Pseudomixoma peritoneal
Introducción
Introducción al seudomixoma peritoneal Pseudomyxomaperitonei (PMP) es un tumor mucinoso mucinoso de bajo grado que ocurre en la pared peritoneal, el epiplón mayor y la superficie serosa de la pared intestinal. La incidencia es baja, la tasa de incidencia es mayor que la de los hombres, en su mayoría de mediana edad o edad. Es fácil recaer después del tratamiento, y es una enfermedad clínicamente difícil. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.006% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal peritonitis fístula intestinal
Patógeno
La causa del seudomixoma peritoneal
Causa de la enfermedad:
La etiología del pseudomixoma peritoneal aún no está clara. Debido a que esta enfermedad es un quiste mucinoso ovárico, un cistadenoma mucinoso ovárico o un apéndice del quiste mucoso se rompe. Cuando el moco se descarga, a menudo contiene células epiteliales y entra a la cavidad abdominal. En términos de moco y células epiteliales, el peritoneo estimula el peritoneo, causando una reacción inflamatoria. Por otro lado, continúa secretando moco para acumular una gran cantidad de moco gelatinoso en la cavidad abdominal, causando ascitis coloidal, llamada "vientre adhesivo", y posiblemente a través del flujo sanguíneo y la linfa. Según la diseminación metastásica del tubo, aproximadamente el 45% de las células tumorales se derivan del ovario, el 29% son del apéndice, el 26% son indeterminadas y el 1% al 2% de los tumores ováricos pueden convertirse en un seudomixoma peritoneal. Además, todavía hay un pequeño número de pacientes secundarias a teratoma ovárico, fibromas ováricos, cáncer uterino, adenocarcinoma mucinoso intestinal, adenocarcinoma de quiste de uraco, quiste de onda mesentérica pequeña, adenocarcinoma mucinoso del conducto biliar común, cistadenocarcinoma mucinoso pancreático Y mesotelioma peritoneal, etc., pero extremadamente raro.
Patogenia
La ruptura de quistes de órganos, cistadenoma mucinoso ovárico y otros quistes de órganos, de modo que una gran cantidad de tejido mucoso y epitelio columnar rico en mucosidad, dispersos en la cavidad abdominal, se adhieren a la capa de la pared, el epiplón y la superficie serosa de la pared intestinal. Envuelto por el tejido conectivo del peritoneo, formando vesículas de diferentes tamaños. La pared de la vesícula está compuesta de tejido conectivo muy delgado. Las vesículas están llenas de muchas mucosidades espesas translúcidas de color amarillo pálido como gelatina y células epiteliales columnares, a veces Solo faltan mucosidades y células epiteliales, y las vesículas pueden diseminarse en la infiltración local.
El moco y las células epiteliales también pueden estimular cambios inflamatorios y adherencias en el peritoneo, la adhesión del intestino puede conducir a una obstrucción intestinal adhesiva y, por lo tanto, el pronóstico es malo. El epiplón a menudo se fusiona en un trozo o torta, y también se conoce como la "torta retardante". Estas vesículas pueden exfoliarse del peritoneo y liberarse en la ascitis. Bajo el examen microscópico, la pared de la vesícula está compuesta de un tejido fibroso delgado. Las vesículas están llenas de sustancias mucinosas translúcidas, y las paredes internas están cubiertas con células epiteliales columnares que secretan sustancias mucosas, mientras que otras no están cubiertas con epitelio, generalmente benigno, pero ocasionalmente son malignas.
En el espacio interhepático, ileocecal o pélvico, a menudo se observa una masa de varios centímetros a decenas de centímetros, que se puede ubicar debajo de la axila o a través del diafragma para ingresar al tórax.
Las secciones de tejido tumoral mostraron que las células epiteliales diferenciadas y maduras crecieron de forma lineal infiltrante, dispersas en el tejido conectivo laxo, rodeadas de grupos de moco de diferentes tamaños, y un pequeño número de grupos de moco dispuestos cuidadosamente para secretar las células epiteliales de las células epiteliales. Estructura, aunque el tumor visto es benigno, puede infiltrarse y diseminarse localmente, afectando estructuras importantes a su alrededor.
