hiperostosis idiopática difusa
Introducción
Introducción a la hipertrofia ósea idiopática difusa La hipertrofia ósea idiopática difusa (DISH) afecta principalmente la columna vertebral, especialmente las vértebras cervicales, y se caracteriza por una gran cantidad de hiperplasia ósea vertebral irregular superficial anterior y lateral que se fusionan entre sí para formar un cuerpo vertebral anterior con hueso hipertrófico extenso. Hipertrofia ósea anquilosante o enfermedad de Forestier. La enfermedad es común en hombres de mediana edad, la proporción hombre / mujer es de aproximadamente 2: 1, la tasa de incidencia de hombres y mujeres aumenta con la edad y el peso, y hay muy poco sufrimiento de esta enfermedad antes de los 45 años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: disfagia de estenosis espinal
Patógeno
Hipertrofia ósea idiopática difusa
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad es desconocida. Aunque hay informes de enfermedades familiares, es raro. Las lesiones básicas de esta enfermedad se encuentran en los puntos de unión de tendones y ligamentos. Las lesiones tempranas antes de la calcificación de los ligamentos son la proliferación de tejido conectivo. El número de células y células en las lesiones es relativo. Aumenta la metaplasia de las islas de fibrocartílago, aumentan los condrocitos y los proteoglucanos y el colágeno se reduce relativamente, seguido de depósitos irregulares de calcio en el cartílago e hiperplasia cortical adyacente e infiltración, la osificación se desarrolla gradualmente en profundidad y finalmente El tejido profundo del ligamento también sufre osificación y fusión con el cuerpo vertebral. Este punto explica la desaparición del espacio translúcido vertebral anterior en la radiografía lateral de la radiografía. El disco intervertebral puede sufrir lesiones degenerativas, el anillo fibroso se expande y el ligamento longitudinal anterior se comprime para formar el hueso. La banda se interrumpe y, además, la hernia de disco puede causar hiperplasia ósea y formación de osteofitos en el borde anterior del cuerpo vertebral, y transformar aún más el ligamento longitudinal anterior para hacerlo ondulado (Fig. 1, 2).
Aunque los datos de imágenes sugieren que esta enfermedad puede ser causada por factores mecánicos en algunos puntos de conexión, cada vez más datos muestran que la enfermedad es una enfermedad sistémica, el crecimiento sistémico y las anomalías del metabolismo son fáciles para esta enfermedad. Factores
Además de la enfermedad informada por el temprano Forestier relacionada con la obesidad, se ha confirmado la correlación reciente entre esta enfermedad y la intolerancia a la glucosa y la diabetes de inicio en adultos, del 17% al 60% de los pacientes con esta enfermedad tienen una tolerancia anormal a la glucosa, significativamente mayor que el grupo control; Además, la prevalencia de esta enfermedad en adultos con diabetes es tan alta como 13% a 50%. El nivel de insulina en sangre en adultos con diabetes es más alto que el de la población normal. Por lo tanto, se especula que esta enfermedad está asociada con hiperinsulinemia, y una gran cantidad de estudios clínicos son Esta correlación, y esta correlación, también explica que la enfermedad no está asociada con la diabetes de inicio en la infancia, porque los niveles de insulina en sangre en la diabetes de inicio en la infancia son generalmente más bajos que en la población control normal, y la insulina tiene una actividad similar al factor de crecimiento. La formación de hueso nuevo puede estar involucrada en la patogénesis de esta enfermedad. Algunos estudios también han demostrado que los pacientes con hiperinsulinemia tienen una densidad mineral ósea significativamente mayor que los pacientes con hipoinsulinemia. Esta correlación también explica en parte por qué los indios norteamericanos son más que mabios. Los pacientes con gota tienen una mayor prevalencia de esta enfermedad, y los caballos indios de América del Norte y los pacientes con gota tienen una mayor obesidad y niveles elevados de sangre. La prevalencia de diabetes y diabetes en adultos, y las enfermedades anteriores están asociadas con hiperinsulinemia.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad no se ha aclarado y puede estar relacionada con una mayor secreción de hormonas hipofisarias, acromegalia, hipoparatiroidismo, hipervitaminosis A, hipertensión y fluorosis, pero no se han confirmado ni reconocido.
