síndrome hepatopulmonar
Introducción
Introducción al síndrome hepatopulmonar. El síndrome hepatopulmonar (SPH) es la hipoxemia causada por una vasodilatación pulmonar anormal y oxigenación arterial causada por diversas enfermedades hepáticas agudas y crónicas. Debido a que el síndrome hepatopulmonar es una tríada de vasodilatación pulmonar y oxigenación arterial insuficiente causada por enfermedad hepática primaria. Conocimiento basico La proporción de pacientes: la incidencia de esta enfermedad en pacientes con enfermedad hepática es de aproximadamente 0.02% -0.1% Población susceptible: más común en enfermedad hepática grave Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ácaros, ascitis
Patógeno
Causas del síndrome hepatopulmonar
Causa:
La causa de la enfermedad hepática causada por la hipoxemia: todo tipo de enfermedades hepáticas agudas y crónicas pueden asociarse con anormalidades vasculares pulmonares e hipoxemia arterial, la más importante es la cirrosis hepática causada por enfermedad hepática crónica, especialmente cirrosis criptogénica, alcohol Cirrosis hepática, hepatitis cirrosis y cirrosis biliar primaria, también observada en hepatitis crónica, hepatitis aguda grave, colestasis, deficiencia de esputo-antitripsina, enfermedad de Wilson, tirosinemia y vena porta no cirrótica La alta presión, como la hipertensión portal idiopática, la esquistosomiasis, la cirrosis, etc., la obstrucción de la vena porta extrahepática también puede complicarse por la hipoxemia arterial. La observación de estos pacientes sugiere que la hipertensión portal puede ser la principal patogénesis del síndrome hepatopulmonar, Binay et al. El estudio encontró que el síndrome hepatopulmonar es más probable que ocurra con insuficiencia hepática progresiva con circulación de alta potencia, y no se encontró que esté asociado con la gravedad de la cirrosis.
Fisiopatología
La esencia del síndrome hepatopulmonar es la hipoxemia causada por la vasodilatación pulmonar y la oxigenación arterial anormal en la enfermedad hepática. La hipoxemia arterial se debe a la insuficiencia de glóbulos rojos en la sangre que fluye a través de los pulmones. La oxigenación o parte de la sangre no fluye a través de los alvéolos para causar oxigenación. Dado que el HPS ha descartado la enfermedad cardiopulmonar primaria, las vías anormales que pueden pasar los glóbulos rojos son: a través de los vasos bronquiales pleurales e hiliares sin alcanzar Alveolar; en el mediastino, la sangre fluye directamente hacia las venas pulmonares debido a la mayor presión del sistema portal, evitando así la circulación pulmonar; a través de los capilares alveolares dilatados o las fístulas arteriovenosas pulmonares directamente hacia las venas pulmonares, la telangiectasia alveolar por hipoxemia La formación puede ser más importante. Los datos de investigación existentes muestran que la aparición del síndrome hepatopulmonar está al menos relacionada con el estado hiperdinámico sistémico, hipertensión portal, encefalopatía hepática, síndrome hepatorrenal e hipertensión pulmonar, por lo que la causa también es el metabolismo sistémico. Y causado por trastornos hemodinámicos, pero también involucrado en la formación de metabolismo sistémico y trastornos hemodinámicos, es importante importancia fisiopatológica.
(1) El cambio patológico básico del síndrome hepatopulmonar es la vasodilatación pulmonar, que se expresa como:
1 una gran cantidad de expansión pre-capilar.
2 La formación y apertura de la rama de tráfico arteriovenoso en la base del pulmón.
Se formó 3 "esputo araña" pleural, previamente telangiectasia.
En la autopsia, se ha descubierto que los cambios patológicos básicos en los pulmones de los pacientes con enfermedad hepática crónica, como la cirrosis, son extensos en los pulmones.
Prevención
Prevención del síndrome hepatopulmonar
El tratamiento activo y efectivo de la enfermedad hepática primaria es la base para la prevención de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del síndrome hepático y pulmonar Complicaciones
Los pacientes pueden aparecer: palma del hígado, hepatoesplenomegalia, ácaros, ascitis; debido a la hipoxemia, el paciente cambió de posición supina a de pie con palpitaciones, opresión en el pecho, falta de aliento.