Prevención
Prevención del seudomixoma peritoneal
Prestar atención al descanso, el trabajo y el descanso, la vida de manera ordenada, y mantener una actitud optimista, positiva y ascendente hacia la vida puede ser de gran ayuda para prevenir enfermedades.
Complicación
Complicaciones del seudomixoma peritoneal Complicaciones, obstrucción intestinal, peritonitis, fístula intestinal.
Aunque el pseudomixoma peritoneal rara vez hace metástasis, tiene un crecimiento maligno y una fuerte vitalidad. Se adhiere a la capa de la pared peritoneal y luego crece rápidamente, de modo que todo el abdomen del paciente es una masa mucinosa, que se une a la capa de la pared peritoneal. Omentum, mesenterio, por lo que la luz intestinal, a menudo aparece obstrucción intestinal, peritonitis y otras complicaciones, causando obstrucción intestinal adhesiva, fístula intestinal, obstrucción pilórica y obstrucción de la vesícula biliar, y finalmente causa que los pacientes no puedan comer, falla mesentérica.
Síntoma
Síntomas del pseudomixoma peritoneal Síntomas comunes La secreción de moco en el hígado, la circunferencia abdominal inflamada aumenta la ascitis, el intestino, la disnea, el dolor abdominal, la hinchazón
La enfermedad tiene una larga historia y el curso de la enfermedad puede retrasarse durante varios meses o años, y algunos pueden durar más de 10 años. Debido al rendimiento clínicamente inespecífico, la causa principal es el aumento abdominal y el dolor abdominal. También hay episodios recurrentes de dolor e incomodidad en el abdomen inferior derecho, masa del abdomen inferior derecho o complicaciones como obstrucción intestinal y peritonitis. La tasa de diagnóstico erróneo es tan alta como 89.7%. El examen puede tener ascitis y nódulos poco claros, por lo que a menudo se diagnostica erróneamente como La cirrosis hepática y la peritonitis tuberculosa, los quistes abdominales, etc. han retrasado el tratamiento.
1. Los principales síntomas de los primeros síntomas no son específicos, y los síntomas de la ascitis son evidentes en la etapa posterior.
(1) náuseas, vómitos: la ascitis mucinosa es un crecimiento progresivo, temprano una pequeña cantidad de ascitis estimula el peritoneo, solo causa reacciones gastrointestinales, como náuseas, vómitos, dolor abdominal bajo o sensación pélvica, algunos pacientes tienen síntomas urinarios.
(2) Hinchazón progresiva y dolor abdominal: a medida que la ascitis aumenta gradualmente, el paciente se hincha conscientemente gradualmente en el abdomen, aumenta la circunferencia abdominal, el dolor abdominal y los costos de respiración. Poco a poco se convirtió en dificultad para respirar, hemorroides, no acostado, difícil de voltear.
(3) pérdida de peso: el pseudomixoma peritoneal crece muy rápido, mientras consume una gran cantidad de nutrición corporal, también oprime los órganos abdominales, lo que hace que el apetito del paciente disminuya, el cuerpo se debilita y el peso corporal se reduce progresivamente.
(4) obstrucción del tracto digestivo: adhesión intestinal y compresión de masa, estenosis del estómago y los intestinos, los pacientes pueden tener obstrucción pilórica, obstrucción intestinal o incluso ictericia obstructiva, etc., síntomas clínicos.
2. Señales
(1) distensión abdominal: es el signo principal de la enfermedad, la siguiente hinchazón abdominal es más común, como la afectación peritoneal abdominal total, puede tener un abultamiento abdominal alto o incluso un embarazo a término.
(2) sensibilidad y masa: el abdomen del paciente es blando, algunos tienen sensibilidad, pero no mucho. La mayoría de los pacientes tienen una protuberancia en el abdomen, especialmente en el abdomen inferior derecho o el abdomen inferior, pero se puede combinar todo el abdomen. El tamaño de la masa varía de unos pocos centímetros a decenas de centímetros, y la textura es más dura; la superficie es desigual y la actividad es pequeña.
