Retinopatía exudativa externa
Introducción
Introducción a la retinopatía exudativa de la capa externa. Retinopatía exudativa externa (retinopatía exudativa externa) o retinopatía hemorrágica externa (retinopatía hemorrágica externa), también conocida como enfermedad de Coats, telangiectasia retiniana (telangiectasia retinal), principalmente en adolescentes varones, menos mujeres, algunas ocurren en adultos, Por lo general, infringe en un ojo, ocasionalmente en ambos lados. El curso de la enfermedad es lento y progresivo. No es fácil de detectar temprano, hasta que la visión se reduce significativamente, y se nota cuando hay diarrea blanca o falta de uso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.3% Personas susceptibles: se ven principalmente en adolescentes varones Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema de glaucoma, vitreoretinopatía hemorrágica vítrea, iridociclitis, catarata
Patógeno
La causa de la retinopatía exudativa de la capa externa.
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa. Algunas personas piensan que la enfermedad puede ser inflamación, pero no se ha determinado la fuente de la inflamación. Algunas personas también piensan que está relacionada con sífilis, tuberculosis, toxoplasmosis y otras inflamaciones, pero la mayoría de los pacientes no pueden encontrar la fuente de infección, los pacientes adultos La causa es más complicada. Además de las anomalías vasculares congénitas, puede haber otras razones. Por ejemplo, algunos pacientes tienen uveítis y el colesterol es alto y se sospecha la enfermedad. La inflamación puede ser la causa de esta enfermedad. Algunas personas también encontraron esta enfermedad. La secreción de esteroides excede lo normal, y la curva de tolerancia a la glucosa se prolonga, lo que indica que la corteza suprarrenal es hiperactiva, por lo que se cree que esta enfermedad puede estar relacionada con trastornos endocrinos y trastornos metabólicos.
La enfermedad es una anomalía vascular de la retina, la función de barrera de las células endoteliales vasculares se pierde, por lo que una gran cantidad de plasma sale de la capa neuroepitelial de la retina, causando retinopatía de desprendimiento de retina extenso, pero esta anormalidad vascular retiniana es congénita o adquirida. Ya sea primario o secundario, hasta ahora, no hay conclusión.
En la literatura, la mayoría de los exámenes histológicos de esta enfermedad son casos avanzados. Trapathi y Ashton (1971) realizaron microscopía electrónica en las muestras de tejido de un caso típico temprano, y observaron que las células endoteliales vasculares tienen vacuolas, degeneración y casos severos. La capa de células endoteliales desapareció por completo, y la pared del tubo estaba compuesta solo de plasma y capas fibrosas, y la periferia era glial.
En los casos tardíos, bajo el examen con microscopio óptico, la retina se separa ampliamente; la retina se degenera, se atrofia y la estructura se destruye por completo; la retina profunda tiene quistes de diferentes tamaños, y la retina subretiniana y desprendida se llenan de hemorragia y exudado de proteínas; También hay placas perfumadas, sin pigmento, cantidades variables de células espumosas y cristales de colesterol, vasodilatación retiniana, pared engrosada, degeneración hialina, tinción de PAS que muestra engrosamiento de la membrana subendotelial, hiperplasia de células endoteliales, Cuando los vasos sanguíneos están ocluidos, las células internas pueden desprenderse o incluso desaparecer. La sangre se desborda, los vasos sanguíneos solo tienen contornos y hay nuevos vasos sanguíneos en las capas interna y externa de la retina. Hay linfocitos alrededor de los vasos sanguíneos, infiltración de células inflamatorias como grandes células mononucleares y proteínas en el vítreo. El exudado sexual y una pequeña cantidad de linfocitos, células mononucleares grandes, hemorragias y huecos de cristales de colesterol también se pueden ver en algunas muestras, infiltración celular inflamatoria crónica obvia cerca de la coroides y adherencias retinianas y masa de tejido conectivo mecanizado, tejido conectivo La masa se encuentra entre las coroides de la retina y varía en tamaño.El epitelio pigmentario de la retina prolifera y entra en la masa del tejido conectivo. Algunos pacientes pueden tener calcificación u osificación, a veces todavía se puede ver la reacción de cuerpo extraño de células gigantes y de cristales de colesterol vacíos.
