linfangioma quístico
Introducción
Introducción al linfangioma quístico El linfangioma quístico (cysticlymphangioma), también conocido como hidromas quísticos, es una masa formada por el desarrollo de vasos linfáticos primitivos, es una malformación congénita, un hamartoma y un límite entre el tumor y la deformidad. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dificultad para tragar
Patógeno
La causa del linfangioma quístico
Causa de la enfermedad:
Malformación congénita del tejido linfoide, embrionario, vena yugular interna y agrandamiento de la unión de la vena subclavia, formando un quiste, llamado saco cervical, parte del sistema linfático desarrollado a partir del saco cervical, durante el desarrollo del embrión, si hay una parte El tejido linfoide es vago, aún conserva la naturaleza del período embrionario y continúa desarrollándose y agrandándose.Es un hidromas quístico con un líquido linfático y un saco de múltiples sacos con endotelio.
Patogenia
Cuando el mesodermo en el plexo venoso embrionario forma un saco linfático primitivo, se produce una configuración incorrecta, lo que hace que el saco linfático primitivo no se comunique con el sistema venoso, lo que conduce a una disfunción del sistema linfático y una brecha mesodermo en el plexo venoso embrionario. La fusión forma un gran saco linfático primitivo, que drena en el sistema venoso central. Más tarde, el saco linfático se degenera gradualmente o se convierte en un sistema linfático paralelo a la vena. Si el saco linfático primario no está conectado al sistema venoso, se produce linfangioma quístico (quístico). Linfangioma).
Debido a que la formación del saco linfático en el cuello es la primera y la más grande, el linfangioma quístico es más común en el cuello. La mayoría de los linfangiomas y hemangiomas existen al nacer. En realidad, son una malformación congénita, lo cual está mal. La naturaleza de la tumorigénesis es una lesión límite entre el tumor y la deformidad. Algunos estudiosos pueden crecer desde el linfangioma quístico hasta la parte original no afectada. Además, algunas personas también observaron la formación de tejido nuevo en el borde del tumor, lo que se considera cierto. Sin embargo, el "crecimiento invasivo" del linfangioma es simplemente el líquido linfático que ya ha existido debido a la mecanización o la embolia, lo que resulta en la acumulación de líquido linfático, linfangiogénesis y dilatación de los vasos linfáticos mezclados en el tejido afectado no es una lesión invasiva proliferativa. Es solo una malformación linfática. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que es una malformación linfática. Debido a la pobre obstrucción del canal de salida de los vasos linfáticos, causa expansión proximal. Más tarde, debido a inflamación o sangrado, la obstrucción se agrava aún más, aunque alrededor del 60% de los ganglios linfáticos. Los tumores tubulares se observan en personas menores de 5 años, pero muchos también aparecen en la edad adulta.
La histopatología muestra que el linfangioma quístico contiene un quiste linfático grande, la pared del quiste es delgada y hay células endoteliales.La cavidad quística a menudo es multiauricular, que contiene un líquido acuoso de color amarillo pálido, que a veces muestra músculo liso, generalmente ubicado en la dermis. Profundo, también puede extenderse al tejido subcutáneo o la estructura muscular de la capa inferior.
Prevención
Prevención de linfangioma quístico
Para esta enfermedad, no existe un método efectivo relevante para prevenirla, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave del tratamiento. El rango real de lesiones del linfangioma quístico a menudo excede la estimación original. A menudo es difícil extirpar completamente la cirugía. La cirugía requiere una disección cuidadosa de los nervios, vasos sanguíneos y otras estructuras importantes del cuello. Prevenga la parálisis del nervio facial y el nervio lingual, el nervio laríngeo recurrente y la lesión del nervio radial, causando dificultad para respirar y ronquera. Para la pared restante, se puede aplicar 0.5% de yodo para destruir las células endoteliales para prevenir la recurrencia.
Complicación
Complicaciones del linfangioma quístico Complicaciones, dificultad para tragar.
1. La infección tumoral quística con infección leve del tracto respiratorio superior o lesión menor local puede causar infección por cistoma. En este momento, puede haber síntomas de infección local y sistémica, que es difícil de controlar.
2. La infección local y la lesión de la hemorragia quística pueden causar hemorragia quística, aumento repentino del tumor quístico y aumento de la tensión intracapsular, lo que puede causar síntomas de compresión traqueal y esofágica.
3. El linfangioma quístico debajo de la fascia de la tráquea se extiende hasta el mediastino, o la hemorragia del quiste puede causar compresión de la tráquea, lo que causa dificultad para respirar en los niños.