(3) Agrandamiento del hígado: la mayoría de los pacientes tienen hígado agrandado y son duros o ligeramente duros.
(4) El signo de ascitis es positivo, debido a la diferente viscosidad de la ascitis, el paciente puede mostrar fluctuaciones abdominales o comportarse como opacidad móvil.
(5) ruidos intestinales normales o hipertiroidismo: la auscultación abdominal de los ruidos intestinales es básicamente normal, la obstrucción intestinal puede haber aumentado y los gases sobre el agua.
(6) Otros: debido al curso temprano y tardío de la enfermedad y al grado de invasión tumoral, el examen rectal digital puede tener diversos grados de plenitud, estenosis rectal o tocar la masa extra intestinal. El examen ginecológico a menudo revela inserción uterina o receso uterino rectal. Tumor
Examinar
Examen de seudomixoma peritoneal
1. No hay un cambio anormal obvio en el examen de rutina de sangre, o solo anemia leve.En pacientes con infección secundaria, puede haber un aumento en el recuento de glóbulos blancos.
2. No hay anormalidades en las pruebas bioquímicas en sangre, pero se complica con obstrucción pilórica, obstrucción intestinal, ictericia obstructiva, anormalidades de agua y electrolitos y trastornos del equilibrio ácido-base, índice de ictericia y bilirrubina elevada en sangre, desnutrición de bajo grado. Proteinemia y similares.
3. Cuando se revisa la ascitis en busca de abdomen abdominal, si se encuentra ascitis anormal, es una torta gelatinosa o parecida a un pollo. Debe sospecharse y la enfermedad. Aunque se usa una gran cantidad de ascitis, es una punción con una aguja gruesa de 8 a 12, y solo se obtiene una pequeña cantidad de amarillo pálido. , se puede observar líquido viscoso, gelatinoso, examen de rutina y especial del líquido de punción, fibrina y glóbulos rojos, la prueba cualitativa de mucina (prueba de Rivalta) es generalmente positiva, esta prueba a menudo tiene una importancia decisiva para el diagnóstico de esta enfermedad, la ascitis es una fuga, ascitis No hay cambios especiales en la rutina.
4. Examen histopatológico por biopsia rectal, seccionado como pseudomixoma peritoneal.
5. Examen de imagen
(1) Película simple abdominal de rayos X: se ha informado que la curva de calcificación de la película simple abdominal de rayos X debe sospecharse de la enfermedad, pero este signo no es común.
(2) examen de tintura del tracto digestivo: generalmente no hay cambios anormales, pero se produce obstrucción pilórica, obstrucción intestinal, presión externa, defectos de la pared gástrica, estenosis intestinal.
(3) B-ultrasonido: sin trauma, bajo costo, confiable, debería ser la primera opción, si el B-ultrasonido descubrió que el área líquida de la cavidad peritoneal es ligeramente grisácea, distribución difusa de manchas grandes, manchas, halos lentamente, con respiración profunda, Los cambios en la posición, la presión o la exploración de choque ven aleteo de "flores", se debe sospechar altamente como pseudomixoma peritoneal.
Se caracteriza por un área anecoica quística pequeña e irregular en la pared interna de la cavidad abdominal o la superficie del intestino (como se muestra en la Figura 4), y un área anecoica en forma de panal grande en la cavidad abdominal. El límite no está claro y un pequeño eco en forma de punto es visible en el interior. A medida que cambia la posición del cuerpo, se puede ver que el pequeño eco de punto se agita en la zona anecoica. El quiste pequeño generalmente no tiene una pared de quiste suave y completa. Más quistes pequeños se agrupan para formar una estructura de panal, y la pequeña estructura quística también se puede unir. La superficie del hígado, la vejiga y el útero, de acuerdo con las características de la ecografía, combinada con el historial médico, el diagnóstico de esta enfermedad no es difícil.
