tumor del sistema nervioso autónomo
Introducción
Introducción a los tumores del sistema nervioso autónomo. Los tumores del sistema nervioso autónomo son tumores autónomos (autónomos) del sistema nervioso, generalmente divididos en tres tipos de tejidos especiales: 1 ganglioneuroma. 2 tumor de células ganglionares. 3 neuroblastoma. Generalmente asintomático, es el tumor neurogénico benigno más común en niños. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Sistema nervioso autónomo etiología tumoral
(1) Causas de la enfermedad
1. El ganglioma es un tumor benigno con buena diferenciación. Está compuesto por células ganglionares y fibras nerviosas. Se origina en los nervios simpáticos y ocurre en los ganglios simpáticos, ganglios parasimpáticos, ganglios de la raíz posterior y médula suprarrenal. También se puede ver en el sistema nervioso central. El ganglioneuroma mediastínico es más bajo que la edad de los schwannomas. Es el tumor neurogénico más común en la infancia, que es significativamente más alto que el neuroblastoma. Hay muchas mujeres, que son mejores que las simpáticas. La cadena, ubicada principalmente en el mediastino posterior, sobresale hacia adelante, está más lejos de la línea media, puede mover la pleura y los pulmones, pero no es invasiva, el tumor crece lentamente y cuando el tumor se agranda, los síntomas comienzan a aparecer, por lo que el tumor a menudo se ve en clínica 5 cm o más.
2. Ganglioneuroblas-toma, también conocido como ganglioneuroma, consiste en células ganglionares maduras e inmaduras, raramente vistas, y su malignidad es entre neuroblastoma y ganglioneuroma. Mientras tanto, Stout (1947) consideró que tenía dos tipos de tejidos diferentes en el curso natural:
1 tumor mixto de células ganglionares: predominan los neuroblastos maduros, hay neuroblastos inmaduros en las áreas locales;
2 ganglioblastoma difuso: una mezcla difusa de neuroblastos bien diferenciados e inmaduros, ganglionblastoma mixto, con una tasa metastásica alta, en la mayoría de los informes, la tasa de metástasis 65% 75%, por el contrario, los pacientes difusos transfieren menos del 5%, la tasa de incidencia masculina y femenina es similar, 1/3 de los pacientes son vistos dentro de los 2 años, la mitad se encuentran dentro de los 3 años, 4/5 son vistos dentro de los 10 años, y rara después de los 20 años La mayoría de los tumores se localizan en el mediastino posterior, desde el tronco simpático, ocupando el surco paravertebral.El tumor a menudo se desarrolla a lo largo del haz neurovascular, los lados izquierdo y derecho son similares, y algunos tumores cruzan la línea media.
3. El neuroblastoma es un tumor altamente maligno altamente diferenciado que se origina en el sistema nervioso simpático y, por lo tanto, puede aparecer en cualquier parte del tejido simpático. El sitio más común de neuroblastoma es el retroperitoneo. Sin embargo, del 10% al 20% de los tumores pueden ser primarios en el mediastino. Estos tumores son altamente invasivos y a menudo hacen metástasis antes del diagnóstico. Por lo general, los sitios metastásicos incluyen ganglios linfáticos regionales y hueso, cerebro, hígado y pulmón. La mayoría de los tumores ocurren en niños, y el 75% de los casos ocurren en niños menores de 4 años. Más del 50% de los tumores neurogénicos mediastínicos en niños son neuroblastoma, mientras que el 20% de los niños con neuroblastoma ocurren en el mediastino. Cuando ocurren tales tumores, los tumores son reunidos en pequeñas rosetas por células pequeñas, redondas e inmaduras.En el examen de la ultraestructura, las partículas secretadas por los nervios son específicas y los neuroblastomas invaden los tejidos adyacentes. Sin embargo, también se sospecha la opinión de que el grupo de crisantemo (generalmente considerado como una mejor diferenciación) con más metástasis óseas, porque hay muchos grupos de crisantemo bien formados en el tumor primario y lactantes mayores y niños pequeños. Los tumores también pueden estar completamente libres de cúmulos en forma de cúrcuma. Además de la metástasis en los huesos y el hígado, la metástasis en los ganglios linfáticos también es común, la metástasis en los pulmones es rara, la metástasis en la médula espinal es rara y la metástasis en los huesos es más común en las metástasis óseas (incluidos los párpados), lo que resulta en un aumento de la presión intracraneal, sutura craneal Las metástasis abiertas de hueso largo a menudo son asintomáticas, y a menudo simetría, metástasis ósea extensa, con destrucción de la médula ósea, causando anemia severa, casi toda la anemia en las etapas tardías de la enfermedad, la metástasis ósea temprana puede invadir el periostio y el tejido blando adyacente y la cavidad de la médula ósea, el cráneo El periostio de la placa interna puede ser desplazado por la duramadre, pero el espacio subaracnoideo es la excepción. El neuroblastoma ocasionalmente se diferencia en feocromocitoma, y algunos feocromocitomas funcionales contienen componentes de neuroblastoma. Mason et al. (1952) informaron que un bebé de 5 meses tenía un neuroblastoma torácico con secreción de adrenalina paroxística excesiva, los síntomas desaparecieron después de la cirugía, se observaron células cromogranulares en el tumor y se confirmó la presencia de un precursor de amina. De hecho, además del neuroblastoma, el ganglioneuroma y el ganglioneuroma tienen la misma situación, especialmente el neuroblastoma, la amina en la orina de los pacientes es degradación intermedio de catecolaminas, es decir, dopamina, 5-HIAA y VMA (VMA), la diferenciación neuronal más maduro, el número de gránulos citoplásmicos también aumentó de catecolaminas.
