retinosquisis congénita
Introducción
Introducción a la retinosquisis congénita. Hay diferentes nombres en esta literatura, tales como retinopatía hereditaria venosa hereditaria ligada al sexo (retinesquisis juvenil hereditaria ligada al sexo), glaucoma vascular vítreo congénito (velos congénitos vasculares en el vítreo), retinosquisis juvenil (retinosquisis juvenil), etc. En la capa de fibras nerviosas, la pared anterior del bulto es la membrana interna de la retina y una capa de fibras nerviosas a un nivel parcial. La retinosquisis congénita es una enfermedad genética ligada al sexo. Sus causas son las siguientes: una es la anomalía congénita de la capa más interna de la retina, especialmente el extremo interno de las células de Müller unidas a la membrana limitante interna. Hay algún defecto genético; la otra es vítrea Corteza anormal, retiniana causada por su tracción, aparición congénita, alrededor de 10 años debido a visión monocular o binocular, estrabismo, hemorragia vítrea, y se puede encontrar en una encuesta familiar debido a un probando, que solo se encuentra en niños varones, Las hembras son raras, principalmente para ambos ojos, y el paladar hendido es simétrico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina
Patógeno
Retinosquisis congénita
Factores hereditarios (56%):
La retinosquisis congénita es una enfermedad genética ligada al sexo. Sus causas son las siguientes: una es la anomalía congénita de la capa más interna de la retina, especialmente el extremo interno de las células de Müller unidas a la membrana limitante interna. Hay algún defecto genético; la otra es vítrea Corteza anormal, retiniana causada por su tracción, aparición congénita, alrededor de 10 años debido a visión monocular o binocular, estrabismo, hemorragia vítrea, y se puede encontrar en una encuesta familiar debido a un probando, que solo se encuentra en niños varones, Las hembras son raras, principalmente para ambos ojos, y el paladar hendido es simétrico.
Prevención
Prevención congénita del paladar hendido de la retina
La enfermedad generalmente no se lleva a cabo o es muy lenta, principalmente entre 5 y 10 años, y detiene el desarrollo después de los 20 años. Preste atención al descanso adecuado, no domine la combinación de movimiento y descanso, descanse bien, es propicio para la recuperación de la fatiga; el ejercicio puede mejorar la fuerza física, mejorar la resistencia a las enfermedades, la combinación de los dos, puede recuperarse mejor.
Complicación
Complicaciones palpebrales retinianas congénitas Complicaciones desprendimiento de retina del vítreo
La fisura palpebral retiniana periférica ocurre en el 50% de los pacientes, y también puede ocurrir desprendimiento de retina, hemorragia vítrea y pigmentación.
Síntoma
Retinosquisis congénita síntomas síntomas comunes discapacidad visual visión del campo visual cambios en la visión del campo visual
La división se produce en el fondo inferior, especialmente debajo del tobillo. Es una cresta quística enorme desde el ecuador hasta la periferia lejana. Es una capa interna separada de la retina. El borde posterior forma una superficie convexa clara y el borde frontal no puede alcanzar el borde serrado. El esputo anterior es delgado, translúcido, y los vasos sanguíneos de la retina están acompañados por él. Los vasos sanguíneos a menudo están revestidos de blanco o tienen vainas blancas paralelas. La retina a menudo tiene degeneración y pigmentación. Después de la ruptura de la pared anterior, hay múltiples agujeros grandes circulares o elípticos en el quiste En la pared posterior (es decir, la capa externa de la capa neuroepitelial), hay manchas blancas parecidas a la nieve y, a veces, son visibles las proyecciones vasculares retinianas.
El paladar hendido se produce en la mácula. Se llama retinosquisis macular. Al principio tiene deficiencia visual. Se puede ver en la mácula. Tiene una pigmentación estrellada y se desarrolla desde la fosa central. Las arrugas quísticas radiales se fusionan gradualmente en una fisura palpebral retiniana con forma de rosquilla.
El paladar hendido congénito de la retina ocurre en el área periférica o macular, la agudeza visual está significativamente dañada, más de la mitad es inferior a 0.3, la parte macular de la agudeza visual es más pobre, el campo visual es el defecto absoluto en el paladar hendido correspondiente, la onda ERGa es normal, la onda b disminuye.
Examinar
Examen de retinosquisis congénita
1. Pregunte sobre historia familiar.
2. Dilatado, la presión superior del iris verifica el fondo de ojo, el examen debe realizarse en el cuarto oscuro, el paciente toma más asientos, el examinador puede sentarse o pararse. Al verificar el ojo derecho, el examinador se encuentra en el lado derecho del paciente, con la mano derecha sosteniendo el espejo y el ojo derecho; al verificar el ojo izquierdo, se encuentra en el lado izquierdo del paciente, con la mano izquierda sosteniendo el espejo y el ojo izquierdo. Excluya las roturas o desprendimientos externos de la retina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de retinosquisis congénita.
Diagnóstico diferencial
1. Retinosquisis degenerativa relacionada con la edad.
2. Desprendimiento de retina regmatógeno. La incidencia de desprendimiento de retina regmatógeno depende de tres factores, a saber, desgarros retinianos, licuefacción vítrea y una fuerza de tracción suficiente para separar la retina del epitelio pigmentario, donde las desgarras retinianas son la clave. A menudo hay degeneración vítrea retiniana entre las roturas retinianas, degeneración reticular y degeneración quística alrededor de la retina; la licuefacción vítrea, la atrofia y la contracción causan el desprendimiento vítreo posterior. La degeneración de la retina y el vítreo se asocia con la edad, la herencia, la miopía y el trauma.