(4) Examen de TC: el hígado y el bazo se comprimieron, aparecieron defectos en forma de vieira en el borde del hígado y el bazo, engrosamiento del peritoneo, sombra de baja densidad de una gran cantidad de muestras de agua en la cavidad abdominal, valor de CT 20Hu, significativamente mayor que la ascitis, que muestra un quiste difuso de la cavidad abdominal y la cavidad pélvica Masa sexual, el tamaño del quiste varía, en su mayoría por debajo de 1 cm, engrosamiento de la infiltración peritoneal omental; el valor de CT de la lesión es más bajo, principalmente alrededor de 3Hu; el margen hepático es pandeo múltiple, sin metástasis hepáticas; una gran cantidad de ascitis, a menudo Fenómeno de separación, la ascitis es gelatinosa, la densidad es baja, empujando el tubo intestinal hacia el centro.
6. Cirugía exploratoria laparoscópica o laparoscópica Debido a que la enfermedad es rara, se diagnostica erróneamente debido a la falta de comprensión e incluso no se ha pensado en la punción y los resultados de la prueba. Puede ser necesaria la cirugía laparoscópica o laparoscópica para confirmar el diagnóstico. Está lleno de un líquido blanco viscoso, semisólido, transparente. Hay muchos tumores homogéneos o masas quísticas múltiples. Algunos de ellos están firmemente unidos al peritoneo, y el tumor puede tomarse para un examen patológico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de pseudomixoma peritoneal
Criterios diagnósticos
En los últimos años, la enfermedad puede diagnosticarse mediante desgaste abdominal, ultrasonido B, tomografía computarizada, laparoscopia y biopsia en masa.
1. Algunas pacientes tienen antecedentes de apéndice, cirugía ovárica
2. Características clínicas Autoinflamación, dolor abdominal, pérdida de peso, elevación abdominal; el examen físico del estado general es bueno, hinchazón abdominal y puede tocar los bultos desiguales, esta es una característica destacada de la enfermedad.
3. Examen de laboratorio y auxiliar La punción abdominal diagnóstica solo extrae una pequeña cantidad de líquido viscoso: la ecografía B y la TC muestran múltiples signos de abdomen y ascitis en el abdomen.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad carece de manifestaciones clínicas específicas en la etapa temprana, por lo que debe diferenciarse de la ascitis por cirrosis, peritonitis tuberculosa o cáncer avanzado. La enfermedad a menudo se diagnostica erróneamente como cirrosis, peritonitis tuberculosa, quiste abdominal y metástasis abdominales. Cuando puede excluir "ascitis por cirrosis":
1. El paciente no tiene antecedentes de enfermedad hepática y generalmente tiene un buen estado de salud.
2. Servicio a largo plazo para proteger el hígado, los medicamentos diuréticos no son válidos, se aumenta la circunferencia abdominal.
3. El examen físico del abdomen no es como el "vientre de rana", el área sonora no está en el abdomen, no hay opacidad en movimiento.
4. El agua abdominal no se puede extraer del abdomen, y la aguja gruesa puede aspirar el moco gelatinoso.
5. El examen de ultrasonido B de una gran cantidad de áreas oscuras sin eco en la cavidad abdominal se separa.
6. La función hepática es normal y las plaquetas no son bajas.
Debido a que el pseudomixoma peritoneal es bastante raro, aunque tiene su característica imagen de ultrasonido B, a menudo no es reconocido por los trabajadores médicos. Debido a que la naturaleza de la ascitis es pegajosa, el grosor de la zona oscura cambia poco y lentamente durante el movimiento del cuerpo, lo cual se diagnostica fácilmente de manera errónea. Los quistes abdominales, debido al engrosamiento omental grueso, el eco fuerte y bloqueado, algunas áreas ven adhesión al tracto intestinal, es fácil diagnosticarse erróneamente como peritonitis tuberculosa, desde la perspectiva clínica y la imagen de ultrasonido B a menudo puede diagnosticarse erróneamente cirrosis, peritonitis tuberculosa , identificación diferencial de mesotelioma peritoneal.