(dos) patogénesis
Patología tumoral del sistema nervioso autónomo:
Tumor de células ganglionares (35%):
Aquellos con buena diferenciación tienen cápsulas, la mayoría de ellas son más grandes (Stout reportó el mayor peso de 6 kg), duras o duras, esféricas o elípticas, ocasionalmente lobuladas, que ocurren en los ganglios de la raíz posterior del nervio espinal, principalmente Forma de mancuerna, superficie de corte uniforme, blanco grisáceo o amarillo claro, fibroso, límite visible no claro, nódulo de vórtice convexo translúcido, diferentes grados de edema, aunque sólido, pero ocasionalmente zona degenerativa quística, tumor Con una calcificación más común (alrededor del 20%), el tumor puede tener un área roja oscura, quebradiza, causada por muchos componentes celulares, o ver hemorragia focal, que puede ser un componente neuronal, especialmente en personas jóvenes.
Microscópicamente, existen principalmente fibras nerviosas mielinizadas y fibras de colágeno, entre las cuales se encuentran células dispersas o ganglionares. Se pueden ver células neuronales en el área diferenciada. Ocasionalmente, los sacos de células nerviosas típicas lo rodean, las células nerviosas a menudo se degeneran y se ven los pericitos o acumulaciones. Gránulos de Sudán; doble núcleo, multinuclear menos común.
Sin embargo, es más común en un solo núcleo, hay un nucleolo y no hay imagen mitótica. Las células son principalmente maduras; las lesiones de neuritas primordiales son comunes. En la transición de los tumores celulares, un pequeño número de células ganglionares están recubiertas con células de la vaina, y el retinoico y los axones están ondulados o agrupados; las fibras pueden ser tensas o edematosas, parecidas a neurofibroma, pero no cercadas. Todas las fibras nerviosas están mielinizadas y la vaina de mielina desaparece debido a la degeneración.Una cantidad considerable de matriz de colágeno forma una banda ancha o se compacta en haces, separando las fibras nerviosas, los cambios vítreos comunes o la degeneración mucosa, dispersándose en una masa. Los linfocitos se confunden fácilmente con lesiones neuronales, y una degeneración más severa puede formar quistes, esteatosis y calcificación, y la calcificación puede causar reacciones significativas a cuerpos extraños.
Ganglioblastoma (27%):
La mayoría de las cápsulas tumorales están intactas, algunas cápsulas están incompletas y algunos de los ojos desnudos no ven la cápsula (la cápsula del tumor todavía es visible bajo el microscopio), el tumor mide de 2 a 17 cm de largo y la mediana es de 7 cm; el peso del tumor es de 20 a 420 g, y la mediana es de 28 g; Más del 200% representaron del 6% al 7%, el 60% del tumor era esférico, en forma de pera o lobulado; el resto era nodular obvio; la extensión a la columna tenía forma de mancuerna, aproximadamente el 30% suave o carnoso El 60% es duro o duro, principalmente debido al contenido de fibras nerviosas y fibras de colágeno. El color de la superficie de corte es diferente, y el color es gris o marrón. Cuando el color es pálido y duro, el tumor ganglionar está compuesto principalmente. Las lesiones hemorrágicas de piel suave son equivalentes a los componentes del neuroblastoma, ocasionalmente parches amarillos calcificados y rara vez se observan grandes piezas de necrosis.
