escleredema
Introducción
Introducción al escleredema. El escleredema es una enfermedad rara e inexplicable, generalmente benigna, también un reumatismo sistémico caracterizado por la aparición repentina de simetría sistémica, edema grave, induración, lesiones y edema de esclerodermia sistémica. Se producen cambios similares, la enfermedad generalmente se alivia en 6 a 12 meses, pero puede durar décadas. Curzio (1775) informó por primera vez la enfermedad, y Pifford (1876) discutió sus características clinicopatológicas con más detalle. Bushkle (1902) lo identificó como una enfermedad independiente especial. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal aguda shock cardiogénico
Patógeno
Causa de escleredema
Factores de enfermedad (35%):
El contenido de mucopolisacárido ácido aumentó significativamente en la piel del paciente, y se pensó que se debía a la mayor concentración de ácido hialurónico en la piel de la lesión. Un número considerable de pacientes eran secundarios a la infección de diabetes original, lo que indica la inmunidad después de la infección. La reacción está relacionada con la patogénesis de esta enfermedad, y también sugiere que el trastorno del metabolismo de la glucosa desempeña un cierto papel en la patogénesis de esta enfermedad.
Factor hormonal autólogo (25%):
Se ha sugerido que la función pituitaria y las anomalías de los nervios periféricos juegan un papel importante en la patogénesis. La inyección local de estrógenos puede inducir un edema no deprimido, que es muy similar al escleredema, lo que sugiere que el cuerpo es estimulado por el estrés repentino y la corteza suprarrenal es estimulada. Una hormona esteroide similar al estrógeno que causa cambios en la piel.
Factores del mecanismo corporal (35%):
Algunas personas creen que la enfermedad está relacionada con la reacción alérgica después de la infección estreptocócica, pero debe demostrarse aún más porque algunos pacientes no tienen evidencia de infección estreptocócica.
Patología: la epidermis es generalmente normal, ocasionalmente una queratosis leve, se pueden ver inflamaciones de colágeno en la dermis, hay una brecha clara entre los haces de colágeno o la formación del ojo de la ventana, el conducto escamoso del sudor superior se puede dilatar y hay linfocitos grandes y pequeños alrededor de los vasos sanguíneos. Infiltración leve, el apéndice es generalmente normal, no hay cambios en la oclusión vascular de la esclerodermia, metaplasia visible, este metabolito desapareció por el tratamiento de la hialuronidasa, lo que indica que la metacromática es causada por el ácido hialurónico.
Prevención
Prevención de hinchazón dura
Prevención
1. Elimine la inducción de la enfermedad, preste atención a la higiene, fortalezca el ejercicio físico, mejore su inmunidad y prevenga la infección.
2, diagnóstico temprano y tratamiento temprano, en el caso del alivio de la enfermedad no es fácil abandonar el tratamiento.
3, hacer un buen trabajo en salud materna, tratar de evitar el parto prematuro, lesiones de nacimiento, asfixia. En la temporada de frío, el recién nacido se calienta y se ajusta la temperatura en la sala de partos. El grado es de aproximadamente 20 grados, especialmente el calor de los niños prematuros y de bajo peso al nacer.
Complicación
Complicaciones de la escleroterapia Complicaciones insuficiencia renal aguda shock cardiogénico
1. Falla circulatoria en niños con hipotermia severa, especialmente cuando la temperatura corporal <30 ° C o hinchazón fuerte, a menudo acompañada de trastornos microcirculatorios obvios, como palidez, imperfecciones, extremidades frías, patrón de la piel, tiempo de llenado capilar, La frecuencia cardíaca es rápida y lenta, el sonido cardíaco es contundente y la arritmia, insuficiencia cardíaca grave, daño miocárdico y shock cardiogénico.
2. Insuficiencia renal aguda Esta enfermedad suele ir acompañada de oliguria urinaria o incluso disfunción renal aguda sin orina; se produce insuficiencia renal grave.
3. La hemorragia pulmonar es el rendimiento extremo de los casos graves:
(1) Dificultad para respirar y aumento repentino de la púrpura, los síntomas no se alivian después de la administración de oxígeno.
(2) Los estertores húmedos en los pulmones aumentan rápidamente.
(3) Se expulsa sangre espumosa por la nariz y la boca o en la intubación traqueal.
(4) Los gases en sangre muestran que la PaCO2 disminuye la PaCO2, y la hemorragia pulmonar es el síntoma clínico más crítico y la principal causa de muerte en esta enfermedad. Puede morir en poco tiempo sin primeros auxilios.
4.DIC: el sangrado espontáneo de la piel común y las membranas mucosas o la inyección de exudado de orificio, puede ir acompañado de shock y hemólisis.