En los casos con glaucoma secundario, la adhesión anterior ocular anterior del iris se puede ver en el segmento anterior del globo ocular; la membrana del iris cubre la membrana vascular fibrosa: edema de la capa basal del epitelio corneal.
(dos) patogénesis
Hasta la fecha, se desconoce que la mayoría de los autores creen que la enfermedad de Coats en niños y adolescentes es causada por anormalidades congénitas de los vasos sanguíneos pequeños.Incluso si no hay anormalidades vasculares obvias en el fondo, la angiografía con fluoresceína o el examen histopatológico pueden revelar cambios en los vasos sanguíneos, telangiectasias y pequeños. Lesiones arteriales, venulares, cambios vítreos en la pared del vaso, depósito de mucopolisacáridos debajo de las células endoteliales, engrosamiento de la pared, estrechamiento de la luz, flujo sanguíneo lento, oclusión vascular, barrera de la pared vascular deteriorada, aneurisma Formado con microangioma, que causa exudación y sangrado de la suspensión, y exudación masiva.
Prevención
Prevención de retinopatía exudativa externa
La etapa temprana de la enfermedad no es fácil de detectar. La mayoría de los pacientes tienen una pérdida significativa de visión, ictericia o exotropía, o incluso glaucoma secundario. Es una pena que sea demasiado tarde. Por lo tanto, se deben realizar controles regulares para niños y adolescentes. Visión, especialmente el examen dilatado del fondo de ojo, para detección temprana y tratamiento temprano, el consenso actual es que el tratamiento temprano con láser de argón es efectivo, y algunos casos pueden mantener una mejor visión.
Complicación
Complicaciones de la retinopatía exudativa externa Complicaciones glaucoma edema volumen de vidrio sangre proliferativa vitreoretinopatía iridociclitis catarata
En casos con glaucoma secundario, la adhesión anterior ocular anterior del iris se puede ver en la muestra de tejido ocular anterior; la membrana del iris cubre la membrana vascular fibrosa: edema basal del epitelio corneal, hemorragia vítrea y vitreoretinopatía proliferativa, y el iris se puede combinar en la etapa tardía. La estomatitis y las cataratas complicadas, el glaucoma secundario, pueden causar atrofia del globo ocular.
Síntoma
Síntomas de retinopatía exudativa de la capa externa Síntomas comunes Uveítis desprendimiento de retina trastorno microcirculatorio discapacidad visual edema quístico macular
Los primeros síntomas no conscientes, debido a que la mayoría de ellos son monoculares y ocurren en niños y adolescentes, a menudo no son detectados por el paciente hasta que la agudeza visual se reduce significativamente o la pupila tiene reflejo amarillo-blanco, o la inclinación extraocular comienza a llamar la atención. El cambio típico del fondo es la retina. Exudación y anormalidades vasculares, el disco óptico temprano es normal, la macular puede ser normal o invadida, las lesiones pueden comenzar a aparecer en cualquier parte del fondo, pero el lado temporal, especialmente alrededor del disco óptico y la mácula son los más comunes, puede limitarse a uno o dos cuadrantes, O en todo el fondo, la exudación es blanca o blanco amarillenta, punteada o fusionada en una lámina, a menudo dispuesta en una franja de bordes irregulares, o en forma semicircular o circular, llamada retinopatía circinada. La exudación se encuentra detrás de los vasos sanguíneos de la retina en la capa profunda de la retina y puede cubrir parcialmente los vasos sanguíneos.Algunas crestas de exudación pueden tener varias dioptrías, por lo que también se llama retinopatía exudativa externa, y a menudo se observa cerca de la exudación. Los corpúsculos cristalinos de colesterol y la hemorragia punteada y escamosa, incluso la pigmentación, las anormalidades marcadas en las lesiones, arterias y venas pueden dañarse, especialmente las arterias pequeñas Obviamente, la lesión se produce principalmente en la segunda o tercera rama del vaso sanguíneo, la vasodilatación está distorsionada, la pared del tubo es hemangioma fusiforme o lenticular similar a un tumor, o está dispuesta en forma de cuentas, y el vaso sanguíneo también puede tener forma de corona, espiral o Nueva Zelanda. El nudo está distorsionado y puede estar acompañado de nuevos vasos sanguíneos y ramas de comunicación intervascular.Las lesiones ubicadas en las proximidades de la mácula pueden invadir la mácula, producir edema macular o tener una exudación similar a un estallido estelar, y la macular severa forma una cicatriz.