Según los indicadores de Stout, se puede dividir en dos subtipos bajo el microscopio: tipo difuso, ver una variedad de células diferenciadas, principalmente células pleomórficas, ricas en células, en las que los neuroblastos tienden a anidar, ocasionalmente división nuclear Al igual que las células ganglionares son generalmente inmaduras, teñidas de azul citoplasmático, que contienen cuerpos de Nissl, vacuolas en el núcleo, nucléolos obvios, células ganglionares singulares comunes y células ganglionares multinucleadas, pocas o nulas células nerviosas, nervios Los axones son delgados y no agrupados. Este tipo es obviamente diferente del neuroblastoma. El segundo subtipo es mixto. Está compuesto principalmente por un ganglionoma típico, y la región del neuroblastoma de componentes multicelulares aislados se ve dentro. El límite entre los dos es claro y, a veces, las células límite están infiltradas por la infiltración de las células tumorales del neuroblastoma, y a menudo invaden los vasos sanguíneos adyacentes de paredes delgadas. En el área de las células ganglionares, las células ganglionares y los axones están maduros. Este tipo es claramente diferente del tipo difuso.
Neuroblastoma (18%):
A simple vista, este tumor puede tener la totalidad o parte de la cápsula, pero las células tumorales comunes bajo el microscopio pasan a través de la cápsula y el tumor está lobulado o masivo. Debido a que ocurre en la cadena ganglionar simpática, puede invadir el agujero intervertebral a lo largo del nervio. La cavidad espinal a menudo causa paraplejia debido a la compresión de la médula espinal. El tumor es de color blanco grisáceo y parduzco debido a la hemorragia. El área de la hemorragia y la necrosis son comunes en la superficie del corte, y pueden verse pequeños quistes que contienen sangre y calcificación similar a la grava.
Microscópicamente típico, es una masa multicelular, las células son pequeñas y regulares, como los linfocitos, o ligeramente más grandes, menos citoplasma, los bordes no son claros; la tinción nuclear es profunda, las células son esféricas u ovales, a veces barras cortas ; a menudo formaron un grupo de margaritas.
Células gigantes raras y células multinucleadas, algunas muestras tienen muchas figuras mitóticas, pero otras son raras. Los tumores están separados por un tejido conectivo vascular débil. Se puede observar tinción de plata en la matriz con fibras nerviosas, necrosis extensa y hemorragia. Las partículas de hemosiderina y las calcificaciones se pueden ver debido a la hemorragia, y se invaden células tumorales comunes en las vénulas y los vasos linfáticos perivasculares. En algunas áreas, las células tumorales ven un espacio perinuclear claro y núcleos ligeramente más grandes, y se observa una cromatina fina en el núcleo. Nucleóculos pequeños, implicados como células nerviosas inmaduras; a veces en la matriz fibrosa delgada, se ve la población de células densas, el citoplasma es más claro y ocasionalmente polarizado, que es la diferenciación temprana de los neuroblastos.
Prevención
Prevención de tumores del sistema nervioso autónomo
La dieta es lo más importante, debemos gestionar la dieta del paciente.
Complicación
Complicaciones del tumor del sistema nervioso autónomo Complicaciones anemia
Suele acompañarse de anemia.
Síntoma
Síntomas de tumores del sistema nervioso autónomo Síntomas comunes Heterocromía iridica, nervios trigémino, una o dos ramas ... Sudoración espontánea, dolor abdominal, estrabismo.
1. Gangliocistoma: es benigno, tiene antecedentes familiares, por lo general asintomático, es el tumor neurogénico benigno más común en niños. Este tumor también se observa en niños mayores, adolescentes y jóvenes, y un poco más de mujeres. Reed et al (1979) informaron que el 47% de los pacientes tenían más de 20 años. Si el tumor aumentaba gradualmente, los síntomas asociados con los tumores derivados del esfínter pueden aparecer por encima de los 5.0 cm. El síndrome de Horner puede ocurrir en violación de los ganglios simpáticos cervicales. , heterocromía del iris, etc., pero este tumor rara vez se expande hacia el canal intervertebral.
2. Ganglioblastoma: la tasa de incidencia de hombres y mujeres es similar, ocurre en grupos de edad más jóvenes, alrededor del 30% dentro de los 2 años; 50% dentro de los 3 años; 70% a 80% se encuentran dentro de los 10 años; los mayores de 20 años Es raro tener paraplejia, diarrea crónica y dolor en ciertas áreas además de los síntomas asociados con los tumores neurogénicos.