4. El tumor quístico envuelto en la faringe puede causar dificultad para tragar.
Síntoma
Síntomas de linfangioma quístico Síntomas comunes Cambios similares a quistes Quistes hemorrágicos internos Los quistes de disnea son delgados y contienen ... La actividad de la cabeza y el cuello es limitada
La mayoría de las masas del cuello se pueden ver al nacer, la mayoría de las cuales ocurren en la fosa supraclavicular en el margen posterior del músculo esternocleidomastoideo (Fig. 1). El triángulo posterior del cuello es un buen sitio, y el lado izquierdo es más que el lado derecho. Después de extenderse a la clavícula, la axila e incluso el mediastino; hacia arriba puede afectar la boca inferior y la inferior, la masa es multiauricular, la superficie de la piel es normal o azul pálido debido al líquido subcutáneo, tacto suave, sensación quística, algunos También puede ocurrir en el triángulo anterior del cuello, el tumor sobresale de la piel, el diámetro generalmente es de 4 ~ 6 cm, liso y suave, la sensación de fluctuación es obvia, no hay sensibilidad, el borde no está claro, la prueba de transmisión de luz es positiva, también se puede ver en la ingle, La prueba de cadera es positiva para la prueba de transmisión de luz. La punción puede extraer el líquido amarillo hierba, que generalmente crece lentamente. Por ejemplo, si la infección es hemorragia concurrente o intracapsular, el tumor puede aumentar rápidamente y el tracto respiratorio y el tracto digestivo pueden comprimirse para tener los síntomas correspondientes. Cuando el tumor de agua es demasiado grande, Las actividades de la cabeza y el cuello están restringidas, los tumores de agua se expanden hacia adentro y la garganta y la tráquea pueden comprimirse, causando dificultad para respirar.Si el tumor de agua ubicado en el triángulo anterior del cuello sobresale hacia el fondo de la cavidad de entrada, puede afectar el movimiento de masticación y deglución.
Los tumores del saco acuático tienen las características potenciales y de crecimiento lento a largo plazo. Cuando se produce la infección del tracto respiratorio, el tumor de agua puede crecer repentinamente. Esto puede ser causado por la infección que causa la obstrucción de los vasos linfáticos, lo que hace que la linfa fluya de regreso al quiste. También causa un aumento repentino en el tumor de agua, que también tiene la característica de crecimiento "invasivo" a lo largo del nervio vascular, pero rara vez causa síntomas de compresión.
Examinar
Examen de linfangioma quístico
1. B-ultrasonido, el examen de CT ayuda a confirmar el diagnóstico y comprender la ubicación y extensión de la lesión.
2. La prueba de transmisión de luz es positiva.
3. La angiografía con yodo del quiste de agua, la angiografía con yodo antes de la operación, puede ayudar a comprender el alcance del tumor quístico y su rama, que tiene un valor de referencia para la resección quirúrgica.
Métodos: se pincharon quistes de agua, se extrajeron de 10 a 15 ml de líquido linfático, se inyectó la misma cantidad de agente de contraste y luego se tomó la película. Diagnóstico: Diagnóstico: Según las características clínicas, el diagnóstico generalmente es difícil. El diagnóstico se basa principalmente en la historia y los síntomas, porque la pared del quiste es delgada y está dentro. Con un líquido incoloro, la prueba de transmisión de luz es positiva. La punción puede bombear un líquido transparente y fácil de coagular. Tiene cristales de colesterol y tiene las mismas propiedades que la linfa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del linfangioma quístico.
Según las características clínicas, el diagnóstico general no es difícil. El diagnóstico se basa principalmente en la historia y los síntomas. Debido a que la pared del quiste es delgada y contiene líquido incoloro, la prueba de transmisión de luz es positiva. La punción puede bombear el líquido transparente y fácil de coagular líquido con colesterol. Cristalizada, la naturaleza es exactamente la misma que la linfa.
El linfangioma es una neoplasia similar a un hamartoma cuya aparición está directamente relacionada con el desarrollo embrionario. Según la literatura, ya durante el desarrollo embrionario, las fisuras del mesodermo en el plexo venoso se fusionan para formar grandes sacos linfáticos primitivos. Si algunos sacos linfáticos primitivos no pueden comunicarse con el sistema venoso central, se producirán linfoides quísticos con espacios quísticos más grandes. Tumor; si la parte circundante del tejido del saco linfático original no está conectada al tronco del sistema linfático, el desarrollo de linfangioma cavernoso. Desde el punto de vista estructural, se divide básicamente en linfangioma simple (auricular simple) y esponjoso (multi-auricular), que también se llama linfangioma cuando se mezcla con vasos sanguíneos. Los tres tipos anteriores son más comunes en la práctica clínica.
El diagnóstico de linfangioma no es difícil, y el tejido linfático puede diagnosticarse mediante punción; si se produce en la superficie del cuerpo, es una masa quística subcutánea, que es lisa y no tiene sensibilidad. La prueba de transmisión de luz es positiva; si se realiza mediante ultrasonido B o examen de CT, será más capaz. Diagnóstico claro Vale la pena mencionar que: el linfangioma cavernoso es fácil de confundir con el hemangioma cavernoso. Se puede encontrar una distinción cuidadosa de que el primero tiene un color de piel normal, el segundo tiene una apariencia púrpura-azul y el líquido de punción tiene diferentes propiedades. El primero es la linfa, el último. Contiene células sanguíneas.