El mecanismo de formación de la osificación extensiva del ligamento longitudinal anterior DISH sigue siendo controvertido. La opinión más consistente es que DISH afecta los cambios degenerativos de los ligamentos y los cuerpos vertebrales y, por lo tanto, se incluye en el alcance de las enfermedades degenerativas de la columna vertebral.
La relación con HLA-B27 no está clara, y es más común en pacientes con diabetes tipo 2. Se especula que la hiperplasia osteofítica y la calcificación de los ligamentos pueden estar relacionadas con la estimulación de la hormona del crecimiento. Además, en acromegalia, fluorosis, vitamina A En muchos casos, se puede observar espondilitis anquilosante, psoriasis, síndrome de Wright, hipoparatiroidismo y otras enfermedades, hipertrofia ósea, pero no hay evidencia de que estén inextricablemente vinculados a DISH.
La vitamina A también puede estar relacionada con la patogénesis de esta enfermedad. Se ha observado en experimentos con animales que la intoxicación crónica por vitamina A puede causar cambios patológicos similares a esta enfermedad. Algunos estudios también han encontrado que la vitamina A en la sangre y sus metabolitos son más altos en pacientes con estímulos. Controles normales; además, las sustancias similares a la vitamina A causan acné y lesiones en la piel y causan dolor en las articulaciones y la formación de hueso nuevo en el punto de unión también respalda esta correlación, las personas generalmente no obtienen una cantidad envenenada de vitamina A en una dieta normal, por lo tanto, No está claro si la vitamina A está directamente relacionada con la enfermedad o indirectamente con la enfermedad a través de la insulina.
En resumen, la aparición de esta enfermedad está relacionada con el crecimiento sistémico y las anormalidades del metabolismo, especialmente la correlación con la insulina ha sido ampliamente reconocida, generalmente se supone que la insulina tiene el papel potencial de la formación de hueso en la región del punto de unión, en común con otros factores como factores mecánicos Bajo la acción, el área del punto de fijación, especialmente la columna vertebral, los puntos característicos del área del punto de fijación del talón y el codo.
La calcificación se ve por primera vez en el tejido adyacente frente al cuerpo vertebral. La calcificación focal u osificación se puede ver en el ligamento longitudinal anterior. Ocasionalmente, la osificación interna del ligamento en el ligamento forma un hueso nuevo. La osificación adyacente adyacente al disco intervertebral es normal. A medida que la enfermedad progresa, el disco intervertebral La degeneración de la fibra del anillo de fibra, el desgarro periférico, acompañado de hinchazón lateral anterior del tejido fibroso, se produce osificación en las fibras mixtas del anillo fibroso y el ligamento longitudinal anterior, que muestra hiperplasia hipervascular y células inflamatorias crónicas leves que rodean la degeneración adyacente El anillo fibroso y el ligamento longitudinal anterior, la formación de hueso nuevo del periostio; la osificación local final involucra el ligamento longitudinal anterior, el tejido conectivo alrededor del cuerpo vertebral y el anillo fibroso, y el ligamento longitudinal anterior tiene una formación irregular de osteofitos en la unión del cuerpo vertebral.
Prevención
Prevención difusa de hipertrofia ósea idiopática
1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.
2. Preste atención al ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.
3. La detección temprana y el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano, establecen la confianza en la lucha contra la enfermedad, se adhieren al tratamiento.
4. Evitar la obesidad tiene un efecto positivo en la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.Evite el uso de medicamentos que causen elevación del azúcar en la sangre y aumenten los eventos cardiovasculares y cerebrovasculares, como tiazidas, betabloqueantes, insulinas exógenas, etc. Para evitar el consumo excesivo de alcohol.
Complicación
Hipertrofia ósea idiopática difusa Complicaciones, estenosis espinal, dificultad para tragar.