Síntoma
Síntomas del síndrome hepático y pulmonar Síntomas comunes Ictericia Disnea Hipoxemia Clubbing (dedo del pie) Púrpura Hígado Palmar Ascitis Araña Hernia Respiración corta en posición supina
Debido a que el síndrome hepatopulmonar es una tríada de vasodilatación pulmonar y oxigenación arterial insuficiente causada por enfermedad hepática primaria, sus manifestaciones clínicas son principalmente enfermedad hepática y lesiones pulmonares.
1. Manifestaciones clínicas de la enfermedad hepática primaria El síndrome hepático y pulmonar puede ocurrir en varias enfermedades hepáticas, pero la enfermedad hepática crónica es la más común, especialmente la cirrosis causada por diversas causas, como la cirrosis criptogénica, la cirrosis alcohólica, la cirrosis por hepatitis , después de la cirrosis hepática y la cirrosis biliar, la mayoría de los pacientes (alrededor del 80%) ven las manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas, y esta moda carece de síntomas respiratorios, las manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas debido a la causa, el curso de la enfermedad y El grado de disfunción y complicaciones de los hepatocitos son diferentes, y las manifestaciones clínicas más comunes incluyen palma del hígado, ácaros, ictericia, hepatoesplenomegalia, ascitis, hemorragia gastrointestinal, disfunción hepática, etc., pero con hígado y pulmón. No existe una correlación significativa entre los síndromes. Algunos pacientes con enfermedad hepática estable también pueden tener manifestaciones clínicas de disminución progresiva de la función pulmonar. Hay datos que muestran que en pacientes con enfermedad hepática crónica, los ácaros aparecen en pacientes con cirrosis, lo que sugiere que puede haber lechos vasculares pulmonares. Cambios anormales, e incluso algunas personas piensan que con el cuerpo calloso de araña, la vasodilatación sistémica y pulmonar es obvia, los trastornos de intercambio de gases son graves, lo que sugiere que puede ser vasodilatación pulmonar. La marca de la epidermis.
2. Manifestaciones clínicas de disfunción pulmonar Debido a que los pacientes con esta enfermedad no tienen enfermedad cardiopulmonar primaria, la mayoría de los pacientes (80% a 90%) desarrollan gradualmente manifestaciones respiratorias en función de diversas enfermedades hepáticas, como cianosis, dificultad para respirar y síntomas. Dedo (dedo del pie), hipoxia ortostática, platipnea, etc. Entre ellos, la disnea progresiva es el síntoma pulmonar más común del síndrome hepatopulmonar. Binay et al creen que la cianosis es el único signo clínico confiable, respiración supina, erección La hipoxia sexual es la manifestación más característica del examen cerebral intrínseco. No hay signos positivos evidentes en el examen pulmonar. Un pequeño número de pacientes (alrededor del 16% al 20%) pueden ser tratados con disnea de ejercicio en ausencia de manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas. Se debe prestar atención clínica para evitar un diagnóstico erróneo. Domestic Gaozhi et al informaron que dos pacientes con síndrome hepatopulmonar fueron tratados con cianosis, palpitación después de la actividad y falta de aliento. También se encontraron manifestaciones clínicas de cirrosis (como la palma y la araña del hígado). Las hemorroides, la hepatoesplenomegalia, la ascitis) conducen al diagnóstico de esta enfermedad, como los pacientes con enfermedad hepática con otras enfermedades pulmonares (como bronquitis crónica, enfisema y neumonía, derrame pleural, etc.) pueden coexistir con el síndrome hepatopulmonar, luego Puede ser Deben notarse los síntomas respiratorios obvios. Existen estudios de datos que muestran que los pacientes con síndrome hepatopulmonar necesitan un promedio de 2 a 7 años desde la disnea inicial hasta un diagnóstico definitivo, y aproximadamente el 18% de los pacientes ya han aparecido cuando el diagnóstico de enfermedad hepática es claro. Dificultad para respirar
(1) Hipoxia ortostática (ortodesoxidación): la PaO2 disminuyó en> 10% cuando el paciente cambió de posición supina a posición de pie.