3. Neuroblastoma: la tasa de incidencia de los hombres es ligeramente mayor que la de las mujeres, y ocurre en niños pequeños y bebés. La mayoría de ellos ocurren en niños menores de 3 años. Más del 50% de los tumores neurogénicos en el mediastino de los niños son neuroblastomas. Además de los síntomas similares a los tumores neurogénicos, los síntomas neurogénicos paraestésicos y otros relacionados con la compresión de la médula espinal están presentes en 1/3 de los niños con neuroblastoma mediastínico, y en algunos casos, puede ocurrir el síndrome paracanceroso. Tal como una gran cantidad de diarrea acuosa, distensión abdominal y dolor abdominal relacionado con el péptido intestinal vasoactivo (VIP), puede estar asociado con estrabismo autoinmune, el síndrome de parálisis multimuscular es un grupo de síntomas difícil de explicar; cerebelo, ataxia del tronco encefálico Con movimiento ocular rápido (ojos de danza); debido a las células de la cresta neural derivadas del tumor que contienen células APUD, puede haber un síndrome de células cromóforas causado por la secreción de catecolaminas, como sudoración, enrojecimiento de la piel, almendras de vainilla elevadas en la orina. El ácido es (VMA), es el producto de la degradación de estas sustancias, porque este tumor es bueno para invadir los tejidos adyacentes, a menudo la transferencia de sangre temprana, el hueso, el hígado es más común, los huesos largos a menudo pueden aparecer asintomáticos, hueso ancho La transferencia de pan con destrucción de la médula ósea puede causar anemia severa. La metástasis hepática puede causar ictericia y metástasis metatarsianas. A menudo es un fenómeno especial del neuroblastoma. En la etapa tardía de la enfermedad, casi toda la anemia ocurre, porque a menudo ocurre metástasis linfática. Hay síntomas y signos que lo acompañan.
Después de comprender el historial médico, basado en la edad y las manifestaciones clínicas, combinado con exámenes de laboratorio y exámenes auxiliares se deben considerar los tumores autónomos de células nerviosas, y el diagnóstico aún requiere un examen patológico.
Examinar
Examen de tumores del sistema nervioso autónomo.
Determinación de productos de degradación urinaria de catecolaminas: dopamina, dopa, ácido 5-hidroxiindol acético y ácido vanililmandélico (VMA), especialmente ácido de vainilla mandélico (medido 24 h en total de VMA en orina), este valor aumentó, hay Para ayudar a diagnosticar el neuroblastoma, los otros dos tipos de neuroblastomas autónomos son relativamente pocos. El nivel de estas sustancias se reduce a la normalidad después de una resección tumoral exitosa, y si aumenta, sugiere recurrencia.
1. Examen de rayos X: los hallazgos de los rayos X del origen de las células ganglionares varían según la diferenciación del tumor. El ganglionoma benigno es un bloque sólido del surco paraespinal y el límite es claro. El 50% de los casos se pueden ver. La calcificación, el hueso cerca del tumor ha cambiado debido a la compresión del tumor, y no es raro que el tumor crezca en un canal espinal.Los pacientes con ganglionoma y neuroblastoma muestran que el tumor en el surco paravertebral es relativamente Claro, mientras que la última sombra de rayos X a menudo se denomina "efecto fantasma". La mayoría de los tumores pueden ver calcificación punteada. En casos de neuroblastoma, a menudo se observa erosión ósea e invasión del canal espinal, mientras que las células ganglionares Los casos de tumores son raros, pero también se han informado neuroblastomas autónomos grandes en el tórax, y sus hallazgos de rayos X muestran signos similares a los de los tumores derivados de la vaina mediastínicos gigantes.
2. TC: además de las características comunes de los tumores neurogénicos, el ganglioneuroma, el ganglioblastoma y el neuroblastoma a menudo tienen calcificación y se ven sombras de alta densidad. Calcificación del arco, neuroblastoma en su mayoría masa irregular irregular, tumor a menudo lobulado y que sobresale en el campo pulmonar, el tumor se puede dividir en dos partes por separación del arco, la masa puede oprimir la estructura adyacente y mover el vaso sanguíneo Avanza y la tráquea se mueve hacia el lado opuesto.
3. MRI: en la imagen T2 mejorada, el ganglionblastoma es una espiral heterogénea de alta densidad, y las bandas curvadas y nodulares de baja densidad forman una espiral.
Diagnóstico
Diagnóstico de tumores del sistema nervioso autónomo.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de los tumores embrionarios renales. El grado maligno de los tumores embrionarios renales puede ser alto y desarrollarse rápidamente, mientras que el neuroblastoma es más maligno y hace metástasis muy temprano.
