mielopatía hepática
Introducción
Introducción a la miopatía hepática. La mielopatía hepática (mielopatía hepática), también conocida como mielopatía por derivación de la cavidad portal, es un tipo especial de complicación neurológica de la enfermedad hepática, caracterizada por paraplejía progresiva lenta, revestimiento lateral y posterior a la mielina. Los cambios patológicos son predominantes, más comunes en la cirugía o la formación natural de derivación de la circulación de la cavidad portal, la mayoría de los casos coexisten con encefalopatía hepática, a menudo los síntomas de la médula espinal están cubiertos por una enfermedad cerebral grave y los trastornos del movimiento no pueden hacer un diagnóstico hasta el examen patológico. Se descubrió la desmielinización de la médula posterior y la médula lateral de la médula espinal. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la proporción de la enfermedad en un grupo específico es 0.1% - 0.2% Personas susceptibles: más comunes en adultos jóvenes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: encefalopatía hepática, ascitis de choque, cáncer primario de hígado, trombosis de la vena porta
Patógeno
Causas de mielopatía hepática
Hepatitis viral (40%):
Se desconoce la causa de la mielopatía hepática. Por lo general, la mitad de la mielopatía hepática es causada por cirrosis portal y 1/3 de hepatitis viral. En general, se cree que puede estar relacionado con la disfunción de desintoxicación del hígado, el aumento de amoníaco en la sangre y los trastornos metabólicos en el tejido cerebral.Otros factores (30%):
Además, la formación de pseudo-medios similares a la estructura de las catecolaminas durante el metabolismo de las proteínas interfiere con la transmisión normal del medio del sistema de activación ascendente de la red del tronco encefálico. La mielopatía hepática es más común en pacientes con encefalopatía hepática múltiple, derivación portal y gastrectomía parcial.Prevención
Prevención de mielopatía hepática
1, la medicina china cree que el deterioro físico, el consumo de alcohol, la comida, la depresión, el consumo excesivo de grasas, etc., pueden causar cambios en el hígado.
2, las verduras se usan comúnmente en la vida de las personas, ricas en nutrientes y beneficiosas, se pueden comer regularmente. Las verduras no solo son ricas en vitaminas, sino que también contienen mucha celulosa, lignina, ácido de frutas, sales inorgánicas, etc., que son nutrientes esenciales en el proceso de recuperación de los pacientes con hígado.
Complicación
Complicaciones de la mielopatía hepática Complicaciones, encefalopatía hepática, shock, ascitis, cáncer primario de hígado, trombosis de la vena porta
Durante la encefalopatía hepática, los pacientes pueden tener discapacidad visual transitoria, mareos, pérdida de potencia computacional y enfermedad de la médula espinal. Las extremidades inferiores del paciente se convierten gradualmente en paraplejía simétrica bilateral, caminar en la marcha, andar en tijera, casos individuales tienen Atrofia de las extremidades inferiores o atrofia de los músculos de las manos.
Además, existen las siguientes complicaciones:
1. La encefalopatía hepática es la causa más común de muerte. Es un trastorno integral de la disfunción del sistema nervioso central basado en trastornos metabólicos. Las principales manifestaciones clínicas son trastornos de la conciencia, trastornos del comportamiento y coma.
2, una gran cantidad de sangrado gastrointestinal superior a menudo se manifiesta como hematemesis y heces negras, si la cantidad de sangrado no es mucha, solo heces negras, una gran cantidad de sangrado puede causar shock e inducir ascitis y encefalopatía hepática, e incluso la muerte.
3, infección.
4, cáncer primario de hígado.
5, el síndrome hepático y renal se caracteriza por oliguria o anuria, azotemia, hiponatremia y bajo nivel de sodio en orina.
6 trombosis de la vena porta.
Síntoma
Síntomas de mielopatía hepática síntomas comunes ictericia araña esputo hígado esplenomegalia fatiga discapacidad visual mareos sangrado gastrointestinal superior anorexia hinchazón borrosa
Es más común en adultos jóvenes, pero la edad de inicio varía según la causa de la enfermedad. La mielopatía hepática causada por la degeneración del núcleo lenticular a menudo ocurre en la adolescencia, y la cirrosis a menudo ocurre en personas de mediana edad y jóvenes, y esta última es común.