(2) ornitorrinco: palpipnea, opresión en el pecho, dificultad para respirar y síntomas de mejoría en pacientes con posición supina. Según Krowka, alrededor del 80% al 90% del síndrome hepatopulmonar Las dos manifestaciones anteriores se deben al hecho de que la vasodilatación pulmonar de los pacientes con síndrome hepatopulmonar se distribuye principalmente en los campos pulmonar medio e inferior.Cuando el paciente pasa de la posición supina a la posición de pie, el flujo sanguíneo en los pulmones medio e inferior aumenta debido a la gravedad, que se agrava. Causada por hipoxemia, aunque las dos actuaciones anteriores no son específicas del síndrome hepatopulmonar, sugiere que los pacientes tienen anormalidades obvias en la vasculatura pulmonar. Por ejemplo, los pacientes con diversas enfermedades hepáticas tienen estas dos manifestaciones, y se debe realizar un examen adicional para confirmar .
Examinar
Examen de síndrome hepático y pulmonar
Análisis de gases en sangre: la hipoxemia es el cambio fisiopatológico básico del síndrome hepatopulmonar, por lo que el análisis de gases en sangre es necesario para el diagnóstico de esta enfermedad. En pacientes con enfermedad hepática sin enfermedad cardiopulmonar primaria, si hay hipoxemia obvia, indica la enfermedad. El diagnóstico es principalmente el siguiente: presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) <9.33 kPa (70 mmHg), saturación de oxígeno en sangre (SaO2) <94%, gradiente de oxígeno en sangre alveolar-arterial (> 4.53 kPa o 34 mmHg), paciente La alcalosis respiratoria debido a la hipoxia: como la disminución de la presión parcial de dióxido de carbono en la sangre arterial (PaO2), el pH elevado, se considera actualmente un requisito previo para la disminución de la PaO2, pero algunas personas piensan que el gradiente de oxígeno en la sangre alveolar-arterial puede ser más sensible .
1. Medición de la función pulmonar : puede medir la capacidad vital, la ventilación máxima, la capacidad residual funcional, el volumen pulmonar total, el volumen de reserva respiratoria, R / T, el volumen espiratorio forzado, la difusión pulmonar de monóxido de carbono, etc., sin tórax obvio, ascitis Aunque el volumen pulmonar y el volumen espiratorio de los pacientes con síndrome hepatopulmonar pueden ser básicamente normales, todavía hay un cambio significativo en la cantidad de difusión. Incluso si se corrige la hemoglobina, todavía es anormal. En general, la enfermedad hepática se desarrolla en la etapa avanzada y tiene disfunción pulmonar, que puede expresarse como pulmón La disminución del volumen de aire, el aumento de la resistencia de las vías respiratorias, la función de difusión de gases deteriorada, etc., deben verificarse cuando las pruebas de función pulmonar encuentran un aumento en la resistencia espiratoria; como el esputo-antitripsina y el fenotipo para distinguir entre cirrosis y enfisema Existe
2. Examen de rayos X : la radiografía de tórax del paciente general puede no tener una anormalidad obvia, y algunos pacientes pueden tener una mejora de la sombra intersticial de doble campo subpulmonar, principalmente de la siguiente manera:
(1) La textura intersticial de los pulmones aumenta y mejora.
(2) pequeñas sombras miliares difusas dominadas por los siguientes campos pulmonares.
(3) expansión de la arteria pulmonar.
Algunas personas piensan que los nódulos basales o los nódulos reticulares son las manifestaciones de vasodilatación en los pulmones, pero este daño es difícil de encontrar en la autopsia. La manifestación típica del examen de rayos X es de 1.3 a 1.6 mm en la base del pulmón. Sombras nodulares reticulares o nodulares de tamaño moderado, del 5% al 13,8% en pacientes con enfermedad hepática crónica y del 46% al 100% en pacientes con SPH, pero este rendimiento no se considera Es específico y también puede estar presente en la fibrosis pulmonar o en las enfermedades granulomatosas, que se pueden distinguir mediante pruebas de función pulmonar, angiografía o examen de TC.