La estenosis local del canal espinal puede ser complicada. Cuando el hueso nuevo formado en la vértebra cervical es grueso, puede comprimir y hacer erupción en el esófago para producir disfagia. La osificación del ligamento longitudinal posterior y la hipertrofia de la articulación paraespinal pueden comprimir la médula espinal para causar lesiones de la médula espinal y esputo severo.
Síntoma
Síntomas de hipertrofia ósea idiopática difusa síntomas comunes dolor de talón endurecido, dislipidemia, dolor de pie, ligamento calcificado, dolor de codo osificado
La aparición de la enfermedad es insidiosa, lenta, síntomas leves, generalmente sin molestias especiales en la etapa temprana de la enfermedad, fatiga, actividad limitada después de un viaje frío o de larga distancia e incluso rigidez del cuello, la espalda y las articulaciones periféricas y dolor en las extremidades, cuando aparece el calcáneo. Cuando el espécimen del olécranon o del hueso del astrágalo puede presentar dolor en el talón, en el codo o en el pie; a veces se produce adhesión de esputo, ligamentos y huesos causada por inflamación espástica, una característica importante de esta enfermedad son los síntomas clínicos en comparación con X La línea se comporta a la ligera.
Examinar
Hipertrofia ósea idiopática difusa
Algunos pacientes han cambiado los niveles de glucosa en la sangre, lo que sugiere que los pacientes tienen diabetes, y el resto de las pruebas de laboratorio son inespecíficas; en ocasiones, el factor reumatoide positivo, tampoco está directamente relacionado con la enfermedad.
1. La radiografía torácica muestra que la vértebra torácica es el área afectada típica de DISH. La calcificación y osificación anormales son más comunes en el tórax 7-11. La vértebra torácica superior es rara, pero también se ve en la calcificación continua en el tórax 11-12. La osificación es más común en la cara anterior del cuerpo vertebral. La calcificación y osificación continuas, la calcificación y la osificación son escamosas, continuas a través del espacio intervertebral, un amplio rango; cuando extensamente, se forma un cambio denso en forma de escudo en el lado anterior de la columna vertebral; la osificación tardía es desigual, especialmente en Nivel de disco intervertebral.
Se forman los márgenes superior e inferior de algunos cuerpos vertebrales, pero los discos intervertebrales mantienen una altura relativamente alta. El callo tiene forma de pincel y a menudo se fusiona con el depósito óseo anterior del cuerpo vertebral. A menudo mantiene un nivel completo en el disco intervertebral, y la formación de la epífisis es la más grave. El ligamento se deposita. Aparece una banda translúcida lineal o semianular entre el borde anterior del cuerpo vertebral. Aunque la banda translúcida no aparece en cada cuerpo vertebral, es un cambio de rayos X característico de DISH, que a menudo termina abruptamente en el borde superior del cuerpo vertebral. Y el borde inferior, la banda translúcida tardía puede desaparecer con el progreso de la osificación (Figura 3).
La osificación bilateral de la columna vertebral es asimétrica, aunque la afectación bilateral es común, pero el lado derecho de las vértebras torácicas es bueno, y la deposición del hueso izquierdo y los osteofitos son raros.
2. Las vértebras cervicales son más comunes en la parte frontal del cuello 5 y el cuerpo vertebral del cuello 6. El cuello 1 y el cuello 2 son raros. La hipertrofia cortical se produce primero a lo largo de la superficie anterior del cuerpo vertebral. El borde de ataque, especialmente el borde inferior anterior, tiene un callo que se extiende hacia abajo y cruza el disco intervertebral. A medida que la enfermedad progresa, se puede ver que varios cuerpos vertebrales están involucrados, pero es raro en comparación con las vértebras torácicas. La osificación es lisa, la armadura es irregular e irregular, y la más gruesa puede alcanzar 11 ~ 12 mm. El nivel del disco intervertebral a menudo se encuentra en el cuerpo vertebral. Un defecto de baja densidad formado por el abultamiento del disco intervertebral, pero una banda translúcida entre el hueso depositado y el cuerpo vertebral es poco frecuente.
