicina, dactinomicina, vincristina, carmustina y similares. También hay muchos esquemas conjuntos, y los mejores son el esquema CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) y el esquema CVDA (agregando ADM al esquema CVD).
Complicación
Complicaciones del sarcoma de Ewing Complicaciones anemia derrame pleural
Fácil de tener fiebre, infección y otras enfermedades.
Síntoma
Síntomas del sarcoma de Ewing síntomas comunes leucocitosis dolor persistente, molestias corporales, derrame pleural
1. dolor
Es el síntoma clínico más común. Aproximadamente 2/3 de los pacientes pueden tener dolor intermitente. El grado de dolor es diferente. No es grave al inicio, pero rápidamente se convierte en dolor persistente. Dependiendo de la ubicación, el dolor local seguirá al tumor. Propagación extendida, como ocurre en el área pélvica, el dolor puede irradiarse a lo largo de las extremidades inferiores, lo que afecta la actividad de la articulación de la cadera; si ocurre en el hueso largo adyacente a la articulación, habrá cojera, rigidez articular y derrame articular, este tumor rara vez se combina con fracturas patológicas, Ubicado en la columna vertebral, puede producir dolor por radiación, debilidad y entumecimiento en las extremidades inferiores.
2, bulto
Con el aumento del dolor, aparecen bultos locales, la masa crece rápidamente, la superficie puede ser roja, hinchada, caliente, inflamación dolorosa, sensibilidad, congestión venosa en la superficie, a veces la masa crece en los tejidos blandos, 2 ~ 3 Dentro de un mes, la cabeza puede agrandarse, lo que ocurre en el tumor de la tibia, la masa puede sobresalir hacia la cavidad pélvica y alcanzar la masa en la parte inferior del abdomen o el ano.
3, síntomas sistémicos
Los pacientes a menudo se acompañan de síntomas sistémicos, como temperatura corporal elevada de 38 a 40 ° C, malestar general, fatiga, pérdida de apetito y anemia.
Además, la ubicación del tumor es diferente, también puede causar otros síntomas, como lesiones ubicadas en el extremo inferior del fémur, puede afectar la función de la articulación de la rodilla y provocar derrames repetidos de la articulación; las lesiones ubicadas en la costilla pueden causar derrame pleural.
Examinar
Examen del sarcoma de Ewing
1, rendimiento de rayos X:
Es una lesión destructiva invasiva en la cavidad de la médula ósea larga.Aunque los cambios osteolíticos escamosos en forma de mancha o de rango amplio son más prominentes, el rango y el borde de la lesión están borrosos y la piel está muy irregularmente defectuosa y dañada. La reacción perióstica es mucho más temprana. La nueva formación reactiva de hueso produce el triángulo de Codman, o la reacción perióstica es concéntrica, y la disposición en capas cambia como la piel de cebolla, la primera es más común que la segunda. Aunque los huesos largos se encuentran principalmente en la columna vertebral, no es raro que se originen en el extremo seco. Los bultos de tejidos blandos con límites claros a veces se muestran fuera del hueso. Se manifiesta principalmente como destrucción ósea y masa de tejidos blandos, y en algunos casos también se puede observar esclerosis de la médula ósea.
2, inspección de laboratorio:
Puede haber anemia, leucocitosis y velocidad de sedimentación acelerada de los eritrocitos. La actividad sérica de lactato deshidrogenasa también puede aumentar los glóbulos blancos a menudo aumentan en hasta 10,000 a 30,000. Debido a la formación de una gran cantidad de periostio óseo nuevo, la fosfatasa sérica puede aumentar ligeramente, lo que tiene una gran importancia diagnóstica para los adultos. La tinción de glucógeno tumoral fue positiva, que fue diferente de la tinción negativa del sarcoma de células del estroma. También hay información de que la prueba positiva de esta semana tiene un cierto valor diagnóstico para este tumor.
3. Transferencia:
El tumor se desarrolla rápidamente y puede metastatizarse ampliamente a través del torrente sanguíneo en una etapa temprana, a menudo metastatizado a órganos como los pulmones y el hígado, pero rara vez a los ganglios linfáticos locales. El tumor tiene tendencia a metastatizar fácilmente a otros huesos e invadir significativamente otros huesos, lo que sugiere su origen multicéntrico.