3. TC: puede mostrar vasodilatación distal, y hay una gran cantidad de ramas periféricas anormales, y puede excluir otras causas de hipoxemia, como enfisema o fibrosis pulmonar, pero los cambios anteriores no son específicos, las personas existentes Se sugiere que la reconstrucción de imágenes vasculares pulmonares mediante TC espiral de reconstrucción tridimensional puede ser un punto caliente en el futuro. Tiene la misma precisión que la angiografía pulmonar selectiva para distinguir las anomalías arteriovenosas visibles.
4. Ecocardiografía bidimensional con contraste: la ecocardiografía bidimensional con contraste con contraste es el método preferido para el examen no invasivo de la dilatación vascular en el pulmón. Este método fue aplicado primero a pacientes con cirrosis por Hind y Wong et al. La detección de la vasodilatación pulmonar, el principio es: agitar la solución salina fisiológica y el colorante verde de indocianina puede producir microburbujas de 60 ~ 90 m, después de la inyección desde las microburbujas de la vena periférica desde el corazón derecho a través de los vasos pulmonares dilatados depositados en la aurícula izquierda, en circunstancias normales La burbuja se inhala en los alvéolos cuando pasa a través del lecho capilar (de 8 a 15 m de diámetro) o se disuelve en la sangre y no puede aparecer en la aurícula izquierda. Este método se basa en el momento en que aparece la microburbuja en la aurícula izquierda para distinguir entre derivación intracardíaca e intrapulmonar. La derivación, derivación intracardíaca de derecha a izquierda puede aparecer microburbujas en la aurícula izquierda inmediatamente después de que aparecen microburbujas en la aurícula derecha.Si hay telangiectasia anterior en el pulmón, aparecen microburbujas después de 4 a 6 ciclos cardíacos en la aurícula derecha. En la aurícula izquierda, el método consiste en administrar al paciente una inyección intravenosa de verde de indocianina.Cuando las microburbujas aparecen en la aurícula derecha, un ecocardiograma bidimensional puede producir un eco instantáneo o una sombra similar a una nube en la aurícula derecha. Los cambios anteriores en el ultrasonido cambian en la aurícula izquierda después de 3 a 6 ciclos cardíacos, lo que sugiere que hay vasodilatación pulmonar, y el resultado negativo básicamente puede descartar el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar. Este método es más que la presión parcial de oxígeno arterial y la exploración pulmonar. Sensible es el método de detección más adecuado en la actualidad, pero la deficiencia es que es imposible determinar la parte específica del vaso sanguíneo enfermo y no se puede evaluar el grado de derivación. Recientemente, es más fácil detectar la microburbuja mediante ecocardiografía bidimensional transesofágica, y se puede determinar La distribución en los bronquios, que se utiliza para localizar la vasodilatación en el pulmón, se produce en el pulmón superior o inferior.
5. Angiografía pulmonar: es una técnica de diagnóstico traumática. Aunque tiene ciertos riesgos, todavía se considera como el estándar de oro para determinar los cambios vasculares pulmonares y la localización. No solo puede distinguir la hipoxemia del síndrome hepatopulmonar y la embolia pulmonar. La hipoxemia también puede proporcionar una base para la elección del tratamiento quirúrgico para pacientes con síndrome hepatopulmonar. Si la lesión vascular pulmonar está relativamente aislada, se puede considerar la embolia pulmonar selectiva o la lobectomía. La enfermedad vascular pulmonar puede tener los siguientes tres tipos. Rendimiento: dilatación difusa tipo araña tipo I, más común en la etapa temprana del síndrome hepatopulmonar, esta etapa tiene una buena respuesta al oxígeno puro; dilatación de la arteria cavernosa tipo II, principalmente localizada en la parte inferior del pulmón, más común en la etapa media del síndrome hepatopulmonar, este período La reacción al oxígeno puro es limitada; se puede ver movimiento pulmonar directo tipo III, tráfico venoso a nivel del hilio o en la base del pulmón, con escorpiones aislados o sombras escamosas, similares a malformaciones arteriovenosas, hipoxia clínicamente severa, cianosis Obviamente, no hay respuesta a la absorción de oxígeno puro. Domestic Gao Zhi et al creen que la sensibilidad de la angiografía pulmonar no es tan buena como la de la ecocardiografía bidimensional con contraste y las siguientes exploraciones pulmonares. Algunas personas también tendrán una angiografía pulmonar. Los tipos se resumen de la siguiente manera: dilatación precapilar difusa tipo I, la angiografía muestra una imagen similar a una araña o esponjosa (la inhalación de oxígeno al 100% puede provocar el aumento de PaO2), malformación arterial local intermitente tipo II o formación de rama de tráfico, angiografía Se muestra como una imagen sacra o abultada aislada (la inhalación de oxígeno al 100% tiene poco efecto sobre PaO2). La desventaja es que la angiografía pulmonar no muestra pequeñas malformaciones arteriovenosas periféricas y puede producir resultados falsos negativos.