La enfermedad ocurre principalmente en el período descompensado de cirrosis, disminución de la función hepática e hipertensión portal. La mayoría de los pacientes tienen sangrado gastrointestinal superior repetido, derivación venosa portal a cuerpo y anastomosis venosa espleno-renal, sin antecedentes de cirugía. A menudo hay varices abdominales obvias, lo que sugiere que la derivación de la vena del cuerpo portal se ha formado naturalmente.
El tiempo de inicio de la mielopatía hepática suele ser de 4 meses a 10 años después de la anastomosis de la vena cava del cuerpo portal o la anastomosis venosa espleno-renal; los pacientes con derivación natural se presentan con síntomas de daño hepático como ictericia, ascitis y hematemesis. El tiempo de los síntomas de la médula espinal es de 6 meses a 8 años, y algunos casos tienen síntomas directos de la médula espinal sin encefalopatía hepática. Incluso aquellos con enfermedad hepática después de síntomas neurológicos simultáneos y tempranos se basan clínicamente en los síntomas de los estudiosos nacionales. Dividido en 3 fases:
1. La etapa de síntomas hepáticos (pre-neuropatía) es principalmente la manifestación de daño hepático crónico, como anorexia, distensión abdominal, fatiga, hepatoesplenomegalia, ascitis, ácaros, ALT elevada, proteína total sérica disminuida e inversión de la relación A / G. , amoníaco sanguíneo elevado, várices esofágicas, varices abdominales y hemorragia digestiva alta.
2. La encefalopatía hepática (paraplejia sexual) puede aparecer repetidamente síntomas de encefalopatía transitoria, que se manifiesta principalmente como euforia, falta de sueño, excitación o retraso y otras anormalidades emocionales; hiperactividad inconsciente, fugas y otras anormalidades conductuales; memoria y orientación Angustia mental y otras anormalidades mentales; trastorno mental, locura, confusión y otras anormalidades mentales; taquicardia, enrojecimiento de la piel facial y torácica, sensación de frío anormal en la pantorrilla y el pie y otros síntomas autónomos y temblor de aleteo, disartria, Otros síntomas neurológicos, como discapacidad visual transitoria, mareos, pérdida de potencia informática, la vida aún pueden cuidarse solos, pero algunos pacientes carecen del período de encefalopatía y del período de síntomas hepáticos directamente en la paraplejía paralítica.
3. Los síntomas de la enfermedad de la médula espinal y la encefalopatía no son paralelos y a largo plazo, los síntomas cerebrales se caracterizan por el pelo transitorio repetido, mientras que la mielopatía se agrava progresivamente lentamente. La enfermedad de la médula espinal a menudo ocurre después de la encefalopatía, pero también puede ocurrir en Antes del período de encefalopatía, incluso en ausencia de encefalopatía, las extremidades inferiores tienen una sensación de pesadez, caminar y sentirse duro, los músculos de ambas extremidades inferiores tiemblan, la actividad no es flexible y gradualmente se convierten en paraplejía bilateral bilateral, y la etapa inicial es paraplejía recta y paralítica. Aumento del tono muscular, fuerte y recto, extensión recta de la rodilla y el tobillo, "fenómeno de cuchillo plegable", marcha en cuclillas, marcha en tijera, parálisis de flexión tardía, un pequeño número de cuadriplejia, pero aún La extremidad inferior es más pesada. Durante el examen, la fuerza muscular de la extremidad inferior se reduce, la tensión muscular aumenta, el reflejo tendinoso es hipertiroidismo, y el esputo esputo y el esputo esputo son positivos, el reflejo de la pared abdominal y el reflejo cremaster desaparecen, el signo del tracto piramidal es positivo y otros signos patológicos, la extremidad Los síntomas son generalmente simétricos, con síntomas proximales y distales. Los casos individuales tienen atrofia muscular de las extremidades inferiores o atrofia de las manos, EMG normal o daño neurogénico, y se puede combinar un pequeño número de pacientes. neuropatía Tip, se produce en ambos lados de la simetría de calcetines como deterioro luz sensorial, profundo sentido ocasional de pérdida, esfínter barrera libre, cuando se acompaña de la encefalopatía hepática, un individuo que sufre de incontinencia o retención urinaria.
Examinar
Examen de mielopatía hepática.
1. La mielopatía hepática con un progreso más rápido tiene una transaminasa más elevada, disminución de la albúmina, globulina elevada y otras disfunciones hepáticas. El inicio crónico se caracteriza por una elevada concentración de amoníaco en sangre, pero el nivel de amoníaco en sangre y la médula espinal La gravedad del daño no está en una relación paralela.