4, angiografía:
La angiografía es muy valiosa para el diagnóstico. El 90% de las lesiones pueden mostrar un aumento en los vasos sanguíneos y la expansión.
5. CT y MRI:
Puede determinar mejor la extensión del tumor y la invasión de tejidos blandos. La resonancia magnética mostró una destrucción ósea extensa en el tumor, mostrando una masa de tejido blando; una señal T1 larga uniforme en la imagen ponderada en T1; y una señal alta T2 larga en la imagen ponderada en T2. En la TC, se muestra como una masa de tejido blando derivada del tejido óseo, y el hueso se destruye ampliamente.
6, gammagrafía ósea nuclear:
No solo se puede mostrar la extensión de la lesión primaria, sino que también se pueden encontrar otras lesiones en todo el cuerpo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del sarcoma de Ewing
Diagnóstico
Histológicamente, el sarcoma de Ewing es difícil de distinguir del neuroblastoma metastásico, el sarcoma de retículo primario, el mieloma múltiple y el osteoma metastásico. Como se señaló anteriormente, un diagnóstico requiere una combinación de exámenes clínicos, radiológicos e histológicos. Los niños menores de 5 años deben diferenciarse del neuroblastoma, que tiene catecolamina en la orina, con una tasa positiva del 90%. La metástasis ósea larga del neuroblastoma es mayormente simétrica, aunque existe una destrucción ósea extensa, la masa de tejido blando aún es pequeña, y el tumor primario a menudo se puede encontrar por pielografía intravenosa o masa paravertebral.
Diagnóstico diferencial
Principalmente asociado con osteomielitis supurativa aguda, sarcoma de reticulocitos primarios, metástasis óseas de neuroblastoma y osteosarcoma.
(1) osteomielitis supurativa aguda: la enfermedad es aguda, a menudo acompañada de fiebre alta, el dolor es más grave que el sarcoma de Ewing, a menudo acompañado de dolor de salto, la supuración no se agrava, algunos casos con otras partes de la infección en el pecho, película de rayos X temprana Los cambios óseos afectados no son obvios, y luego se detectará una escasa destrucción en el hueso esponjoso de la cavidad medular. Al mismo tiempo que se destruye el hueso, ocurrirá pronto hiperplasia ósea y aparecerán más huesos muertos; examen de punción, en la etapa temprana de la osteomielitis. Se aspira líquido sanguinolento o líquido purulento, positivo para cultivo bacteriano, y el sarcoma de Ewing no, la citología exfoliativa es útil para el diagnóstico y la osteomielitis tiene un efecto obvio en el tratamiento antiinflamatorio. El sarcoma de Ewing es extremadamente sensible a la radioterapia.
(2) Sarcoma de reticulocitos primarios: más común en 30 ~ 40, evolución prolongada, estado general, los síntomas clínicos no son intensos, la radiografía muestra destrucción osteolítica irregular, a veces similar al hielo, sin periostio La reacción, el examen patológico, el núcleo multinuclear, la fibra retomulada pleomórfica es rica, rodeada de células tumorales, examen histoquímico, sin glucógeno en la pátina.
(3) metástasis óseas del neuroblastoma: más común en niños menores de 5 años, 60% del retroperitoneal, 25% del mediastino, a menudo sin síntomas obvios de enfermedad primaria, dolor metastásico, hinchazón y más fracturas patológicas, El examen de orina de catecolaminas es elevado, a menudo difícil de identificar en las películas de rayos X; las células de neuroblastoma patológicamente tienen forma de pera, formando un verdadero crisantemo; bajo el microscopio electrónico, hay gránulos secretores en las células tumorales.
(4) Osteosarcoma: las manifestaciones clínicas de la fiebre son leves, principalmente dolor, pesadas por la noche, y el tumor penetra el hueso cortical en el tejido blando. La masa formada se encuentra principalmente en el costado del hueso. Hay osificación en la piel. El tamaño de la reacción ósea a menudo es inconsistente. Los triángulos comunes de Codman y las agujas radiales de hueso cambian, y las células tumorales patológicas no están dispuestas en un pseudo crisantemo.