Exploración pulmonar de albúmina de coagulación gigante marcada con 6,99m 99 (99mTc-MAA) : el principio de este método es el mismo que el de la ecocardiografía bidimensional mejorada con contraste de microburbujas, que utiliza macrogel de albúmina con un diámetro de partículas mayor de 20 m, en condiciones normales No puede pasar a través de la red capilar, todas las sustancias de exploración pulmonar se concentran en la vasculatura de los pulmones, pero la vasodilatación pulmonar y la derivación arteriovenosa pulmonar pueden pasar y depositarse en el hígado, el cerebro y el tejido renal, utilizando este método. La exploración con radionúclidos puede detectar semicuantitativamente la vasodilatación pulmonar y la derivación intrapulmonar, y puede rastrear los cambios en la condición. Abrams et al creen que HPS puede evaluar la hipoxia en pacientes con cirrosis con HPS con enfermedad pulmonar primaria. El alcance del impacto de la sangre ayuda a determinar si el trasplante de hígado es un tratamiento, porque la hipoxemia causada por una enfermedad pulmonar primaria grave es una contraindicación para el trasplante de hígado, pero los resultados negativos no descartan completamente el HPS.
7. Manometría de catéter intravenoso: el gradiente de presión de la vena pulmonar (HVPG), la presión media de la arteria pulmonar (PAP) y la presión de encarcelamiento capilar pulmonar (PCWP) se pueden medir mediante cateterización venosa hepática y pulmonar para comprender la presencia o ausencia de hipertensión pulmonar, Binay Un estudio de 3 pacientes con síndrome hepatopulmonar mostró resistencia vascular pulmonar (PAR), y los valores de PCWP fueron más bajos que aquellos con ecocardiografía ecocardiográfica negativa.
8. Cambios patológicos: es el indicador más confiable para el diagnóstico de HPS. Los cambios patológicos básicos son la vasodilatación pulmonar, que se caracteriza por telangiectasia anterior masiva difusa o formación de rama de tráfico arteriovenoso discontinuo, insuficiencia hepática fulminante y enfermedad hepática crónica en etapa terminal. Los pacientes han demostrado vasodilatación pulmonar, un tipo de cambio estructural es la telangiectasia anterior adyacente a la unidad normal de intercambio de gases en los pulmones, y el otro es una gran rama arteriovenosa alejada de la unidad de intercambio de gases en los pulmones. Los vasos sanguíneos anormales y su relación y vías solo pueden distinguir las derivaciones grandes y los hemangiomas de los exámenes grandes y la microscopía de luz de tejido. Es más fácil encontrar vías anatómicamente anormales (incluyendo cambios en los vasos sanguíneos pequeños), aplicaciones como Fritts El radionúclido Kr85 se disuelve en un tinte soluble en agua por vía intravenosa, y la relación entre la sangre arterial kr85 y el tinte se puede analizar para estimar la derivación. El metacrilato se puede utilizar para una investigación más detallada de la colada vascular.
9. Otros exámenes : las pruebas bioquímicas en sangre a menudo muestran disfunción hepática, pero el grado no es proporcional al desarrollo del síndrome hepatopulmonar, pruebas de función hepática, clasificación de proteínas, marcadores virológicos y otros elementos de examen de enfermedad hepática, ver contenido relevante y otros posibles. Gastroscopio, etc. para encontrar la presencia de hipertensión portal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome hepático y pulmonar.