2. La mayor parte del líquido cefalorraquídeo es normal y algunas proteínas son leves o moderadamente elevadas.
3. La ceruloplasmina sérica, la vitamina B12, el ácido fólico y el suero de sífilis fueron normales.
4. En pacientes con degeneración hepatolenticular complicada con paraplejia espástica, el anillo de pigmento corneal KF, la ceruloplasmina sérica oxidasa sérica y el cobre sérico total se reducen bajo la lámpara de hendidura o a simple vista, el cobre de reacción directa en suero y el tracto urinario 24 h Una anormalidad en el metabolismo del cobre, como un aumento en la cantidad de cobre.
5. La electromiografía mostró un rendimiento deteriorado de las neuronas motoras superiores, y el EEG mostró anormalidades difusas leves a moderadas.
6. La IRM espinal ayuda a descartar otras lesiones de la médula espinal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de mielopatía hepática.
Diagnóstico
1. Antecedentes de enfermedad hepática crónica y aguda y cirrosis.
2. Realice una anastomosis portal-cuerpo, TIPS o una amplia gama de formación colateral natural y otros signos de enfermedad hepática.
3. La encefalopatía crónica y los síntomas y signos de daño de la neurona motora superior, inicio lento de adultos jóvenes, exacerbación progresiva de la paraplejía de ambas extremidades inferiores y episodios repetidos de trastornos mentales y mentales deben sospecharse altamente como mielopatía hepática. .
4. El aumento obvio de amoníaco en la sangre es una base importante para el diagnóstico de esta enfermedad. Generalmente, no hay atrofia muscular, alteración sensorial y disfunción del esfínter, el líquido cefalorraquídeo es normal, la oxidasa de cobre en suero es normal y no hay anillo de pigmento corneal.
Diagnóstico diferencial
1. Degeneración hepatolenticular: más común en adolescentes con antecedentes familiares positivos, que se manifiesta principalmente como miotonía, temblor de extremidades, trastornos mentales, trastornos del lenguaje, anillo de pigmento corneal, disminución del cobre sérico y ceruloplasmina, aumento del cobre urinario, hígado. La biopsia del tejido hepático aumentó el contenido de cobre, la tomografía computarizada del cerebro puede mostrar agrandamiento ventricular o ablandamiento del parénquima cerebral.
2. Esclerosis lateral amiotrófica: con mayor frecuencia después de la mediana edad, la enfermedad progresa lentamente y las manifestaciones múltiples son espasmo neuromuscular de las extremidades superiores e inferiores. La atrofia muscular de la mano es obvia, a menudo acompañada de fibrilación muscular, y también puede afectar el cerebro deportivo del grupo de cola. Nervio, disfagia, disartria, atrofia de los músculos linguales y esternocleidomastoideos, sin alteraciones sensoriales y sin enfermedad hepática.
3. Paraplejia espástica hereditaria: principalmente en la infancia, con progresión lenta de la paraplejía paralítica de las extremidades inferiores y la marcha en tijera, acompañada de ataxia leve, con condición estable o mejorada con la edad, más Antecedentes familiares significativos, sin enfermedad hepática.
4. Degeneración combinada de la médula espinal subaguda: inicio de mediana edad, progresión subaguda o crónica, curso prolongado de la enfermedad, manifestaciones clínicas de síntomas de anemia como agotamiento, fatiga, glositis, diarrea y mucosa de la piel pálida, etc. La lesión en forma de cono del cordón puede ir acompañada de daño nervioso periférico, que muestra una colateralidad de ataxia, y es difícil cerrar el ojo.
5. Esclerosis múltiple (EM): existe un historial de remisión recurrente, aparecen bandas oligoclonales en el fluido cerebral y la terapia hormonal es efectiva.
6. Mielitis aguda: causada por una infección viral, lesiones que involucran la médula espinal cervical y la parte superior del tórax o todo, la resonancia magnética mejorada mostró una mejora leve del parche focal de las lesiones de la médula espinal.
7. Malformación vascular y lesiones que ocupan la médula espinal: angiografía espinal de yodo, angiografía y TC espinal, resonancia magnética, el examen se puede diagnosticar claramente, además de neurosífilis, HTLV (virus de linfoma de leucemia de células T humanas) - médula espinal tipo I Identificación de la enfermedad.