Síntoma
Síntomas de escleredema Síntomas comunes Compromiso de la piel Derrame pleural de pecas bajas por calor Derrame pericárdico
Los síntomas incluyen fiebre baja, fatiga general, pérdida de apetito e insomnio y manifestaciones tempranas de dolor muscular generalizado.Después de los síntomas prodrómicos anteriores, la piel puede presentar induración progresiva de simetría difusa, a menudo desde la parte posterior del cuello y el cuello. Comenzando en ambos lados, es un edema ceroso intratable y se extiende al área circundante. Puede afectar rápidamente la cara, el área del cuello, los hombros, la parte superior de los brazos, la espalda y el pecho en unos pocos días. El daño de la piel es una induración no deprimida y pierde la piel normal. Textura y apariencia, la superficie es brillante y cerosa, ocasionalmente acompañada de una pápula eritematosa transitoria en la etapa temprana de la inflamación dura. Aunque la lesión generalmente se encuentra en la parte superior del tronco, a veces puede extenderse a la pared abdominal, glúteos y muslos, y ocasionalmente la pantorrilla puede verse afectada. Las manos y los pies generalmente no están cansados, no hay atrofia o hiperpigmentación de la piel, pero a menudo tienen lesiones cutáneas similares a la equimosis, el compromiso de la piel del pecho y el abdomen a veces causa dificultades para respirar, el compromiso faríngeo puede causar dificultad para tragar, disartria, debido a la piel dura alrededor de las articulaciones Hinchazón, puede causar un cierto grado de discinesia.Además de la hinchazón de la piel dura, todavía puede ocurrir derrame pericárdico, derrame pleural y derrame articular.
Examinar
Examen de escleredema
(1) rutina de sangre
No hubo cambios significativos en el número total de glóbulos blancos periféricos, el número total de glóbulos blancos y neutrófilos en la infección combinada puede aumentar o disminuir en diversos grados.
Si los neutrófilos aumentan o disminuyen significativamente, esto indica un mal pronóstico.
(2) prueba de detección DIC
Las siguientes seis pruebas deben realizarse para pacientes con cirrosis crítica a quienes se les diagnostica DIC:
1 recuento de plaquetas: a menudo disminución progresiva, aproximadamente 2/3 niños con recuento de plaquetas <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 tiempo de protrombina: tiempo de protrombina prolongado en casos graves, 20 s en 4d después del nacimiento, 15s en 5d y más.
3 partes del tiempo de tromboplastina del suelo arcilloso blanco> 45 s.
4 tiempo de trombina plasmática: el valor neonatal normal de 19 ~ 44s (niños mayores de 16.3s), en comparación con la misma edad del grupo de control> 3s tiene importancia diagnóstica.
5 fibrinógeno <1.17g / L (117mg / dl), <1.16g / L (160mg / dl) tiene un valor de referencia.
Prueba 63P (prueba de paracoagulación de protamina en plasma): el 65% de los recién nacidos normales tienen una actividad fibrinolítica del 65% y pueden tener productos de degradación de fibrina (FDP), por lo que la prueba 3P puede ser positiva y no es normal después de 24 horas. Sin embargo, la prueba DIC 3P tardía puede volverse negativa.
(3) Análisis de gases en sangre: debido a la hipoxia y la acidosis, el pH de la sangre disminuyó, la PaO2 disminuyó y la PaCO2 aumentó.
(4) azúcar en la sangre: a menudo reducido, puede tener creatinina, aumento de nitrógeno no proteico.
(5) Medición del tiempo de electroforesis de ultra micro-eritrocitos : debido al aumento de la viscosidad de la sangre, el tiempo de electroforesis de glóbulos rojos se prolonga.
(6) Cambios en el ECG: algunos casos pueden tener cambios en el ECG, que se manifiestan como prolongación del intervalo QT, hipotensión, onda T baja o disminución del segmento ST.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de escleredema.
Diagnóstico
Los pacientes diabéticos con edema refractario central no depresión generalizado, acompañado de lesiones eritematosas y cambios patológicos, pueden ser diagnosticados como esta enfermedad.
El escleredema es una enfermedad poco común que generalmente es benigna. También es un reumatismo sistémico: se caracteriza por un inicio repentino de simetría sistémica y edema severo de la piel. Las características de la lesión fueron similares a las del edema de esclerodermia sistémica.
Diagnóstico diferencial
1. Esclerodermia: es fácil confundirse con el escleredema en la etapa inicial, pero la esclerodermia tiene antecedentes de episodios de Raynaud y cambios en la piel atrófica. Además El escleredema rara vez afecta las manos y los pies, y no parece atrofia, hiperpigmentación y telangiectasia, combinadas con cambios patológicos que pueden identificarse.
2. Dermatomiositis: a veces es difícil distinguir entre aparición y escleredema, pero el primero tiene enzimas musculares elevadas, cambios en la electromiografía y cambios patológicos de inflamación muscular, que pueden diferenciarse del escleredema.