3. La hipertrofia del hueso anterior vertebral lumbar es la manifestación inicial, la enfermedad progresa, la densidad en forma de nube aumenta y el callo en ángulo agudo aparece en el borde del cuerpo vertebral, especialmente en el cuerpo vertebral anterior y posterior. La epífisis se extiende sobre el disco intervertebral, y el hueso en la parte frontal del disco intervertebral es visible. Sombras de baja densidad, incluso bandas translúcidas visibles entre el hueso nuevo y el cuerpo vertebral, pero la deposición ósea de varios cuerpos vertebrales consecutivos es rara, y la cresta lumbosacra vertebral del cuerpo vertebral es más común.
4. Hay una deposición ósea similar a una barba en la unión del ligamento de la pelvis, la tuberosidad isquiática, el trocánter femoral, etc. La epífisis es visible alrededor de la articulación inferior del tobillo, y se forman el pubis superior y el puente óseo suprapúbico.
5. El talón de la superficie posterior del talón, el tendón de Aquiles y la decidua, el astrágalo dorsal, el húmero, la cara medial dorsal del escafoides, el fémur posterior y la hiperplasia ósea específica del quinto metatarsiano basal, este último Se caracteriza por calcificación decidual o gran "surco talar".
6. En otras partes de la cresta ilíaca, la hipertrofia del hueso humeral a menudo involucra la unión de la membrana interósea, la hiperplasia ósea tibia superior e inferior, especialmente en la unión del tendón del cuádriceps, el codo es más común con el olécranon.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hipertrofia ósea idiopática difusa
Criterios diagnósticos
Debido a que los síntomas y signos clínicos de DISH son leves y carecen de especificidad, el diagnóstico clínico se basa principalmente en hallazgos de rayos X y manifestaciones clínicas, y el juicio integral se basa en la exclusión de otras enfermedades relacionadas.
1. Criterios diagnósticos de rayos X El diagnóstico de lesiones espinales en DISH requiere los siguientes tres criterios:
(1) Al menos 4 cuerpos vertebrales consecutivos tienen calcificación y osificación en el lado lateral anterior, con o sin neoplasias obvias.
(2) La existencia de espacio intervertebral, falta de cambios extensos en la enfermedad degenerativa del disco típica.
(3) Rigidez ósea o erosión de la articulación no ósea, endurecimiento o fusión ósea de la articulación del tobillo.
2. La enfermedad se basa principalmente en el diagnóstico por imágenes. El examen más utilizado es el examen de rayos X anterior y lateral del tracto vertebral con sospecha de lesiones. El examen de TC es factible para pacientes con sospecha de estenosis espinal; el MRI puede encontrar el ligamento óseo. Los ligamentos antes de la transformación son hipertróficos.
La enfermedad no se asoció con el antígeno leucocitario humano, el examen bioquímico sanguíneo de rutina y la velocidad de sedimentación globular fueron normales, y todas las enfermedades y exámenes auxiliares asociados con hiperinsulinemia pueden ser anormales, como hipertensión, obesidad, diabetes de inicio en adultos, dislipidemia, Gota y demás.
Diagnóstico diferencial
1. La enfermedad debe diferenciarse de la enfermedad degenerativa del disco y de la espondilitis anquilosante. La primera a menudo tiene afectación del disco intervertebral, la columna vertebral se acorta y hay un endurecimiento del borde vertebral o fenómeno de vacío; la segunda presenta borrosidad de la articulación de la cara vertebral, rigidez y articulación del tobillo Erosión, endurecimiento o fusión.
2. La primera de las tres condiciones para los criterios diagnósticos de rayos X en el diagnóstico es la identificación de la deformidad de la columna vertebral, la última es la degeneración del anillo fibroso y puede haber osificación entre solo 2 o 3 cuerpos vertebrales; La segunda condición se usó para identificar la enfermedad degenerativa del disco; la tercera condición se usó para descartar espondilitis anquilosante.