Examinar
Examen de la retinopatía exudativa externa.
1. Control de colesterol en sangre: se puede realizar una prueba de colesterol en sangre para pacientes adultos.
2. Prueba de tolerancia a la glucosa.
3. Examen patológico:
Independientemente de los pacientes jóvenes o ancianos, los cambios patológicos son básicamente los mismos, vasodilatación retiniana, engrosamiento de la pared del vaso, degeneración hialina, infiltración crónica inflamatoria celular alrededor de los vasos sanguíneos, principalmente linfocitos y células mononucleares grandes, hiperplasia de células endoteliales vasculares, Los vasos sanguíneos se estrechan o incluso se ocluyen, y hay depósitos de mucopolisacáridos PAS positivos debajo de la íntima. Algunas células endoteliales vasculares se caen o incluso desaparecen, pierden la función de barrera y se derrama sangre. En algunos casos, se pueden formar nuevos vasos sanguíneos y puede producirse un edema retiniano temprano. El exudado de proteínas y la hemorragia se encuentran en la capa externa de la retina, causando un desprendimiento de retina parcial o total. El subretiniano desprendido está lleno de exudado de proteínas y hemorragia. Hay una gran cantidad de células espumosas y huecos de cristales de colesterol y macrófagos que fagocitan los lípidos. El epitelio pigmentario de la retina todavía es normal, la coroides puede tener infiltración celular inflamatoria crónica y la exudación retiniana tardía se reemplaza por tejido conectivo, ubicado en la retina y entre la retina y la coroides. Hay cavidades en el tejido cicatricial, que están llenas de diversos desechos. , como pigmento residual después del sangrado, sustancia vítrea, células gigantes, colesterol O otra cristalina, las tabletas de calcio, etc., retinal hiperplasia del epitelio pigmentario, degeneración y pérdida, y, finalmente, un gran número de vasos sanguíneos y degeneración de la retina, la arteriosclerosis, la retina reemplazó completamente la proliferación de fibroblastos y tejido glial.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de retinopatía exudativa de la capa externa.
La enfermedad se distingue del retinoblastoma, la retinopatía del prematuro, la endoftalmitis metastásica y otras enfermedades oculares que ocurren en la infancia y tienen tiza. Entre ellas, la identificación del retinoblastoma es particularmente importante si se usan retinoblastos. El diagnóstico erróneo de la enfermedad de Coats puede retrasar el tratamiento del retinoblastoma y poner en peligro la vida de los niños.
1. Retinoblastoma: es más probable que se confunda con la enfermedad de Coats, y a menudo hay quienes extirpan el globo ocular porque la enfermedad de Coats cree erróneamente en el tumor.
2. Retinopatía del prematuro: las pupilas blancas deben diferenciarse de la enfermedad de Coats en la etapa tardía, pero esta enfermedad es causada principalmente por ambos ojos y es más común en bebés prematuros que han recibido oxigenoterapia.
3. Endoftalmitis metastásica: a menudo secundaria a infecciones agudas de todo el cuerpo, especialmente infecciones pulmonares.A menudo hay diferentes grados de inflamación en el segmento anterior del ojo, como la pared corneal posterior, destello positivo de humor acuoso, estrechamiento de la pupila y otros signos de uveítis. .
4. Degeneración macular relacionada con la edad: los pacientes de edad avanzada con una pequeña cantidad de enfermedad de Coats deben diferenciarse de la degeneración macular, estas últimas lesiones siempre están en el área macular, puede haber sangrado repetido y gran exudación, pero los vasos sanguíneos de la retina no tienen cambios similares a los tumores.
5. Retinopatía diabética: a veces hay exudación de anillo y microangioma, pero los pacientes diabéticos a menudo tienen enfermedad ocular bilateral y tienen antecedentes, síntomas y signos de diabetes sistémica.
Además, la oclusión de la vena central de la retina, la retinopatía diabética, etc., a veces se pueden observar bajo el examen de la enfermedad de Coats (exudación grande de color amarillo-blanco, microangioma, cristal de colesterol), se llama reacción similar a la enfermedad de Coats .