Criterios diagnósticos
En la actualidad, no existe un estándar uniforme para el diagnóstico de SPH. El diagnóstico debe basarse en manifestaciones clínicas y la evidencia de imágenes de vasodilatación pulmonar debe ser diagnosticada.
1.Rodriguer-Roisin es igual a los criterios de diagnóstico para HPS en 1992.
(1) Hay enfermedad hepática crónica y no hay disfunción hepática grave.
(2) Sin enfermedad cardiopulmonar, el examen de rayos X del tórax es normal o se acompaña de sombras nodulares en la base del pulmón.
(3) El intercambio anormal de gases en los pulmones, aumento del gradiente de oxígeno alveolar-arterial (20kPa), puede tener hipoxemia.
(4) Ecocardiografía bidimensional con contraste y / o escáner de perfusión pulmonar. La angiografía pulmonar demuestra la presencia de vasodilatación pulmonar y / o cortocircuito vascular intrapulmonar, y las manifestaciones clínicas como hipoxia ortostática y falta de aliento son indicadores de referencia importantes. .
2. Chang SW es igual a los criterios de diagnóstico para la enfermedad en 1996.
(1) disfunción hepática.
(2) Hipoxemia, diferencia de presión parcial de oxígeno alveolar gas-arterial [P (Aa) O2] 2.67kPa o hipoxia ortostática en posición de reposo respirando aire.
(3) Dilatación vascular en los pulmones.
3. Krowka es igual a 1997. Cuando los pacientes tienen hipertensión portal, ácaros y discotecas, sugieren fuertemente el diagnóstico de esta enfermedad. Se necesitan exámenes relevantes para confirmar el diagnóstico. Los criterios para el diagnóstico son:
(1) La exploración con 99mTc-MAA, ecocardiografía bidimensional con contraste, angiografía pulmonar, etc. confirmaron la presencia de telangiectasia intrapulmonar.
(2) Enfermedad hepática crónica e hipoxemia PaO2 <9.3 kPa (70 mmHg).
La Gaozhi doméstica es igual a 1998. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la hepatoesplenomegalia del paciente, ascitis, palma hepática, ácaros, disnea de esfuerzo, respiración supina e hipoxia ortostática. La radiografía de tórax muestra el intersticial de la base pulmonar. Y la textura vascular aumenta, puede ser irregular o nodular, sombra reticular nodular, la TC muestra vasodilatación pulmonar basal, aumento de la rama vascular pulmonar, el análisis de gases en sangre no necesariamente tiene hipoxemia severa, sino arteria alveolar Aumento del gradiente de oxígeno 20 kPa, el 82% de las pruebas de función pulmonar tienen un análisis exhaustivo de los trastornos de difusión, además de la necesidad de un examen de flujo cruzado, como la exploración 99mTc-MAA, ecocardiografía bidimensional con contraste, angiografía pulmonar, etc. Sin embargo, este último no es tan sensible como los dos primeros porque la dilatación de los vasos sanguíneos pequeños en el pulmón no se manifiesta necesariamente en la angiografía.
Binay et al creen que los pacientes con cirrosis no tienen cianosis, discotecas y ácaros, el análisis de gases en sangre arterial, PaO2 y pruebas de función pulmonar son normales, y los pacientes con ecocardiografía ecocardiográfica positiva han desarrollado vasodilatación pulmonar. Para el síndrome hepatopulmonar "subclínico", debe recibir atención clínica.
Diagnóstico diferencial
En primer lugar, es necesario excluir las enfermedades cardiopulmonares originales de pacientes con enfermedades hepáticas, como enfisema obstructivo crónico, infección pulmonar, neumonía intersticial, silicosis, etc., y es necesario excluir la cirrosis con hipertensión pulmonar, derrame pleural, infección secundaria, intersticial El edema pulmonar, atelectasia, síndrome de hiperventilación, etc., los pacientes con síndrome hepatopulmonar también pueden concurrir con las enfermedades mencionadas anteriormente, pero también necesitan un examen cuidadoso y meticuloso para facilitar la identificación.
